INTRODUCCION
El glioblastoma(GB) es el tumor cerebral primario mas frecuente en adultos en los que representa el 12-15% de todos los tumores intracraneales y el 51% de todos los tumores astrocíticos.
En la edad infantil constituyen unicamente el 8,8% de tumores cerebrales.
El GB primario es mas frecuente en hombres,
mientras que el secundario lo es en mujeres,
y su edad media de aparición son los 62 años.
No existen actualmente tratamientos curativos,
utilizandose de manera estandar la combinación de cirugía,
radioterapia con quimioterapia adyuvante.
A pesar de todo la media de supervivencia es de 14 meses y la tasa de supervivencia a los 5 años es del 10%.
GLIOMA MULTIPLE (GM)
El GB es una lesión focal con crecimiento e infiltración local,
siendo su expresión múltiple poco frecuente.
La primera vez que se describieron los gliomas multicéntricos fue en 1880, y desde entonces se han descrito múltiples series.
La incidencia del GM se encuentra en un rango muy amplio del 0.5-20 % de todos los gliomas malignos.
Esto se debe a que la incidencia varía sustancialente si nos basamos en criterios radiologicos o anatomopatológicos.
Mientras que la radiología subestima la incidencia detectando unicamente un 0.5%,
la histología demuestra grupos de células tumorales aisladas lejos del centro tumoral en mas de un 20% de los GB autopsiados.
Los GM se pueden clasificar basandonos en criterios espaciales y en criterior temporales dando un resultado desigual aunque con ciertos puntos en común.
1.
Clasificación basada en criterios espaciales:
En 1963 Batzdorf y Malamud definieron una clasificación para los GM basada en la multiplicidad secundaria a una diseminación local de un tumor primario,
o en una multicentricidad primaria real:
-Glioblastoma Multifocal: Fig. 1
Estos tumores son el resultado del crecimiento y diseminación de un GB primario a través de una vía conocida.
Para entender mejor la multifocalidad es importante recordar que en la mayoría de GB hay 3 áreas claramente diferenciables: un área central de necrosis,
un anillo con alta celularidad y actividad proliferativa,
y un área periférica de tejido cerebral “normal” infiltrado con aislados grupos de células tumorales con una baja actividad mitótica pero altamente invasivas.
Fig. 2
La hipostesis “Go or Grow” explica como el GB crece de dos maneras: expansión Fig. 3 ,
consistente en mitosis y aumento de volumen en áreas de alto aporte sanguineo; invasión Fig. 4 ,
a través del movimiento de aisadas celulas malignas que infiltan las áreas sanas sin/con destruction del tejido cerebral.
De esta manera la hipótesis “Go or Grow” define 2 fenotipos celulares,
proliferativo e invasor,
de tal manera que las células con capacidad invasora no tienen altaactividad mitótica y viceversa.
Las vías a traves de las cuales se ha demostrado histologicamente que la células invasivas pueden diseminarse son:
A) Fibras de sustancia blanca mielinizada: Es la vía mas común de invasión de las células gliales malignas,
en la que se aporta un sostén real que permiten la migración,
a áreas conectadas por fibras ya sean comisurales,
de asociación o de proyección. Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7
(B) Membranas basales Fig. 8 : ya sea la membrana basal vascular (sin que exista solución de continuidad del endotelio) con extensión perivascular,
pero sin intravasación; la glía externa limitans de la superficie del cerebro; y la membrana basal subependimaria. Fig. 9 Fig. 10 Fig. 11
(C) Liquido cefalorraquídeo (LCR): Existen células tumorales en LCR en mas del 25 % de los pacientes con glioblastoma.
El tumor debe estar en contacto con el epéndimo o con la superficie cortical para acceder al LCR. Fig. 12
-Glioblasmota Multicentrico: Fig. 13
GBMc se definen como gliomas múltiples con focos muy separados,
sin una conexión explicable a través de las vías de diseminación conocidas.
Su incidencia es del 2.4% de todos los GM según criterios histológicos los cuales requieren: que el tejido cerebral entre los focos tumorales está libre de infiltración microscópica demostrable; que el foco tumoral no contacta con el epéndimo ventricular o con la superficie pial,
lo que justificaría una diseminación a traves del LCR.
Sin embargo la incidencia es del 9% según criterios radiológicos mas laxos,
que consideran suficiente la presencia de mas de una lesión cerebral con captación de gadolinio,
sin conexión entre estas por tejido hiperintenso en T2 o hipointenso en T1,
y con una distancia mínima entre las dos lesiones igual o mayor de 10 mm.
Fig. 14 Fig. 15
Para ser considerado estrictamente un verdadero GB multicéntrico debe existir un carácter policlonal.
2.
Clasificación Basada en criterios de diseminación temporal:
Esta clasificación es mucho mas sencilla y se basa en la relación temporal existente entre las distintas lesiones detectadas en los estudios secuenciales realizados al paciente.
Se clasifican en:
-Sincrónico: Lesiones múltiples detectadas en la primera RM.
-Metacrónico: Multiplicidad detectada en un control de una lesión previamente conocida,
tratada o no.
No establece una relación con el concepto de multicentricidad,
aunque sugiere que los tumores metacrónicos son focos secundarios relacionados con el tumor primario y por tanto multifocales.
PATRONES RADIOLOGICOS DE DISEMINACIÓN
La radiología describe unas vías de diseminación basadas en patrones de infiltración observados que se repiten en pacientes afectados.
En 2006 Bordignon et al. describieron 4 patrones radiológicos de diseminación:
Tipo I: diseminación leptomenigea,
subaracnoidea y a traves del LCR. La RM demuestra captaciones leptomeningeas difusas o nodulares.
Fig. 16 Fig. 17
Tipo II: diseminación subependimaria.
La RM muestras una captación difusa o nodular en la superficie ependimaria.
Fig. 18
Tipo III: Nódulos satelites:
-IIIa: aparentemente conectados por tractos de sustancia blanca (Glioblastoma Multifocal).
Fig. 19
-IIIb: sin conexión explicable (Glioblastoma Multicéntrico ) .
Tipo IV: patrón mixto.
Esta clasificación engloba a todos los grupos de diseminación histológica descritos previamente,
existiendo ciertas diferencias en la agrupación de los distintos tipos.
Fig. 20