Type:
Presentación Electrónica Educativa
Keywords:
Cysts, Dilatation, Congenital, Ultrasound, CT, MR, Biliary Tract / Gallbladder, Liver, Abdomen
Authors:
P. M. Hernandez Guilabert, C. N. Cereceda Pérez, S. Fernández Zapardiel, M. M. Cespedes Mas, A. Enríquez Puga; Toledo/ES
DOI:
10.1594/seram2014/S-0313
Objetivo docente
Las denominadas enfermedades fibropoliquísticas constituyen un grupo de cinco enfermedades bien diferenciadas entre ellas,
derivadas de una malformación congénita de la vía biliar durante su desarrollo intrauterino: Enfermedad de Von Meyemburg (EVM) o hamartomas biliares,
Enfermedad de Caroli,
Quiste del Colédoco,
Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante (EPAD) y Fibrosis Hepática Congénita (FHC).
A pesar de su relativa baja incidencia,
es importante conocer la embriología y los hallazgos específicos de cada una de ellas para ser capaz de diferenciarlas de otros procesos.
El propósito de este trabajo es hacer una revisión de este grupo de enfermedades y de su etiopatogenia embriológica,
ilustrando sus principales hallazgos en las diferentes pruebas de imagen con el fin de alcanzar un correcto diagnóstico.