SEMIOLOGÍA Y HALLAZGOS
INTRODUCCIÓN
El MPM es una neoplasia que surge de las células mesoteliales de las hojas pleurales.
Afecta comúnmente a la pleura parietal.
La mortalidad supera el 99% con un pobre pronóstico de vida de unos 12 meses de media tras el diagnóstico.
Todos los mesoteliomas son fundamentalmente tumores epiteliales.
Aunque sus rangos morfológicos van de una apariencia puramente epitelial a una apariencia totalmente desmoplásica o sarcomatoide.
Es por ello que,
actualmente,
los MPM se clasifican histológicamente en: epitaliales,
sarcomatoides,
desmoplásicos o mixtos.
Macroscópicamente puede observarse en fases iniciales como pequeños nódulos pleurales,
que evolucionan progresivamente a engrosamiento pleural difuso encapsulando el pulmón,
invadiendo la pared torácica y extendiéndose a mediastino con afectación pericárdica u otras estructuras de la línea media (FIGURA 1). En fases avanzadas se observa extensión a peritoneo abdominal,
pleura contralateral,
metástasis ganglionar u orgánica por contigüidad o,
más raro,
a distancia.
También se ha demostrado que,
ocasionalmente,
el MPM puede extenderse a pared costal a través del tracto producido por biopsia con aguja,
cicatrices quirúrgicas,
y tractos de tubos torácicos.
A la ya conocida exposición al asbesto como factor de riesgo principal para desarrollar la enfermedad,
se suman otras posibles causas demostradas como exposición a radiación terapéutica,
infecciones crónicas pleurales o portadores del simian virus 40 (SV40); virus altamente oncogénico que actúa bloqueando los genes supresores de tumor,
observándose también su presencia en tumores cerebrales u óseos y linfomas.
Varios factores han demostrado tener relación pronóstica significativa con el MPM,
tales como: subtipo histológico,
edad,
sexo,
presencia o ausencia de síntomas (dolor torácico),
historia de asbestosis y el nivel de hipermetabolismo del tumor primario en FDG-PET medido en SUV.
HALLAZGOS EN TCMD
Pese a que la radiografía simple y la ecografía torácica tienen un papel complementario,
la TCMD es la modalidad de imagen principal en su diagnóstico debido a su amplia disponibilidad,
rapidez y alta tasa de sensibilidad y especificidad para detectar el MPM (FIGURA 2).
En la realización del estudio torácico de diagnóstico y extensión de la enfermedad debemos incluir el abdomen,
o por lo menos abdomen superior para valorar posible extensión por contigüidad (ya que ésta es más frecuente que la extensión a distancia) y afectación linfática peridiafragmática o,
menos frecuente,
retroperitoneal.
Pese a la primordial importancia de la TCMD en el estudio de extensión,
la RM y la PET son otras modalidades de imagen que pueden aportar información valiosa en cuanto a la invasión del tumor a estructuras adyacentes y la extensión de la enfermedad (incluso metástasis distales ocultas),
respectivamente.
Esto proporciona información adicional de cara a la planificación terapéutica y al pronóstico del paciente.
A continuación describimos los hallazgos tomográficos más frecuentes de ésta enfermedad:
- Masa pleural sólida.
Varía desde masas focales (FIGURA 3) a engrosamiento difuso (FIGURA 4) o nodular rodeando y encapsulando la superficie pulmonar.
Suele extenderse a fisuras lobares (40-86%).
- Derrame pleural.
Es la manifestación radiológica más frecuente.
La cantidad de derrame es independiente del tamaño de la neoplasia (FIGURA 5).
Suele ser un derrame de tipo exudativo,
linfocitario y frecuentemente hemorrágico,
por lo que presenta valores de atenuación mayores al líquido.
Esto,
junto con los valores de atenuación variables del propio MPM,
hace que la medición de densidad para diferenciar entre tumor y derrame a veces resulte confusa.
- Calcificaciones pleurales.
Las placas benignas calcificadas pueden estar presentes o no (20%).
Cuando están presentes,
pueden llegar a ser engullidas por el tumor primario simulando calcificaciones propias del mismo cuando realmente son lesiones pleurales ya existentes previas a la neoplasia (FIGURA 6).
- Pérdida de volumen pulmonar.
Aparte de la propia atelectasia pulmonar se pueden observar otros signos indirectos como contracción de hemitórax afectado,
desplazamiento mediastínico,
estrechamiento de espacios intercostales y elevación de hemidiafragma ipsilateral.
- Progresión del tumor primario.
Se observa cuando existe diseminación del mismo a mediastino,
diafragma,
pared costal o incluso parénquima pulmonar.
- Infiltración mediastínica: La extensión directa al interior de estructuras vasculares y órganos mediastínicos,
como corazón,
esófago y tráquea también es posible.
La invasión de estructuras vasculares,
radiológicamente se considerará como tal cuando se observa una masa de partes blandas que rodea el vaso en más de un 50% de su circunferencia (FIGURA 7).
La invasión del pericardio se documenta cuando se observa un engrosamiento nodular del mismo así como derrame pericárdico en el TC.
- Infiltración diafragmática: Una extensión transdiafragmática del MPM se observa cuando existe masa de partes blandas que encapsula el músculo (diafragma),
mientras que un plano graso claro que separe el diafragma de las estructuras abdominales con un borde liso de su contorno indica que el tumor se haya limitado a tórax.
- Infiltración de pared costal: Tomográficamente se traduce en forma de pérdida del plano graso extrapleural (FIGURA 8),
invasión de músculos intercostales,
desplazamiento de costillas,
o destrucción ósea (FIGURA 9). No obstante,
se ha demostrado,
la irregularidad de la interfase entre la pared costal y el tumor no es un predictor fiable de invasión de la pared.
- Infiltración del parénquima pulmonar: Las metástasis pulmonares del MPM se manifiestan como nódulos y/o masas y,
aunque muy raro,
como nódulos miliares difusos.
- Metástasis ganglionares: Se ha presenta aproximadamente 40-50% de los pacientes con MPM.
La propagación linfática natural del mesotelioma es hacia los pulmones a través de la pleura visceral por extensión local a la pared costal y diafragma,
el cual tiene una red linfática rica que comunica entre tórax y peritoneo (FIGURA 10).
- Los linfáticos pleurales anteriores drenan a los ganglios de la cadena mamaria interna en el tórax superior y medio (FIGURA 11),
y a los peridiafragmáticos en tórax inferior.
- Los linfáticos pleurales posteriores drenan a los ganglios linfáticos extrapleurales,
los cuáles yacen en la grasa extrapleural adyacente a las cabezas costales.
- Los vasos linfáticos diafragmáticos anteriores y laterales drenan a los nódulos linfáticos de las cadenas mamaria interna y peridiafragmática anterior.
- Los vasos linfáticos peridiafragmáticos posteriores drenan a los ganglios paraaórticos y mediastínicos posteriores.
- Éstos últimos drenan a los mediastínicos medios,
pero también pueden drenar inferiormente afectando a los ganglios del ligamento gastrohepático o al eje celíaco (FIGURA 12).
ESTADIAJE
El TNM reconocido según la AJCC sufrió una única modificación en 2010,
en su 7ª edición,
con respecto a la edición previa de 2006,
en la que se añaden los nódulos peridiafragmáticos en la categoría N2.
Así pues,
con la reciente modificación el TNM queda de la siguiente manera:
-Clasificación de T: El tumor primario se clasifica según la localización y extensión de la afectación pleural.
Los tumores potencialmente resecables son aquellos cuya afectación se clasifica desde T1 hasta T3,
por su parte,
aquellos tumores que cumplen con los criterios de T4 son técnicamente irresecables y por lo tanto subsidiarios de tratamiento paliativo (FIGURA 13)
- Tx: El tumor primario no puede ser evaluado.
- T0: No hay evidencia de tumor primario.
- T1: El tumor afecta a pleura parietal ipsilateral,
con o sin afectación focal de pleura visceral.
- T1a: Afectación pleura parietal ipsilateral (mediastínica o diafragmática); sin afectación de pleura visceral.
- T1b: Afectación de pleura parietal (mediastínica o diafragmática) ipsilateral,
con afectación de pleura visceral.
- T2: El tumor afecta cualquiera de las hojas pleurales con,
al menos,
una de las siguientes:
* Tumor pleural visceral confluyente (incluyendo fisura).
* Invasión de diafragma.
* Invasión de parénquima pulmonar.
- T3: El tumor afecta a cualquiera de las superficies pleurales,
con al menos,
una de las siguientes:
* Invasión de fascia endotorácica.
* Invasión a grasa mediastínica.
* Foco solitario de tumor invadiendo partes blandas de pared torácica.
* Afectación del pericardio sin invasión transmural.
- T4: El tumor afecta cualquiera de las superficies pleurales con,
al menos,
una de las siguientes:
* Invasión difusa o multifocal de partes blandas de pared costal.
* Cualquier afectación costal.
* Invasión a través de diafragma al peritoneo.
* Invasión de cualquier órgano mediastínico.
* Extensión directa a pleura contralateral.
* Invasión de médula espinal.
* Extensión a hoja interna pericárdica.
* Derrame pericárdico con citología positiva.
* Invasión de miocardio.
* Invasión de plexo braquial.
-Clasificación de N: Las cadenas ganglionares incluídas en la evaluación de la extensión nodal son:
- Cadenas intratorácicas.
- Escalena.
- Supraclavicular.
- Mamaria interna.
- Peridiafragmática
- Nx: Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados.
- N0: No hay extensión metastásica en nódulos linfáticos.
- N1: Metástasis en cadena broncopulmonar ipsilateral y/o nódulos hiliares ipsilaterales. (FIGURA 14).
- N2: Metástasis en cadena nodal subcarinal y/o mamaria interna ipsilateral o nódulos linfáticos mediastínicos,
y/o cadena peridiaafragmática. (FIGURA 15).
- N3: Metástasis en cadenas linfáticas mediastínicas,
hiliares o mamarias internas contralaterales,
y/o ganglios linfáticos supraclaviculares o escalenos ipsi- o contralaterales. (FIGURA 16).
- Clasificación de M: en cuanto a la afectación metastásica a distancia,
se han publicado múltiples localizaciones entre las que se encuentran cadenas ganglionares retroperitoneales,
cerebrales,
medulares,
incluso tiroides o próstata.
No obstante donde más frecuentemente metastatiza el MPM es en peritoneo,
pleura contralateral y pulmón.
- Mx: La metástasis a distancia no puede ser valorada.
- M0: Sin presencia de metástasis a distancia.
- M1: Metástasis a distancia.
El estadío de la enfemedad neoplásica tiene un eje que determina,
presencia o no de metástasis glanglionar.
El estadío II,
es el máximo que involucra a aquellos tumores sin afectación nodal,
la cual viene representada por los estadíos III y IV (FIGURA 17).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El engrosamiento pleural circunferencial mayor de 1cm es la presentación más frecuente de la neoplasia pleural,
y es un signo sugestivo,
pero no específico para MPM ya que puede estar asociado a otras entidades tales como metástasis (neoplasia pleural más frecuente) o extensión directa de otros tumores,
linfoma,
tumor fibroso pleural,
enfermedad pleural benigna relacionada a asbestosis,
engrosamiento secundario a enfermedades autoinmunes,
etc.
Pese a que los hallazgos puedan orientarnos hacia una u otra patología pleural,
el diagnóstico definitivo casi invariablemente requerirá biopsia.
TUMOR FIBROSO FOCAL
Se trata de un tumor sin predilección por sexo,
que suele encontrarse entre 6ª y 7ª décadas.
Suele hallarse de forma incidental.
80% se originan en pleura visceral y 20% en pleura parietal.
Radiológicamente los hallamos como tumores circunscritos,
esféricos y ovoideos,
sin calcificaciones pleurales asociadas.
Su tamaño varía entre los 2-30 cm.
Suelen ser tumores solitarios,
a menudo lobulados.
Presentan márgenes cónicos lisos entre la masa y la pleura (FIGURA 18).
METÁSTASIS PLEURALES
Neoplasia pleural más frecuente (90%).
Cabe tener en cuenta que la afectación pleural nodular,
circunferencial y mediastínica es indicativa de malignidad.
Aproximadamente el 40% surgen como consecuencia de un carcinoma pulmonar,
el 20% de un linfoma,
y el 30% restante de otros tumores primarios (ováricos,
uterinos,
gastrointestinales,
y carcinomas pancreáticos así como ocasionalmente sarcomas) (FIGURA 19).
Las lesiones metastásicas pueden también aparecer como implantes solitarios diafragmáticos,
costales,
mediastínicos o en las fisuras lobares.
Cuando no se reconoce tumor primario,
el adenocarcinoma metastásico a la pleura puede ser difícil de diagnosticar a causa de su similitud histológica con el MPM (FIGURA 20).
LINFOMA PLEURAL
Radiológicamente,
el linfoma pleural sólido aparece como un nódulo solitario o como infiltración difusa tumoral.
El derrame pleural asociado se atribuye a obstrucciones en los canales linfáticos por linfadenopatías mediastínicas.
Aunque el linfoma pleural primario es raro,
la afectación linfomatosa pleural secundaria no es infrecuente (en Linfoma Hodgkin como Linfoma No Hodgkin).
En esta circunstancia,
aparece asociado a linfadenopatías mediastínicas o linfoma pulmonar parenquimatoso.
NEUMOCONIOSIS
Las más representativas en nuestro medio son la asbestosis y silicosis.
Ambas pueden producir engrosamiento pleural difuso con calcificaciones pleurales asociadas (debido al depósito pulmonar de residuos),
lo que puede plantearnos el diagnóstico diferencial.
No obstante cabe tener en cuenta que suelen asociar afectación parenquimatosa pulmonar y que la afectación pleural bilateral es más común que la unilateral (FIGURA 21).
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
El engrosamiento pleural puede verse en varias de estas enfermedades,
siendo las más representativas el lupus y la artritis reumatoide (FIGURA 22).
En ambas,
la afectación pleural es la manifestación intratorácica más frecuente,
suelen ser unilaterales,
y suelen asociarse a derrame pleural (Lupus en lado izquierdo,
y AR en el derecho).
OTROS
Derrame pleural exudativo,
empiema,
hemotórax,
neumopatía por radiación o pleurodesis son otras entidades que podrían incluirse en el diagnóstico diferencial de engrosamiento pleural,
pero el contexto clínico del paciente y sus antecedentes deben orientarnos invariablemente hacia una de éstas.