INTRODUCCIÓN
El tumor de células gigantes óseo (TCG) es un tumor lítico de comportamiento localmente agresivo que afecta a pacientes jóvenes y tiene predilección por localizarse en la región epifisometafisaria de los huesos largos,
aunque otras localizaciones menos frecuentes son la columna vertebral y la pelvis.
Su tratamiento tradicionalmente es quirúrgico,
aunque la técnica exacta sigue siendo motivo de controversia debido entre otros factores a la edad joven de los pacientes,
a su localización próxima a la superficie articular,
a su agresividad local no previsible desde el punto de vista anatomopatológico y al hecho de que la recidiva tumoral es relativamente frecuente,
lo que obliga a un seguimiento cercano de la zona tratada mediante técnicas de imagen.
Los buenos resultados obtenidos con la reciente introducción del fármaco Denosumab pueden suponer un cambio en el manejo terapéutico del TCG,
al reducir el tamaño tumoral antes de la cirugía o convertirse en la única opción terapéutica.
En nuestro hospital se formó un grupo multidisciplinario para el diagnóstico y tratamiento de los tumores musculo-esqueléticos,
en el que participan los servicios de cirugía ortopédica y traumatología,
cirugía plástica,
oncología,
radioterapia oncológica,
radiología y anatomía patológica. Presentamos los casos de los 15 pacientes con TCG óseos tratados en nuestro hospital desde noviembre de 2009 hasta octubre de 2013.
TECNICAS QUIRÚRGICAS
El objetivo de la cirugía del TCG óseo es asegurar el control tumoral local y obtener el mejor resultado funcional.
Existen dos formas de tratamiento: el curetaje quirúrgico y la resección en bloque del tumor.
1. EXCISIÓN QUIRÚRGICA INTRALESIONAL (CURETAJE O LEGRADO)
Se considera el tratamiento de elección.
Consiste en un legrado amplio de la lesión acompañado de técnicas adyuvantes y seguida de reconstrucción de la cavidad creada con material de relleno.
El legrado constituye la etapa fundamental.
Se realiza una gran ventana cortical para poder ver con claridad toda el área tumoral y se retira todo el tumor con una cucharilla Fig. 2.
Se realiza fresado con un motor de alta velocidad para resecar una capa de tejido esponjoso que incluya cualquier resto tumoral que pueda resultar visible en las pequeñas hendiduras de hueso.
El uso de agentes adyuvantes constituye una extensión del curetaje de tipo químico o térmico,
antes de añadir un material de relleno.
Existen varios tipos:
- Nitrógeno líquido (criocirugía)
- Fenol: tiene actividad citotóxica,
al inducir la coagulación de proteínas tisulares.
- Peróxido de hidrógeno (H2O2)
- Polimetilmetacrilato o cemento: es considerado tanto un adyuvante físico como un material de relleno.
Es el adyuvante más empleado.
Su acción viene dada por un efecto tóxico del monómero y por el efecto térmico de la polimerización que causa una necrosis térmica.
El relleno del defecto óseo creado tras la resección tumoral pretende reforzar la cavidad y en algunos casos reducir el riesgo de recidiva tumoral.
Como material de relleno se puede utilizar cemento (polimetilmetacrilato o PMMA),
injertos óseos y sustitutos de injertos óseos Fig. 3 y Fig. 4.
Sus ventajas e inconvenientes se muestran en la tabla de la Fig. 5.
2.
RESECCIÓN AMPLIA O EN BLOQUE.
Se realiza cuando existe una destrucción ósea y articular importante,
ante recidivas agresivas Fig. 6,
o en zonas óseas prescindibles como la cabeza del peroné.
Va seguida de una cirugía de reconstrucción,
que puede llevarse a cabo mediante un autoinjerto (como un injerto vascularizado de peroné),
un aloinjerto osteoarticular,
una endoprótesis o una artrodesis.
SEGUIMIENTO
Es necesario vigilar de manera continuada a los pacientes con TCG y realizar un detallado estudio comparativo con los estudios de imagen previos para diferenciar los cambios postquirúrgicos de la recidiva tumoral y de otras posibles complicaciones.
El protocolo de seguimiento no está estandarizado.
En nuestro centro se planifica un seguimiento clínico y radiológico cada 3 meses los dos primeros años,
cada 6 meses a partir de entonces y mínimo hasta los 5 años.
Se realiza siempre con radiografías del hueso afectado.
Se añade TC y RM en el control postquirúrgico a los 3 meses que sirve como estudio de referencia para controles posteriores.
La realización de TC y/o RM posterior se hace de forma individualizada en cada paciente en función de la sospecha clínica de recidiva.
APARIENCIA POSTQUIRÚRGICA NORMAL
1. Relleno completo de la cavidad con material de relleno:
Cemento ( Fig. 7 y Fig. 8):
- Imagen postquirúrgica normal: relleno completo de la cavidad con cemento,
sin cambios en los controles de imagen sucesivos.
- Con radiografía simple y TC: material homogéneo de alta densidad que rellena la cavidad ósea,
sin radiolucencias en la interfase cemento-hueso.
- RM: el cemento se visualiza como un área de caída de señal,
sin edema óseo asociado.
Injertos y sustitutos óseos:
La imagen postquirúrgica normal se modifica en el tiempo,
por la propiedad de los injertos y sustitutos óseos de inducir la formación de hueso nuevo (Fig. 9, Fig. 10 y Fig. 11).
En estudios postquirúrgicos precoces:
- Radiografía y TC: aspecto granulado denso del injerto y sustituto óseo,
de menor densidad que el cemento.
Puede existir una fina línea radiolucente y simétrica en la parte periférica de la cavidad,
que representa el frente de osificación.
- RM: señal del injerto o sustituto óseo variable,
generalmente heterogénea,
baja en secuencias T1 y alta en T2,
DP y STIR.
Tras administrar contraste se visualiza captación gruesa periférica (en la interfase del sustituto o injerto óseo con el hueso sano) que corresponde al frente de osificación (tejido fibroso o de granulación vascularizado).
En controles de imagen posteriores:
- Radiografía y TC: progresiva osificación periférica de la cavidad legrada,
que disminuye de tamaño y se hace más radiopaca,
generalmente acompañado de remodelación ósea.
- RM: progresiva formación de hueso maduro con alta señal en T1 en la periferia de la cavidad,
con disminución progresiva del grosor y captación de contraste del frente periférico de osificación.
2. Relleno incompleto de la cavidad
Algunas características permiten diferenciarlo de la recidiva tumoral (Fig. 12 y Fig. 13):
- Están presentes desde el primer estudio tras la cirugía y no progresan en los estudios de imagen posteriores.
- Presencia de gas dentro de los focos de defecto de relleno.
- Pueden mostrar captación en RM si contienen un tejido fibroso vascularizado en su interior.
- Suelen localizarse en las zonas centrales de la cavidad,
estando rodeadas del material de relleno.
Cuando se localizan en la interfase del material de relleno con el hueso sano plantean el diagnóstico diferencial con la recidiva tumoral,
siendo recomendable realizar un control por imagen precoz en 3 meses o biopsia.
3. Cambios inflamatorios postquirúrgicos precoces
En ocasiones los sustitutos sintéticos ocasionan una respuesta inflamatoria intensa que puede simular una infección.
Esta respuesta inflamatoria puede ocasionar reabsorción ósea. Fig. 14
4. Resorción del material de relleno (no osteointegración)
Características que ayudan a diferenciarlo de una recidiva tumoral:
- No presenta un patrón de crecimiento nodular expansivo.
- Produce esclerosis o escasa reacción en el hueso adyacente.
- Escasa o nula captación de contraste en RM.
- Suele progresar poco o mantenerse estable en los controles de imagen sucesivos Fig. 15.
RECIDIVA TUMORAL
Nuestra tasa de recidiva es del 26% (4 de 15 pacientes) Fig. 16, Fig. 17 y Fig. 18.
Las tasas de recidiva publicadas varían entre el 15 y el 45%.
Características:
- Aparecen en la periferia de la cavidad,
en la interfase con el tejido sano.
- Destrucción ósea agresiva y osteolisis del material de relleno rápidamente progresiva
- Aspecto nodular expansivo.
- Captación intensa de contraste intravenoso de la tumoración en RM
OTRAS COMPLICACIONES
- Hundimiento de la superficie articular Fig. 19.
- Fuga del material de relleno Fig. 20.
- Fractura patológica
NUEVAS TERAPIAS: DENOSUMAB
El TCG óseo está caracterizado por una proliferación de células estromales y células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto que expresan el ligando RANK (RANKL,
receptor activator of nuclear factor kB ligand).
El aumento de la expresión de RANKL en el TCG óseo supone un incremento de la formación y activación de los osteoclastos,
responsable de la naturaleza agresiva osteolítica del tumor.
El Denosumab es un anticuerpo monoclonal enteramente humano que tiene alta afinidad al ligando RANK,
produciendo una inhibición de la destrucción ósea,
una eliminación de las células gigantes y promoviendo la formación de tejido óseo diferenciado Fig. 21.
Su administración es subcutánea y su tolerancia muy aceptable.
Actualmente se acepta su uso en TCG óseos irresecables (localización de difícil abordaje quirúrgico o alta morbilidad del paciente) y recurrentes.
Puede que en un futuro cercano el Denosumab ofrezca una opción terapéutica neoadyuvante para facilitar la cirugía o incluso la sustituya.
En nuestra serie sólo se administró Denosumab a un paciente con dudas razonables de recidiva tumoral en el isquion (localización de difícil abordaje quirúrgico) y hubo respuesta completa Fig. 22.