ANATOMÍA
Los conductos biliares intrahepáticos convergen en dos troncos principales,
derecho e izquierdo,
los cuales confluyen en el hilio hepático conformando el conducto hepático común.
Tras la unión del conducto cístico,
el conducto hepático común pasa a denominarse colédoco,
el cual desemboca en la segunda porción duodenal a nivel del esfínter de Oddi,
formando la ampolla de Vater.
INTRODUCCIÓN
El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna originada en el epitelio de las vías biliares. Representa el segundo tumor más frecuente del sistema hepatobiliar,
por detrás del hepatocarcinoma.
La mayoría de ellos son adenocarcinomas,
independiente de su localización.
El 50% de los colangiocarcinomas están localizados en la confluencia de los conductos hepáticos,
denominándose Tumor de Klatskin,
mientras que el colangiocarcinoma intrahepático y el extrahepático representan el 35% y el 15% respectivamente.
Su incidencia alcanza su máximo entre la sexta y séptima décadas de la vida.
Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal,
ictericia,
prurito y malestar general.
Los factores de riesgo para el desarrollo de un colangiocarcinoma son los siguientes:
Fig. 1: Factores de riesgo para colangiocarcinoma.
El pronóstico de los pacientes con colangiocarcinoma es infausto.
Únicamente se considera la cirugía como tratamiento curativo.
TÉCNICA
Empleamos un TC hepático trifásico: fase arterial,
venosa y tardía o de equilibrio.
La fase arterial se emplea para valorar la anatomía vascular y por tanto,
la planificación quirúrgica.
En la fase venosa y tardía (150-180 seg) evaluaremos el realce de la lesión con respecto al parénquima hepático y valoraremos la enfermedad a distancia.
En la RM empleamos un protocolo axial y coronal en secuencias potenciadas en T2,
axiales en fase y fuera de fase T1,
axiales dinámicas potenciadas en T1 tras la introducción de contraste,
secuencias de difusión y colangiografía en secuencias single-shot y técnica 3D.
Tanto las secuencias T1 como las T2 nos ayudan a detectar la lesión.
Mientras que las secuencias dinámicas son útiles para caracterizar las lesiones,
en la colangioresonancia valoraremos la afectación de las vías biliares.
TIPOS
Existe una clasificación basada en el patrón de crecimiento tumoral de los colangiocarcinomas propuesta por el Liver Cancer Study Group of Japan.
- Formador de masa: Afectación intraluminal y de la pared con crecimiento tridimensional conformando masas que condionan oclusión de los conductos biliares.
- Infiltración periductal: Diseminación longitudinal a lo largo de la pared del conducto biliar y tejido adyacente condicionando una estenosis.
- Crecimiento intraductal: Lesión polipoidea con crecimiento intraluminal que no suele originar obstrucción completa de la vía.
Fig. 3: Clasificación según el patrón de crecimiento de los colangiocarcinomas propuesta por Liver Cancer Study Group of Japan
References: Yong Eun Chung; Myeong-Jin Kim; Young Nyun Park; RadioGraphics 2009, 29, 683-700
LOCALIZACIÓN
- Intrahepático: Vías biliares intrahepáticas.
- Hiliar: Afectación a nivel de la bifurcación de los conductos hepáticos.
También denominado tumor de Klatskin.
- Extrahepático: Colédoco.
Fig. 2: Clasificación según la localización de los colangiocarcinomas: Intrahepático (amarillo), hiliar (azul) y extrahepático (naranja).
References: RadioGraphics Nisha I. Sainani; Onofrio A. Catalano; 2008, 28, 1263-1287.
Según la localización en la que se sitúe el colangiocarcinoma,
éste tendrá un patrón de crecimiento predominante.
Los intrahepáticos suelen debutar como formadores de masas,
mientras que los hiliares o extrahepáticos presentan un crecimiento infiltrativo o intraductal.
Intrahepático
La mayoría de los CCI son del tipo formador de masas. Fig. 5
Tanto en TC como en RM veremos una masa hipovascular bien definida con bordes irregulares que presenta un realce periférico en fase arterial y captación centrípeta y gradual en la fase tardía. Fig. 7
Esto último es debido al abundante componente fibroso que presenta. Puede acompañarse de pequeños nódulos satélite.
Fig. 8
Fig. 6: Colangiocarcinoma intrahepático. Secuencias dinámicas de RM que muestran una masa hepática con realce gradual y centrípreto.
La infiltración tumoral condiciona una dilatación de los radicales biliares adyacentes y retracción de la cápsula hepática.
En ocasiones podemos observar encajamiento de estructuras vasculares.
Fig. 9
En la RM es característico observar una masa hiperintensa en imágenes potenciadas en T2 e hipointensa en las potenciadas en T1.
En las secuencias T2 puede apreciarse una hipointensidad central que refleja la presencia de fibrosis intralesional. Fig. 10
En el caso de los CCI el diagnostico diferencial lo plantearemos con tumores que presentan abundante estroma fibrosos como:
- Hepatocarcinoma: Lesión focal hepática hipervascular con lavado precoz en fase venosa.
A diferencia del colangiocarcinoma,
el hepatocarcinoma presenta pseudocápsula y es más frecuente la trombosis tumoral.
Algunos estirpes de HCC con abundante estroma fibrótico son el HCC cirrótico y el esclerosante. Fig. 11
- Metástasis: Presentan un patrón de realce en anillo.
Suelen presentar un área de necrosis central hiperintensa en T2. Fig. 12 y Fig. 13
- Abscesos: Observaremos lesiones hipovasculares con realce períferico y centro hipodenso Otro hallazgo característico es la presencia en el parénquima hepático circundante de un realce segmentario en la fase arterial que se normaliza en fases tardías.
Puedencontener gas. Tienden a presentar una configuración "en racimo" o también denominado el "cluster sign"; sobre todo en los de origen piogénico.
En ocasiones es dificil distinguirlos de los colangiocarcinomas,
donde la única prueba definitiva es la anatomía patológica. Fig. 14
El segundo tipo de patrón más frecuente de los CCI es el crecimiento periductal infiltrante.
Observaremos un engrosamiento periductal difuso con captación de contraste que condicionan estenosis y dilatación de las vías biliares proximales.
Hiliar
El tipo de crecimiento periductal infiltrante es el patrón que con más frecuencia afecta a los hiliares.
Debuta como un engrosamiento difuso con estenosis focal y relace tardío en el hilio hepático.
El colédoco adquiere una morfología similar a una cuerda. La vía biliar intrahepática estará dilatada,
mientras que la extrahepática presentará un calibre normal.
En ocasiones se asocia a atrofia del parénquima lobar debido a una invasión de la vena porta.
La falta de unión entre el conducto hepático derecho y el izquierdo es un signo tipo del colangiocarcinoma hiliar.
Fig. 17, Fig. 19, Fig. 20, Fig. 22 y Fig. 23.
Fig. 18: Colangiocarcinoma hiliar tipo II. Secuencias T2 axial y coronal y colangiográficas single-shot y 3D. Se observa una afectación de la confluencia de los conductos hepáticos con falta de unión de los mismos.
La clasificación de Bismuth – Corlette clasifica los CCI según su localización.
- I: Limitado al conducto hepático común
- II: Confluencia de ambos conductos hepáticos
- IIIa: Confluencia de ambos conductos hepáticos con extensión a la bifurcación del conducto hepático derecho.
- IIIb: Confluencia de ambos conductos hepáticos con extensión a la bifurcación del conducto hepático izquierdo.
- IV: Afectación multifocal o extensión a la bifurcación de conductos derechos e izquierdos.
Fig. 16: Clasificación de Bismuth
References: Groen PC, N Engl J Med 1999 341: 1368
Pueden aparecer combinaciones de CC formadores de masas y periductales infiltrantes.
Los formadores de masas se manifiestan como una masa hiliar con realce centrípeto en fases tardías.
Es difícil difenciarlo de un intrahepático.
Fig. 21: Colangiocarcinoma hiliar tipo IV. Imágenes T2 axial, dinámicas y colangiográficas single-shot.Se evidencia una masa en el hilio hepático, con afectación de ambas ramas, que condiciona dilatación de la vía intrahepática. Además el conducto hepático común presenta una captación de contraste en forma de anillo (círculo rojo). Los hallazgos sugieren un colangiocarcinoma hiliar que asocia patrón formador de masa y periductal.
En este caso el diagnóstico diferencial lo plantearemos con los procesos fibrosos periductales:
- Colangitis esclerosante primaria: Estenosis multifocales con dilataciones segmentarias y engrosamiento mural de las vías biliares intra y extrahepáticas.
Fig. 24
- Colangiopatías: Colangitis piogénica recurrente o asociada a VIH.
- Sd.
Mirizzi: Compresión extrínseca del conducto hepático común secundaria a una litiasis en el cístico.
Se produce una dilatación de las vías biliares intrahepáticas y de los conductos hepáticos
- Carcinoma vesicular: Se presenta como una masa heterogénea de bordes irregulares y realce intenso en fase venosa situada en el lecho vesicular.
Tambíen puede aparecer como un engrosamiento mural.
Extrahepático
Su patrón de crecimiento pueden ser infiltrativo o intraductal.
Al igual que en otras localizaciones los CC infiltrativos se manifiestan como un engrosamiento parietal concéntrico con estenosis y obstrucción de vías biliares.
En RM es característica una captación en forma de anillo. Fig. 28, Fig. 29 y Fig. 30.
Fig. 26: Colangiocarcinoma extrahepático. Secuencias de RM T2 coronal y dinámicas coronal y axial. Se objetiva una estenosis abrupta a nivel de colédoco distal que tras la introducción de contraste presenta un realce en anillo.
Fig. 27: Colangiocarcinoma extrahepático (caso anterior). Secuencias single-shot y reconstrucciones 3D donde se pone de manifiesto la estenosis abrupta de colédoco distal.
Mientras tanto los CC intraductales se manifiestan como pequeñas lesiones polipoideas intraluminales de alta densidad o intensidad.
El grado de obstrucción y por tanto de dilatación de las vías biliares,
dependerá del tamaño de la lesión y de la cantidad de mucina.
Este tipo de tumores suelen ser adenocarcinomas papilares.
El diagnóstico diferencial de los colangiocarcinomas extrahepáticos periductales:
- Estenosis benignas: Suelen ser segmentos más cortos con márgenes regulares y estenosis simétricas. Pueden presentar realce pero sin tejido periductal.
- Coledocolitiasis: Defecto de replección con imagen en pata de cangrejo.
Fig. 31
- Colangiopatías autoinmunes que afectan al colédoco.
Fig. 32 y Fig. 33
- Tumores de cabeza de páncreas o ampuloma: Estos tumores suelen afectar a la porción distal del colédoco condicionando una dilatación de la vía biliar intra y extrahepática.
Deberemos valorar si existen masas pancreáticas hipodensas con dilatación del conducto de Wirsung y atrofia de la cola pancreática.
Fig. 34
Mientras que los CCE intraductales:
- Invasión intraductal por HCC.
- Coledocolitiasis
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD
Los colangiocarcinomas se consideran irresecables cuando:
Fig. 35
ESTUDIOS VOLUMÉTRICOS
Los estudios volumétricos cada vez se realizan más dada la demanda de los cirujanos hepáticos de cara a la planificación de la intervención quirúrgica.
En nuestro servicio realizamos la volumetría de forma semiautomática.
En primer lugar contorneamos los bordes hepáticos y puntos de referencia de forma manual en las imágenes adquiridas en fase venosa.
El programa automáticamente extrae el volumen total,
del cual marcamos la lesión para realizar una hepatectomía virtual.
Finalmente se extraen los cálculos volumétricos: volumen total,
volumen hepático a resecar,
volumen funcional y residual.
Fig. 38: Volumetría hepatica en hígado con colangiocarcinoma intrahépatico.
Los estudios volumétricos muestran el volumen funcional hepático, el total y el de la lesión.
INFORME RADIOLÓGICO
A la hora de realizar un informe radiológico de un paciente que padezca un colangiocarcinoma nos deberemos preguntar qué datos necesita el cirujano hepático.
Deberemos informar de:
- Localización
- Extensión de la afectación de la vía biliar.
- Afectación vascular: vena porta,
arteria hepática y ramas.
- Posibles variantes anatómicas
- Afectación a distancia
- Estudio volumétrico
TRATAMIENTOS Y COMPLICACIONES
El único tratamiento curativo del colangiocarcinoma es la cirugía.
En el caso de los colangiocarcinomas intrahepáticos se lleva a cabo una resección hepática,
siendo los estudios volumétricos de gran utilidad para calcular el volumen residual.
En los tumores de Klatskin la cirugia indicada es una resección de la vía biliar con hepaticoyeyunostomía en Y de Roux,
acompañada o no de resección hepática.
En los colangiocarcinomas extrahepáticos proximales se realiza una resección biliar más hepaticoyeyunostomía en Y de Roux,
mientras que en los distales se realiza duodenopancreatectomía cefália o Whipple.
En todos los casos se realiza linfadenectomía regional.
Los pacientes que padencen colangiocarcinomas irresecables se llevan a cabo bypass biliodigestivo para resolver la obstrucción biliar o terapias paliativas como la colocación de protesis o drenajes biliares.
Los pacientes con drenajes o prótesis biliares son más propensos a padecer colangitis.
Fig. 39: Colangiografía y colocalición de drenaje biliar. En la primera imagen se evidencian estonosis del conducto hepático común y hepático izquierdo (flechas) compatibles con tumor de Klatskin. Se realiza cateterización hasta duodeno mediante punción transparietohepática para colocar catéter de drenaje biliar.
CLAVES DIAGNÓSTICAS:
CCI: Masa infiltrante con retracción capsular que presenta realce en fase tardía.
CCH: Ausencia de unión entre conducto hepático izquierdo y derecho con dilatación de la via biliar proximal.
CCE: Estenosis irregular de colédoco con realce en anillo y dilatación de la vía biliar.