Objetivos
Las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) representan lesiones complejas y graves de etiopatogenia no completamente aclarada,
que incluyen, además del defecto diafragmático,
alteraciones en el desarrollo y la vascularización pulmonar.
El objetivo de nuestro trabajo es revisar las distintas formas de presentación radiológica de las hernias diafragmáticas congénitas,
el seguimiento radiológico evolutivo y las eventuales complicaciones.
Material y método
Presentamos una serie de casos de HDC atendidos en nuestro centro,
hospital de tercer nivel con unidades de radiología y cirugía pediátricas.
En base a nuestra casuística,
se revisan las manifestaciones radiológicas de los distintos tipos de HDC según el tipo de defecto diafragmático (posterolateral,
retroesternal,
eventración o relajación diafragmática y hernia de hiato).
También se revisa el aspecto postquirúrgico normal y las complicaciones postquirúrgicas que pueden aparecer en estos pacientes.
Resultados
Para comprender el desarrollo de las HDC es imprescindible conocer el desarrollo embriológico del diafragma humano: comienza en la 4ª semana de gestación y se desarrolla hasta la 12ª semana de gestación.
Está formado a partir de componentes de 4 estructuras (Fig. 1):
- el septo transverso
- el mesenterio dorsal del esófago (en el mediastino primitivo)
- la membrana pleuroperitoneal
- y la musculatura de la pared lateral del cuerpo
Las membranas pleuroperitoneales crecen medial y ventralmente hasta la 7ª semana de gestación,
momento...
Conclusiones
A pesar de que las manifestaciones radiológicas más habituales de la HDC son conocidas,
la presentación radiológica puede variar considerablemente.
El conocimiento del aspecto radiológicode los distintos tipos de HDC es imprescindible para el diagnóstico correcto así como para el adecuado manejo médico y quirúrgico de estos pacientes.
Bibliografía
1.
Taylor GA,
Atalabi OM, Estroff JA.
Imaging of congenital diaphragmatic hernias.
Pediatric Radiology.
2009 Jan;39(1):1–16.
2.
Kline-Fath BM.
Current advances in prenatal imaging of congenital diaphragmatic hernia.
Pediatric Radiology.2012 Jan;42 Suppl 1:S74-90.
3.
Puri P,
Höllwath M.
Pediatric Surgery.
1ª Edición.
Berlin: Springer-Verlag,
2006.
4.
Ackerman KG,
Pober BR.
Congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypoplasia: New insights from developmental biology and genetics.American Journal of Medical Genetics.
Part C.
Seminars in Medical Genetics.
2007 May 15;145C(2):105–108.
5.
Chavhan GB,
Babyn PS,
Cohen RA,
Langer JC....