1.
Introducción
Descrita en 1956,
la enfermedad de Castleman es una entidad linfoproliferativa infrecuente que puede presentarse en cualquier localización a lo largo de la cadena ganglionar linfática pero que ha sido descrita con mayor frecuencia en el mediastino como una masa solitaria (1,
2) (Fig 1 y 2).
Desde el punto de vista clínico-radiológico se clasifica en enfermedad localizada/unicéntrica y diseminada/multicéntrica y anatopatológicamente en variante hialino-vascular y plasmocelular (1-4 ).
2.
Etiología
Aunque se trata de una enfermedad de causa desconocida se ha relacionado con una respuesta inflamatoria/antigénica crónica que produce una hiperplasia linfoide reactiva.
La infección por el virus del herpes tipo 8,
VIH y otras condiones de inmunodeficiencia se han relacionado con la enfermedad,
especialmente con la presentación multicéntrica,
que a su vez también parece asociarse a un mayor riesgo de linfoma y sarcoma de Kaposi (4)
3. Clasificación histológica
- Variante hialino-vascular: Este subtipo reune aproximadamente el 90% de los casos de la enfermedad (1-4).
Microscópicamente las lesiones se presentan como una hiperplasia folicular y proliferacion vascular en la región interfolicular de los ganglios linfáticos (4) (Fig 3)
- Variante plasmocelular: Se caracteriza por la presencia de capas de celulas plasmáticas policlonales en la región interfolicular del ganglio,
siendo variable la proliferación vascular en comparación con el subtipo hialino-vascular (3,
4) (Fig 4)
4.
Manifestaciones clínicas
- Enfermedad localizada: Afecta principalmente a mujeres jóvenes y suele ser asintomática o con menor frecuencia,
presentar síntomas por compresión de las estructuras adyacentes. El subtipo patológico predominante es la variedad hialino-vascular y la localización la mediastínica o hiliar (4).
El tratamiento consiste en la excisión quirúrgica y en pocos casos la combinación de cirugía y radioterapia.
- Enfermedad diseminada: Presenta un pico de incidencia en la quinta década de la vida,
es más frecuente también en mujeres y el subtipo patológico que predomina es la variedad plasmocelular (3).
Se manifiesta principalmente con síntomas sistémicos como fiebre,
pérdida de peso y anemia y se ha relacionado con otras enfermedades como POEMS (polineuropatía,
organomegalia,
endocrinopatía,
gamapatia monoclonal y lesiones cutáneas),
mieloma osteoesclerótico,
sarcoma de Kaposi y SIDA (3,
4).
El tratamiento se basa en quimioterapia,
corticoesteroides,
interferón,
rituximab y anticuerpos anti-IL6,
solos o en combinación.
La supervivencia media tras el diagnóstico es de 14 - 30 meses y la mortalidad suele deberse a sepsis,
fallo multiorgánico y/o al desarrollo de neoplasias (4).
5.
Diagnóstico
La manifestación radiológica usual de la enfermedad de Castleman es una masa mediastínica de contornos lisos o lobulados.
Las calcificaciones son infrecuentes pero cuando se presentan pueden ser punteadas,
toscas o arborescentes (4) (Fig 5).
Las masas pequeñas presentan realce homogéneo (Fig 6,
7),
siendo las de mayor tamaño mas hetrogéneas en su patrón de realce (Fig 8,
9).
En RM se ven masas sólidas de intensidad de señal intermedia o ligeramente mayor que el músculo en T1 e hiperintensas en T2 (Fig 10),
con realce tras la administración de gadolinio iv.
Pueden verse vacíos de señal tanto en el interior como en la periferia de la lesión que corresponden a estructuras vasculares reflejando la naturaleza hipervascular de estas masas (3,
4).
En angiografía se describe un intenso "rubor" del tumor y la presencia de vasos aferentes aumentados de tamaño procedentes de arterias bronquiales,
mamaria interna o intercostales,
pudiendo realizarse embolización prequirúrgica con la intención de disminuir el sangrado intraoperatorio (3).
Típicamente el realce de las masas de la variedad histológica hialino-vascular es mayor que el de la variante plasmocelular.
Esta es la forma de presentación habitual en el tórax y más especificamente en el mediastino.
Otras manifestaciones pueden ser la presencia de una masa dominante asociada a adenopatías (Fig 11,
12) o únicamente adenopatías en uno o varios compartimentos (3),
esta última es más frecuente en el abdomen (Fig 13).
La enfermedad de Castleman diseminada se manifiesta como ensanchamiento mediastínico bilateral y puede asociarse a esplenomegalia (Fig 14) y ascitis.
Una manifestación rara consiste en opacidades reticulonodulares pulmonares y nódulos centrilobulillares mal definidos en la TC (3,
4).
En la PET-TAC se ha visto que la captación de FDG en la enfermedad de Castleman muestra un SUV mas bajo que en el linfoma,
y que tras el tratamiento con antagonistas de IL6 desaparece el incremento de la actividad metabólica por lo que puede ser de utilidad en la evaluación de la respuesta al tratamiento (4).
El diagnóstico prequirúrgico de la enfermedad de Castleman es difícil e infrecuente.
La punción percutánea usualmente no aporta suficiente material para diagnóstico y se requiere una biopsia excisional para tipificarla (3,
4).
6.
Diagnóstico diferencial (4)
Localización |
Diagnóstico diferencial |
Tórax |
Linfoma,
tumores timicos,
tumores neurogénicos,
tumor fibroso pleural,
tumores carcinoides,
paragangliomas,
carcinoma broncogénico,
sarcoma y metástasis |
Abdomen |
Linfoma,
sarcoma retroperitoneal,
tumor desmoide |
Cuello |
Paraganglioma,
schwanoma y linfoma |
7.
Nuestra experiencia (Tabla No.
1)
Revisamos retrospectivamente las historias clínicas,
estudios radiológicos e informes de anatomía patológica de doce pacientes con diagnóstico histopatológico de Enfermedad de Castleman tras biopsia quirúrgica,
estudiados entre enero de 1994 y junio de 2013.
Encontramos registro de doce pacientes de los cuales diez eran varones (83%) y dos mujeres (16%).
Las edades de los pacientes estaban comprendidas entre los 23 y 77 años con una edad media de 41 años.
Siete pacientes presentaron la variedad hialino-vascular (58%), cuatro la variedad plasmocelular (33%) y en un paciente no se especificó la variedad histológica (8%).
La localización más frecuente fue la torácica (mediastinica 85%,
axilar 14%) y la variedad clínica más habitual fue la "localizada" afectando un solo territorio ganglionar (58%).
Uno de los pacientes presentaba coinfección por el virus del VIH y sarcoma de Kaposi y tres pacientes tenían enfermedades neoplásicas previas (carcinoma pulmonar, mieloma múltiple y carcinoma renal,
y carcinoma metastásico de origen gastrointestinal).
En el seguimiento,
uno de los pacientes desarrolló un linfoma a los 2 años del diagnóstico de la enfermedad de Castleman (8%).