Introducción a la Histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL)
La HCL entra dentro de un grupo de enfermedades que se caracterizan por proliferación, acúmulo e infiltración localizada (en piel o lesión aislada en hueso) o generalizada (cualquier órgano o sistema) de células del sistema mononuclear fagocítico (monocitos,macrófagos,
células dendríticas).
La incidencia mundial estimada de la HCL es de 4-5 casos por millón de habitantes afectando en especial a adultos jóvenes entre 20 y 40 años.
La etiologia no es conocida y hasta la fecha no se ha descrito una predisposicón geografica u ocupacional,
tan solo se ha implicado el tabaquismo.
La enfermedad es rara en los no fumadores y el número de celulas de Langerhans en el pulmón de los sujetos fumadores es mayor que en el de los no fumadores.
La presentación clinica es variable tratandose de una patologia multisistemica con diversos perfiles clinicos según edad,
grado y extensión de la afectación.
La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo.
El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación.
La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados.
Se pueden presentar cuadros de colestásis prolongada,
por fibrosis obstructiva del conducto biliar y finalmente,
progresa a colangitis esclerosante,
con cirrosis biliar y fallo hepático.
En ocasiones se asocian lesiones quisticas oseas (5-20%) en craneo,
costillas,
pelvis y huesos largos. Se pueden sobreañadir sintomas genéricos como fiebre,
pérdida de peso y fatiga.
Las pruebas funcionales respiratoria suelen mostrar un patrón retrictivo con capacidad pulmonar total conservada y flujos espiratorios conservados.
En el liquido del lavado bronco-alveolar se encuentran células de estirpe macrofágica con el antigeno OKT-6/CDI que son tipicas de la enfermedad y un aumento del titulo de IgG.
El diagnóstico histologico,
cuando necesario,
se establece observando en microscopía electrónica los granulos de Birbeck o inclusiones pentalaminares citoplasmáticas.
Hallazgos radiologicos de la afectación pulmonar de la HCL
En el estudio de la afectación pulmonar por HCL,
los estudios radiologicos tienen un papel fundamental tanto para el diagnóstico,
para el seguimiento evolutivo y para la valoración de posibles complicaciones.
Fundamentalmente las técnicas empleadas son la radiografía tradicional en las proyecciones habituales postero-anterior y lateral y la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) que permite caracterizar las lesiones de forma más precisa.
En nuestro hospital el protocolo de realización de TCAR prevee la realización de cortes axiales de 1mm de grosor con un intervalo de 1 cm entre ellos,
realizados en inspiración maxima y de 2 cortes del mismo grosor en espiración localizados en vertices,
zonas medias y bases pulmonares.
Se realizan posteriores reconstrucciónes con ventanas para valoración de parenquima pulmonar y mediastino.
No consideramos necesaria habitualmente la administracción de contraste yodado intravenoso salvo en circustancias particulares que la requieran.
La mayoría de los pacientes con HCL muestran hallazgos anormales en la radiografia simple de torax. En las fases tempranas de la enfermedad la manifestación más común es la presencia de pequeños nódulos de distribución bilateral con un tamaño que oscila entre 1 y 10 mm.
Los nódulos se localizan prevalentemente en campos pulmonares superiores y medios,
con menor afectación de las bases pulmonares y en areas perifericas cerca de los surcos costofrénicos.
Con el paso del tiempo,
la evolución de enfermedad suele correlacionarse con un empeoramiento radiológico. En estos casos, los hallazgos predominantes muestran un patrón reticulo-nodular difuso sobre el que se sobreañaden imágenes quisticas aéreas de un diametro variable hasta 2-3 cm.
Las anomalías descritas pueden mantenerse estables durante años, resolverse completamente o progresar observando en estadios finales de la afectación pulmonar por HCL como el parenquima pulmonar tiende a ser sustituido por quistes aéreos que remplazan los nodulos y/o extensas areas de reticulación hasta un patrón de panal de abeja.
La radiografía de tórax posee una sensibilidad y especificidad limitada para la detección y caracterización de la enfermedad pulmonar intersticial.
En algunos casos de HCL,
las radiografías de tórax pueden parecer normales por lo que a menudo la exploración se amplia con estudio de TCAR que posee mayor capacidad para demostrar morfologia y localizacion de las anormalidades pulmonares.
La sucesión de hallazgos visible en TCAR sería: nódulos,
nódulos cavitados,
quistes aéreos de paredes espesas,
quistes aéreos de pared fina y quistes aéreos confluentes hasta patrón en panal de abejas.
Con TCAR aumenta la sensibilidad en la identificación de los nódulos de entre 1-5 mm,
de localización más frecuente en campos superiores y medios y que tipicamente están rodeados de parenquima pulmonar de aspecto normal.
Los nódulos pueden presentar valores de atenuación similares a las partes blandas o tener un centro hipodenso. Se describe la posibilidad de observar una regresión de los nodulos en estudios seriados en el tiempo.
Con respecto a los quistes aéreos ,se caracterizan por ser una lesion redondeada,
con un area de baja atenuación central y paredes bien definidas.
Pueden existir formas más atípicas con aspecto ovoideo o polilobulado y pueden contactar con areas de reticulación o estar rodeadas de otros lasiones de quistes.
El tamaño oscila hasta 1-2 cm y la localización típica es en lóbulos superiores,
si bien puede haber disposiciones atípicas. Las paredes de los quistes pueden ser inicialmente gruesas e ir disminuyendo de espesor hasta hacerse finas con la evolución tardia de la enfermedad.
Manifestaciones torácicas infrecuentes de la HCL son las adenopatias mediastínicas,
zonas de consolidacion aerea,
lesiones endobronquiales y nódulo pulmonar solitario.
En la Tabla 1 se demuestran las alteraciones presentes en los nueve casos e nuestra serie.
Complicaciones pulmonares
El neumotorax es frecuente y puede ser espontaneo,
incluso sin alteraciones valorables pulmonares,
o ser secundario a la rotura de quistes.
Se describe la posibilidad de recidivas que pueden ser una forma de debut de la enfermedad.
La afectación de las vias respiratorias altas y bajas por infección con consolidacion alveolar,
puede ser tambien un hallazgo frecuente.
El derrame pleural es una complicación infrecuente pudiendose observar tras toracotomias diagnósticas o asociado a neumotorax.
La fibrosis pulmonar podria considerarse como complicación tardia o fase final de la enfermedad.
Diagnostico diferencial radiólogico de la afectación pulmonar
Con respecto al diagnostico diferencial por los hallazgos radiologicos pulmonares habria que diferenciar el momento evolutivo de la enfermedad y los hallazgos predominantes,
tratando siempre de integrar datos demograficos y consideraciones clinicas.
Cuando el patrón predominante es la presencia de nódulos pulmonares subcentimétricos como en las fases temprana de la HCL el diagnóstico diferencial debería ampliarse a afectación pulmonar por hongos (histoplasmosis,
candidiasis,
coccidiomicosis..),
micrometastasis hematogenas,
sarcoidosis,
neumoconiosis o tuberculosis.
Cuando lo que prevalece radiologicamente es la presencia de quistes aéreos ,
habria considerar principalmente posibilidades diagnósticas alternativas como la linfangioleiomiomatosis y el enfisema (hay que tener en cuenta además que muy a menudo los pacientes con HCL son fumadores y coexisten ambas entidades).
En fases muy avanzadas donde la arquitectura pulmonar está completamente destruida el diagnóstico diferencial comprenderá las enfermedades intersticiales pulmonares evolucionadas (fibrosis pulmonar).