Type:
Presentación Electrónica Educativa
Keywords:
Abdomen, CT, eLearning, Lymphoma
Authors:
T. Martínez Fernández, S. Relanzón Molinero, L. Hernandez Munoz, M. �. Pérez Gil, V. Jean Pierre, M. J. Busto Medina; Cuenca/ES
DOI:
10.1594/seram2014/S-0566
Revisión del tema
LINFOMA EXTRANODAL ABDOMINAL
- El término linfoma extranodal hace referencia al linfoma no Hodgkin (LNH) o enfermedad de Hodgkin en lugares distintos de los ganglios linfáticos,
el bazo,
el timo,
las amígdalas y el anillo linfático faríngeo (anillo de Waldeyer) [1].
- La clasificación de la enfermedad como nodal o extranodal es idéntica para la enfermedad de Hodgkin y los linfomas no Hodgkin,
excepto en los casos de participación esplénica: en la enfermedad de Hodgkin,
el bazo se considera nodal [1].
Linfoma primario Vs secundario:
- El linfoma extranodal se clasifica como 1º si la participación se limita a un solo órgano y los ganglios linfáticos adyacentes (por ejemplo,
los ganglios linfáticos en el hilio o en la grasa circundante) [1].
- Linfoma extranodal se clasifica como 2º si hay implicación de ganglios distintos de los inmediatamente adyacentes al órgano primario o implicación de más de un sitio extraganglionar [1].
- El 1º es mucho menos común que el 2º y es más frecuente en pacientes con SIDA o inmunodeficiencia de otra causa.
Suele ser LNH [1,2].
- Es importante la distinción entre enfermedad extranodal 1ª y diseminación de enfermedad sistémica (estadio IV,
peor pronóstico) [3].
- La afectación extraganglionar es más frecuente en los linfomas no Hodgkin (20-40%),
cuya incidencia ha aumentado,
especialmente en pacientes inmunocomprometidos o con enfermedad recurrente [1,2].
- Se ha descrito en prácticamente todos los órganos y tejidos [2].
- Afectación en orden decreciente en frecuencia: bazo,
hígado,
tracto gastrointestinal,
páncreas,
pared abdominal,
tracto genitourinario,
suprarrenal,
cavidad peritoneal,
tracto biliar [2]
- Los hallazgos no son específicos y pueden imitar otras enfermedades neoplásicas o inflamatorias,
por lo que hay que conocer algunas características “típicas” en la imagen que pueden ayudar a mejorar la precisión del diagnóstico y estadificación y así permitir un manejo apropiado.
- El diagnóstico definitivo es histológico.
TÉCNICAS DE IMAGEN
En los pacientes con enfermedad conocida,
el objetivo de las técnicas de imagen es la estatificación,
la evaluación de la respuesta al tratamiento e identificación de la enfermedad nueva o recurrente o de complicaciones de la terapia.
En los pacientes sin enfermedad conocida,
la imagen permite un diagnóstico provisional [1].
La TCMD es el método de imagen principal utilizado para la evaluación de los pacientes con linfoma [2],
ya que a diferencia de otras modalidades,
proporciona una imagen anatómica aportando información sobre la localización,
tamaño,
morfología,
relación del linfoma con las estructuras adyacentes,
así como de la afectación de ganglios linfáticos y otros órganos [1]
La evidencia indica que el PET/TC es superior a la TC en la detección de enfermedad extraganglionar en el abdomen,
especialmente en la afectación difusa del bazo e hígado [1].
No hay datos disponibles sobre la eficacia de la RM [2].
Se puede emplear en pacientes con contraindicaciones para TC o para la caracterización especifica de lesiones indeterminadas identificadas en TC [1,2] (también se puede utilizar la ecografía).
HÍGADO Y BAZO
- El bazo y el hígado están afectados en un 20 - 40% y hasta el 15% de los pacientes con linfoma,
respectivamente [2].
Más comun la afectación secundaria [1].
- La enfermedad de Hodgkin hepática casi siempre se produce en relación con la enfermedad esplénica,
y a más extensa enfermedad esplénica,
mayor será la probabilidad de afectación hepática.
En contraste,
el linfoma no Hodgkin hepático puede ocurrir en ausencia de enfermedad esplénica [1].
- Patrones radiológicos:
- Patrones de afectación de órganos sólidos:
- Focal: nódulo sólido (único o múltiples),
homogéneo y bien definido,
hipoecoico con ausencia de refuerzo acústico posterior (ecografía),
hipodenso (TC con cte),
iso-hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 (RM) (Figuras 1 y 2)
- Difusa: con o sin organomegalia (Figura 3).
Difícil de detectar en la imagen anatómica (PET/TC es más preciso para la detección de afectación hepatoesplénica difusa [2]).
- Discreto realce con contraste (hipovasculares en comparación con el parénquima normal [1]).
- Diagnóstico diferencial: metástasis y abscesos fúngicos
-
- Metástasis: los nódulos del linfoma tienden a ser más pequeños y homogéneos y por lo general no muestran los patrones de captación en anillo o diana característicos de las metástasis.
El linfoma se asocia a ganglios linfáticos voluminosos coalescentes [2].
- Los abscesos fúngicos hepatoesplénicos tienden a ser más pequeños y muestran un realce heterogéneo en comparación con el linfoma [1,2] (como patrones comunes de realce de los microabscesos incluyen un realce central y en anillo).
Suelen acompañarse menos comunmente de adenopatías [1] y los pacientes suelen estar febriles y neutropénicos.
La RM probablemente tiene la mayor sensibilidad para este propósito.
TRACTO GASTROINTESTINAL
- Se produce en el 10-30% de los pacientes con LHN [2].
- Suele originarse y extenderse por la submucosa y la muscular propia (puede no verse en la endoscopia)
- Orden decreciente de afectación: estómago (representa el 1-5% de las neoplasias gástricas y el 50-70% de todos los linfomas gastrointestinales primarios [4]),
intestino delgado,
faringe,
intestino grueso (más comunmente ciego y recto) y esófago [2].
- Los factores de riesgo para el desarrollo de linfoma gastrointestinal incluyen la infección por Helicobacter pylori,
enfermedad celíaca,
enfermedad inflamatoria intestinal,
la inmunosupresión tras el trasplante de órganos sólidos,
y la infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) [4].
- Patrones radiológicos:
-
- Infiltrativa (la más frecuente [3]): leve-moderado engrosamiento mural concéntrico.
Pueden afectarse varios y largos segmentos.
Homogéneo,
hipo/isodenso con la pared normal.
Discreta captación con el contraste.
Adenopatías presentes.
Preservación de los planos grasos.
La perforación y la obstrucción son complicaciones raras ( la perforación es más probable en linfoma de células T,
en el trastorno linfoproliferativo postrasplante y después de la quimioterapia o radioterapia; la obstrucción es poco común por la ausencia de reacción desmoplásica [2]).
Dilatación si hay destrucción de la muscular propia y del plexo nervioso autónomo (forma aneurismática)
- Lesión focal (masa polipoidea) o nódulos múltiples.
- Masa cavitada: excavada en el mesenterio,
simulando un GIST.
- Ulceración mucosa: simulando un adenocarcinoma.
- Mixta: un largo segmento intestinal puede alternar áreas de constricción y dilatación.
- Patrones radiológicos según localización:
- Patrones esofágicos: Representa el 1% de los linfomas gastrointestinales primarios.
A menudo se debe a la invasión ganglionar cervical y mediastinal 2º o diseminación contigua del linfoma gástrico.
El aspecto máa común es el de infiltración submucosa,
aunque también puede manifestarse con una masa polipoide,
ulceración o nodularidad [4].
- Patrones gástricos: masa polipoidea,
infiltración difusa o focal (Figura 4),
lesión ulcerada o nodularidad mucosa.
El más común es el linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosa) de bajo grado relacionado con la gastritis crónica por Helicobacter pylori,
que puede transformarse en linfoma difuso de célula grande B de intermedio o alto grado si no se diagnostica ni se trata a tiempo [4]. Diagnóstico diferencial fundamentalmente con el adenocarcinoma gastrico [1,
2 y 4]:
Adenocarcinoma:
- engrosamiento parietal leve,
más focal
- relativamente mayor realce del tumor
- infiltración tumoral directa más allá de la pared gástrica
- rigidez mural gástrica con estrechamiento luminal (linitis plastica),
que puede resultar en obstrucción .
Linfoma:
- preservación de los planos grasos perigástricos (particularmente en presencia de un tumor voluminoso).
- Engrosamiento mural difuso,
extenso,
severo
- minimo o leve realce tumoral
- El estómago sigue siendo flexible,
incluso con extensa infiltración linfomatosa,
y el lumen está preservado,
por lo que la obstrucción de la salida gástrica es una característica bastante rara
- La adenopatía perigástrica se ve en 50-60 % de los casos tanto de linfoma como de adenocarcinoma y por lo tanto no es útil para la diferenciación cuando se trata de un hallazgo aislado.
Pero si se extiende por debajo del hilio renal o los ganglios linfáticos son voluminosos,
el linfoma es más probable.
- Patrones de intestino delgado: nódulos solitarios o múltiples,
engrosamiento mural circunferencial con o sin dilatación aneurismática,
extensión directa a los linfáticos mesentéricos (Figura 5).
La mayoría de los casos se trata de linfoma no Hodgkin. El duodeno contiene mínimo tejido linfoide (Figuras 6 y 7),
por lo que el linfoma en esta localización es más común como una extensión del linfoma gástrico [5].
- Patrones de intestino grueso: masa polipoidea voluminosa (con mayor frecuencia cerca de la válvula ileocecal,
Figura 8),
tumor infiltrante (Figura 9) y dilatación aneurismática,
masa cavitada excavando en el mesenterio ,
tumores endoexoentericos ; nodularidad mucosa,
y engrosamiento de pliegues.
La mayoría de los linfomas colorrectales son linfomas no Hodgkin ,
generalmente de origen de células B [4]. Diagnóstico diferencial:
-
- colitis neutropénica: los factores que favorecen su diagnóstico son la complicación contigua del ciego y colon ascendente (sin implicación de otras partes del intestino) y la estratificación mural del segmento afectado (1)
- Los datos que ayudan a diferenciar el linfoma de adenocarcinoma incluyen la extensión a íleon terminal,
márgenes bien definidos con preservación del plano graso,
no invasión a estructuras adyacentes y perforación sin reacción desmoplásica
- El linfoma primario del apéndice es raro,
siendo más común por extensión del linfoma cecal (Figura 10) [4].
Los pacientes suelen presentar clínica sugestiva de apendicitis aguda.
El apéndice puede llegar a estar muy agrandado,
con engrosamiento difuso de su pared,
pero por lo general mantiene su morfología vermiforme.
La dilatación aneurismática de la luz se ve a veces.
En TC puede observarse alteración de la densidad de la grasa periapendicular por cambios inflamatorios o extension linfomatosa directa.
TRACTO GENITOURINARIO
- Renal
- Ocurre en el 3-8 % de los pacientes con linfoma [1],
y dentro del tracto genitourinario es el que más frecuentemente está afectado.
- Más común por extensión directa del linfoma retroperitoneal contiguo o por diseminación hematógena [5]
- Patrones de afectación renal (orden decreciente):
- múltiples lesiones focales [1,2]: usualmente ambos riñones,
pequeñas (1-3 cm),
homogéneas y leve realce
- infiltración directa de los ganglios/conglomerado retroperitoneal adyacente: voluminosa masa homogénea,
retroperitoneal que envuelve pero no obstruye los vasos renales.
A menudo invade el hilio renal y puede causar hidronefrosis [1].
El riñón implicado en ocasiones se desplaza.
- masa solitaria: hipovascular,
mínimo realce
- masa perirrenal: rara.
Puede rodear completamente el riñón sin compresión del parénquima ni alteración de la función.
- infiltración difusa: casi siempre bilateral; nefromegalia,
por lo general con preservación del contorno renal,
mala definición corticomedular y obliteración de la grasa del seno renal.
- Diagnóstico diferencial: metástasis,
carcinoma de células renales (realce hipervascular),
en la forma difusa con carcinoma de células transicionales (CCT) y pielonefritis severa (clínica y presencia de adenopatías adyacentes en el linfoma).
- El linfoma peripélvico no suele comprometer los vasos ni producir hidronefrosis,
a diferencia del CCT o metástasis [2].
- La hemorragia espontánea,
necrosis,
densidad heterogénea,
formación de quistes,
y calcificación son atípicos en el linfoma.
En estos casos,
será necesaria la biopsia para excluir el carcinoma de células renales o metástasis.
- Afectación vesical en el 8 % [2],
como masa solitaria o múltiples,
infiltración difusa.
- Testicular el 6 % [1,
2 y 5],
LNH,
pacientes mayores de 60 años,
bilateral 40%.
Masas focal o infiltración difusa con o sin aumento de tamaño del testículo.
Aumento de vascularización.
Implica el cuerpo de los testículos y suele respetar la túnica vaginal.
El epidídimo y cordón espermatico estan frecuentemente afectados [1].
- Útero: raro.
Más común la afectación secundaria,
pudiendo manifestarse como un agrandamiento difuso (Figuras 11 y 12) con preservación del endometrio.
El sangrado vaginal intermitente es el síntoma más común.
Como el linfoma de cuello uterino se origina dentro de la estroma cervical,
el epitelio inicialmente se conserva y,
por tanto,
la citología es a menudo normal [5].
- Ovario: la afectación del ovario no es infrecuente en pacientes con linfoma avanzado (sobre todo linfomas de alto grado) [5]. El aumento de tamaño ovárico bilateral (Figuras 13,
14 y 15) por linfoma,
con presencia de adenopatías mesentéricas y retroperitoneales,
es difícil de distinguir de los tumores ováricos primarios o metástasis de otros tumores como el cáncer uterino o de mama.
En estos casos la biopsia es necesaria.
ADRENALES Y VÍAS BILARES
- Adrenales implicadas en 4 % de los casos de LNH [1,2].
Bilateral 50% de casos [1,2].
Masa homogénea bien definida o aumento difuso conservando la morfología.
- Vía biliar: rara.
Los patrones de afectación de la vesícula biliar incluyen una masa intraluminal polipoidea,
gran masa que sustituye la vesícula biliar,
o engrosamiento mural difuso.
La implicación de los conductos biliares incluyen una estenosis biliar similar a un colangiocarcinoma y una masa focal [2].
PÁNCREAS
- 30% de los casos de LNH [2].
- Patrones de afectación:
- masa circunscrita
- aumento glandular difuso (puede imitar una pancreatitis aguda).
Ligeramente hipodensa (TC),
hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 (RM) en relación al páncreas normal.
Discreto y homogéneo realce con el contraste.
La clínica ayuda a diferenciarlos.
- La obstrucción del conducto biliar con moderada-severa dilatación del conducto pancreático principal es infrecuente en el linfoma a pesar de un tumor voluminoso [2].
- La invasión vascular,
atrofia pancreática distal al tumor,
y la calcificación y necrosis tumoral son inusuales en la presentación inicial.
Estas características pueden ayudar a diferenciar el linfoma de adenocarcinoma de páncreas [2].
- Tanto linfoma como adenocarcinoma pueden estar asociados a un agrandamiento de los ganglios linfáticos peripancreáticos,
sin embargo,
las adenopatías por debajo del nivel de las venas renales prácticamente no se ha encontrado en el adenocarcinoma,
excepto en fases avanzadas [1].
PERITONEO
- La linfomatosis peritoneal es poco frecuente.
- Se asocia a menudo con LNH gastrointestinal primario de alto grado y es radiológicamente indistinguible de la carcinomatosis peritoneal.
- Patrones de afectación: nódulos discretos,
masa infiltrante difusa,
y ascitis (con alta atenuación debido al mayor contenido proteinaceo).
La infiltración linfomatosa difusa del mesenterio produce un aspecto estrellado del mesenterio con fijación de las asas de intestino delgado.
HUESO
- Raro (5% de linfomas diseminados)
- Se ve en la radiografía simple en un 20 % de los pacientes
- La TC es superior en la valoración de la destrucción cortical.
- Apariencia radiológica habitual: lesión lítica solitaria (33%) o poliostica (66%) (Figuras 14 y 16),
permeativa y en ocasiones con reacción perióstica.
- Predilección por huesos largos [3].
- Las lesiones vertebrales son comunes en la columna torácica y lumbar,
menos común en la columna cervical.
PARED ABDOMINAL
- Infrecuente.
- LNH alto grado.
Por extensión directa del hueso o afectación del músculo (Figuras 17 y 18),
grasa subcutánea o piel (Figura 19) por diseminación hematógena [2]
- RM para valoración de partes blandas (señal intermedia en secuencias potenciadas T1,
hiperintensas en T2,
y realce variable).
- TC de elección para mostrar la afectación ósea.