En nuestro ámbito laboral,
la primera prueba diagnóstica ante un tumor palpable de partes blandas es la ecografía.
Será el estudio ecográfico por tanto,
el hilo conductor para estudiar la patología que vamos a abordar.
Todos los pacientes acudieron a nuestro servicio para el estudio de bultomas en los dedos de manos o pies,
y en todos ellos la ecografía demostró una masa con mayor o menor grado de calcificación.
Para organizar el trabajo con fines didácticos y siguiendo el esquema de la literatura médica en el estudio de esta patología con otras técnicas de imagen,
lo hemos dividido en cuatro apartados:
1.-Tumores superficiales óseos de los dedos que calcifican.
2.-Tumores que calcifican de las partes blandas adyacentes.
3.-Calcificaciones/osificaciones heterotópicas.
4.- Aportación de la ecografía en el estudio de estas lesiones.
1.- TUMORES ÓSEOS SUPERFICIALES QUE CALCIFICAN
En la literatura reciente existen varias revisiones sobre este tema,
nosotros comenzaremos,
sin embargo por aquellas que aparecen más frecuentemente en nuestra consulta
1.1 PROCESOS PROLIFERATIVOS DE LAS FALANGES
Este grupo está conformado por una serie de entidades que suscitan una confusión importante tanto terminológica como,
etiopatogénica y anatomopatológica.
1.1.1 La periostitis reactiva florida es una lesión benigna que afecta a huesos de pies y manos,
poco frecuente,
que ha recibido diversos nombres ; pseudotumor fibro-óseo benigno,
tumor óseo pseudomaligno de las partes blandas,
fascitis nodular,
fascitis paraostal.
El origen tisular es también controvertido,
periostio o tejido subcutaneo adyacente y consiste producción exuberante osteoblástica en un estroma fibroso.
Generalmente afecta a mujeres jóvenes y se localiza en las falanges proximales.
Radiológicamente aparece como una masa de partes blandas asociada a una reacción perióstica laminada o madura y calcificación tenue de los tejidos adyacentes; la cortical adyacente puede estar intacta,
adelgazada o erosionada,
en este caso se plantea el diagnóstico diferencial con lesiones malignas u osteomielitis,
sin variar por ello su comportamiento biológica.
La evaluación mediante técnicas multiplanares aporta información adicional pero existen series muy cortas para extraer conclusiones.
1.1.2 La proliferación osteocondromatosa parostal bizarra (BPOP,
acrónimo en inglés) o Lesión de Nora, aparece en la mano generalmente en la tercera y cuarta década de la vida sin predilección por sexo,
descrita por Nora inicialmente en 1983 y que se ha descrito también en otras localizaciones (25% en los huesos largos de las extremidades).
Tiene una alta tasa de recidiva en dependencia de la técnica quirúrgica utilizada.
Radiológicamente aparece como una masa calcificada u osificada bien definida que surge del aspecto periostal de la cortical,
la medular y la cortical ósea del hueso propio están intactas. Generalmente es una lesión pequeña de 0.5 a 3cm.
Su localización mas frecuente son falanges proximales y medias,
siendo rara en las distales lo que permite el diagnóstico diferencial con la exostosis subungueal.
Las técnicas multiplanares demuestran con facilidad el asiento cortical y la independencia del hueso,
en RM se describe como heterogénea en T1 e hiperintensa en T2
El diagnóstico diferencial con el osteocondroma se basa en la ausencia de continuidad con la medular del hueso (aunque recientemente se han comunicado casos con estudio anatomopatológico y continuidad de las medulares)
1.1.3 Exostosis en “torre” u osteoconroma adquirido: es una complicación poco frecuente del traumatismo digital,
siendo el resultado de la osificación de un hematoma subperióstico.
Generalmente existe un antecedente traumático y una clínica continuada de dolor local durante meses.
Típicamente afecta al dorso de la falange media y puede relacionarse con perdida de extensión.
Radiológicamente en las fases iniciales se observa un aumento de partes blandas,
al cabo de las semanas se formación de hueso nuevo subperióstico y finalmente una lesion madura de aspecto abovedado,
como una masa ósea bien delimitada que emerge de la cortical del hueso subyacente,
pero sin comunicación con el canal medular
La descripción de las lesiones no varía sustancialmente,
y las características anatomopatológicas se superponen en algunas de las referencias literarias.
Nosotros compartimos la idea de que estas tres entidades pertenecen al MISMO ESPECTRO de los trastornos reactivos del hueso,
La periostitis reactiva florida se ha propuesto como el primer estadio,
y consiste en una proliferación de células fusiformes con un mínimo crecimiento osteocartilaginoso acompañante.
Con el tiempo,
el nuevo hueso y la metaplasia cartilaginosa se hacen más evidentes,
siendo esto conocido como «proliferación extraña osteocondromatosa paraósea» —del inglés bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP)—,
también conocida como lesión de Nora.
Finalmente,
el foco de osificación madura da lugar a la formación de una base ósea con una cápsula cartilaginosa,
que se corresponde con el osteocondroma adquirido o exostosis en “torre”.
(Figs.
1-13)
1.1.4 La miositis osificante es rara en la mano,
si se produce en los dedos y cercana al hueso de conoce como periostitis osificante siendo su presentación similar a las anteriores.
Radiológicamente en las fases iniciales solo demuestra un aumento de las partes blandas y a partir de los 7-14 días podemos encontrar una calcificación periférica (fenómeno zonal) y reacción perióstica.
La distribución periférica en anillo es la que permite el diagnóstico diferencial con lesiones más agresivas,
sobretodo el sarcoma paraostal.
1.1.5 La exostosis subungeal es una lesión benigna poco frecuente que aparece en las falanges distales de dedos de manos,
de localización subungueal o adyacente.
Afecta con más frecuencia al primer dedo del pie y se diagnostican por las complicaciones ungueales secundarias.
Radiológicamente remeda un osteocondroma, hueso trabecular maduro con base de implantación pediculada o sésil, pero habitualmente no hay contacto con la medular ósea pero anatomopatológicamente la caperuza consiste en fibrocartílago.(Figs.14,15)
1.2 TUMORES ÓSEOS BENIGNOS PRIMARIOS
1.2.1 Condroma perióstico (yuxtacortical): es un tumor infrecuente que nace del periostio o del tejido conectivo,
es mas frecuente en mujeres jóvenes.
Se localiza en diáfisis o metáfisis de los huesos largos de la mano,
especialmente de las falanges.
Radiológicamente se observa una masa de partes blandas,
generalmente < de 3cm,
con erosiona o excavación de la cortical,
puede observarse esclerosis medular y periostitis.
La presencia de contrafuertes o engrosamiento de la cortical proximal y distal al asiento del tumor es característico,
ocasionalmente se observa una masa de partes blandas adyacente con calcificación/osificación.
Las técnicas multiplanares muestran con claridad la “aposición” de la lesión a la cortical y típicamente un manguito de hueso rodeando la lesión lítica que puede contener calcificaciones de aspecto condral.
La RM demuestra la característica hiperintensidad de la lesiones condrales en T2 y señal intermedia en T1.
En ocasiones,
los condromas típicos centrales pueden asociarse masa de partes blandas que será el motivo de consulta.
(Fig.
16,17)
1.2.2 Osteocondroma : es un tumor derivado de la separación de un fragmento de cartílago epifisario como resultado de un defecto perióstico,
en el feto o en la infancia.
Esta patogénesis explica los hallazgos radiológicos: cartílago de crecimiento exofítico ,
separación del cartílago de crecimiento , localización metafisaria o diafisaria en un estadio mas tardío y la continuidad de la cortinal y medular con el hueso de origen (Brien 1999).
Estos tumores pueden ser solitarios o múltiples y solo el 4% afectan a las manos.
Suelen ser asintomáticos pero en esta localización pueden interferir con la función.
En la osteocondromatosis múltiple hereditaria es frecuente la afectación de las manos hasta en un 85% de los pacientes.
La displasia epifisaria hemimiélica o Enfermedad de Trevor,
es otra anomalía infrecuente del desarrollo con predilección abrumadora por las extremidades inferiores y generalmente unilateral,
que afecta a múltiples huesos,
excepcionalmente a la mano.
Se observan como protuberancias óseas tipo osteocondromas pero surgiendo de las epífisis.
Histológicamente son idénticos a los osteocondromas y por tanto sus características radiológicas coinciden.
Radiológicamente se observan como: a)protuberancias óseas que se origina en la superficie de en la metáfisis o diáfisis,
b) base sésil o pedunculada,
c) cortical de la lesión se funde con la cortical del hueso y la medula es continua entre el hueso propio y la lesión ,
e) la lesión se aleja de la articulación y a veces se asocia a una calcificación distrófica del la caperuza cartilaginosa (Fig.18).
Todas las técnicas de imagen típicamente demuestran continuidad de la cortical y la medular del hueso de origen.
Tanto la TC como la RM demuestran la continuidad de las corticales y de la medular,
además la RM valora con exactitud la caperuza cartilaginosa (si es mayor de 1,5-2 cm en adultos es sospechosa) y la presencia de un pericondrio intacto.
La ecografía permite una valoración del desarrollo de bursas adventiciales,
pero sigue siendo difícil la distinción de una bursa con cambios inflamatorios y una caperuza gruesa de un condrosarcoma de bajo grado.
1.2.3 Tumores óseos primarios malignos: Son extremadamente infrecuentes en la mano,
el 0,1-0,2 % de los osteosarcomas y 1,5-6% de los condrosarcomas.
Los osteosarcomas superficiales (corticales,
periostales y parostales) aparecen como lesiones superficiales densamente calcificadas adyacentes al hueso con afectación medular mediante RM; en ocasiones existe una amplia osificación dando lugar a osteosarcomas paraostales tipo osteocondroma.
2.- LESIONES CALCIFICADAS DE PARTES BLANDAS
El estudio exhaustivo de las calcificaciones del tejido celular subcutáneo supera el propósito de este trabajo. Sin embargo, es interesante mencionar algunas entidades que bien,
por sus características ecográficas o por su forma de presentación aislada como tumor palpable en dedos, plantean un diagnóstico diferencial con las lesiones superficiales que hemos descrito.
2.1.Condroma de partes blandas: tumor poco frecuente,
que se presenta en la tercera o cuarta década de la vida y suelen afectar a manos y pies.
Pueden adherirse a la superficie ósea y presentan crecimiento lento.
Radiológicamente se presentan como masas de partes blandas,
con bordes bien definidos y lobulados que con frecuencia presentan calcificaciones redondeadas.
En RM se presenta una matriz típicamente hiperintensa en T2 y discrimina con facilidad la buena definición de los bordes.(Figs.19-22).
2.2 Condromatosis articular y extraarticular : consiste en la metaplasia condral en la sinovial y generalmente afecta a grandes articulaciones.
La afectación de las manos es infrecuente.
Radiológicamente se aprecian calcificaciones de aspecto condral de localización yuxtaarticular y puede causar erosiones adyacentes.
3.- CALCIFICACIONES/OSIFICACIONES DE PARTES BLANDAS
3.1 Calcificación de las partes blandas: aparecen como áreas radiodensas irregulares,
puntiformes circulares,
lineales o similares a placas que no poseen estructura trabecular ni cortical.
Se pueden clasificar en calcificación metastásica ( alteración del metabolismo fosfoclacico); calcicosis,
depósito de calcio en piel o tejido celular subcutáneo con metabolismo normal del calcio y las calcificaciones distróficas por depósito en tejidos dañados sin alteración metabólica.
El estudio de estas lesiones supera el objetivo de este trabajo pero es interesante mencionar al menos dos entidades que pueden presentarse como bultomas aislados calcificados en los dedos.
2.3.1 Gota: los depósitos tofáceos pueden localizarse intra,
paraarticular o lejanos a las mismas,
si son asilados pueden plantear problemas en el diagnostico diferencial.( Fig.
23)
2.3.2 Enfermedad por depositó de hidroxiapatita o tendinitis calcificante: calcificación periarticular de los ligamentos y tendones alrededor de la muñeca.
Es menos frecuente en la mano que en hombro o cadera.
Como en esas localizaciones la liquefacción del calcio puede acompñarse de un cuadro inflamatorio agudo con desaparición de la calcificación.
(Fig.
24)
3.2 Osificación de las partes blandas: estos procesos,
con formación de hueso maduro y distinción entre cortical y medular, son menos frecuentes que los productores de calcificación.
Como ejemplos la miositis osificante ya mencionada y la osificación de tendones y ligamentos,
generalmente de origen postraumático.
3.3 Variantes de la normalidad y entesofitos de tracción: las falanges tienen formas variadas y pueden simular verdaderas exostosis,
la valoración comparativa con el resto o el diagnóstico de enfermedades como la acromegalia permiten evitar un diagnóstico equivocado.
Como en cualquier otra localización de la anatomía pueden existir calcificaciones u osificaciones de las inserciones ligamentaria o tendinosas.(Figs.
10-12; Fig.
25)
4.- APORTACIÓN DE LA ECOGRAFÍA EN EL ESTUDIO DE ESTAS LESIONES
La ecografía permite una valoración dinámica sencilla,
indispensable en este tipo de lesiones que suelen interferir con el movimiento del aparato flexor y extensor.(Figs.26-29)
Es fundamental en la valoración de la relación con el paquete vasculonervioso.
(Fig.30)
La ecografía es la primera técnica de aproximación a los tumores palpables de partes blandas en toda la anatomía por lo que deberemos conocer las diferentes patologías,
los hallazgos ecográficos y como complementar la exploración,
de aquellas entidades que se presentan como tumores “superficiales de los dedos”
En nuestro informe incluiremos la siguiente información: si existe componente de partes blandas,
demostrar la dependencia de la cortical ósea,
valorar si existe caperuza o bursa adventicial,
descartar lesiones adyacentes en el hueso,
descartar calcificación zonal.
Deberemos describir la relación con otros componentes anatómicos,
poleas,
articulación ligamentos y paquete vasculonervioso y por último el comportamiento dinámico de los tendones.
