QA INTRACRANEALES:
Los QA intracraneales son lesiones benignas,
que se forman entre las capas interna y externa de la membrana aracnoidea.
La mayoría son de origen congénito,
también pueden ser secundarios a procesos inflamatorios o traumáticos.
Están rellenos de líquido cefalorraquídeo (LCR) y no tienen comunicación directa con el sistema ventricular.
Constituyen el 1% de todas las lesiones intracraneales y hasta un 25% de los casos son encontrados de manera incidental en TC y RM de pacientes asintomáticos.
La incidencia es mayor en hombres que en mujeres.
La mayoría son detectados en menores de 16 años.
Se cree que se producen por una disgenesis en el desarrollo embriológio del espacio subaracnoideo.
En su evolución en el tiempo pueden aumentar de tamaño,
disminuir o permanecer estables.
Hay varias teorías acerca del mecanismo de crecimiento,
la más aceptada es la formación de un mecanismo valvular que permite la entrada sin salida de líquido desde el espacio subaracnoideo estos se conocen como “quistes comunicantes”. Las células que revisten al quiste son similares a aquellas que recubren las granulaciones aracnoideas,
por lo tanto la pared tiene capacidad de secreción,
así los quistes pueden crecer por acúmulo de secreciones de la pared,
estos serían los “quistes no comunicantes”.
Otra teoría es que el líquido entra en el quistes por diferencia en la presión oncótica del quiste y del espacio subaracnoideo.
La localización más frecuente es en la cisura silviana en la fosa craneal media (50-60%).
Otras localizaciones son la cisterna del ángulo cerebelopontino,
supraselar,
la convexidad y la cisterna cuadrigémina. Fig. 1
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO:
Los QA se diagnostican con mayor frecuencia con TC,
donde los veremos como una lesión quística extra axial,
de atenuación similar al LCR,
que no realza con la administración de contraste y que produce remodelación de las estructuras óseas adyacentes. Fig. 2
La resonancia magnética es una herramienta útil para complementar el diagnóstico.
En la RM los QA tienen la misma intensidad del LCR en todas las secuencias.
No restringen la difusión por lo tanto son hipointensos en las secuencias potenciadas en difusión.
Desplazan pero no engloban nervios y vasos craneales.
El sangrado intraquístico o una alta concentración de proteínas pueden cambiar la señal.
La secuencia cine PC permite observar el flujo entre el espacio subaracnoideo y el interior del quiste.
En esta secuencia observar áreas hiperintensas o hipointensas en el interior del QA significa que el QA y el espacio cisternal están comunicados,
el demostrar esta comunicación es útil para la planificación quirúrgica.
En1980 Galassi et al clasificaron los quistes aracnoideos de fosa craneal media en tres tipos según su tamaño y efecto sobre las estructuras vecinas.
Table 1, Fig. 3.
Table 1
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Las manifestaciones clínicas van a depender del tamaño del quiste y su localización. Los quistes pequeños suelen ser hallazgos incidentales Fig. 4, mientras que los de gran tamaño con frecuencia suelen ser sintomáticos. Cuando son muy grandes pueden aumentar la PIC o producir compresión directa de estructuras Fig. 2 y Fig. 5 .
En niños pequeños pueden producir macrocrania y/o asimetría craneal por remodelación ósea Fig. 6,
también se han asociado a retraso en el desarrollo.
En niños mayores el síntoma predominante es la cefalea Fig. 7,
y hasta un 25% de los casos se pueden asocian a convulsiones Fig. 8.
COMPLICACIONES:
Los quistes aracnoideos se pueden complicar con hematomas subdurales Fig. 9 ,
sangrado intraquístico,
expansión aguda del quiste e higromas subdurales Fig. 10 y Fig. 11.
Estas complicaciones son poco frecuentes,
pero pueden ser potencialmente graves.
Cerca del 2.43 % de los hematomas o higromas subdurales se asocian a quistes aracnoideos en la fosa craneal media,
estas complicaciones en quistes de otras localizaciones son menos frecuentes.
La teoría más aceptada acerca de la formación de higromas y hematomas subdurales en pacientes con QA,
es una ruptura del quiste por trauma o por mecanismo de Valsalva.
La ruptura en un vaso de la pared del quiste o de las venas puente puede llevar a un hematoma subdural.
Cuando la rotura se produce en una zona menos vascularizada su contenido se vierte al espacio subdural formando un higroma sin hemorragia.
La historia de trauma puede estar presente Fig. 12 y Fig. 13.
El colapso súbito del quiste junto con la fuerza del trauma,
puede llevar al estiramiento y desgarro de las venas puente en el lado opuesto,
con el consecuente hematoma contralateral.
La incidencia de hematoma subdural en pacientes con quistes aracnoideos va del 6.6% al 17.5%. La frecuencia es mayor en hombres jóvenes,
por tanto en todo paciente joven con hematoma subdural se debe sospechar un quiste aracnoideo como causa subyacente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
El principal diagnóstico diferencial lo haremos con los quistes epidermoides,
que parecen idénticos al LCR en la TC y en la RM,
pero no se suprimen completamente en las secuencias FLAIR y restringen la difusión. Fig. 14
TRATAMIENTO:
El tratamiento quirúrgico,
ya sea por craniectomía,
fenestración endoscópica,
punción y aspiración o colocación de una válvula de drenaje desde el quiste hasta otra cavidad donde el líquido sea drenado,
se reserva para los casos de quistes de gran tamaño,
sintomáticos o complicados Fig. 15.
El manejo expectante es lo recomendado para pacientes con quistes pequeños y asintomáticos.
La existencia de un QA en la fosa craneal es un factor que predispone a la aparición de un hematoma subdural,
pero hasta ahora no se considera como indicación de cirugía profiláctica en pacientes asintomáticos.
QA ESPINALES:
Los QA espinales son lesiones quísticas extramedulares intraespinales que están compuestos por tejido aracnoideo normal o ligeramente engrosado y al igual que los intracraneales están rellenos de LCR.
Pueden ser intradurales o extradurales y pueden ser congénitos o adquiridos.
Tabla 2.
Table 2
El tipo extradural puede resultar de un defecto dural congénito o adquirido que permite la herniación de la membrana aracnoidea y del LCR a través de la capa dural.
Fig. 16
El tipo intradural puede ser congénito o puede resultar de adherencias causadas por trauma espinal,
infección o intervenciones quirúrgicas.
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO:
Se trata de una colección asimétrica con las mismas características del LCR que desplaza o deforma a la médula y a las raíces nerviosas.
Puede estar loculado.
Mielografía:
Un QA intradural se verá como un defecto de repleción y un QA extradural con un borramiento del espacio subaracnoideo. Hay bloqueo mielográfico completo.
El QA no se llena (en ocasiones se puede llenar en imágenes retardadas).
TC-Mielografía:
Además de los hallazgos encontrados en la mielografía,
se verá un ensanchamiento del canal espinal y elongación del foramen neural. Los pedículos y láminas pueden estar adelgazados.
Fig. 16. En las imágenes axiales se puede visualizar la comunicación entre el QA extradural y el espacio subaracnoideo.
Resonancia magnética:
Es la prueba de elección. Los QA espinales tienen la misma intensidad del LCR en todas las secuencias.
Presentan efecto de masa variable en la médula espinal.
Asocia hidrosiringomielia en el lugar del quiste o fuera de él.
Fig. 17
CLASIFICACIÓN DE NABORS:
Tipo IA:
Herniación de la aracnoides a través de un defecto dural,
espontáneo o traumático en la columna cervical o torácica. Más común en pacientes jóvenes. Se pueden asociar a cambios espásticos y sensitivos.
Fig. 17 y Fig. 18
Tipo IB:
Tiene las mismas características que el anterior,
pero es de localización sacra. Es más frecuente en adultos.
Se presentan con síntomas radiculares y/o con disfunción vesical o fecal.
Tipo II (QA extradural con fibras de las raíces nerviosas espinales):
La membrana aracnoidea se extiende a través del defecto dural alrededor del nervio espinal y continúa fuera del foramen neural. También conocido como quistes de Tarlov.
Suelen ser asintomáticos,
a menos que compriman las raíces nerviosas. Fig. 19 y Fig. 20.
Tipo III (QA intradural):
Son los menos frecuentes.
También son conocidos como QA intradurales.
La membrana se divide para formar la pared del quiste.
Pueden ser primarios con localización habitual en la columna dorsal media o secundarios (sin localización específica).
Son con frecuencia de localización posterior desplazando a la médula espinal hacia adelante y comprimiéndola.
Las paredes del quiste no se pueden distinguir,
por lo que a menudo es necesario la TC postmielografía para confirmar la lesión intradural y diferenciarla de una herniación espontánea del cordón espinal.
Fig. 21.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Herniación espontánea de la médula espinal.
Herniación a través de un defecto dural,
se asocia a atrofia focal de la medula y desviación ventral. En la TC postmielografía el espacio subaracnoideo posterior a la médula espinal se rellena de contraste inmediatamente,
sin evidenciar lesiones ocupantes de espacio. Fig. 22.
Ectasia dural:
Asociada con síndrome de Marfan y neurofibromatosis,
entre otras.
En el estudio radiológico se identifica dilatación difusa del saco tecal sin deformación de la médula espinal.
Fig. 23. No hay bloqueo en mielografía,
ni en mielo-TC.
TRATAMIENTO:
Los QA intraespinales de pueden tratar con resección quirúrgica,
marsupialización del quiste o derivación. El pronóstico es bueno con tratamiento quirúrgico. Fig. 24.