Objetivo docente
Revisar la presentación clínica y el espectro patológico del tumor fibroso solitario extrapleural en diferentes órganos: sistema músculo-esquelético,
sistema nervioso central (cerebro y canal medular) y abdomen (hígado,
peritoneo y retroperitoneo)
Describir las características de imagen en RM e identificar aquellos hallazgos que nos pueden ayudar asu diagnóstico
Revisar el diagnóstico diferencial
Revisión del tema
DEFINICIÓN
El tumor fibroso solitario extrapleural es un tumor mesenquimal raro y ubicuo,
formado por células fusiformes,
con diversos grados de fibrosis,
con vasos entremezclados y ramificados en forma de “cuerno de ciervo”.
Puede ser benigno o maligno.
EPIDEMIOLOGÍA
Aparece con mayor frecuencia entre los 20- 70 años (mediana de 50 años),
y no tiene predilección de sexo.
Inicialmente se describió como de origen pleural,aunque ahora sesabe que puede desarrollarse en cualquier lugar del organismo:
Cabeza y cuello: Extracompartimental
Tórax: Pared torácica,
mediastino,
pericardio ypulmón...
Conclusiones
El tumor fibroso solitario es un tumor mesenquimal raro y ubicuo.
El tumor fibroso solitario muestra características histopatológicas e immunohistoquimicas características.
Habiltualmente asintomáticos,
si presentan clínica es secundaria al efecto de masa,
dado el tamaño que presentan estos tumores al diagnóstico.
El tumor fibroso solitario es una masa bien definida,
con señal heterogénea en secuencias T2 al tener depósitos de colágeno (focos de baja señal) y áreas de degeneración quística (alta señal).
Tras contraste presenta en fases iniciales realce periférico inicial y progresivo relleno centrípeto,...