El cuerpo calloso es la principal comisura supratentorial del cerebro,
compuesta por tractos de sustancia blanca densamente entremezclados que conectan territorios homólogos de los hemisferios cerebrales.
Es considerado el sistema de asociación interhemisférico más importante.
Anatomía y desarrollo
El cuerpo calloso tiene cuatro partes,
de anterior a posterior: rostrum,
rodilla,
cuerpo y esplenio.
(Fig.
1).
Embriológicamente se desarrolla entre las 8 y las 20 semanas de gestación,
sus regiones se desarrollan en sentido anteroposterior,
primero se forman la rodilla y el cuerpo,
después el esplenio y finalmente el rostrum.
La agenesia del cuerpo calloso puede ser completa o parcial,
si ocurre una lesión cerebral durante su desarrollo la parte anterior usualmente está presente y los segmentos posteriores son deficientes.
Malformaciones congénitas
Las malformaciones del sistema nervioso central son el segundo tipo de anomalías congénitas más frecuentes,
después de las malformaciones cardiacas.
En la agenesia del cuerpo calloso no se forman los axones o éstos no se dirigen a la línea media,
pudiendo ser debido a múltiples factores como infecciones intraútero (más frecuentemente citomegalovirus), tóxicos (exposición del feto al alcohol y drogas vasoactivas como cocaína o heroína) o errores congénitos del metabolismo (hiperglicemia no cetósica,
deficiencia de piruvato deshidrogenasa,
fenilcetonuria materna).
Aunque puede ser diagnosticado a cualquier edad,
generalmente se detecta en la primera infancia.
(Fig.
2).
La incidencia en la población general es menor del 1% y de hasta el 2,3% en pacientes con discapacidad.
Usualmente afecta más a hombres que a mujeres.
La agenesia del cuerpo calloso está englobada dentro de las anomalías comisurales y constituye el rasgo más frecuente observado en las malformaciones del sistema nervioso central ya que se asocia a una gran variedad de síndromes.
Los individuos afectados presentan alteraciones cognitivas hasta en un 70%,
convulsiones,
retraso del desarrollo,
deformidades craneales e hipertelorismo,
así como síndromes de desconexión.
La agenesia del cuerpo calloso se asocia con otras anomalías en más del 50% de los casos,
entre ellas se encuentran:
- Malformación de Chiari 2.
- Trastornos del desarrollo cortical y de los surcos: heterotopias,
lisencefalia,
esquizencefalia,
polimicrogiria.
- Encefaloceles,
sobre todo parietales.
- Malformación de Dandy-Walker.
- Holoprosencefalia.
- Alteraciones de la línea media,
displasias interhemisféricas y lipomas.
- Anomalías oculares,
hipotálamo-hipofisarias,
medulares y faciales.
Estudios por imagen
Los hallazgos varían según la severidad de la anomalía del cuerpo calloso.
Los ventrículos laterales son un dato clave para el diagnóstico,
se encuentran paralelos y separados.
(Fig.
3).
En ausencia del esplenio,
las astas occipitales migran superiormente,
resultando una dilatación conocida como colpocefalia.
(Fig.
4).
En los estudios con contraste se aprecia un ascenso de las arterias cerebrales anteriores directamente por la cisura interhemisférica.
También se puede apreciar alteración de los surcos, que adquieren un patrón irradiante.
Los fascículos de sustancia blanca parasagital medial del cuerpo calloso forman haces de Probst (fibras callosas que normalmente interconectan ambos hemisferios). (Fig.
5).
Tercer ventrículo alto,
la cisura interhemisférica desciende hasta el techo del tercer ventrículo,
con o sin quiste dorsal.
(Fig.
6).
Puede acompañarse de displasia meníngea y quistes interhemisféricos múltiples.
(Fig.
7).
Así mismo podemos encontrar lipomas,
anomalías venosas en la línea media,
alteraciones del desarrollo cortical (heterotopia nodular,
polimicrogiria),
malformaciones del romboencéfalo,
hipotálamo-hipófisis,
médula espinal y corazón.
Diagnósticos diferenciales
- Destrucción del cuerpo calloso: traumatismos,
cirugía,
hemorragia,
infarto,
alteraciones metabólicas.
- Hipoplasia.
- Distensión: cuerpo calloso adelgazado.
- Inmadurez por mielinización deficiente.