Los trastornos de vesícula y vías biliares más prevalentes en urgencias hospitalarias consisten en patología infecciosa u obstructiva,
sin embargo,
diversos pacientes presentarán definitivamente un proceso neoformativo.
Estos casos pueden mimetizar clínica y radiológicamente los signos de la patología biliar inflamatoria,
infecciosa y obstructiva,
e incluso,
asociarlos como patología sobreañadida.
Por ello,
el papel del radiólogo será esencial para caracterizar dichos procesos agudos,
con el fin de facilitar las prioridades clínicas iniciales.
Ilustramos la extensa semiología radiológica de la patología neoformativa vesícular y de conductos biliares,
en estadios tempranos y avanzados,
mediante imágenes adquiridas en nuestro centro hospitalario en los últimos dos años,
de casos confirmados anatomopatológicamente: adenocarcinoma (4) ,
colangiocarcinoma (3),
hepatocolangiocarcinoma (1) y adenocarcinoma papilar de conductos biliares (1).
Además,
disponemos de 5 casos sin confirmación citológica debido al avanzado estadío de su enfermedad.
Finalmente,
presentamos iconografía de complicaciones concomitantes torácicas y abdominales observadas durante el proceso clínico-terapéutico,
de origen infeccioso,
obstructivo y neoplásico.
1.
INTRODUCCIÓN:
En la práctica totalidad de los servicios de urgencias hospitalarios,
el diagnóstico,
manejo y tratamiento de la patología aguda biliar forma parte de la rutina diaria.
La alta prevalencia de colelitiasis en la población europea,
que oscila entre 10% y 12%,
deriva clásicamente en dos situaciones clínicas:
- 1.
Cada año,
aproximadamente el 1-4% de los pacientes con litiasis vesicular presentan episodios de cólicos hepáticos,
y de éstos,
el 20 % definitivamente sufrirán una sobreinfección que derivará en una colecistitis aguda.
- 2.
Además,
durante toda su vida,
el 6-9% de los pacientes con colelitiasis sufrirá migración de las piedras en las vías biliares,
con obstrucción parcial o completa con infección sobreañadida,
desarrollando un cuadro de colangitis aguda.
Con menor frecuencia,
los escenarios clínicos descritos tendrán una etiología diferente a la litiasis vesicular.
Aunque la patología neoplásica de vesícula y vías biliares,
en sus variados patrones de presentación,
representan un bajo porcentaje en los diagnósticos definitivos,
dada la alta prevalencia de la patología biliar aguda estas "excepciones" son relativamente comunes en los pacientes vistos en emergencias.
No todos los tipos de cáncer de la vesícula biliar debutan como una patología urgente,
pero los que lo hacen,
como resultado de la invasión y obstrucción de la vesícula y vías biliares,
pueden mimetizar los signos clínicos y radiológicos de una colecistitis aguda o crónica,
de una colangitis aguda e incluso una coledocolitiasis.
Un diagnóstico preciso a tiempo permitirá una óptima gestión y tratamiento del proceso clínico.
2.
COLECISTITIS Y COLANGITIS: PATOLOGÍA BILIAR COMÚN:
2.1.
COLECISTITIS AGUDA:
El síntoma principal de la colelitiasis es el cólico hepático,
que se produce cuando una piedra obstruye el conducto cístico,
lo que lleva a una expansión repentina de la vesícula biliar que se traduce en dolor.
Esta es la causa más frecuente de dolor abdominal del cuadrante superior derecho.
Su persistencia en el tiempo,
por lo general más de seis horas,
debe hacernos pensar en una colecistitis aguda; la ectasia ductal y vesicular progresiva conlleva una irritación química de la mucosa e isquemia mural que facilitará la sobreinfección,
que por tanto será un fenómeno secundario.
Es remarcable que no todos los pacientes presentan todos los síntomas en su llegada al servicio de urgencias,
y además,
más de un tercio de los pacientes con sospecha inicial de colecistitis aguda,
en última instancia presentan un diagnóstico diferente.
La ecografía es la técnica de imagen más utilizada para evaluar el dolor en hipocondrio derecho,
al tratarse de una modalidad de imagen precisa,
segura,
barata,
accesible y que no emplea radiación ionizante.
La tomografía computarizada (TC) es la segunda opción y un excelente complemento a la ecografía,
especialmente en casos complejos o cuando la ventana acústica es limitada.
Cuando es necesario para descartar la enfermedad ductal biliar aguda y sobre todo ante la sospecha de coledocolitiasis,
la resonancia magnética (RM) es el estudio de elección.
ECOGRAFÍA: (Fig. 1)
Signos con mayor sensibilidad (ambos combinados tienen un valor predictivo positivo del 92%):
• Colelitiasis.
• Signo de Murphy ecográfico (máximo dolor a la compresión de la vesícula con el transductor).
Signos secundarios,
ni muy específicos ni muy sensibles,
que pueden ser útiles:
• Engrosamiento de la pared vesicular > 3 mm.
• Líquido perivesicular.
• Hiperemia mural en estudio Doppler.
• Barro biliar: dado que puede presentar un aspecto pseudomasa,
es imperativo cambiar la posición de estudio del paciente para valorar movimiento y distinguirlo de cáncer de vesícula biliar polipoide (el fango se mueve y reubica mientras que una masa no se modifica),
así como emplear la ecografía Doppler (la lesión sólida muestra de flujo interno mientras que el barro biliar no muestra señal de flujo).
Es importante caracterizar estas imágenes,
especialmente en pacientes con colecistitis aguda,
debido a que el enfoque quirúrgico es diferente si el carcinoma de vesícula biliar no se puede descartar (colecistectomía laparoscópica vs colecistectomía abierta con resección de los segmentos V y IVB del hígado).
Para ello,
el TC con contraste puede ser útil.
TC: (Fig. 2)
El TC con contraste está más limitado que la ecografía en el estudio a nivel local (no evaluación del signo de Murphy,
el paciente no se mueve y el barro biliar casi nunca se ve),
si bien nos da un punto de vista más amplio en la evaluación de la extensión del líquido y los cambios inflamatorios pericolecistíticos.
El diagnóstico diferencial de la colecistitis aguda es extenso e incluye coledocolitiasis,
la pancreatitis aguda,
úlcera péptica,
hepatitis aguda,
absceso hepático,
neoplasias de hígado y vesícula biliar con complicaciones,
neumonía y cardiopatía.
Asimismo,
deben incluirse entidades que condicionan engrosamiento simpático de las paredes biliares,
como la úlcera duodenal perforada,
la diverticulitis del lado derecho y la pielonefritis aguda derecha.
La colecistitis aguda complicada en muchas ocasiones requiere tanto estudio con ecografía como con TC:
1.
Colecistitis gangrenosa (2-38%): (Fig. 3) el aumento continuo de la presión intraluminal puede producir isquemia mural de la vesícula biliar,
que en ocasiones evolucionará a necrosis,
con el consecuente desarrollo de un proceso gangrenoso.
Hasta el 50 % de los pacientes muestran dolor difuso,
peritonítico; sin embargo,
el Murphy ecográfico es negativo en hasta un 66% de los casos,
dada la denervación mural.
Es común que asocien perforación.
En TC,
es frecuente encontrar gas intramural o intravesicular,
membranas intraluminales,
pared irregular o ausente y absceso.
2.
Colecistitis enfisematosa: (Fig. 4) producida por bacterias que producen gas,
es más común en hombres diabéticos,
y asocia con frecuencia gangrena y perforación.
La presencia de gas intraluminal e intramural son los signos más específicos.
3.
Perforación vesicular (10%): (Fig. 5) seria complicación detectable tanto con TC o ecografía,
con una tasa de mortalidad del 19-24%,
que puede ser aguda (10%,
peritonitis generalizada,
de peor pronóstico),
subaguda (60%,
generalmente contenida,
absceso perivesicular) o crónica (30%,
comúnmente con fístula duodenal o con vías biliares).
4.
Fístula colecistoentérica: (Fig. 6)(Fig. 7) consecuencia de una perforación crónica que presenta habitualmente comunicación con el duodeno,
pudiendo apreciarse paso de gas del intestino a la vesícula biliar y paso de piedras de la vesícula biliar al intestino,
a veces causando obstrucción mecánica en el íleon (íleo biliar) o con menor frecuencia en otros segmentos del tracto gastrointestinal (síndrome de Bouveret cuando se localiza en el duodeno).
5.
Torsión vesicular: encontraremos una vesícula distendida,
hipersensible,
con una orientación anormal,
alejada de la fosa vesicular.
El TC y la RM pueden mostrar el estrechamiento y la torsión del conducto cístico.
2.2 COLECISTITIS CRÓNICA:
Aunque se le llama crónica,
es la forma más común de colecistopatía clínicamente sintomática y está casi siempre asociada a cálculos biliares.
Los signos y síntomas son vagos e incluyen distensión abdominal,
malestar epigástrico y náuseas.
En muchos pacientes con cálculos biliares,
la persistencia de cólicos hepáticos o episodios sutiles de colecistitis aguda,
puede convertir la vesícula biliar en pequeña y contraída,
con paredes irregulares y engrosadas,
características de la colecistitis crónica (vesícula escleroatrófica cuando es pequeña,
retraída y repelta de litiasis) y que son evaluables tanto por ecografía como por TC o RM (Fig. 8).
Además de los signos descritos,
el TC y la RM con contraste muestran un leve realce mural,
menor que en la colecistitis aguda,
generalmente suave,
lento y prolongado,
a diferencia del carcinoma vesicular,
que es el principal diagnóstico diferencial,
donde el realce post-contraste por lo general es irregular y precoz.
La persistencia prolongada de los factores irritativos intraluminales pueden conducir a una calcificación lineal de las paredes vesiculares,
conociéndose como "vesícula en porcelana" (Fig. 9).
El 20-25% de estos pacientes desarrollará un cáncer vesicular a lo largo de su vida.
2.3.
COLECISTITIS XANTOGRANULOMATOSA: (Fig. 10)
Enfermedad inflamatoria destructiva poco frecuente,
probablemente inducida por extravasación intramural de la bilis de los senos de Rokitansky - Aschoff o de ulceraciones de la mucosa superficial,
que da lugar a una respuesta inflamatoria en la que predomina la proliferación de histiocitos,
que ingieren los cristales de colesterol,
químicamente irritantes.
Macroscópicamente,
la vesícula biliar muestra un engrosamiento mural nodular y mal definido.
Es común encontrar invasión de la grasa periférica y de los órganos vecinos,
como colon y duodeno,
incluso a veces con formación de trayectos fistulosos o abscesos.
Es frecuente que asocien adenopatías locorregionales y obstrucción biliar.
Se han descritos casos de coexistencia con cáncer de vesícula biliar.
La enfermedad por lo general se manifiesta como un episodio agudo de colecistitis en mujeres de 60-70 años de edad y tiende a persistir incluso durante años.
En el TC,
la colecistitis xantogranulomatosa se asemeja al carcinoma vesicular,
con engrosamiento mural focal o difuso,
realce mural heterogéneo con realce lineal continuo de la mucosa (distintivo del carcinoma de vesícula biliar),
y nódulos intramurales hipodensos que ocupan más de 60% del área de la pared engrosada (xantogranulomas).
2.4.
ADENOMIOMATOSIS: (Fig. 11)
La enfermedad diverticular de la vesícula biliar (o adenomiomatosis),
es una condición benigna no inflamatoria que consiste en una excesiva proliferación de epitelio superficial con invaginaciones profundas y ramificadas en la túnica muscular engrosada o más allá de la misma.
Puede ser una entidad difusa,
que se manifiesta con engrosamiento difuso mural y estrechamiento luminal,
o segmentaria,
cuando se ve como un engrosamiento focal circunferencial en el cuerpo de la vesícula biliar (aspecto en "reloj de arena") o como una masa sólida con morfología en semiluna.
Del epitelio adenomiomatoso,
especialmente en los trastornos de tipo segmentario,
pueden surgir cambios displásicos e incluso carcinoma.
Dependiendo de la técnica de imagen utilizada,
nos encontramos con estos hallazgos típicos:
Ecografía: engrosamiento mural con focos ecogénicos intramurales en "cola de cometa" (artefactos de reverberación en forma de V).
TC: engrosamiento anormal de la pared vesicular con realce tras la administración de contraste endovenoso,
con el "signo del rosario" (realce epitelial dentro de los divertículos intramurales,
rodeados por la muscular hipertrófica,
relativamente poco contrastada).
RM: engrosamiento mural vesicular con ensanchamiento de los senos de Rokitansky - Aschoff,
que se muestran como lesiones intramurales hiperintensas en T2,
hipointensas en T1 y que no presentan realce tras la administración intravenosa de contraste paramagnético,
mostrando la típica apariencia en "collar de perlas",
que es altamente específica (92%) en el diagnóstico de adenomiomatosis vesicular.
En aproximadamente el 70% de los pacientes con esta entidad,
el patrón de realce mural tras la administración de contraste es indistinguible de la del cáncer de vesícula biliar.
Por otra parte,
es común encontrar cálculos y barro en el lumen de la vesícula biliar patológica.
2.5.
COLANGITIS AGUDA: (Fig. 12,
Fig. 13)
La colangitis ascendente es la consecuencia de una infección de la vía biliar obstruida,
habitualmente por una coledocolitiasis.
El diagnóstico clínico está basado en la tríada clásica de Charcot (fiebre,
ictericia y dolor en hipocondrio derecho),
que sólo se observa en el 50-70% de los pacientes.
En los trastornos graves,
los pacientes pueden asociar a los anteriores hallazgos shock y una alteración del estado mental (péntada de Reynolds).
En la ecografía de urgencias podemos ver el engrosamiento de las paredes de los conductos biliares,
que se pueden acompañar de dilatación de la vía biliar,
coledocolitiasis,
pus y/o detritus en el lumen.
3.
NEOPLASIAS MIMETIZADORAS DE PATOLOGÍA BILIAR AGUDA:
La mayoría de los diagnósticos de carcinoma de vesícula biliar y colangiocarcinoma se realizan a través de unidades hospitalarias de diagnóstico rápido,
después de una enfermedad de evolución larga e insidiosa.
Sin embargo,
es destacable que un pequeño porcentaje de pacientes,
nada despreciable,
son diagnosticados de carcinoma vesicular o colangiocarcinoma en urgencias,
la mayoría de ellos en el contexto de un episodio de patología biliar u complicaciones agudas,
que derivan o se asocian con procesos neoformativos de base.
Se incluyen imágenes de los diagnósticos confirmados anatomopatológicamente que surgen de nuestro servicio de urgencias en de los últimos dos años,
que son: adenocarcinoma (4),
colangiocarcinoma (3),
hepatocolangiocarcinoma (1) y adenocarcinoma papilar de conductos biliares (1).
Hay 5 pacientes más sin confirmación citológica dado el avanzado estadiaje de su enfermedad.
A continuación,
desarrollamos los detalles del carcinoma de vesícula biliar y,
seguidamente,
del colangiocarcinoma.
3.1.
CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR:
3.1.1.
Epidemiología:
El carcinoma de vesícula biliar es una enfermedad maligna poco frecuente y agresiva que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Su diagnóstico se incrementa con la edad del paciente,
con un pico de presentación en la séptima y octava décadas de la vida.
Las tasas de incidencia más altas se encuentran en Chile,
en el noreste de Europa,
Israel,
norte de Japón y los países con nativos americanos e hispanos americanos.
En Europa,
en pacientes mayores de 70 años,
es la 4ª neoplasia gastrointestinal en mujeres y la 6ª en hombres.
3.1.2.
Factores de riesgo:
Existen varios factores de riesgo demostrados a tener en cuenta en la historia clínica: el sexo femenino,
la edad avanzada,
el estado posmenopáusico,
el tabaquismo,
la infección crónica de Salmonella typhii y la exposición a los productos químicos utilizados en el caucho,
industria automotriz,
acabados de madera y metalurgia.
Por otra parte,
las colelitiasis y su consecuente colecistopatía crónica y/o desarrollo de "vesícula en porcelana",
así como los pacientes con colangitis esclerosante primaria o con anomalías congénitas del desarrollo que facilitan la estasis crónica de las secreciones biliares y el reflujo de las secreciones pancreáticas,
tienen un mayor riesgo.
Estos factores conducen a metaplasia de la mucosa ductal biliar que puede evolucionar posteriormente a un carcinoma.
3.1.3.
Diagnóstico clínico:
No hay una presentación clínica típica establecida para el cáncer de vesícula biliar.
La mayoría de los pacientes desarrollan progresivamente síntomas indolentes como dolor abdominal crónico,
anorexia o pérdida de peso,
y muestran signos clínicos como una masa palpable en el cuadrante superior derecho o hepatomegalia.
La ictericia es más a menudo un signo indirecto de enfermedad avanzada,
resultado de la obstrucción maligna de la vía biliar.
Dadas la ausencia de especificidad sintomática y su progresión generalmente indolora,
la gran mayoría de estos pacientes presentará un estadiaje avanzado de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
En algunos casos,
el paciente presentará clínica inflamatoria o infecciosa de debut,
debido a problemas de drenaje biliar,
indistintamente en etapas tempranas o avanzadas,
por lo que no es infrecuente encontrar un carcinoma vesicular en cuadros inicialmente sugestivos de colecistitis,
colangitis o coledocolitiasis.
Se ha informado de un diagnóstico incidental de cáncer de vesícula biliar en el 1% de los pacientes afectados de cálculos biliares sometidos a colecistectomía,
que se convierte en un 2,5-3% en pacientes colecistectomizados por colecistitis aguda.
Este porcentaje se eleva hasta el 10.8% en los pacientes con la vesícula biliar escleroatrófica y hasta el 25% en aquellos que muestran la vesícula de porcelana.
3.1.4.
Anatomía patológica:
Microscópicamente,
la pared de la vesícula biliar se compone de cuatro capas: la mucosa (con una sola capa de epitelio columnar),
lámina propia,
una capa de músculo irregular y una de tejido conjuntivo.
El 98% de todos los cánceres de vesícula biliar tiene un origen epitelial,
el 90% de ellos adenocarcinomas.
Hay varias variantes histológicas de adenocarcinoma reconocidos: papilar,
intestinales,
mucinoso,
de células en anillo de sello y de células claras.
Macroscópicamente,
los carcinomas de vesícula biliar son tumores con origen en el fundus (60%),
y con menor frecuencia en el cuerpo (30%) o el cuello (10%).
Se deben distinguir tres patrones diferentes de presentación: la gran mayoría de los adenocarcinomas de vesícula biliar son masas infiltrantes de márgenes mal definidos con origen en el fundus,
que reemplazan la vesícula biliar e invaden órganos vecinos (especialmente el hígado); menos frecuentemente se presentan como un engrosamiento o nodularidad mural focal o bien como una masa polipoide intraluminal.
3.1.5.
Diagnóstico radiológico:
Una radiografía de abdomen será el primer examen radiológico,
ya sea en un paciente con fiebre y dolor en hipocondrio derecho que acude a urgencias o en aquel que presenta sutil ictericia y molestias abdominales de larga evolución.
Podemos encontrar cálculos biliares calcificados o una vesícula en porcelana,
así como colecciones de gas intravesiculares o en el árbol biliar; en cualquier caso,
muestre o no patología,
la radiografía simple abdominal aportará mucha información.
Los siguientes pasos a seguir en el estudio de imagen incluyen la ecografía o el TC (o MR),
una elección que suele hacerse en función del contexto clínico y disponibilidad de máquinas.
Buscaremos una variedad de signos en función del patrón de crecimiento tumoral:
3.1.5.1 - Masa que sustituye la vesícula biliar (40-65%): (Fig. 14,
Fig. 15)
Ecografía:
• Masa con márgenes irregulares que reemplaza total o parcialmente la vesícula biliar,
a veces invadiendo el hígado y el árbol biliar (pérdida de la solución de continuidad),
• de ecoestructura heterogénea (que refleja el grado de necrosis),
• con zonas ecogénicas con sombra acústica (cálculos biliares coexistentes ,
paredes calcificadas o calcificaciones tumorales),
• y focos hipoecoicos de bilis atrapada.
TC / MR:
• Masa hipodensa / intensa o isodensa / intensa en la fosa vesicular (baja atenuación relacionada con necrosis),
• con invasión de los tejidos blandos del hígado,
• de las que hasta un 40% mostrarán áreas de captación periféricas en fase arterial (tumor viable) y central en las fases portal y retardadas (retención de contraste en los componentes fibrosos estromales),
• calcificaciones (paredes de porcelana o cálculos biliares calcificados) ,
• por lo general con la dilatación biliar secundaria y la obstrucción (38 %).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Especialmente en los casos urgentes que asocian clínica inflamatoria / infecciosa aguda y alteraciones analíticas,
el diagnóstico más común que debemos tener en cuenta es la colecistitis aguda complicada con un absceso hepático,
que puede infiltrar los segmentos IVb y V.
Por otra parte,
hay otras etiologías neoplásicas a tener en cuenta :
• El carcinoma hepatocelular.
• El colangiocarcinoma.
• La enfermedad metastásica.
3.1.5.2 - Engrosamiento focal o difuso de la pared vesicular (20-30%): (Fig. 16,
Fig. 17)
• Imita la aparición de las patologías inflamatorias agudas y crónicas comunes de la vesícula biliar,
pero el engrosamiento mural tiende a ser mayor de 1 cm,
con irregularidad en sus bordes y que condiciona asimetría anatómica.
• En TC / RM con contraste: importante realce arterial que se convierte en isodenso / intenso al hígado en fase portal,
debe aumentar la sospecha de carcinoma.
• Cuando se asocian adenopatías,
extensión infiltrativa a los tejidos blandos periféricos o metástasis hematógenas,
el carcinoma es el diagnóstico más probable.
• TC con contraste es muy útil para distinguir el cáncer de colecistitis complicada.
• RM es útil para distinguir adenomiomatosis y colecistitis crónica de un carcinoma de la vesícula biliar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Colecistitis crónica.
• Colecistitis xantogranulomatosa.
• Adenomiomatosis.
• Enfermedades hepáticas difusas o sistémicas: hepatitis aguda,
hipertensión portal,
insuficiencia cardíaca congestiva.
3.1.5.3 - Masa polipoide endoluminal (15-25%): (Fig. 18)
• Ecografía: nódulos bien definidos,
de morfología redondeada u ovalada,
en relación con la pared de la vesícula biliar,
con una base de implantación ancha.
Modificación de los cambios de posición del paciente ayuda a diagnosticar un pseudotumor de un coágulo o barro biliar denso.
• TC / RM: Pólipo hipodenso / intenso o isodenso / intenso,
con realce temprano mal definido después de la administración de contraste intravenoso.
Tanto el TC como la RM presentar mayor sensibilidad para determinar la extensión tumoral más allá de la pared vesicular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Barro biliar denso.
• Pólipos adenomatosos.
• Pólipos hiperplásicos de colesterol.
• Carcinoide.
• Metástasis de melanoma.
3.1.6.
Extensión tumoral:
La afectación adenopática comienza en la región hiliar,
avanzando a través del ligamento hepatoduodenal y la cabeza del páncreas hacia el mesenterio superior,
región celíaca y paraaórtica.
El carcinoma vesicular se propaga comúnmente a órganos vecinos por invasión directa en lugar de seguir los caminos linfáticos y vasculares,
hecho facilitado por la delgadez de la pared de la vesícula,
siendo el hígado el órgano más frecuentemente implicado (65%),
seguido por el colon (15%),
duodeno (15%) y el páncreas (6%); la afectación del epiplón y las estructuras vasculares del mesenterio se da en casos puntuales (Fig. 19).
La diseminación vía intraductal,
intraperitoneal y neural es anecdótica.
3.1.7.
Complicaciones:
Hay varios tipos de complicaciones a tener en cuenta.
A medida que el tumor progresa localmente es posible encontrar invasión directa de los órganos vecinos,
independientemente del patrón de presentación tumoral,
aunque lógicamente,
aquellos que se comportan como una masa que sustituye la vesícula biliar muestran mayor predilección.
La invasión hepática progresivamente condicionará obstrucción con dilatación retrógrada de la vía biliar,
trombosis tumoral o infiltración venosa portal y arterial hepática (Fig. 20).
La obstrucción biliar crónica facilita la superposición de cambios inflamatorios e infecciones secundarias.
Además,
a mayor crecimiento de la masa tumoral se observará mayor contenido central necrótico,
que facilitará aún más el desarrollo de sobreinfecciones.
Cuando el tumor vesicular invade el tracto gastrointestinal,
generalmente a nivel de duodeno o ángulo hepático del colon,
podemos encontrar diversos grados de obstrucción.
En etapas avanzadas,
la colocación de una prótesis endoluminal puede ser indispensable para mantener el tránsito gastrointestinal,
especialmente a nivel duodenal (Fig. 21).
En otras ocasiones,
como ocurre en la colecistitis crónica,
pueden aparecer trayectos fistulosos con el duodeno y el colon,
pudiendo existir migración de cálculos biliares,
que en unas ocasiones serán clínicamente silentes y que en otras (cuando migran a intestino delgado) pueden causar un cuadro suboclusivo u oclusivo (íleo biliar),
que podrá requerir una solución quirúrgica (Fig. 22).
En casos de afectación pancreática,
la obstrucción del conducto de Wirsung podrá desencadenar una pancreatitis aguda,
que con el tiempo cronifica. Aunque en muchos casos puede ser secundaria a infiltración tumoral primaria o adenopática,
lo más frecuente es la causa compresiva de dichas masas (Fig. 23).
3.2.
COLANGIOCARCINOMA:
3.2.1.
Epidemiología:
El colangiocarcinoma es el segundo tumor maligno más frecuente en el hígado y muestra su mayor prevalencia en el sudeste asiático.
3.2.2.
Factores de riesgo:
Los factores de riesgo enumerados tienen en común la producción de inflamación biliar crónica.
• Trematodos hepáticos (Opistorchis viverini,
Clonorchis sinensis).
• Hepatolitiasis (colangitis piógena recurrente): 10% desarrollará un colangiocarcinoma.
• Colangitis esclerosante primaria (independientemente de la actividad).
• Infección viral (VIH,
VHB,
VHC,
EBV).
• Anomalías y malformaciones (alteraciones del drenaje pancreático y biliar,
quiste de Colédoco,
enfermedades hepáticas fibroquísticas).
• Ambientales,
tóxicos y laborales (thorotrast,
dioxina,
cloruro de polivinilo).
• Procedimientos de drenaje del tracto bilio-entérico.
• Consumo excesivo de alcohol.
3.2.3.
Anatomía patológica:
Los colangiocarcinomas son tumores malignos que se originan de las células epiteliales de los conductos biliares,
siendo más del 90% de ellos adenocarcinomas.
Los que se presentan como masa infiltrante por lo general son tumores poco diferenciados,
mientras que los periductales infiltrativos tienden a ser bien diferenciados y los tumores intraductales de crecimiento lento se consideran adenocarcinomas papilares.
3.2.4.
Diagnóstico radiológico:
Los colangiocarcinomas clásicamente se han catalogado según la International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O),
que está basada en su localización anatómica (intrahepático,
hiliar o extrahepático).
Sin embargo,
radiológicamente es más útil la clasificación morfológica propuesta por el Grupo de Estudio de Cáncer de Hígado de Japón (Liver Cancer Study Group of Japan),
basada en el patrón de crecimiento,
que permite el establecimiento de un diagnóstico diferencial,
un pronóstico y una predicción de la diseminación tumoral,
distinguiéndose tres grupos: colangiocarcinoma formador de masa,
colangiocarcinoma periductal infiltrante o colangiocarcinoma intraductal.
3.2.4.1 - Colangiocarcinoma formador de masa:
Son tumores fibrosos estromatosos bien definidos,
de pequeño tamaño cuando son extrahepáticos y generalmente grandes cuando son intrahepáticos,
ya que pueden crecer considerablemente sin causar síntomas significativos.
Ecografía:
Suele presentarse como una masa intrahepática,
de ecoestructura homogénea y márgenes irregulares pero relativamente bien definidos,
con halo hipoecoico (35%) y que es hiperecoica cuando mide más de 3 cm o hipo / isoecoica cuando es menor de 3 cm.
TC: (Fig. 24)
Masa homogénea con un realce periférico irregular inicial,
que muestra una progresión centrípeta con realce de predominio central en las fases tardías; también puede asociar retracción capsular,
nódulos satélites,
hepatolitiasis y envolver estructuras vasculares sin trombosis tumoral infiltrativa.
RM: (Fig. 25)
Tumor hiperintenso en T2,
hipointenso en T1,
con realce periféricamente centrípeto en el estudio dinámico post-contraste (las células activas se sitúan en la periferia del tumor,
mientras que en el centro existe fibrosis y necrosis).
Independientemente de la técnica de imagen empleada,
es frecuente encontrar dilatación peritumoral de la vía biliar en los tumores intrahepáticos.
En cambio,
cuando son extrahepáticos,
los tumores no suelen alcanzar un tamaño tan importante en el momento del diagnóstico (ya que provocan sintomatología precozmente),
por lo que no siempre presentan todos los hallazgos radiológicos típicos.
(Fig. 26,
Fig. 27)
En el diagnóstico diferencial para el colangiocarcinoma intrahepático formador de masa consideraremos los abscesos y la tuberculosis hepática,
entidades que se presentan como masas hepáticas con parámetros clínicos y analíticos de infección.
Además,
debemos pensar en el carcinoma hepatocelular (CHC) con estroma cirrótico,
el CHC esclerosante,
el CHC-colangiocarcinoma combinado / hepatocolangiocarcinoma (Fig. 28) (especialmente en pacientes con enfermedad hepática crónica) y la metástasis.
3.2.4.2 - Colangiocarcinoma periductal infiltrante:
Cuando es intrahepático,
es una entidad tumoral que crece en la periferia de un conducto estenosado o dilatado,
sin llegar a formar una masa,
de morfología alargada,
espiculada o ramificada.
Ecografía: Lesión pequeña pseudonodular o engrosamiento ductal difuso con o sin obliteración de las vías biliares.
TC y RM: Se puede manifestar como un engrosamiento difuso periductal que realza tras la administración de contraste paramagnético endovenoso,
estando el conducto irregularmente estrechado o anormalmente dilatado.
El diagnóstico diferencial es principalmente con la metástasis linfangítica periportal de un tumor extrahepático.
Si es extrahepático,
el colangiocarcinoma periductal infiltrante se muestra como un engrosamiento concéntrico difuso de los conductos biliares extrahepáticos con estenosis luminal severa,
en ocasiones incluso con extensión intraluminal.
Ecografía: engrosamiento focal o difuso de la vía biliar,
de difícil evaluación.
TC y RM: engrosamiento focal o difuso de la vía biliar con realce en anillo tras la administración de contraste endovenoso.
El estudio colangio-RM es de marcada utilidad para el diagnóstico.
Los colangiocarcinomas periductales infiltrantes deben estar en el diagnóstico diferencial de los cuadros clínicos urgentes similares a la colangitis aguda o con historia de coledocolitiasis.
3.2.4.3 - Colangiocarcinoma crecimiento intraductal:
Adenocarcinomas papilares de pequeño tamaño,
sésiles o polipoides,
que tienden a extenderse superficialmente a lo largo de la superficie mucosa.
El crecimiento progresivo de las masas intraluminales causar obstrucción y dilatación retrógrada del árbol biliar.
En etapas muy avanzadas,
sólo en colangiocarcinomas intraductales extrahepáticos,
es posible identificar la invasión de la pared y el tejido circundante .
Hay cinco patrones de presentación:
• Masa papilar visible con ectasia ductal difusa importante.
• Marcada ectasia ductal difusa sin masa visible.
• Masa polipoide en el seno de un conducto biliar dilatado.
• Contenido intraductal en un conducto levemente dilatado.
• Estenosis focal con dilatación ductal proximal.
Ecografía: Encontraremos ectasia ductal localizada o difusa con o sin lesión polipoide intraductal hiperecoica.
TC y RM: (Fig. 29,
Fig. 30) Mostrarán los diferentes patrones de presentación descritos anteriormente,
haciendo hincapié en la presencia de lesión intraductal,
que en caso de existir será hipo / isoatenuante respecto el hígado lo que rodea en las pruebas precontraste e hiperintensa tras la administración de contraste.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con los tumores benignos de los conductos biliares (adenoma y papiloma),
especialmente en las etapas iniciales.
3.2.5.
Extensión tumoral:
Los colangiocarcinomas formadores de masa,
especialmente cuando son intrahepáticos,
tienden a crecer en los tres ejes e invaden pequeñas ramas portales y mostrando consecuentemente tumores periféricos a la lesión inicial de pequeño tamaño.
Cuando son extrahepáticos causan obstrucción fácilmente,
incluso en etapas tempranas,
por lo que son generalmente neoplasias pequeñas en el momento del diagnóstico,
que no tienden a extenderse.
Los tumores periductales infiltrantes intrahepáticos se extienden siguiendo las paredes del conducto biliar a través del tejido nervioso y perineural,
adoptando morfología en "ramificaciones arboladas " a lo largo de la vía biliar.
Los extrahepáticos no tienden a formar un claro componente extraductal más allá del engrosamiento mural ductal.
Los colangiocarcinomas intraductales se extienden superficialmente a lo largo de la capa mucosa.
Cuando llegan a un cierto tamaño,
las formaciones polipoideas pueden desprenderse de manera espontánea,
quedando como masas flotantes en el seno de los conductos biliares que pueden crecer considerablemente gracias a los nutrientes contenidos en los jugos biliares.
3.2.6.
Complicaciones:
Existen complicaciones intrínsecas al crecimiento local de los colangiocarcinomas intrahepáticos,
como la obstrucción con dilatación retrógrada de los conductos biliares,
la presencia de trombosis tumoral o la infiltración de las ramas de la vena porta y la arteria hepática.
La obstrucción biliar crónica facilita la adición de cambios inflamatorios y procesos infecciosos secundarios,
especialmente colangitis de repetición.
4.
CAMBIOS POST-QUIRÚRGICOS MIMETIZADORES:
4.1.
Procedimientos quirúrgicos terapéuticos:
Después de un episodio de colecistitis aguda,
y en ocasiones puntuales tras otra patología biliar urgente,
está indicado practicar una colecistectomía terapéutica,
generalmente por vía laparoscópica.
Cuando hay sospecha de cáncer de vesícula biliar,
o simplemente éste no se puede descartar,
el tratamiento de elección consistirá en una colecistectomía abierta con resección de los segmentos hepáticos IVb y V (y en ocasiones del lóbulo hepático izquierdo).
Los colangiocarcinomas tienen que ser tratados con resección tumoral hepática,
con un margen de resección periférico libre de tumor de 1 cm,
incluso con segmentectomía o lobectomía asociada,
en función de la extensión tumoral.
En caso de infiltración hiliar,
la cirugía consiste en la resección de los conductos biliares afectados con linfadenectomía y anastomosis biliodigestiva.
Los casos de colangiocarcinoma distal de vías biliares distales que son resecables,
habitualmente son intervenidos de duodenopancreatectomía cefálica.
Mediante la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE),
se puede confirmar la presencia de coledocolitiasis y en caso de que existan,
realizar extracción terapéutica de los cálculos biliares con esfinterotomía o papilotomía asociada si es necesario.
4.2.
Complicaciones quirúrgicas imitadoras de la enfermedad aguda biliar:
Las complicaciones postoperatorias pueden verse hasta en el 0-16% de la colecistectomía laparoscópica,
mientras que en la cirugía abierta el porcentaje se eleva hasta el 9-26% de los pacientes.
Es común encontrar cambios post-quirúrgicos en la fosa vesicular inmediatamente después de la cirugía,
que consisten en trabeculación del tejido graso,
presencia de pequeños seromas o densidad líquido e hiperecogenicidad / atenuación en ecografía,
TC o RM en relación con cambios inflamatorios,
que se reabsorben gradualmente en pocos días.
(Fig. 31)
Ocasionalmente,
la fuga de bilis persistente desde el remanente del conducto cístico puede conducir a una infección del lecho quirúrgico,
normalmente en fosa vesicular (biloma infectado),
que puede aparecer como un absceso.
En los pacientes en los que se asocia resección hepática es común la extensión directa de la infección al tejido hepático,
siendo altamente probable el desarrollo de un absceso intrahepático.
Hay otras complicaciones asociadas al remanente del conducto cístico,
como lo son el desarrollo de estenosis biliares,
formación de fístulas,
retención de cálculos en el remanente cístico o la bolsa de Hartmann,
el crecimiento de " neuromas de amputación " y granulomas en la sutura quirúrgica.
De éstas,
la más frecuente es la retención de cálculos,
que ocurre en hasta un 5% de los pacientes colecistectomizados.
En conjunto,
estas patologías generan una reintervención en aproximadamente el 10% de los pacientes,
generalmente por reaparición del dolor en hipocondrio derecho.
Si se asocia obstrucción biliar,
puede desarrollarse una infección con absceso en el lecho quirúrgico.
Anecdóticamente,
durante los procedimientos de colecistectomía técnicamente complicadas,
la extracción de cálculos biliares se puede complicar con la migración de los mismos a cavidad peritoneal,
hecho que condicionará severos cambios inflamatorios periféricos con abscesificación y generación de trayectos fistulosos con órganos vecinos abdominales e incluso torácicos.
(Fig. 32)
Los pacientes con resección parcial hepática o de conductos biliares,
especialmente cuando se asocia con anastomosis bilioentérica,
más allá de la formación de un absceso intrahepático,
estos pacientes son más susceptibles a la formación de bilomas,
que también pueden sobreinfectarse y condicionar peritonitis secundaria.
(Fig. 33,
Fig. 34)
La aerobilia es una secuela común de los procedimientos tales como la esfinterotomía endoscópica y anastomosis bilioentérica.
Mención especial requiere la posibilidad de recidiva tumoral en estos pacientes,
tanto afectos de carcinoma vesicular como de colangiocarcinoma,
la mayoría de veces en el lecho quirúrgico y más infrecuentemente en los trayectos de los trócars de la cirugía laparoscópica.
(Fig. 35)