En la actualidad,
debido a las mejoras técnicas y a la existencia de un abordaje global más invasivo en el ictus,
el diagnóstico radiológico tiene cada vez más peso en el proceso de toma de decisiones diagnósticas y terapéuticas.
De esta forma,
en la práctica clínica habitual de urgencia se exige del radiólogo unos conocimientos cada vez más profundos en este ámbito y un diagnóstico cada vez más preciso,
disponiendo para ello como principales herramientas del angio-TC (ATC) y la angiografía con sustracción digital (ASD).
Dadas estas circunstancias,
es de vital importancia para el radiólogo conocer el espectro radiológico de aquellas patologías caracterizadas por una disminución del calibre arterial,
que pudiendo debutar con un cuadro clínico similar al de ictus isquémico cerebral agudo,
presentan unos hallazgos de imagen completamente diferentes (“stroke mimics”),
donde un diagnostico radiológico impreciso puede devenir en graves consecuencias,
para el paciente,
secundarias a un tratamiento erróneo.
En el diagnóstico diferencial de las principales entidades simuladoras de ictus agudo que se presentan con disminución del calibre arterial,
es recomendable incluir:
- Vasoespasmo Secundario a Hemorragia Subaracnoidea (VSP) con hemorragia valorable o no en TC (figuras 1-3).
- Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible (SVCR) (figuras 4-8).
- Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central (APSNC) (figuras 9-14).
- Vasculopatía Aterosclerótica Intracraneal (VAC) (figuras 14-18).
Se expone a continuación una serie de recomendaciones para la realización razonada de este diagnóstico diferencial,
basadas en una revisión de la bibliografía actual e ilustradas con casos de pacientes ingresados en nuestro hospital estudiados de urgencia,
mediante protocolo “código ictus” establecido en nuestro centro (TC + Angio-TC + TC-perfusión ± Angiografía con Sustracción Digital) que presentaban disminución del calibre arterial.
Vasoespasmo secundario a HSA:
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es una importante causa de morbimortalidad en la actualidad,
siendo responsable de hasta el 5% de casos de infarto cerebral. (1) Aproximadamente el 10-12% de los pacientes fallecen antes de llegar al hospital y un 45-50% lo hacen a lo largo de los 30 primeros días. (2) De los pacientes que sobreviven el 30% presenta secuelas invalidantes y el 66% afirma no mantener la misma calidad de vida que tenían antes del proceso. (3)
El VSP se define como la estenosis reversible de arterias intracraneales,
que han sido localmente expuestas a los productos de degradación de la sangre.
Se desconoce la fisiopatología exacta del vasoespasmo,
no obstante se piensa que tenga una etiología multifactorial,
de tal manera que la exposición del endotelio vascular a los productos de degradación de la sangre,
desencadenaría una cascada de reacciones con liberación de múltiples factores vasoactivos y proinflamatorios (radicales libres,
serotonina,
angiontensina…) y una disregulación de la circulación cerebral.
La estenosis arterial característica del VSP se produce de manera diferida (3-12 días) al evento hemorrágico y está limitada a la zona de la hemorragia. (4) Debido a esto,
los hallazgos clínicos y radiológicos van a diferir según la cuantía y la localización de la hemorragia.
Así una gran HSA secundaria a una rotura de aneurisma,
a una malformación aterio-venosa o a otra alteración que afecte a grandes vasos,
va a condicionar una afectación generalizada de la vascularización cerebral; mientras que una pequeña HSA cortical espontánea va a producir una afectación clínica y radiológica más limitada. (5)
Clinicamente,
aunque el 70% de los pacientes demuestran evidencias angiográficas de VSP,
solo el 20-30% presentan sintomatología clínica. (2) Cuando esta está presente se caracteriza por un déficit neurológico tardío,
aproximadamente una semana después de la HSA,
consistente en síntomas neurológicos focales secundarios a lesión isquémica retardada no atribuible a otras causas como sangrado recurrente,
edema,
convulsiones,
hiponatremia o hidrocefalia (2) (6).
No obstante,
recientemente se han descrito nuevos procesos fisiopatológicos que condicionan una lesión cerebral precoz dentro de las primeras 72h tras el evento hemorrágico (3).
Los hallazgos radiológicos se caracterizan por:
- TC simple Fig. 1 : Pueden visualizarse restos de la HSA; no obstante esta puede ser no cuantificable,
ya sea por escaso sangrado o sangrado subagudo-crónico.
- Angio-TC Fig. 2 : Permite detectar la causa precipitante de la HSA (aneurisma,
MAV,
fístula dural,
traumatismo,
etc…).
Se visualiza atenuación,
estenosis y/o disminución de calibre de arterias pertenecientes al territorio afecto.
Pierde sensibilidad para arterias de menor calibre,
en el VSP leve moderado y en áreas cercanas a hueso o material quirúrgico. (2) (6)
- TC perfusión: Pueden observarse signos de hipoperfusión tisular,
con aumento del tiempo de tránsito medio (TTM),
pudiendo presentar disminución del volumen sanguíneo cerebral (VSC) con subsiguiente isquemia y pérdida de viabilidad tisular. (3)
- ASD Fig. 3 Fig. 18 : Irregularidades y ondulaciones de la luz arterial,
con estenosis regular de segmentos relativamente largos,
que en caso de gran HSA afectan a múltiples arterias y a más de un territorio vascular.
(2) (6)
Las opciones terapéuticas se basan en fármacos calcioantagonistas principalmente,
terapia endovascular (angioplastia química o mecánica) o una combinación de ambas. (1) (6)
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible:
Grupo de trastornos que se caracterizan por cefaleas intensas de inicio brusco (“thunderclap”) con o sin déficits neurológicos focales y vasoconstricción reversible multifocal de arterias cerebrales que se resuelven en un periodo de 12 semanas tras el inicio del cuadro.
(4) (7) (8) (9) (10)
Se han descrito múltiples factores predisponentes,
que en el pasado condicionaban diferentes nomenclaturas para esta patología,
hasta la unificación de todas ellas dentro del concepto de SVCR. (4) (7) (8) (9) (10)
Es una patología infradiagnosticada,
no existiendo datos claros de su prevalencia,
aunque se ha descrito que es más frecuente en mujeres.
Se cree que representa una alteración pasajera del control del tono vascular cerebral,
que condiciona vasoconstricción,
isquemia e ictus.
Se ha descrito con mayor frecuencia en mujeres,
relacionándose con múltiples factores predisponentes o precipitantes: (4) (7) (9) (10)
- SVCR primario: Durante el coito,
maniobras de Valsalva,
de causa idiopática y criptogenética.
- SVCR Secundario:
- Sustancias vasoactivas: Es la causa más frecuente de SVCR secundaria.
Entre ellas se encuentran el uso de drogas ilícitas (cannabis,
éxtasis,
cocaína o anfetaminas),
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina,
descongestivos nasales,
píldoras dietéticas,
etc...
- Postparto: Es la segunda causa más frecuente de SVCR.
- Inmunosupresores o agentes citotóxicos.
- Otras causas: Tumores secretores de catecolaminas,
patología traumática craneal/quirúrgica,
etc…
Clinicamente se caracteriza por cefaleas de alta intensidad,
inicio brusco (Pueden simular HSA aneurismática) y recurrentes,
pudiendo asociar déficits neurológicos focales (afasia,
hemiparesia,
alteraciones visuales,
convulsiones,
nauseas,
etc…).
Se han descrito complicaciones en pacientes con SVCR,
aunque no es lo más frecuente,
como accidentes isquémicos transitorios (hasta 16%),
PRES (9-14%),
edema cerebral (38%),
ictus isquémico (4-54%),
HSA cortical (hasta 34%),
hemorragia intraparenquimatosa (hasta 20%) y hematoma subdural (2%).
(4) (7) (9) (10)
El género femenino y antecedentes previos de migrañas han demostrado ser un factor de riesgo independiente para complicaciones hemorrágicas. (4) (7)
Los hallazgos radiológicos se caracterizan por:
- TC simple Fig. 4 : Puede observarse pequeña HSA cortical hasta en el 34% de los casos (7).
Así como hipodensidades corticales y/o subcorticales,
en relación con isquemia crónica o ictus,
u otras complicaciones.
- Angio-TC Fig. 5 Fig. 6 : Puede ser normal u observarse ondulaciones y estrechamientos segmentarios de la circulación anterior y posterior de las arterias de gran/mediano tamaño.
- TC perfusión: Pueden observarse signos de hipoperfusión tisular,
con aumento del tiempo de tránsito medio (TTM),
pudiendo presentar disminución del volumen sanguíneo cerebral (VSC) con subsiguiente isquemia y pérdida de viabilidad tisular.
- ASD Fig. 7 Fig. 8 : Estrechamiento segmentario,
multifocal (circulación anterior y posterior) y difuso de arterias de gran/mediano tamaño,
con un aspecto arrosariado.
Estos hallazgos pueden persistir tras la resolución de los síntomas hasta 3 meses y mejorar rápidamente tras la administración de vasodilatadores. (7) (9) (10)
El angio-TC y la ASD son de mucha importancia para descartar una causa precipitante de HSA no cuantificable en TC que condicionase VSP,
el cual puede ser indistinguible de la VSRC.
Calabrese et al.
Propusieron una serie de criterios diagnóstico para la SVCR: (8)
- Demostración de vasoconstricción de arterias cerebrales segmentarias a través de angiografía,
angio-TC o angio-RM.
- No evidencias de HSA aneurismática.
- Normalidad o leve alteración del líquido cefalorraquídeo (pretinas <80mg/dl,
leucocitos <10mm³ y glucosa normal)
- Cefaleas severas de inicio brusco,
con o sin síntomas o signos neurológicos asociados.
- Reversibilidad de las alteraciones angiográficas durante las 12 semanas siguientes al inicio del cuadro.
Ninguno de los fármacos actuales ha demostrado con suficiente evidencia ser realmente eficaz.
No obstante los glucocorticoides han demostrado ser un factor de mal pronóstico independiente (4) (7) (10) y la indometacina se ha asociado a fenómenos de SVCR (7) (10).
Los últimos ensayos realizados han demostrado unos resultados prometedores de los calcioantagonistas,
habiéndose demostrado de utilidad el nifendipino para yugular las crisis de cefalea en 64-83%. (7) (9).
La administración intraarterial de nifendipino o verapamilo se ha empleado en algunos casos con buenos resultados. (7) (10)
Vasculitis primaria del SNC:
La VPSNC es una forma severa,
limitada al cerebro y a la médula espinal.
Es una patología poco frecuente y de etiología desconocida.
Según los estudios se ha descrito predominio demográfico sobre varones de edad media (11) o que no presenta preferencia por sexos o grupos de edad,
presentándose con una edad media de 42 años. (12)
Presenta un cuadro clínico variable,
de inicio subagudo a lo largo de semanas o meses,
con frecuentes cefaleas,
cambios del estado mental y déficits neurológicos focales y/o difusos; así como ictus por alteraciones vasculares (estenosis,
oclusión y aneurismas).
Este cuadro se acompaña de la ausencia de signos de vasculitis secundaria o sistémica.
(11) (12)
Los estudios de imagen pueden ser normales,
requiriéndose una correlación clínica y analítica.
Cuando se observan los hallazgos radiológicos se caracterizan por:
- TC simple: Relativamente insensible,
a menudo normal,
pudiéndose apreciar signos secundarios como isquemia e infartos multifocales,
de predominio en ganglios basales y sustancia blanca subcortical.
(12)Más raramente hemorragias.
- Angio-TC y ASD Fig. 9 Fig. 10 Fig. 11 Fig. 12 Fig. 13 Fig. 14 : Pueden observarse estenosis arteriales dispersas bilaterales,
que se alternan con dilataciones en ramas de segundo y tercer orden,
siendo estas últimas más frecuentes. (12)
- TC perfusión: Pueden observarse signos de hipoperfusión tisular,
con aumento del tiempo de tránsito medio (TTM),
pudiendo presentar disminución del volumen sanguíneo cerebral (VSC) con subsiguiente isquemia y pérdida de viabilidad tisular.
El diagnóstico definitivo se basa en la biopsia cerebral,
no obstante debido a la agresividad de la misma y a la posibilidad de que las muestras no contengan tejido afecto,
se prefiere la realización de angiografía cerebral,
a pesar de que los resultados no sean tan definitivos y la sensibilidad de la angiografía sea desconocida. (12)
Se han propuesto varios criterios diagnósticos: (11) (12)
- Historia reciente o presencia de déficit neurológico adquirido,
no explicable por otras causas.
- Evidencia de vasculitis en una biopsia de SNC,
o
- ASD con cambios característicos de vasculitis.
Existen pocos estudios controlados sobre el tratamiento de la vasculitis,
con importantes diferencias en los protocolos terapéuticos de unos centros a otros.
El tratamiento comprende generalmente un enfoque inmunosupresor agresivo,
habiéndose observado que el tratamiento prolongado con dosis elevadas de esteroides y la reducción gradual de las mismas permite controlar la enfermedad en la mayoría de los casos. (12)
Vasculopatía Aterosclerótica Intracraneal:
Se define como el estrechamiento o irregularidad de arterias intracraneales secundario a un proceso degenerativo causado por el depósito de lípidos plasmáticos en las paredes arteriales.
Predomina en edades avanzadas,
sin preferencia de sexo,
siendo la tercera causa de ictus tromboembólicos y la primera de estenosis vascular intracraneal en adultos.
Clinicamente se presenta más frecuentemente en forma de ataque isquémico transitorio,
secundario a embolias,
estenosis u oclusión progresiva.
De esta forma la rotura de una placa suele producir un ictus y la estenosis vascular progresiva un cuadro isquémico transitorio.
Los hallazgos radiológicos se caracterizan por:
- TC simple: Calcificaciones en paredes arteriales de distribución característica en carótidas,
sifones carotideos y vasos proximales.
Secundariamente pueden observarse hipodensidades periventriculares y en sustancia blanca subcortical por hipoxia crónica / hipoperfusión.
- Angio TC Fig. 15 : Presenta una gran sensibilidad y especificidad para la valoración de estenosis mayores del 50%,
no obstante esta puede verse reducida debido a la presencia de placas calcificadas.
- TC perfusión: Pueden observarse signos de hipoperfusión tisular,
con aumento del tiempo de tránsito medio (TTM),
pudiendo presentar disminución del volumen sanguíneo cerebral (VSC) con subsiguiente isquemia y pérdida de viabilidad tisular.
- ASD: Fig. 16 Fig. 17 Esta es la prueba más sensible y específica,
permitiendo la gradación de la estenosis,
evaluación del estado de los vasos colaterales y placas ulceradas; así como la posible acción terapéutica (angioplastia y/o colocación de endoprótesis.
Esta enfermedad progresiva presenta un mal pronóstico,
que con tratamiento agresivo puede mejorar.
Dicho tratamiento se basa en la actualidad en dieta baja en grasas y ejercicio,
fármacos hipolipemiantes y procedimientos intervencionistas como la angioplastia o colocación de endoprótesis.
Diagnóstico Diferencial:
En el ámbito de la radiología de urgencia,
ante un paciente que se presenta con un cuadro clínico de cefalea,
déficits neurológicos focales o difusos,
sospecha de ictus agudo y que en el angio-TC se visualizan múltiples y dispersas disminuciones de calibre arterial,
se plantea el diagnóstico diferencial entre VSP,
SCVR,
VPSNC y VAC.
A modo de resumen,
las características más importantes de los diferentes cuadros a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial son:
- VSP:
- Aparece de manera diferida a los 3-12 días del evento hemorrágico.
- Las alteraciones vasculares tienen una importante correlación espacial con el sangrado.
- Historia clínica de cefalea explosiva única.
- Causa de HSA conocida o visualizable mediante angio-TC y/o ASD.
- Signos de sangrado en LCR.
- La clínica se resuelve al hacerlo las alteraciones angiográficas.
- SVCR:
- Predomina en mujeres de 40-60 años.
- Historia clínica de cefaleas explosivas múltiples.
- La clínica aparece al mismo tiempo que las alteraciones vasculares.
- Alteraciones vasculares típicas difusas,
sin correlación espacial clara con el sangrado si lo hubiese (pequeñas HSA corticales,
muy raramente hemorragias intraparenquimatosas).
- Sin evidencias de traumatismos,
anuerismas,
MAV u otras causas precipitantes de HSA.
- LCR generalmente normal.
- Las alteraciones vasculares se resuelven mucho más tarde que la clínica.
- VPSNC:
- Predomina en hombres de 40-60años.
- La clínica inisidiosa,
de inicio larvado,
con un proceso subagudo o crónico.
- Angiográficamente pude ser indistinguible del SVCR,
aunque la VPSNC afecta más frecuentemente a vasos de pequeño calibre.
- LCR generalmente alterado,
con altos niveles de leucocitos y proteínas.
- Las alteraciones vasculares son de curso variable,
la mayoría de las veces irreversibes.
- El diagnostico definitivo es a través de biopsia cerebral.
- VAC:
- Predomina en edades más avanzadas.
- Puede presentarse con cefalea tipo “thunderclap” si se produce un infarto hemorrágico,
pero es más habitual la presentación como ataque isquémico transitorio o ictus isquémico transitorio..
- En las pruebas de imagen va a afectar a vasos intra y extracraneales,
con preferencia por sifones carotideos y vasos proximales,
presentando importantes calcificaciones murales.
- LCR generalmente normal.
- Las alteraciones vasculares son concomitantes a la clínica.