De los 8 casos revisados: Fig. 43 y Fig. 44.
4 tenían una edad al diagnóstico > 1 año y 6 eran varones.
En cuanto a la localización,
variable conocida en la selección de los casos,
1 era de localización típica a nivel de la glándula suprarrenal,
2 eran masas pélvicas,
3 masas mediastínicas (uno de ellos congénito),
1 masa de extensión tóraco-abdominal posterior y 1 masa intrarraquídea-extramedular.
La presentación clínica fue de masa abdominal en 2 casos,
1 caso de distensión abdominal,
2 casos de lumbalgia,
1 caso de masa cervical,
otro de vómitos e irritabilidad con retención urinaria y otro de bulto con hematoma en costado derecho.
Por los hallazgos anatomopatológicos,
mediante la clasificación Shimada,
5 casos eran desfavorables.
De las características citogenéticas de las células tumorales,
1 caso presentaba amplificación N-MYC y 1 deleción del 11 q,
hallazgos desfavorables,
en 2 casos no se han identificado y en el resto N-MYC no amplificado.
En cuanto a los marcadores bioquímicos de las células tumorales,
los niveles de LDH estaban elevados en todos los casos alcanzando 1 caso rango desfavorable,
los niveles séricos de enolasa neuroespecífica alcanzaban rangos desfavorables en 4 casos,
niveles desfavorables de ferritina se han visto en 2 casos (un caso no determinado),
y el ratio VMA/HVA urinario era desfavorable en 5 de los 8 casos.
Las técnicas de imagen empleadas en el momento diagnóstico con las características típicas de cada una han sido:
-Radiografía simple: 3 casos que despegaban las líneas paravertebrales por efecto masa.
Una radiografía simple de abdomen evidenciaba hepatomegalia.
-Ecografía: en 7 casos,
que mostraban masas heteroecoicas,
con calcificaciones en 2 casos.
En 1 caso infiltración metastásica del hígado.
-Estudio de RM: 7 casos,
5 de ellos con las características típicas de hiposeñal en secuencias potenciadas en T1 e hiperseñal en las potenciadas en T2,
así como realce variable.
Los otros 2 casos presentaban hiperseñal en ambas secuencias.
-Estudio de TC: en 4 casos,
como masas heterogéneas y presencia de calcio sólo en 2 casos.
-Estudio de MN (MIBG y/o gammagrafía ósea): en los 8 casos presentó focos de captación patológica a nivel de los tumores primarios y se identificaron focos metastásicos en 5 casos.
Las opciones terapéuticas empleadas en estos pacientes fueron:
- Cirugía + quimioterapia + radioterapia en 5 casos.
- Quimioterapia + cirugía en 2 casos.
- Quimioterapia en 1 caso.