Introducción
Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias malignas caracterizadas por proliferaciones de células linfoides.
Histológicamente se clasifican en dos tipos Linfoma Hodgkin (LH) y No Hodgkin (LNH),
siendo por su localización nodales o extranodales.
La afectación extranodal es más frecuente en el LNH.
La afectación extranodal primaria,
se origina característicamente de un solo órgano,
con participación o no de los ganglios adyacentes: desde sitios con tejidos linfáticos (bazo,
timo,
anillo Waldeyer),
órganos que tengan parte de tejido linfoide (tracto gastrointestinal) y órganos/tejidos desprovistos de tejidos linfáticos (cerebro,
tejidos blandos).
Actualmente se han definido criterios para linfoma primario extranodal (LPE):
- Rigurosamente limitados con enfermedad extranodal en uno o varios sitios anatómicos en la ausencia de cualquier manifestación ganglionar.
- Permite la existencia de un componente nodal "menor" junto con afección extraganglionar "clínicamente dominante".
El tracto gastrointestinal es el sitio usualmente frecuente de presentación,
siendo poco habitual en el resto del organismo (SNC,
hueso,
testículo,
mama,
etc.).
Se tratara de describir los hallazgos en las diferentes modalidades de imágenes,
observados en nuestro hospital,
los cuales permitan una mejor orientación para incluirlo dentro del diagnóstico diferencial.
Sistema Nervioso Central (SNC)
Linfoma primario de sistema nervioso central (LPSNC) es raro,
representan únicamente el 1% de los NHL.
Se localizan frecuentemente a nivel supratentorial en el 87%,
incluyendo: lóbulos frontales,
temporales y parietales,
sustancia blanca periventricular,
sustancia gris,
cuerpo calloso (cruzándolo en el 5-20%) y región subependimal.
TC
Generalmente es espóntaneamente hiperdenso,
con una captación intensa/moderada y homogénea,
tras la administración de contraste iodado.
Fig.
2.
RM
Debido a su alta celularidad y el bajo contenido de agua intratumoral,
se comportan como lesiones iso o hipointensas con respecto a la corteza,
tanto en secuencias potenciadas en T1 como en T2.
En pacientes inmunodeficientes puede acompañarse con áreas hemorrágicas o necrosis.
Esta señal hipointensa T2 distingue linfoma de otras lesiones,
que por lo general demuestran señal alta en T2,
tales como gliomas,
metástasis,
y enfermedades desmielinizantes.
En potenciación en difusión pueden mostrar una restricción con valores bajos en CDA.
Fig.
3.
En los estudios de TC con contrate iodados como con gadolinio en la RM,
más de dos tercios de los tumores presentan un moderado - intenso realce,
de forma homogénea asociado a un moderado o hasta ausente edema perilesional.
Fig.
4.
LINFOMA ESPINAL
Puede presentarse en el hueso,
extradural-epidural,
intradural extramedular o intradural intramedular.
Linfoma epidural es causada generalmente por invasión local del espacio epidural a partir de la enfermedad sistémica vertebral/paravertebral adyacente o primaria,
la cual es infrecuente.
Comúnmente se localiza en región dorsal y en menor medida lumbar y cervical.
En estudio de RM se presenta como un tumor con expansión homogénea,
isointenso en T1 e iso- ligeramente hiperintenso con respecto a la médula espinal en T2,
con realce intenso y homogéneo.
Habitualmente abarca múltiples segmentos y pueden extenderse a través los forámenes de conjunción.
Fig.
5.
y Fig.
6.
ORBITAS
Los linfomas intraoculares primarios son una forma poco común de LNH,
que se puede considerar un subtipo de LPSNC.
Hasta el 80 % de los pacientes con linfoma ocular primario llegan a desarrollar linfomas cerebrales,
mientras que sólo el 10 % y el 20 % de los pacientes con LPSNC tienen afectación ocular.
Representa la neoplasia maligna más frecuente en pacientes mayores de 60 años.
Clínicamente suele causar proptosis progresiva indolora,
con la preservación de la visión.
Existe una predilección por la glándula lagrimal,
siendo bilateral hasta en el 25 % de los casos.
La forma infiltrativa difusa de linfoma orbitario puede ser de localización intra o extraconal con afectación muscular o perineural.
Hallazgos de imagen
En TC estos tumores son hiperdensos,
en estudio de RM generalmente se comporta como una masa de señal intermedia en T1 y T2,
con un realce homogéneo tras la administración de gadolinio,
amoldándose al hueso más que destruirlo.
Fig.
7.
Las características de imagen no son específicas y a menudo imitan otros tumores,
como la enfermedad metastásica y tumores primarios de las glándulas lagrimales.
Anillo Waldeyer
Es el sitio más frecuente de LPE después del tracto gastrointestinal, siendo originados de las células B.
En más del 10% de los casos de linfoma primario del anillo de Waldeyer existe compromiso del tracto gastrointestinal.
Puede ser primario o extensión de enfermedad sistémica.
Los hallazgos de imagen son inespecíficos,
la presencia de nódulos linfáticos con masa de partes blandas lo hace indistinguible del carcinoma células escamosas (CCE),
aunque si bien la presencia de adenopatías necrosadas en ausencia de nódulos linfáticos a distancia o enfermedad extranodal y erosiones óseas,
se encuentran más relacionadas con CCE,
siendo la biopsia requerida para el diagnóstico definitivo.
Fig.
8.
Pulmón
La afectación del parénquima es más frecuente como parte de la enfermedad diseminada en el LH,
pero el linfoma primario pulmonar sin afectación significativa nodal es más común en el LNH representando el 0,4% de los linfomas extranodales,
siendo el 80 % originada de células de bajo grado tipo B (MALT).
El linfoma primario pulmonar puede presentarse con o sin afectación mediastínica,
pero sin afectación extratorácica,
en los tres meses posteriores al diagnóstico.
Los síntomas y signos son inespecíficos
Sus presentaciones son variadas: Extensión de una masa hiliar al parénquima pulmonar,
nódulos cavitados,
consolidación persistente,
nódulos pulmonares múltiples o un patrón reticular con engrosamiento septal interlobulillar.
Fig.
9.
MAMA
El linfoma en mama representa el 0.04-0.05% de los tumores mamarios,
siendo la mayoría LNH.
Su forma primaria extranodal es una entidad muy inusual,
variando entre 0.85-2.2% de todos los tumores extranodales.
Típicamente es una masa unilateral y el 5-25% son bilaterales.
Los síntomas más comunes son: una masa indolora,
de rápido crecimiento,
que se encuentra con mayor frecuencia en los cuadrantes exteriores.
La retracción de la piel,
eritema,
piel de aspecto naranja y secreción del pezón es infrecuente en los linfomas.
Generalmente es un diagnóstico de exclusión,
aunque si bien se describen algunos criterios para el diagnostico primario de LNH mamario.
Tabla 1.
Los hallazgos de imagen en mamografía o ecografía,
son inespecíficos.
Tabla 2. Fig.
10.
HIGADO
El linfoma primario hepático suele ser de tipo LNH.
La mayoría de los casos son linfoma difuso de células B.
La presentación clínica incluye dolor abdominal,
ictericia y pérdida de peso.
Tiene predicción por el sexo masculino de edad media (55 años).
Hallazgos de imagen. Tabla 3.
No hay un patrón radiológico específico con lo cual puede ser difícil de diferenciar de otros tumores (metástasis,
hepatocarcinoma,
etc.). Usualmente son lesiones grandes,
únicas,
bien definidas y homogéneas.
Fig.
11. El linfoma secundario tiende a un patrón difuso-infiltrativo o multinodular.
El diagnóstico definitivo se realiza con biopsia.
TRACTO GASTROINTESTINAL
Es el sitio más común de afectación extranodal y es casi exclusivo en el LNH,
representando el 4-20% de todos los LNH y siendo primaria el 30-40%.
La localización más común es el estómago (50- 60%),
seguido de intestino delgado (30%),
intestino grueso (10%),
esófago (1%).
Se origina en los elementos linfoides de la lámina propia y submucosa,
siendo conocidos como “MALTomas”.
Según Dawson et al.
cita cinco criterios para su diagnóstico.
Tabla 4.
Su forma primaria es rara.
Son generalmente originadas de las células B y algunos son tipo MALT.
Los hallazgos son indistinguibles con el adenocarcinoma escamoso,
aunque su apariencia es una infiltración submucosa,
masa polipoidea o lesiones ulcerativas e irregulares.
El diagnóstico definitivo es por biopsia.
Fig.
12.
El linfoma primario gástrico representa el 1-5% de tumores malignos.
Los síntomas son: dolor,
obstrucción,
hemorragia,
se ha asociado a factores de riesgo como los descritos en la Tabla 5.
TC
Engrosamiento mural difuso observado por la distensión de un contraste oral negativo (agua) (Fig.
11),
puede producir una linitis blástica al igual que el adenocarcinoma,
sin embargo en el linfoma conserva la distensibilidad y los planos grasos adyacentes,
debido a que la infiltración linfomatosa en la pared gástrica no suele producir fibrosis.
Fig.
13.
Las adenopatías son vistas en ambas entidades,
aunque si se extienden por debajo del hilio renal o forman voluminoso conglomerado es más sugestivo de linfoma.
Fig.
14.
El diagnostico definitivo se realiza con biopsia bajo endoscopia.
El íleon distal es el sitio más común en el linfoma de células B,
debido a su mayor cantidad de tejido linfoide.
TC
Su apariencia es la de una masa voluminosa,
circunferencial de la pared intestinal,
que generalmente involucra un largo segmento,
caracterizándose por una dilatación aneurismática de su luz,
debido a la sustitución de la muscular propia y una destrucción del plexo autonómico por el linfoma.
Esto justifica lo inusual de la presencia de obstrucción intestinal.
Fig.
15. Asimismo puede tener extensión al mesenterio y a nódulos linfáticos regionales.
Un patrón polipoideo focal o múltiple es usualmente observado en el linfoma células del manto.
Fig.
16.
Dentro de las neoplasias primarias de colon y recto participa en un 0.05% y 0.1% respectivamente,
la localización más frecuente es el ciego y el recto,
la mayoría LNH,
usualmente originadas de las células B.
El estudio por imágenes (TC-RM) y colonoscopia con la toma de biopsia,
constituyen los estudios esenciales,
para su determinación.
Las características radiológicas que orientan a linfoma primario colon-rectal.
Fig.
17.
Fig.
18 y Fig.
19:
- Masa homogénea (usualmente cerca de la válvula íleocecal) o un engrosamiento concéntrico.
- Afectación de un largo segmento.
- Bordes bien definidos con planos grasos preservados.
- Puede haber perforación sin reacción desmoplástica.
- Dilatación aneurismática.
TESTICULAR
El linfoma es el tumor maligno más común en mayores de 60 años.
Puede presentarse como un tumor primario,
aunque si bien la afectación testicular secundaria a un linfoma sistémico es su forma más habitual.
Ecografía
Se caracteriza por un aumento de tamaño e infiltración por el tejido lifomatoso en el parénquima.
Comúnmente es hipoecoico,
preservando su morfología,
aunque puede extenderse fuera del testículo ocasionalmente en el epidídimo.
Puede presentarse también como una masa solitaria hipoecoica con efecto masa.
Fig.
20.
RM
El testículo es reemplazado por un tejido hipointenso en secuencias potenciadas en T1 y T2,
con un ligero realce (menor que el tejido testicular normal).
Diagnóstico diferencial: orquiepididimitis,
otros tumores malignos,
sarcoidosis.
ÓSEO
Los linfomas óseos pueden tener varias presentaciones: lesión primaria,
multifocal primaria y afectación secundaria. El linfoma primario óseo (LPO) es raro,
representa menos del 1% de todos los linfomas y el 5 % de LNH extranodal y el 3-5% de todos los tumores óseos primarios.
Criterios diagnósticos para LPO:
- Presentación del linfoma en un solo hueso con o sin adenopatías regionales.
- Ausencia de lesiones distales 6 meses posterior al diagnostico.
Tiene una predilección por la pelvis y el esqueleto apendicular,
siendo el fémur y la tibia los sitios más comunes,
en la porción metafisodiafisiaria,
puede asociarse a masa de partes blandas,
sin destruir la cortical,
debido a la propagación de las células tumorales de la médula ósea,
a través de los pequeños conductos vasculares corticales hacia los tejidos blandos adyacentes.
El LPO multifocal tiende a afectar mayormente el aparato axial.
El síntoma más común es el dolor óseo (61%),
los síntomas B (fiebre,
pérdida de peso,
sudoración nocturna) son raros (13%).
Es más frecuente en hombres de edad media.
Hallazgos de imagen.
Tabla 6.
Usualmente se presenta como una lesión ósea solitaria de carácter permeativo, metafisiaria y con reacción perióstica visualizada en la radiología simple,
y que asocia a masa de partes blandas por RM,
en pacientes mayores de 30 años son hallazgos que sugieren linfoma.
Fig.
21.
Fig.
22.