Hemos realizado una revisión retrospectiva de siete casos,
pacientes adultos,
con una media de edad de 47± 3 años, 4 mujeres y 3 hombres.
Posteriormente se analizaron lo hallazgos radiologicos relevantes en la TC y RM de cráneo,
objetivando las siguientes neoplasias:
- Tumor de las células germinales:
Germinoma.
- Tumores pineales parenquimatosos:
Pineocitoma.
Tumor parenquimatoso pineal con diferenciación intermedia.
Pineoblastoma.
- Probable astrocitoma de la glándula pineal.
- Quiste pineal.
- Meningioma.
Anatomía macroscópica de la región pineal:
Los componentes principales de la región pineal: glándula pineal,
zona posterior del tercer ventrículo,
venas cerebrales internas,
vena de galeno,
arteria coroidea posterior medial,
epitálamo,
techo de la lámina cuadrigémina,
cuerpo calloso,
duramadre y aracnoides.
(1)
La glándula pineal es una estructura impar,
endocrina,
ubicada en la línea media del encéfalo en la zona posterior del techo del tercer ventrículo,
localizada entre los extremos posteriores del tálamo óptico que limita superiormente con el rodete del cuerpo calloso,
e inferiormente con tubérculos cuadrigéminos superiores y sobresale entre los colículos superiores del mesencéfalo.
El tallo pineal presenta una lámina superior e inferior que se relaciona con la comisura habenular y la comisura posterior,
respectivamente.
(2) Fig. 1 y Fig. 2
Posee las siguientes características anatómicas radiológicas destacables,
la glándula pineal es irrigada por la arteria coroidea posterior medial y carece de barrera hematoencefálica,
por lo tanto,
realza intensamente tras las administración de contraste,
asimismo,
es frecuente objetivar calcificaciones nodulares o laminares de pequeño tamaño,
menor de 10 mm en el TC,
las mayores de 1 cm y calcificaciones antes de los 6 años obliga a descartar una probable lesión neoplásica.
También es representativa la potenciación homogénea en las secuencias de la RM con contraste paramagnético.
(3)
Los tumores de la región pineal son infrecuentes,
representan el 1% de todas las neoplasias intracraneales,
tienen predilección de presentación en la edad pediátrica y en adultos jóvenes.
En la región pineal los germinomas son el grupo histológico más frecuente,
representando el 33-50%,
seguidos por el grupo de los gliomas y en menor frecuencia los tumores derivados del parénquima pineal,
en el diagnostico diferencial también se deben incluir los derivados de los tejidos adyacentes,
metástasis y la patología no tumoral.
Los tumores parenquimatosos pineales son menos frecuentes que los tumores de las células germinales.
(4)
Los síntomas clínicos más frecuentes son debidos a hipertensión intracraneal por obstrucción del acueducto de Silvio.
Otros síntomas son secundarios a la compresión o invasión de diferentes estructuras.
(4)
Caso 1: Fig. 3 - ( Fig. 4 y Fig. 5 )
Germinoma:
Es la masa más frecuente en la región pineal (1 y 6),
con una prevalencia del 50-65% de los tumores germinales y del 1 – 2% de todas las neoplasias intracraneales,
con predilección por el sexo masculino 33:1(6)
Asocia frecuentemente clínica de síndrome de Parinaud,
hidrocefalia obstructiva,
alteraciones en el campo visual, y endocrinas como pubertad precoz.
(1)
La mayoría de los pacientes son menores de 20 años,
(6) el germinoma puede elevar marcadores séricos como la alfa feto proteína,
fosfatasa alcalina y elevación moderada de B – HCG.
Hallazgos radiológicos:
TC de cráneo sin CIV:
Masa densa (hiperdensa en comparación a la SG),
que envuelve la glándula pineal y la parte posterior del tercer ventrículo,
el tumor no se calcifica per se,
es la glándula pineal con alto porcentaje de calcificación,
más hidrocefalia obstructiva.
Fig. 4
También se puede localizar en la región supraselar y en ganglios basales.
TC de cráneo más CIV:
Masa con refuerzo homogéneo,
con algún componente quístico/ necrosis.
Fig. 4
RM de cráneo: Fig. 5.
- Secuencia potenciada en T1: Masa iso/hiperintensa en comparación a la SG.
- Secuencia potenciada en T2: Masa isointensa/hiperintensa con respecto a la SG.
- FLAIR: parcialmente hiperintensa en comparación a la SG.
- Potenciación T1 más contraste paramagnético: Es característico el refuerzo intenso,
homogéneo.
Es importante reseñar que es frecuente la extensión en el LCR ± invasión encefálica.
(2)
En el manejo terapéutico,
el germinoma es radiosensible y responde bien a la quimioterapia.
(1)
Estrategia diagnostica: (1 y 2)
- Datos demográficos: Hombre joven menor de veinte años (90% de frecuencia).
Pico máximo: 10 – 12 años.
- Evaluación con RM más contraste del encéfalo y la columna en su planificación quirúrgica.
- Estudios citológicos del LCR (más sensibles que los estudios de imagen).
- Marcadores serológicos.
- Biopsia para su confirmación histológica.
Otros tumores germinales que pueden asentar en la región pineal,
por orden decreciente de frecuencia,
los teratomas la segunda neoplasia en esta región,
que pueden incluir grasa,
hueso,
glándulas sebáceas,
quistes (poseen un comportamiento característico en la TC y RM,
Coriocarcinoma con la característica principal de ser un tumor hemorrágico,
y la elevación de HCG y lactógeno placentario humano por ultimo los tumores del seno endodérmico.
(1)
Tumores pineales parenquimatosos:
Los tumores con origen en las células pineales,
constituyen el 15% de las neoplasias de la región pineal,
son menos frecuentes que los tumores que que derivan de las células germinales (1).
El espectro de tumores pineales parenquimatosos incluye (2):
1) Pineocitoma (PC).
2) Tumor parenquimatoso pineal con diferenciación intermedia (TPPDI).
3) Pineoblastoma (PB).
4) Tumor papilar de la región pineal (TPRP).
Caso 2: Fig. 6 y Fig. 7
Pineocitoma (PC):
Es un tumor parenquimatoso pineal de crecimiento lento,
de grado I de la OMS (1),
derivado de los pinecitos, constituye el 14 – 30 % de los tumores parenquimatosos pineales,
puede aparecer a cualquier edad,
sin embargo,
con mayor incidencia entre la tercera y sexta década de la vida,
sin predilección de sexo (3).
Suelen medir menos de 3 cm,
pueden presentar degeneración quística o hemorrágica,
pero es raro.
El tratamiento generalmente es la resección total del tumor con un pronostico favorable,
es infrecuente la diseminación y la recurrencia del tumor.
Hallazgos radiológicos:
TC de cráneo sin CIV: Lesión isodensa/hipointensa,
localizada en la región pineal,
con la característica calcificación pineal periférica estallada.
Presenta algún cambio quístico.
RM de cráneo:
- Secuencia potenciada en T1: Lesión redonda isointensa e hipointensa.
- Secuencia potenciada en T2: Lesión redonda hiperintensa.
- Potenciación T1 más contraste paramagnético: Es característico el refuerzo intenso,
éste puede ser sólido o periférico.
Es importante señalar que los hallazgos radiológicos no son específicos para hacer un diagnostico definitivo de pineocitoma,
con la limitación de que puede solaparse con las características de los tumores germinales,
gliomas,
incluso puede ser quístico e imitar a un quiste pineal,
o comportarse agresivo (poco frecuente),
imitando a un pineoblastoma.
(2)
Caso 3: Fig. 8 Fig. 9
Tumor parenquimatoso pineal con diferenciación intermedia (TPPDI):
Es un tumor que constituye el 20 - 62% de los tumores parenquimatosos pineales,
Grado II o III de la OMS, reconocido como entidad diferente en el 2007,
con malignidad intermedia entre pineocitoma y pineoblastoma ocurre con frecuencia en adultos,
pensar en un tumor de la región pineal con aspecto agresivo en adulto de edad media,
con cierta predilección en mujeres.
(3) y (4).
Es común la recurrencia,
su diseminación rara,
pero puede presentarse en los de alto grado.
El manejo de este tumor incluye cirugía,
radioterapia y quimioterapia.
(3) y (5).
Hallazgos radiológicos:
TC de cráneo sin CIV:
Masa hiperdensa localizada en la región pineal,
de aspecto agresivo,
es común su extensión a las estructuras vecinas.
De tamaño variable,
de morfología lobulada.
Es frecuente que asocie hidrocefalia.
TC de cráneo con CIV:
Realce homogéneo.
RM de cráneo:
- Secuencia potenciada en T1: heterogénea,
iso/hipointensa.
- Secuencia potenciada en T2: heterogénea,
con algún foco hiperintenso de aspecto quístico.
- FLAIR: hiperintensa.
- Potenciación T1 más contraste paramagnético: Es característico el refuerzo intenso heterogéneo.
Mejor modalidad para su caracterización la RM,
sin embargo,
es importante para su correcto diagnostico la revisión histopatológica.
Caso 4: Fig. 10 y Fig. 11
Pineoblastoma (PB):
Es un tumor altamente maligno,
recurrente,
con predilección en niños,
constituye el 24 – 50% de las neoplasias parenquimatosas pineales,
con una gradación IV de la OMS (4).
Derivado de los pinealocitos (que tienen función fotosensorial y neuroendocrina) (2).
Es común la diseminación leptomeningea,
de pronóstico desfavorable,
su adecuado manejo requiere cirugía más radiación y quimioterapia.
(3)
Hallazgos radiológicos:
TC de cráneo sin CIV:
Masa de densidad mixta,
sólida,
con calcificaciones en su interior “explosionada”.
Al ser una neoplasia agresiva,
en el 100% de los casos se complica con hidrocefalia obstructiva.
Localizada en la región pineal,
de aspecto agresivo,
es común su extensión a las estructuras vecinas.
De tamaño variable,
de morfología lobulada.
Es frecuente que asocie hidrocefalia.
TC de cráneo con CIV:
Realce heterogéneo.
RM de cráneo: .
- Secuencia potenciada en T1: heterogénea,
con porción sólida iso/hipointensa.
- Secuencia potenciada en T2: heterogénea,
con porción sólida iso/hipointensa.
Necrosis / hemorragia frecuente,
poco edema perilesional.
- Potenciación T1 más contraste paramagnético: Es característico el refuerzo intenso heterogéneo.
Estrategia diagnostica: En vista de que los hallazgos son similares a los tumores de las células germinales (más frecuentes),
es preciso obtener marcadores tumorales séricos. Tanto los PB como los germinomas son hiperdensos con frecuencia en el TC y tienden a diseminar en el LCR.
(6)
Tumor papilar de la región pineal (TPRP):
Tumor infrecuente,
que puede ocurrir tanto en niños y adultos,
con un rango de edad de 5 – 66 años.
Con una estatificación de II o III de la OMS,
(3 y 6) de síntoma inespecíficos,
la resección quirúrgica es su único tratamiento,
aunque en algunas series no esta completamente establecido.
(3)
Estrategia diagnostica: Mejor metodología de imagen para su diagnostico es la RM con gadolinio,
con un realce variable con cierta hiperintensidad heterogénea,
no posee datos característicos desde el punto de vista de la imagen,
requiere confirmación anatomopatólogica.
Caso 5:
Probable tumor glial de crecimiento lento Fig. 12 y Fig. 13
Caso 6: Fig. 14 y Fig. 15
Quiste pineal:
Los quistes benignos de la glándula pineal,
son especialmente frecuentes,
bien definidos y en la mayoría de los casos,
son un hallazgo casual.
Con el objetivo de hacer referencia de que algunas masas de la región pineal,
por ejemplo el pineocitoma,
puede tener cierta degeneración quística,
y ser radiológicamente indistinguible de un quiste pineal,
la clave para hacer una caracterización es el comportamiento estable de éste durante su seguimiento.
Posee otras características morfológicas como el pequeño tamaño,
la mayoría son menor a un centímetro,
son redondos u ovales,
de pared fina,
pueden mostrar calcificaciones,
hemorragias y en pocos casos (infrecuentes) pueden comprimir el acueducto de Silvio,
complicarse con una apoplejía pineal por una hemorragia aguda del quiste.
Generalmente su manejo es el seguimiento.
(1 y 2)
Hallazgos radiológicos:
TC de cráneo sin CIV:
Lesión quística,
bien delimitada,
isodensa/ ligeramente hiperdensa con respecto al LCR,
puede presentar calcificaciones en su pared.
TC de cráneo más CIV:
Puede presentar un refuerzo del borde.
RM de cráneo: Fig. 15
- Secuencia potenciada en T1:Lesión isointensa con respecto al LCR (40%).
Lesión ligeramente hiperintensa (55 – 60%).
- Secuencia potenciada en T2: Lesión hiperintensa con respecto al LCR,
en algunos casos isointensa.
- Densidad protónica: Lesión hiperintensa con respecto al LCR (85 – 90%).
- Secuencia potenciada en T1 mas contraste: El 90% refuerzan en borde fino < 2 mm.
No siempre se puede diferenciar entre un quiste pineal y un pineocitoma por técnicas de imagen.
(2)
Caso 7: Fig. 16 y Fig. 17
Meningioma:
Su localización en la región pineal es inusual,
es el tumor extraaxial más frecuente intracraneal, suelen ubicarse supratentorialmente en el 90% de los casos,
45% en la duramadre parasagital y las convexidades, 15 – 20% en el ala del esfenoide,
10% en el surco olfatorio y en el plano esfenoidal,
5 -10% infratentorialmente.
(1) y (8)
Los meningiomas son comunes en mujeres,
en relación 2:1,
con respecto a los hombres,
son infrecuentes en pacientes menores de 40 años.
Hallazgos radiológicos:
RM de cráneo:
- Secuencia potenciada en T1: Masa isointensa en comparación a la SG.
(en algunos casos ligeramente hipointensa).
- Secuencia potenciada en T2:Masa isointensa en comparación a la SG en el 50% de los casos.
Masa hiperintensa en comparación a la SG en el 35 – 40% de los casos.
- Potenciación T1 más contraste paramagnético: Es característico el refuerzo intenso,
homogéneo. Signo de la cola dural se observa en el 60 – 72%,
sin embargo,
no es específico.