INTRODUCCION
El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología,
que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular de baja atenuación,
con una pared normalmente delgada (< 2-3 mm) que lo delimita del parénquima pulmonar adyacente.
Fig.
1
Existen enfermedades pulmonares y sistémicas que cursan con quistes,
en las cuales éstos constituyen un hallazgo clave para su diagnóstico etiológico,
teniendo en cuenta sus características y distribución, sumadas a otros hallazgos en TC y en un determinado contexto clínico.
En algunas patologías la presencia de quistes se asocia a evolución y peor pronóstico de la enfermedad,
mientras que existen otros contextos en los que el significado clínico de los quistes es actualmente menos conocido.
Antes de entrar en la revisión de estas enfermedades quísticas,
con el objetivo de realizar una correcta lectura radiológica,
repasaremos los distintos tipos de ensanchamiento del espacio aéreo pulmonar que podemos visualizar en una TC torácica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS ESPACIOS AÉREOS PULMONARES AUMENTADOS
Enfisema pulmonar Fig.
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Aumento anormal y permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales (vía aérea y alveolos),
debido a la destrucción de sus paredes.
No se consideran quistes pulmonares,
a excepción de la bulla.
Tipos:
a) Enfisema centrilobulillar
Imagen: áreas de atenuación baja por lo general sin pared visible,
de distribución no uniforme,
la mayoría en campos superiores del pulmón.
En ocasiones puede tener una delgada pared correspondiente a parénquima adyacente comprimido o a la asociación de cierto grado de fibrosis.
Puntos clave para diferenciarlo del quiste:
- la presencia de un vaso central principal (arteria centrilobulillar) en medio del espacio aéreo ayuda a diferenciarlo del quiste pulmonar,
desprovisto de estructuras vasculares y conectivas en su interior.
- suele medir menos de 1 cm,
afectando sólo a una parte del lobulillo
- la coexistencia de otros tipos de enfisema y bullas apoya el diagnóstico de enfisema centrilobulillar.
Cuando confluyen las áreas de destrucción se habla de enfisema centrilobulillar confluente,
difícil de diferenciar del enfisema panlobulillar,
lo cual por otro lado carece de trascendencia clínica.
Anatomía patológica: destrucción de los bronquiolos respiratorios en las porciones centrales de los acinos,
limitada por el parénquima adyacente.
Fisiopatología: destrucción tisular por elastasas,
proteasas y otros enzimas cuya liberación está inducida y a su vez no inhibida por las antiproteinasas,
por efecto del humo de tabaco.
Historia clínica: tabaquismo.
b) Enfisema panlobulillar
Imagen: áreas dispersas de atenuación baja,
donde los vasos son pequeños y escasos,
con una afectación generalizada o de predominio en lóbulos inferiores.
Difícil de diferenciar del atrapamiento aéreo de una bronquiolitis obliterante,
pero muy diferente al quiste aéreo.
Anatomía patológica: destrucción de la totalidad del lobulillo,
limitada por el parénquima adyacente.
Fisiopatología: destrucción tisular por desequilibrio proteasas-antiproteasas.
Historia clínica: déficit de alfa 1 antitripsina,
tabaquismo.
c) Enfisema paraseptal
Imagen: áreas de baja atenuación más evidentes en localización subpleural,
con paredes muy finas que se extienden hacia la superficie pleural,
correspondientes a septos interlobulillares (o más gruesas por fibrosis acompañante).
Otros puntos clave para diferenciarlo del panal:
- Suele disponerse en una capa.
- Predomina en lóbulos superiores.
- No presenta signos de fibrosis significativa como la presencia de bronquiectasias por tracción (salvo que exista combinación de enfisema y fibrosis).
Anatomía patológica: destrucción de conductos y sacos alveolares,
limitada por septos interlobulillares.
Fisiopatología e historia clínica: a) fenómeno aislado en jóvenes,
causa de neumotórax b) asociado a tabaquismo,
suele coexistir con el enfisema centrilobulillar.
d) Enfisema paracicatricial o irregular
Imagen: Aumento irregular del espacio aéreo en paciente con fibrosis pulmonar.
Historia clínica: enfermedades que cursan con fibrosis (ej.
silicosis,
TBC,
sarcoidosis).
e) Bulla (entra en la definición de quiste porque tiene pared,
pero corresponde a enfisema).
Imagen: espacio de baja atenuación de uno a varios cm de tamaño,
bien delimitado por una delgada pared,
usualmente acompañada de otros cambios pulmonares enfisematosos.
Se habla de enfisema bulloso cuando las bullas alcanzan gran tamaño,
con efecto masa,
comprometiendo así la función respiratoria.
Anatomía patológica: enfisema igual o mayor de 1 cm,
delimitado por una pared fina epitelizada menor de 1 mm,
correspondiente a pared alveolar.
En ocasiones asocian fibrosis en la pared,
con infiltrados inflamatorios diversos y depósitos de hemosiderina.
Fisiopatología e historia clínica: forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar.
Bronquiectasia quística Fig.
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Imagen: bronquios dilatados de morfología quística o sacular,
habitualmente con pared engrosada,
a menudo agrupados y en muchas ocasiones con retención de secreciones.
Anatomía patológica: dilatación bronquial con pared parcialmente destruida correspondiente a epitelio bronquial.
Fisiopatología: inflamación,
taponamiento mucoso y destrucción de pared bronquial,
en relación con infecciones severas,
anomalías mucociliares,
inmunodeficiencias o alteraciones estructurales del bronquio entre otras.
Historia clínica: normalmente antecedente de infecciones pulmonares como causa o consecuencia de las bronquiectasias.
Cavitación pulmonar Fig.
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Imagen: espacio relleno de aire que se forma en el interior de una consolidación pulmonar,
masa o nódulo.
Suele tener una pared gruesa (>4mm) y un margen interno irregular.
Puede dejar como lesión residual un quiste de pared fina.
Anatomía patológica: cavidad rodeada de parénquima pulmonar que normalmente presenta cambios de neumonía organizada,
y hallazgos más específicos según la etiología como puede ser la presencia de hifas en una infección fúngica,
o células malignas en el caso de origen tumoral.
Fisiopatología: se produce por necrosis y comunicación con la vía aérea por donde drena el material necrótico.
Historia clínica: existirá el antecedente en imagen o clínico de lesión parenquimatosa previa.
Ej.
Nódulo necrobiótico,
infección fúngica,
TBC,
émbolos sépticos,
metástasis cavitadas,
leiomioma benigno,
sarcoma endometrioide granulomatosis de Wegener,
papilomatosis traqueobronquial,
histiocitosis de Langerhans,
sarcoidosis.
Neumatocele (quiste transitorio) Fig.
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Imagen: espacio aéreo delimitado por una pared delgada,
superponible a la imagen de un quiste pulmonar o bulla,
sin embargo es una hallazgo transitorio donde,
por lo general,
el aire es reabsorbido progresivamente.
Pueden ser únicos u múltiples.
Anatomía patológica: quiste de pared lisa correspondiente a tejido de granulación con proliferación fibroblástica,
infiltrados inflamatorios y ocasionales células gigantes.
Puede presentar material mucoide en su luz.
Fisiopatología: se cree que el mecanismo es una combinación de necrosis parenquimatosa y obstrucción aérea por efecto valvular.
Historia clínica: antecedente de neumonía aguda,
trauma,
aspiración siendo un hallazgo transitorio.
En el contexto de neumonía aguda se debe considerar el diagnóstico de P jirovecii o Staphylococcus por estar más frecuentemente asociados a neumatoceles.
Quistes en panal de abeja Fig.
6,
Fig.
7
Imagen: quistes con pared irregular,
bien definida,
de 1-3 mm,
que es compartida entre ellos.
Pueden variar en tamaño desde 3 a 25 milímetros aproximadamente.
Otros puntos clave para la diferenciación del enfisema paraseptal:
- Suelen agruparse en la periferia y en espacio subpleural adoptando una configuración en varias capas.
- Predominio en bases.
- Distorsión de la arquitectura lobulillar y signos de fibrosis como las bronquiectasias por tracción.
- Pueden asociar quistes grandes (varios cm),
que predominan en la región subpleural de lóbulos superiores y que disminuyen de tamaño con la espiración.
Anatomía patológica: quistes recubiertos por epitelio bronquiolar y pared fibrosa.
Fisiopatología: rotura alveolar y dilatación de conductos alveolares y bronquiolos secundaria a la fibrosis intersticial.
Historia clínica: se presenta en el estadio final de varias enfermedades intersticiales,
se considera criterio específico de la neumonía intersticial usual.
(NIU).
Quistes pulmonares sin patrón de panal
En este grupo se incluyen quistes aéreos que no corresponden por definición a enfisema,
bronquiectasias ni nódulos cavitados,
que no son transitorios ni comparten sus paredes.
A continuación se exponen las enfermedades pulmonares con este tipo de quistes.
ENTIDADES QUE CURSAN CON QUISTES PULMONARES SIN PATRÓN DE PANAL
Linfangioleiomiomatosis (LLM).
Formas esporádica y asociada a esclerosis tuberosa (LLM-ET). Fig.
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Fig.
9,
Fig.
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Fig.
11,
Fig.
12.
Imagen: quistes múltiples de pared fina (1-2 mm) y distribución homogénea difusa.
Puntos clave:
- Tamaño 2-50 mm (la mayoría 5-15 mm),
en aumento conforme progresa la enfermedad.
El tamaño de los quistes disminuye en espiración.
- Morfología redondeada,
aunque los de mayor tamaño pueden adoptar morfología poligonal o abigarrada,
por posible coalescencia.
- Afectación también de las bases,
con posible respeto apical.
- Volumen pulmonar aumentado cuando la afectación es extensa.
- En la forma esporádica el número de quistes suele ser mayor y tiene un peor pronóstico que en la asociada a ET.
- El pulmón adyacente es normal,
o con nódulos centrilobulillares correspondientes a hiperplasia de neumocitos tipo II.
Fig 8
- La coexistencia de angiomiolipomas renales o hepáticos,
o quilotórax,
permite el diagnóstico definitivo por TC de LLM-ET.
Otros hallazgos en el tórax,
como la presencia de grasa miocárdica,
también hacen muy probable el diagnóstico. Fig 10
Fisiopatología y anatomía patológica:
- Proliferación de células musculares lisas inmaduras y células epiteloides perivasculares (células LAM) en el intersticio peribronquiolar que condicionan obstrucción y consecuente atrapamiento aéreo por efecto de válvula.
Las células LAM se encuentran en la pared de los quistes.
- Otra hipótesis más aceptada es la destrucción del tejido elástico inducida por metaloproteinasas.
- Puede recurrir en el paciente trasplantado.
Historia clínica: a) forma esporádica casi exclusivo de mujeres en edad fértil.
Historia de neumotórax de repetición.
b) asociada a esclerosis tuberosa,
normalmente mujeres.
Función respiratoria: La formación de quistes se correlaciona con peor pronóstico.
Histicocitosis de células de Langerhans (HCL). Fig.
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Fig.
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Imagen:
- Inicialmente nódulos cavitados que dan lugar a quistes de pared gruesa,
y morfología esférica.
Tamaño en torno a 1 cm de diámetro (2-20 mm).
Normalmente se presentan en combinación con nódulos centrilobulillares.
Fig.
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- Evolución a quistes de pared fina,
que se suele acompañar de resolución de los nódulos,
aunque pueden reaparecer reflejando actividad inflamatoria.
Fig.
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- En fases avanzadas coalescencia de los quistes que presentan pared fina y adquieren morfología tubular o contorno irregular en parte debido a la tracción por presencia de fibrosis (diagnóstico diferencial con enfisema bulloso).
Fig.
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- En estadios finales se describe el pulmón “quemado” (burned out),
muy similar a un enfisema con aumento de volumen,
más patrón reticular por fibrosis.
Fig.
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Fig.
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Otros puntos clave:
- Predominio en campos superiores respeto relativo de espacios costofrénicos (en lóbulos inferiores,
lóbulo medio y língula).
- Volumen pulmonar aumentado (no en caso de pocos quistes).
- Posibles hallazgos de neumonía intersticial descamativa y/o bronquiolitis respiratoria (focos de aumento de densidad tipo vidrio).
Fisiopatología y anatomía patológica:
- Fase inicial: infiltrado celular,
en torno a los bronquiolos membranosos (nódulos centrolobulillares de 1-10 mm) con distintas proporciones de células de Langerhans (con gránulos Birbeck),
eosinófilos,
linfocitos y fibroblastos,
con presencia o no de fibrosis central (lesión estrellada).
- Evolución: destrucción de la pared bronquiolar (mediada por la respuesta inmune local citotóxica y las metaloproteinasas) y dilatación progresiva de su luz (nódulos cavitados) que da lugar a espacios aéreos de pared fibrosa (quistes de pared gruesa que evolucionan a pared fina).
- Fase final: espacios quísticos coalescentes y fibrosis,
normalmente acompañado de enfisema y destrucción parenquimatosa.
Afectación vascular que ocasiona hipertensión pulmonar.
- Puede recurrir en el paciente trasplantado.
Historia clínica: a) Niños (normalmente es una enfermedad sistémica) idiopática.
b) adultos (único órgano,
normalmente el pulmón,
o multisistémica) > 90% fumadores,
casos raros tras radioterapia y/o quimioterapia para linfoma,
especialmente Hodgkin.
Función respiratoria: en estadios precoces de la enfermedad puede ser normal a pesar de presentar alteraciones en imagen.
En fases más avanzadas sí existe buena correlación entre la extensión de los quistes y otros hallazgos de afectación pulmonar en TC y la afectación funcional pulmonar,
que puede ser restrictiva,
obstructiva o mixta.
Neurofibromatosis tipo 1 (Enfermedad de von Recklinghausen) Fig.
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Fig.
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Imagen: quistes de pared muy fina y tamaño entre 2 y 18 mm,
la mayoría pequeños (2-5 mm),
de localización central y subpleural.
Otros puntos clave:
- Algunos quistes subpleurales pueden simular enfisema paraseptal.
- Se pueden ver áreas parcheadas con nódulos centrilobulillares de densidad vidrio de predominio en campos superiores.
- Otros hallazgos posibles en tórax: neurofibromas subcutáneos,
tumores neurogénicos y deformidades óseas.
Fisiopatología y anatomía patológica: actualmente desconocida.
La asociación de la NF con quistes se observa tanto en fumadores como en no fumadores.
Se piensa que el tabaco puede incrementar la severidad de la enfermedad pulmonar difusa asociada a NF.
Fig.
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Historia clínica: enfermedad familiar AD caracterizada por neurofibromas,
manchas café con leche y hamartomas pigmentados en el iris.
Bronquiolitis folicular (BF) y Neumonía intersticial linfocítica (NIL) Fig.
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Fig.
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Fig.
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26
Imagen: quistes de pared fina y morfología inicialmente redondeada,
con distribución difusa de predominio en lóbulos inferiores.
Además de quistes son característicos los nódulos centrilobulillares o peribronquiales pequeños en la BF,
o áreas de vidrio más extensas en la NIL.
Anatomía patológica: infiltrado del intersticio peribronquiolar (en la BF) o más difuso y severo (en la NIL) constituido por linfocitos,
células plasmáticas e histiocitos.
Fisiopatología: probable mecanismo valvular debido a la obstrucción bronquiolar por el infiltrado celular intersticial.
Historia clínica: VIH,
síndrome de Sjögren,
enfermedades autoinmunes,
linfoma,
enfermedad de Castleman,
artritis reumatoide.
Enfermedad por depósito de cadenas ligeras Fig.
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Fig.
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Imagen: quistes de pared fina y morfología inicialmente redondeada,
con distribución difusa,
que progresa en el tiempo,
y que según el grado de afectación puede asemejarse a la linfangioleiomiomatosis o neumonía intersticial linfocítica.
Pueden observarse también nódulos pulmonares y adenopatías.
Anatomía patológica: depósito de cadenas ligeras k no-amiloide (rojo Congo negativo y con aspecto granular grosero) en las paredes alveolares,
vía aérea distal y vasos.
Los quistes corresponden a dilataciones de vía aérea.
Fisiopatología: se ha propuesto la hipótesis de reclutamiento de macrófagos en torno al depósito de cadenas ligeras,
con producción de metaloproteinasas de matriz,
responsable de la destrucción de elastina,
condicionando aumento de tamaño y rotura de alveolos y bronquios.
Historia clínica: mieloma múltiple,
enfermedad linfoproliferativa,
especialmente en la macroblobulinemia de Waldenström.
Pensar en esta entidad en casos de pico monoclonal libre de cadenas ligeras,
especialmente k,
en suero u orina.
Función respiratoria: trastorno obstructivo crónico; conforme avanza la enfermedad produce insuficiencia respiratoria,
que puede llevar a la muerte.
Amiloidosis pulmonar Fig.
25,
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La asociación de los nódulos amiloides con cavitación o quistes planteó la posibilidad de un efectoinflamatorio o isquémicodel amiloide, por su distribución peribronquial y pericapilar.
Sin embargo en ocasiones se ha descrito junto a infiltración linfocítica o depósito de cadenas ligeras en el pulmón,
por lo que actualmente se piensa que el amiloide puede no ser la causa de los quistes.
En aquellos casos en que se visualizan nódulos asociados a quistes se debe pensar en una una suma de depósito de amiloide e infiltración linfocítica (BF o NIL),
observándose este patrón casi siempre asociado al síndrome de Sjögren.
Síndrome Birt-Hogg-Dubé Fig.
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Imagen: múltiples quistes de pared fina,
en campos medios e inferiores,
a menudo subpleurales y de posible morfología elongada.
Frecuentemente asociados con septos interlobulillares o intersección septopleural.
Pulmón normal entre los quistes.
Anatomía patológica: quistes delimitados por epitelio de células citoqueratin-positivas,
que expresan proteínas surfactantes y TTF-1,
a veces con predominio de células cuboides similares a neumocitos tipo II.
Historia clínica: genodermatosis autosómica dominante.
Hamartomas cutáneos (predominantemente fibrofoliculomas),
tumores renales (oncocíticos híbridos y carcinomas de células renales cromófobos).
Pacientes de 20-40 años con clínica de neumotórax previa al diagnóstico de esta enfermedad.
Pueden tener quistes renales sin lesiones cutáneas ni renales (los tumores renales aparecen a la edad de 40-70 años).
Metástasis quísticas
Anatomía patológica: tumores epiteliales y mesenquimales (leiomiosarcoma,
sarcoma de células sinoviales,
epiteloide y estromal endometrial).
La inmunohistoquímica es útil para diferenciarlos de la linfangioleiomiomatosis.
Historia clínica: antecedente de neoplasia.
Enfermedades que pueden presentar quistes en bajo número (sin ser el hallazgo dominante)
- Enfermedades de pequeña vía aérea:
asma (Fig.
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Fig.
31),
bronquiolitis crónica,
bronquiolitis eosinofílica,
hiperplasia de células neuroendocrinas idiopática difusa.
Probablemente la afectación crónica de la vía aérea ocasiona la producción de quistes por mecanismo valvular.
- Neumonitis por hipersensibilidad subaguda: raros (prevalencia del 10%) y en bajo número.
- Neumonía intersticial descamativa: áreas de vidrio de predominio en lóbulos inferiores,
en algunos casos presentan pequeños quistes en su interior que posiblemente representen alveolos o conductos alveolares dilatados.
Algunos de estos quistes se resuelven.
A diferencia del panal no están agrupados ni en áreas de fibrosis.