DEFINICIÓN Y FISIOPATOLOGÍA
Se define la disección como la ruptura de una o varias de las capas de las paredes de una arteria con el paso de sangre de forma anómala entre las capas lesionadas.
El principal riesgo reside en que el defecto vascular predispone a la formación de trombos con capacidad embolígena distal.
Según el sustrato anatómico de las capas afectadas pueden clasificarse en:
-Disección subintimal: ruptura de la íntima de una arteria con el paso de sangre entre la capa íntima y la media con posible resultado de estenosis de la luz verdadera del vaso o la formación de un trombo.
-Disección subadventicial: ruptura de la capa media con paso de la sangre entre la capa media y la adventicia dando lugar a un adelgazamiento de pared arterial y posible formación de aneurismas (aneurisma disecante).
-Hematoma intramural: presencia de sangre entre la íntima y la capa media por ruptura a los vasa vasorum de la media,
sin clara disrupción de las capas de la pared,
produciendo una trombosis de la luz con un aumento del calibre total externo de la arteria afectada (Fig. 1)(1).
EPIDEMIOLOGÍA
Las disecciones arteriales extracraneales son una causa frecuente de déficit neurológico focal en personas menores de 50 años y representan,
según las series,
entre un 20-25% de todas la causas de ictus en este sector de la población(2-3).
Constituyen la segunda causa de enfermedad cerebrovascular de gran vaso tras la ateroesclerosis.
La mayor disponibilidad y familiaridad de los especialistas en los hallazgos radiológicos en las técnicas angiográficas no invasivas (angio TC,
angio RM y estudios ultrasonográficos),
ha permitido el aumento de la prevalencia de este diagnóstico de forma más precoz y precisa.
ETIOLOGÍA
Las disecciones cráneo cervicales pueden ser de origen:
-traumático
-no traumático (más frecuentes):
a)espontáneas; generalmente asociadas a un trauma trivial como girobrusco de la cabeza o maniobra de Valsava…
b)asociadas a conectivopatías tipo displasia fibromuscular,
enfermedad de Ehlers- Danlos,
síndrome de Marfan…
c)se ha descrito que la hipertensión arterial,
los fármacos simpaticomiméticos,
anticonceptivos orales o enfermedades infecciosas sistémicas recientes con un pico estacional determinado (otoño-invierno) pueden asociarse a disecciones (4).
LOCALIZACIÓN
Las disecciones arteriales cráneo cervicales pueden ser intra,
extracraneales o en tándem.
Las disecciones extracraneales son más frecuentes dado la mayor movilidad,
longitud,
y cercanía de los vasos a estructuras óseas potencialmente lesivas.
Dentro de las disecciones de troncos supraaórticos,
las localizaciones más frecuentes son en:
-circulación anterior: las más frecuentes son las de la arteria carótida interna cervical proximal 2-3 cm distal al bulbo carotídeo (Fig. 2 y Fig. 3).
-circulación posterior: las arterias vertebrales se afectan con mayor frecuencia en los segmentos V2-V3 (Fig. 4).
-circulación anterior y posterior simultánea: descrita según las series,
hasta en un 5% de los pacientes (3).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La presentación clásica incluye cefalea o dolor de cuello intenso,
síndrome de Horner y signos de isquemia cerebral (Fig. 5).
-La cefalea es el síntoma más frecuente,
de carácter gradual y pulsátil localizado en la región fronto-temporal,
en las disecciones carotídeas,
u occipital o posterior,
en lasdisecciones vertebrales.
-El síndrome de Horner incompleto (ptosis y miosis sin anhidrosis) se produce por la lesión de las fibras simpáticas distales al ganglio cervical superior secundario a la isquemia de los vasa nervorum o compresión de las fibras (Fig. 6).
-La isquemia cerebral puede ocurrir hasta en un 70% de los pacientes(2) y se produce por el embolismo del trombo formado en el lugar de la disrupción de la arteria, por la oclusión vascular secunario al flap o por la extensión craneal de la disección con oclusión final de la luz arterial.
Otros síntomas menos frecuentes son el tínnitus pulsátil,
parálisis de nervios craneales,
pérdida visual transitoria,
isquemia medular…
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS PARA EL ESTUDIO DE LAS DISECCIONES CRÁNEO CERVICALES
Las técnicas radiológicas que permiten el diagnóstico de la disección arterial son las técnicas angiográficas (angio TC,
angio RM y la angiografía convencional) y las técnicas ultrasonográficas.
La angio TC y angio RM son técnicas ampliamente disponibles y permiten realizar un diagnóstico preciso de esta entidad.
La angiografía convencional continúa siendo la técnica de referencia para el diagnóstico,
principalmente en aquellas situaciones donde el angio TC y/o angio RM no hayan sido concluyentes.
La angio TC tiene una precisión similar que la angio RM para la detección de las disecciones carotídeas,
siendo más sensible la angio TC en el detección de las disecciones vertebrales (4).
ESTUDIO DE LAS DISECCIONES DE TSA MEDIANTE TC
-Técnica:
Ante un paciente con un déficit neurológico de instauración brusca se realiza una prueba diagnóstica (TC craneal simple o RM multimodal) que evidencie posibles lesiones isquémicas agudas,
descarte hemorragias intracraneales y excluya lesiones ocupantes de espacio u otras entidades.
La exploración de TC craneal simple se practica desde el agujero occipital al vértex mediante secciones axiales de 5mm con reconstrucciones de 0,625mm. A continuación se procede a la realización de angio TC desde el cayado aórtico al vértex craneal mediante la inyección de 50 cc de contraste yodado vía e.v.
infundido mediante bomba inyectora con velocidad de 4-4,5ml/s con protocolo de smart prep o similar dependiendo del equipo (Fig. 7).
En aquellos pacientes con sospecha de disección de aorta debe incluirse,
en el estudio de la aorta tóraco-abdominal,
el análisis de los troncos supraaórticos y la vascularización intracraneal con el fin de descartar la extensión craneal de la disección,
con eventuales terribles consecuencias isquémicas distales.
El postprocesado se realizará en la estación de trabajo anexa mediante la realización de reconstrucciones tipo MIP (minimun intensity projection) con un grosor aproximado de 20mm,
en los tres planos del espacio, con una ventana adecuada (WL:300,30 UH) que evite la confusión entre estructuras de atenuación elevada cercanas como el contraste y el calcio.
Asimismo,
se pueden realizar reconstrucciones en 3 dimensiones VR (volumen rendering) que den información volumétrica de la extensión de la entidad (Fig. 8).
-Hallazgos de las disecciones de TSA y sus consecuencias mediante TC:
-La presencia de un desgarro intimal (flap) puede originar la presencia de doble canal vascular con una luz excéntrica con aumento del calibre de la pared de la arteria (signo de la diana)(Fig. 9).
-Bien el hematoma intramural (Fig. 4) o la presencia de una doble luz puede dar lugar a oclusiones o estenosis progresiva de la luz verdadera (Fig. 10 y Fig. 11).
-La ruptura de la capa íntima con el acúmulo de sangre en región subadventicial puede originar la presencia de aneurismas disecantes.
-La formación de un trombo secundaria al desgarro de cualquiera de las paredes de la arteria puede dar lugar a embolismos distales (Fig. 12) o a afectación en tandem (Fig. 13).
-El flap y la doble luz procedente de disección de aorta puede extenderse a los troncos supraaórticos (Fig. 14 y Fig. 15).
-Pitfalls de las disecciones de TSA en la angio TC:
A pesar que la exploración de angio TC es rápida y mínimamente invasiva podría verse artefactada por los movimientos involuntarios asociados o no a la inyección de contraste e.v.(Fig. 16), movimientos deglutorios o respiratorios o la presencia de amalgamas dentarias o material metálico (Fig. 17) que disminuyen la sensibilidad de la exploración.
Las disecciones cráneo cervicales en pacientes afectos de enfermedades del colágeno o ateroesclerosis,
que alteran la anatomía de la pared de las arterias,
o con disecciones próximas a estructuras óseas con artefacto de endurecimiento del rayo (base craneal o agujeros transversos) pueden llevar a interpretaciones equívocas (5) (Fig. 18).
Problemas derivados de la técnica como inyección demasiado precoz o demasiado tardía,
mal ajuste del ancho y nivel de ventana,
o reconstrucciones multiplanares con inadecuada angulación pueden producir falsos positivos o negativos en al interpretación de las exploraciones.
Es necesario ser críticos con la realización de la técnica,
ajustar al máximo los parámetros del postprocesado y tener en cuenta estas limitaciones a la hora de la interpretación de los hallazgos para realizar un diagnóstico preciso y correcto de esta entidad (Fig. 19).
ESTUDIO DE LAS DISECCIONES DE TSA MEDIANTE ANGIOGRAFÍA CONVENCIONAL
-Técnica:
Mediante la técnica de Seldinger,
se cateteriza de forma selectiva las arterias de los troncos supraaórticos y se realizan series angiográficas con sustracción digital durante la inyección de contraste yodado,
de forma que se obtiene estudios morfológicos y hemodinámicos (arterial,
capilar y venoso) que puede ser en 2 o 3 dimensiones y rotacionales (Fig. 20).
-Hallazgos de las disecciones de TSA mediante angiografía convencional:
Se han descrito dos patrones principales (2):
A) PATRÓN ANEURISMÁTICO:
-Dilataciones aneurismáticas focales o fusiformes con o sin estenosis proximal o distal.
-Aneurisma disecante con presencia de trombo intraluminal.
-Estenosis que se afila proximal a un aneurisma disecante (signo del collar de perlas) asociado frecuentemente a la displasia fibromuscular (Fig. 21).
B)PATRÓN ESTENÓTICO-OCLUSIVO:
-Estenosis excéntrica,
lisa o irregular con o sin revascularización distal debido a la presencia de colaterales (Fig. 22).
-Estenosis irregular larga: “signo del pico de flauta” (Fig. 23) o bien segmentaria.
-Flap intimal o presencia de doble luz: hallazgos patognomónicos
aunque sólo presentes en un 10% de los casos (Fig. 24 y Fig. 25).
-Defecto de repleción endoluminal secundaria a la presencia del trombo,
sin o con oclusión vascular asociada (Fig. 26).
-Pitfalls de las disecciones cráneo cervicales mediante angiografía convencional:
La angiografía convencional es la técnica de referencia para el estudio de las disecciones de los troncos supraaórticos.
Los bucles y los artefactos de flujo pueden ser evitados mediante el cambio de angulación del angiógrafo y la realización de diferentes planos,
por lo que los pitfalls son mínimos.
OPCIONES TERAPÉUTICAS
Las opciones terapéuticas son múltiples(6): régimen de anticoagulación o antiagregación,
fármacos trombolíticos e.v.
en aquellos pacientes con déficits neurológicos o tratamiento endovascular con la trombectomía,
colocación de stents cubiertos (Fig. 23),
embolización de aneurismas,
o infusión de trombolíticos por vía arterial selectiva entre otros.