DEGENERACION CORTICOBASAL
CLINICA
La degenereración corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa,
que típicamente presenta un curso crónico y progresivo.
Parkinsonismo asimétrico,
incluyendo lenguaje dispráxico y disfasia.
Disfunción cortical superior incluyendo: apraxia,
pérdida de sensibilidad cortical y “miembro ajeno”.
El trastorno del movimiento presenta síndrome rígido acinético resistente a L-Dopa y postura distónica del miembro,
mioclonía focal espontánea y refleja.
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
-Hallazgos macroscópicos: revelan una atrofia cortical parietal o frontoparietal generalmente asimétrica.
-Hallazgos microscópicos: se observan neuronas balonadas y acromáticas,
ovillos neurofibrilares en el córtex frontoparietal,
las zonas subcorticales y la sustancia negra.
También suele haber una pérdida neuronal y gliosis en el córtex perirolándico,
así como una pérdida de mielina y axones en la sustancia blanca subcortical subyacente al córtex frontoparietal.
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IMAGEN
En los estudios de RM convencional la asimetría en la atrofia paracentral y parasagital se considera un hallazgo típico de la DCB.
Es característica la presencia de una atrofia localizada en los giros pre y poscentral con una dilatación del surco de Rolando,
denominada “atrofia en hoja de cuchillo”.
Además,
las secuencias potenciadas en T2 muestran una hiperseñal en la sustancia blanca subcortical del córtex perirolándico.
( Fig. 1 ) (2)
ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE MANGANESO
CLÍNICA
El manganeso (Mn) es un elemento esencial que se requiere para el desarrollo y el crecimiento.
La neurotoxicidad del Mn se asocia a varias ocupaciones laborales y enfermedades como la minería,
la soldadura,
la producción de acero,
enfermedades hepáticas y nutrición parenteral prolongada.
La clínica típica del parkinsonismo inducido por el Mn incluye síntomas neuroconductuales,
cambios en la personalidad,
alucinaciones visuales y auditivas,
desequilibrio,
distonía y mioclonus.
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IMAGEN
La RM convencional muestra en estos casos una hiperintensidad de señal en las secuencias potenciadas en T1 y una hiposeñal en las secuencias potenciadas en T2 en los ganglios de la base,
con una distribución bilateral y simétrica.
Este hallazgo se correlaciona con la concentración de Mn en sangre y puede desaparecer con tratamiento quelante o cuando se resuelve la causa.
( Fig. 2 ) (4)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
CLINICA
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa que suele debutar con pérdida de la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas son frecuentes.
También se puede asociar a cambios en la personalidad,
movimientos generalmente lentos,
y alteraciones visuales.
En estadios muy avanzados,
se relaciona con demencia (pérdida de inhibición,
y capacidad para procesar información),
disfagia,
y dificultad para mover los ojos,
particularmente de arriba hacia abajo.
Los síntomas visuales son importantes para realizar el diagnóstico de sospecha de esta enfermedad.
(1,5)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El sello distintivo de PSP es una atrofia del mesencéfalo asociada al depósito de ovillos neurofibrilares de proteína tau hiperfosforilada en las neuronas y las células gliales.
- Hallazgos macroscópicos: atrofia del mesencéfalo,
pedúnculos cerebelosos superiores,
protuberancia,
globo pálido y núcleos subtalámicos.
Despigmentación de la sustancia nigra,
locus coeruleus y núcleo dentado del cerebelo.
- Hallazgos microscópicos: inclusiones de proteína tau en los astrocitos (astrocitos “en penacho”) y en los oligodendrocitos (“cuerpos espirales”) localizados en los ganglios de la base,
diencéfalo,
mesencéfalo y regiones perirrolándicas.
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IMAGEN
Los hallazgos típicos en la RM convencional asociados a la PSP incluyen la atrofia mesencefálica y de los pedúnculos cerebelosos superiores así como atrofia de los lóbulos frontales y temporales.
La atrofia mesencefálica condiciona una serie de hallazgos indirectos,
característicos en la imagen de RM,
como son la dilatación del III ventrículo y de la cisterna interpeduncular,
una reducción en el diámetro antero-posterior del mesencéfalo y un perfil del techo mesencefálico plano o cóncavo,
a diferencia de la morfología convexa en personas sanas.
En estadios avanzados de la enfermedad,
la atrofia mesencefálica muestra en las imágenes de RM en el plano sagital,
el signo clásico de la silueta de pingüino o del colibrí..
La forma del techo mesencefálico corresponde a la cabeza del pájaro y el puente al cuerpo.
( Fig. 3 ) (5)
ATROFIA MULTISISTEMICA
CLINICA
La atrofia multisistémica (AMS) es un desorden neurodegenerativo esporádico y progresivo que asocia parkinsonismo,
disfunción autonómica,
disfunción del tracto piramidad y ataxia cerebelosa.
En la AMS se distinguen dos tipos: parkinsonian (AMS-P),
si la clínica parkinsoniana es predominante,
y cerebelosa (AMS-C) si predomina la clínica cerebelosa.
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los hallazgos neuropatológicos de la atrofia multisistémica (AMS) se caracterizan por la pérdida neuronal y gliosis de los tractos nigroestriatales y olivopontocerebelosos,
asi como inclusiones intracitoplasmaticas de una proteína llamada alfa-sinucleína en las células que producen dopamina.
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Hallazgos macroscópicos:
AMS-P: atrofia putaminal,
atrofia de los lóbulos frontal y parietal.
AMS-C: atrofia de la protuberancia,
pedúnculos cerebelosos medios y córtex cerebeloso.
Hallazgos microscópicos: la mayoría de las inclusiones de alga sinucléina se encuentran en la sustancia blanca.
AMS-P: Pérdida neuronal y proliferación astrocitaria en el putamen.
Depósito de hierro en el espacio extraceluluar de las células putaminales,
especialmente en la porción dorsolateral.
AMS-C: pérdida de las células de Purkinje cerebelosas.
Atrofia de los tractos olivopontocerebelosos.
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IMAGEN
AMS-P: La atrofia putaminal se observa como una rectificación de la convexidad del margen posterolateral del putamen,
y sirve para discriminar AMS-P de Enfermedad de Parkinson.
En la secuencia potenciada en T2 puede también estar presente un borde hiperintenso en la periferia del putamen.
La combinación de la hiperseñal del margen del putamen en secuencias T2 y FLAIR y la hipointensidad de señal de la vertiente posterolateral del putamen en las secuencias T2* y SWI incrementa la precisión para diferenciar AMS y EP.
( Fig. 4 )
AMS-C: La atrofia de la protuberancia y del cerebelo se correlaciona con la hiperseñal en la base de la protuberancia que presenta una morfología cruciforme,
denominándose signo de la cruz.
Aunque este signo es característico,
no es patognomónico de la AMS-C.
El signo de la cruz es consecuencia de la degeneración de neuronas pontinas y fibras transversas pontocerebelosas.
( Fig. 5 ) (5,6)
ENFERMEDAD DE PARKINSON
CLÍNICA
Bradicinesia (retraso en el inicio del movimiento voluntario con una disminución progresiva de la velocidad y amplitud de las acciones repetitivas) y al menos uno de los siguientes signos: rigidez muscular,
temblor de 4-6Hz,
inestabilidad postural sin causa visual,
vestibular,
cerebelosa o disfunción propioceptiva.
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
-Hallazgos macroscópicos: Pérdida de la pigmentación de la sustancia negra y del locus ceruleus.
-Hallazgos microscópicos: La característica anatomopatológica de la enfermedad de Parkinson consiste en la pérdida neuronal en la sustancia negra,
especialmente en el componente ventral de la pars compacta y en el locus ceruleus.
También se observan cuerpos de Lewy ( inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas); y gliosis.
(3)
IMAGEN
Los hallazgos en Resonancia magnética convencional de los pacientes con enfermedad de parkinson avanzada pueden mostrar una atrofia de la sustancia negra (SN) con una disminución en la anchura de la misma,
una hiperseñal en las secuencias potenciadas en T2 que condicionan una mala diferenciación entre el núcleo rojo y la sustancia negra en secuencias potenciadas en T2 y SWI.
En casos de parkinsonismos estriatal las secuencias potenciadas en T2 muestran un halo hiperintenso en la periferia del putamen y con frecuencia una hipointensidad de señal en la parte dorsolateral del mismo relacionada con depósito de hierro.
( Fig. 6 ) (7,8)