INTRODUCCIÓN:
La mayoría de las masas cervicales superficales en pediatría son lesiones benignas,
muchas de ellas quísticas,
principalmente de origen congénito o inflamatorio.
Las neoplasias malignas son causas mucho menos frecuentes.
La historia clínica y la exploración física,
junto con un adecuado conocimiento de la región anatómica y su embriología,
permiten una correcta orientación diagnóstica.
La ecografía es el método de imagen de primera elección para el estudio de las masas cervicales superficiales en lo niños.
La ecografía cervical se realiza con el paciente en decúbito supino y el cuello hiperextendido.
Esta posición permite la exploración del cuello desde la mandíbula hasta el opérculo torácico.
Las imágenes se obtienen en los planos sagitales y transversos y cuando se considera necesario,
en los oblicuos.
Los transductores de alta frecuencia (7.5-15MHz) permiten obtener una resolución óptima,
en tiempo real.
¿Qué información nos da la Ecografía?
- Caracterización del contenido interno de la lesión (sólido/quístico/mixto).
- Tamaño,
morfología.
- Localización y relación con estructuras adyacente superficiales.
- El doppler color puede ayudar en el diagnóstico de las lesiones vasculares o inflamatorias.
En algunos casos puede ser necesario complementar el estudio con la RM o TC,
principalmente si la lesión es grande o se sospecha malignidad.
¿Qué ventajas e Inconveniente tiene la Ecografía?
VENTAJAS:
- Ausencia de radiación ionizante
- No sedación.
- Amplia disponibilidad.
- Utilidad para guiar posible punción /drenaje.
INCONVENIENTES:
- Operador dependiente
- Limitación en la valoración de la extensión a planos profundos.
Clasificación de las lesiones cervicales superficiales en Pediatría:
Lesiones inflamatorias:
Lesiones congénitas:
- Quistes del conducto tirogloso (lesión quística congénita más frecuente).
- Quistes branquiales (especialmente los derivados del segunda hendidura branquial).
- Malformaciones vasculares: hemangiomas,
linfangiomas...
- Quistes dermoides,
epidermoides,
teratoides.
- Otros: Quistes tímicos,
de retención, broncogénicos.
Neoplasias:
- Linfoma
- Rabdomiosarcoma
- Neuroblastoma
Otras masas benignas: Fibromatosis colli,
lipoma…
A partir de una serie de casos clínicos, se revisan las lesiones cervicales superficiales quísticas más frecuentes (lesiones congénitas y lesiones inflamatorias), y se revisan los hallazgos por imagen,
principalmente por ecografía y la clave para su diagnóstico.
1er caso
Adolescente de 15 años,
del Pakistán, derivado del ambulatorio por tos,
astenia,
anorexia,
sensación distérmica y tumoración laterocervical derecha desde hace 2 semanas.
Sin antecedentes de interés.
Inmunizaciones correctas.
Exploración Física: Tumoración de 3cm a nivel laterocervical alto derecho,
blanda y móvil,
por detrás del músculo esternocleidomastoideo.
Se palpan adenopatías supraclaviculares 1-1,5cm,
de difícil movilización,
no dolorosas.
Radiografía Tórax: Ensanchamiento mediastínico Fig. 1 .
Se decide ingreso para estudio con orientación diagnóstica de Linfoma vs.
TBC.
En la TC torácica se observan múltiples adenopatías supraclaviculares izquierdas,
mediastínicas e hiliares,
todas ellas hipodensas,
con captación periférica de contraste Fig. 2,
Fig. 3 ,
Fig. 4.
La ecografía muestra,
en la región supraclavicular izquierda,
lesiones nodulares anecogénicas,
con refuerzo posterior,
bien delimitadas,
con vascularización periférica,
que en el contexto clínico son compatibles con ADENOPATÍAS NECRÓTICAS Fig. 5,
Fig. 6.
CLAVE DIAGNÓSTICA: La multiplicidad de las lesiones y el contexto clínico orientan al diagnóstico de adenopatías,
a pesar de no visualizar vascularización en su interior (adenopatías necróticas).
Se realizó biopsia guiada por ecografía de una de las adenopatías y el cultivo confirmó el diagnóstico de TBC.
2ºcaso
Lactante de 1 año con tumoración preauricular derecha de 1 semana de evolución.
Afebril.
Exploración Física: Masa de consistencia blanda ,
de 4x3cm y con eritema cutáneo.
La ecografía muestra una masa intraparotídea hipoecogénica,
de paredes gruesas, márgenes irregulares y mal delimitados,
con vascularización periférica,
compatible con ABSCESO INTRAPAROTÍDEO.
Fig. 7 Fig. 8.
Se coloca un drenaje con obtención de contenido purulento.
En el cultivo se detecta S.aureus.
Tras el tratamiento antibiótico se observa una remisión completa de la lesión,
sin reaparición de sintomatología en los controles evolutivos.
Clave diagnóstica: La presencia de una lesión quística de paredes gruesas,
con signos inflamatorios asociados en el tejido adyacente y vascularización periférica ,
en el contexto clínico adecuado,
sugiere el diagnóstico de absceso.
En esta localización debe hacerse control evolutivo para descartar anomalía del primer arco branquial.
3º Caso
Paciente de 14 años,
originario de China,
remitido del CAP por tumoración en región cervical anterior objetivada 3 días antes.
Afebril,
sin otra sintomatología.
No refiere antecedentes patológicos.
Inmunizaciones controladas.
Buen estado general.
Exploración física: Se palpa una tumoración submentoniana,
en línea media,
levemente lateralizada hacia la derecha,
de 2cm,
de consistencia firme.
Movilidad dudosa al sacar la lengua.
Dolor a la deglución e hiperextensión cervical.
Se le solicita una ecografía con la sospecha diagnóstica de un quiste tirogloso.
En la ecografía se observa en la región submentoniana,
una lesión redondeada,
hipoecogénica,
homogénea y bien delimitada, con vascularización central y periférica de 14x22mm,
Fig. 9,Fig. 10.
compatible con ADENOPATÍA.
La presencia de vascularización interna permite descartar el diagnóstico de quiste del conducto tirogloso.
Revalorando al paciente,
se objetiva la presencia de una afta de 5mm en el labio inferior.
Las ecografías de control, 4 y 7 meses después del tratamiento antibiótico,
muestran la disminución progresiva del tamaño de la adenopatía,
Fig. 11,
hasta presentar el aspecto característico de un ganglio linfático Fig. 12.
Valoración ecográfica de los ganglios linfáticos y adenopatías:
Los ganglios linfáticos del cuello pueden detectarse en el cuello del niños asintomáticos.
Clasificación clínica por niveles ganglionares Fig. 13
- Nivel I: Submentonianos y submandibulares
- Nivel II: Cadena yugular interna (base de cráneo hasta hueso hioides)
- Nivel III: Cadena yugular interna (desde el hueso hioides al cartílago cricoides)
- Nivel IV: Cadena yugular interna (infraomohioidea).
- Nivel V: Triángulo posterior
- Nivel VI Tiroideos
En la ecografía los ganglios normalese se visualizan como estructuras ovaladas,
hipoecogénicas,
con hilio lineal y ecogénico.
La región hiliar está vascularizada en las imágenes con Doppler color.
Hallazgos ecográficos NORMALES DE LOS GANGLIOS Fig. 12.
MORFOLOGÍA
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OVALADA ( relación 2/1,
eje long/axial).
Excepto los gl.parotídeos y submandibulares que pueden ser más redondeados.
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TAMAÑO
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Diámetro axial < 10mm
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ARQUITECTURA INTERNA
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Grosor córtex sin asimetrías
Hilio graso central.
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VASCULARIZACIÓN
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HILIAR
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LOCALIZACIÓN
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VARIABLE
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NÚMERO
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VARIABLE
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Las adenopatías son un hallazgo común y frecuentemente normal en niños.Generalmente son causadas por procesos infecciosos del tracto respiratorio superior o piel Fig. 14.
Hallazgos ecográficos PATOLÓGICOS de las ADENOPATÍAS Fig. 6 Fig. 9 Fig. 10
MORFOLOGÍA
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REDONDEADA ( relación < 2/1,
eje long/axial).
Excepto los gl.parotídeos y submandibulares que pueden ser más redondeados.
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TAMAÑO
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Diámetro axial>10mm Excepto los de la región yúgulodigástrica (>12mm)
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ARQUITECTURA INTERNA
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Grosor del córtex asimétrico (hipertrofia cortical excéntrica por infiltración tumoral).
Ausencia de hilio graso central.
Calcificaciones.
Quísticas-Necróticas.
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VASCULARIZACIÓN
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PERIFÉRICA
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LOCALIZACIÓN
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VARIABLE
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NÚMERO
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VARIABLE
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4º Caso
Niña de 9 años que acude a urgencias por bultoma en región submandibular izquierda,
de dos días de evolución,
de aproximadamente 2cm,
acompañado de fiebre y dolor a la palpación,
sin eritema.
Dada la ausencia de mejoría clínica tras 10 días de tratamiento,
se realiza PPD,
serología VEB,
que resultan negativas,
y se solicita ecografía para descartar la sospecha clínica de adenopatía patológica.
La ecografía muestra una masa bien delimitada,
de pared fina,
hipoecogénica,
con múltiples ecos en su interior,
homogénea y con refuerzo posterior,
de 3,5x3cm Fig. 15 ,
Fig. 16. El estudio doppler color no muestra vascularización en su interior.
Con la presión del transductor,
durante la exploración,
se objetiva cómo los ecos se movilizaban.
La lesión se localizada en la región submandibular izquierda,
anterior al músculo esternocleidomastoideo y lateral a los vasos carotídeos.
Las características ecográficas confirman que la lesión es quística y dada la localización y clínica se orienta como QUISTE DE LA 2ª HENDIDURA BRANQUIAL,
sobreinfectado.
Se realiza PAAF guiada por ecografía con salida de líquido purulento y la anatomía patológica confirma el diagnóstico.
5º caso
Niño de 5 años que consulta por tumoración laterocervical izquierda desde hace 2 meses.
Presenta un buen estado general,
sin dolor,
ni fiebre.
En la exploración física destaca una tumoración no dolorosa,
de 5x3cm,
laterocervical izquierda,
adherida a planos profundos.
En la ecografía se observa una masa quística compleja,
heterogénea,
con un septo en su interior y contenido ecogénico,
de pared fina y bien delimitada,
de 4x3cm.
Se localiza en la región submandibular izquierda ,anterior al músculo ECM y lateral al espacio carotídeo.
Fig. 17,
Fig. 18.
Dada la localización y contexto clínico se orienta como un QUISTE DE LA 2ª HENDIDURA BRANQUIAL,
hemorrágico,
confirmado posteriormente por anatomía patológica.
La clave para la correcta orientación diagnóstica es la localización característica.
La heterogenicidad interna puede ser secundaria a hemorragia o infección.
ANOMALÍAS DE LOS ARCOS BRANQUIALES/FARÍNGEOS
El aparato branquial se desarrolla entre la 3ª y 8ª semana vida embrionaria.
Está formado por 6 arcos separados por hendiduras externas y bolsas faríngeas en su parte interna.
Un defecto de cierre o resolución de los arcos branquiales puede originar: Senos ,
Fístulas, Quistes (75 %) .
- El quiste no tiene oberturas Fig. 20
- El seno branquial se abre externamente a la piel
- La fístula comunica externamente con la piel e internamente con la faringe.
Fig. 19
Quistes de la 1era Hendidura Branquial (5-8%):
Más frecuente en mujeres de mediana edad con clínica de abscesos o inflamaciones recurrentes alrededor del oído y gl.
Parótida,
comunicando con el conducto auditivo externo.
- Tipo I: Inferior o posterior al pabellón auricular
- Tipo II: Espacio parotídeo o zona periparotídea
Quistes de la 2ª Hendidura Branquial: La mayoría (90%) :
Masa cervical lateral recurrente (10-40 años),
blanda,
indolora y compresible.
Tamaño variable,
entre 1-10cm.
Puede dar dolor y crecimiento brusco si se sobreinfecta o por hemorragia.
La localización más frecuente ( tipo II): Masa en el ángulo mandibular anteromedial al músculo ECM,
superficial a la arteria carótida y posterior a la glándula submandibular.
El tratamiento es la resección quirúrgica completa.
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Clasificación Bailey/Proctor 2º arco
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Tipo I
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Quiste superficial al borde anterior del ECM
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Tipo II
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Adyacente a los grandes vasos ( yugular externa)
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Tipo III
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Pasa entre carótida externa e interna,
hasta faringe
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Tipo IV
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Crece en la pared de la faringe
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Quistes de la 3ª y 4ª H.
Branquial: poco frecuentes
Localizados en el tercio inferior cuello (triángulo cervical posterior).
6º Caso
Niño de 10 años que consulta por bultoma en línea media cervical,
de 6 meses de evolución.
Asintomático.
En la exploración física se palpa un nódulo adherido a la piel,
en la línea media cervical,
que se mueve con la deglución.
La ecografía muestra una lesión nodular,
hipoecoica,
de paredes levemente engrosadas e irregulares,
de 5x7mm,
sin captación doppler color.
Se localiza muy superficial,
en la línea media, en relación al hueso hioides Fig. 21 Fig. 22 .
Se desplaza con los movimientos deglutorios.
Los hallazgos son compatible con QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO.
Clave diagnóstica: La visualización de una lesión quística en relación con el hueso hioides,
que se desplaza cranealmente con los movientos deglutorios.
QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO
El quiste del conducto tirogloso es la masa congénita más frecuente y la segunda causa más frecuente de masa benigna después de las adenopatías benignas.
Se origina por una persistencia de parte o todo el conducto tirogloso.
El conducto tirogloso se extiende desde el foramen cecum,
en la base lingual,
hasta la glándula tiroides,
e involuciona durante la octava semana de la vida intrauterina.
Fig. 23 Los remanentes de este conducto pueden aparecer como quistes o como tejido tiroideo ectópico.
- Los quistes del conducto tirogoso se localizan en la línea media (75%) o levemente lateralizados (25%).
- El 80% se localizan a nivel del hueso hioides o inmediatamente caudal a este.
El 20% restante se localiza por encima del h.hioides.
- El quiste típicamente se moviliza cranealmente con la protusión de la lengua.
- En muchos casos se presenta clínicamente como consecuencia de una sobreinfección.
- El 1% se asocia a carcinoma originado de restos de tejido tiroideo dentro del quiste.
El diagnóstico se realiza con la historia clínica y la exploración física.
La ecografía se solicita para confirmar el diagnóstico. No suele ser necesarias otras técnicas de imagen.
Hallazgos ecográficos:
Sólo en el 42% de los casos se presenta como un nódulo anecoico,
con una pared fina externa,
en la localización característica.
Con mayor frecuencia el nódulo es hipoecogénico. Puede ser homogéneo o heterogéneo,
en apariencia con grados variables de ecos internos finos o gruesos (contenido proteináceo del fluido secretado por la pared del quiste).
No existe correlación entre la apariencia sonográfica y la evidencia patológica de infección y inflamación.
7º caso
Niña de 3 años,
que consulta por tumoración supraesternal en linea media cervical de aproximadamente 1 cm,
redondeada,
no adherida a piel, asintomática.
No se modifica con la salida de la lengua.
La ecografía cervical muestra un nódulo hipoecoico,
homogéneo,
de pared fina y bien delimitada,
con refuerzo acústico posterior,
situado en la línea media,
en el hueco supraesternal.
Diámetros aproximados de 9x11x12mm y volumen aproximado de 0.6cc.
El estudio doppler color no muestra vascularización en su interior Fig. 24.
Las características ecográficas confirman que se trata de una lesión quística.
La presencia de ecos en su interior sugieren la presencia de contenido (detritus...).
La localización es la que sugiere que probablemente corresponda a un quiste dermoide/epidermoide.
Se realiza la exéresis quirúrgica y la anatomía patológica confirma el diagnóstico de QUISTE EPIDERMOIDE.
Clave diagnóstica: Lesión quística con ecos en su interior ,
en una localización característica (hueco supraesternal).
QUISTE DERMOIDE Y EPIDERMOIDE
Son lesiones encapsuladas,
bien delimitadas.
Están recubiertas por epitelio escamoso.La luz contiene material queratináceo.
La diferencia está en la presencia de apéndices cutáneo (ej,
gl sebáceas,
folículos pilosos) en los dermoides y ausencia de estos hallazgos en los epidermoides.
Apariencia clínica más frecuente:
- Masa de consistencia blanda,
móvil, y crecimiento lento.
- Línea media, o ligeramente paramedial.
- En el suelo de la boca, submaxilar o sublingual ( localización suprahioidea).
- También puede localizarse en el hueco supraesternal.
- No se moviliza con la protusión lingual.
- El 5% pueden degenerar a carcinoma escamoso.
La clave para su diagnóstico es la localización,
línea media,
frecuentemente suprahioidea,
también en el hueco supraesternal.
La presencia de grasa orienta a quiste dermoide.
8ºcaso
Niño de 2 años con bultoma cervical izquierdo detectado por la família,
hace 6 meses.
Sin otros hallazgos clínicos a destacar.
La exploración física muestra una tumefacción blanda laterocervical izquierda que borra el borde mandibular.
En la ecografía se observa una masa quística compleja,
heterogénea,
con múltiples septos,
anterior y lateral al paquete vascular izquierdo.
Se extiende lateralmente hacia el triángulo posterior,por debajo del músculo ECM.Cranealmente se extiende hasta la glándula submandibular.
Tamaño aproximado de 5x6cm.
Orientación diagnóstica: HIGROMA QUÍSTICO Fig. 25 Fig. 26.
Clave diagnóstica: Localización (triágulo cervical posterior),
aspecto infiltrativo y presencia de macroquistes.
La RM es últil para la mejor valoración de la extensión a planos profundos.
Se le realiza tratamiento esclerosante con punción y aspirado de los quistes de mayor tamaño e inyección de sustancia esclerosante (doxaciclina).
El control ecográfico a los cuatro meses muestra una disminución de su tamaño (4x1,5cm) Fig. 27.
LINFANGIOMA
Las malformaciones linfáticas o linfangiomas son malformaciones vasculares de bajo flujo formadas por sacos linfáticos primitivos separados por tejido conectivo.
Histopatológicamente se dividen en 4 tipos:
- Linfangioma simple
- Cavernoso
- Higroma quístico
- Malformaciones vasculolinfáticas
El higroma es la forma más frecuente de linfangioma.
- Son masas uni o multiloculadas,
con septos de grosor variable,
pared fina,
compresibles e indoloras.
El 80% se localizan en el triángulo posterior y el tercio inferior cara.
- Pueden comprimir vía aérea.
- Aunque suelen crecer lentamente pueden aumentar rápido por sangrado.
En la ecografía los niveles líquido-líquido indican hemorragia previa.
- La mayoría se detectan hacia los 2 años de edad.
- Son lesiones infiltrativas,
no respetan los planos fasciales.
La ecografía puede orientar el tipo linfangioma,
según si existen micro o macroquistes.También puede ser útil para localizar y marcar el quiste para realizar el tratamiento esclerosante.
La RM suele ser necesarias para valorar la extensión de la lesión y relaciones anatómicas.
9ºcaso
Niña de 10 años con tumoración submentoniana,
izquierda,
de 6 meses de evolución y con dolor a la palpación.
No presenta fiebre ni otra sintomatología acompañante.
En la ecografía se observa una lesión nodular de pared fina,
bien delimitada, con refuerzo posterior y contenido ecogénico en el interior.
Presenta un tamaño aproximado de 32x18mm.
El estudio doppler color no muestra vascularización interna ni periférica Fig. 28,
Fig. 29. Los hallazgos ecográficos son compatibles con una lesión quística compleja,
con contenido ecogénico que sugiere detritus,
sangre...
En este caso,
dada la localización se planteó el diagnóstico diferencial entre quiste tirogloso vs.
quiste dermoide,
como primeras opciones diagnósticas.
Se completó el estudio con RM para mejor estudio de su extensión y de sus relaciones anatómicas.
Enla RM se observa una lesión ovoidea en suelo de la boca izquierda,
de 34x28x23 mm,
de límites bien definidos y contenido parcialmente heterogéneo,
aparentemente quístico.
Presenta una porción que restringe en difusión.
Tras la administración de contraste no se observa realce significativo.
Se localiza entre el tejido glandular sublingual y el genihioideo. Fig. 30 Fig. 31.
Orientación diagnóstica:
Ránula de contenido complicado,
probablemente sobreabscesificado.
Se intervino quirúrgicamente y la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de ránula.
En este caso la RM puedo dar el diagnóstico al poder valorar con mayor precisión,
que en la ecografía,
las relaciones anatómicas.
RÁNULA
Quiste de retención de la glándula sublingual.
Tipos:
- Ránula simple: Limitada al espacio sublingual.
- Ránula sumergida: Aparece tras la ruptura de la pared posterior de una ránula simple,confinada tanto al espacio sublingula como al submaxilar.
El signo de la cola es característico (cola de líquido extendiéndose posteriormente al músculo milohioideo hacia el espacio sublingula) y las diferencia de los quistes.
En TC: Masa unilocular de baja densidad en el espacio sublingual ,
con realce de su pared.
En RM: Masa homogénea,
bien definida,
hipointensa en T1 sin contraste e hiperintensa en T2. En T1 con contraste la pared realza aunque no esté infectada.
La TC con contrase es la mejor técnica de imagen para definir los límites de la ránula.
QUISTE TÍMICO CERVICAL
Los quistes tímicos cervicales se desarrollan a partir de vestigios del conducto timofaríngeo o de áreas de degeneración quística de la glándula tímica.
Alrededor de dos tercios de los quístes se diagnostican en la 1ª década de la vida.
Se presentan como masas no dolorosas,
de lento crecimiento,
localizadas en la región lateral del cuello.
La ecografía muestra una masa bien definida,
hipoecogénica,
uni o multiloculada.
La ecogenicidad aumenta si el quiste contiene sangre o proteína.
Se suelen localizar anteriores al músculo esternocleidomastoideo.
Alrededor del 50% se extienden a mediastino.La continuidad del quiste con el tejido tímico normal permite diferenciarlo de otras masas quísticas.