Los tumores grasos retroperitoneales y su caracterización suponen un diagnóstico complejo que en muchas ocasiones requieren de biopsia para su diagnóstico definitivo.
Sin embargo,
la composición tisular del tumor,
su localización y el contexto clínico,
en ocasiones pueden limitar las opciones diagnósticas e incluso encauzar el diagnóstico certero.
En este escenario presentamos diferentes casos de pacientes oncológicos con alguna enfermedad hematológica asociada,
que como hallazgo casual,
encontramos masas de contenido graso en el retroperitoneo.
Es en estos casos en los que tenemos que tener en cuenta la posibilidad de que se trate de hematopoyesis extramedular.
1) HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR (HEM):
La inefectividad en la producción de células rojas por la medula ósea (eritropoyesis inefectiva),
fuerza la expansión del tejido hematopoyético fuera de la médula ósea,
la mayoría de las veces formando masas en otras partes del cuerpo,
el fenómeno denominado hematopoyesis extramedular (HEM).
De modo que la HEM es la proliferación de células hematopoyéticas fuera de la médula ósea,
en respuesta a la escasa producción de células sanguíneas y satisfacer la demanda del organismo.
Esta producción insuficiente es causada por enfermedades que reemplazan la médula ósea,
como son la mielofibrosis o la leucemia mieloide crónica,
o también por anemias hemolíticas o hemoglobinopatias.
El hígado,
el bazo y la región paraespinal torácica son los lugares más comunes de hematopoyesis extramedular,
una distribución que refleja los diferentes niveles de actividad hematopoyética durante la embriogénesis.
También se ha descrito HEM en otras localizaciones como ganglios linfáticos,
mediastino,
sistema nervioso central,
pleura y pulmón,
corazón,
tracto gastrointestinal y riñones.
Hay una predilección por las áreas que involucran a la médula espinal por el tejido hematopoyético.
La región torácica y en menor medida,
la región lumbar son las áreas más implicadas.
Aunque la historia clínica y la exploración física puedan acotar el diagnóstico diferencial,
la imagen radiológica sigue siendo esencial para la confirmación de la existencia de tejido hematopoyético.
La RMN ha reemplazado otros métodos y es considerado hoy en día el método diagnóstico de elección en el diagnóstico y seguimiento de la HEM.
En RM las imágenes características de la hematopoyesis extramedular dependerán del nivel de actividad de la lesión hematopoyética.
Las lesiones recientes activas de HEM,
tienen una rica vascularización,
mientras que lesiones inactivas más antiguas presentan mayor tejido graso y depósitos de hierro.
Cuando el paciente es tratado con transfusiones sanguíneas,
las lesiones pueden empequeñecerse y mostrarse en RM con depósitos masivos de hierro.
La degeneración grasa de la lesión,
se relaciona con el estrés oxidativo que deriva de la peroxidación lipidica de la membrana y la producción de radicales libres de oxígeno.
Esta es la razón por la cual los focos de contenido graso se observan en pacientes que no han sido trasfundidos,
en los que las condiciones de estrés oxidativo ocurren con mayor frecuencia en comparación con los pacientes que han sido transfundidos y tratados con quelantes de hierro.
Aunque el depósito de hierro y el reemplazo de grasa son procesos inactivos,
parece que nunca coexisten,
probablemente porque derivan de diferentes condiciones.
- Las lesiones activas presentan intensidad de señal intermedia tanto en T1 como en T2.
La captación de gadolinio es mínima si la comparamos con lesiones como tales como abscesos o metástasis.
- Las lesiones antiguas inactivas,
presentan alta intensidad de señal tanto en T1 como en T2 por la infiltración grasa,
o presentar intensidad de señal baja tanto en T1 como en T2 por el depósito de hierro.
En TC se caracterizan como masas de partes blandas,
lobuladas,
bien delimitadas,
que puede tener áreas de atenuación grasa.
Presentan una captación homogénea de contraste por su alta vascularización.
En las lesiones antiguas por el depósito de hierro y la infiltración grasa,
el TC revela masas con captación no homogénea de contraste.
El diagnóstico es sencillo cuando se trata de lesiones multifocales (paravertebrales o epidurales) o bilaterales,
por el deposito de hierro o la sustitución grasa y la topografía.
El problema diagnóstico ocurre en lesiones solitarias,
unilaterales y activas.
En estas lesiones habría que pensar en el diagnótico diferencial con tumores mesenquimales,
o tumores neurales,
pero la historia clínica de anemia crónica nos conducirá al diagnóstico correcto.
La participación del espacio perirenal en la hematopoyesis extramedular no es común y se presenta con dos patrones distintos: como un proceso infiltrativo que rodea al riñón o como masas de tejido blando con grasa macroscópica.
En TC se presenta como una masa de tejido blando hipovascular con o sin grasa macroscópica asociada.
En secuencias de T2 el componente de partes blandas tiene baja intensidad de la señal por el contenido de hemosiderina.
Las pruebas de imagen con tecnecio 99m sulfuro coloide también son útiles en el diagnóstico.
La gammagrafía de medular ósea (25 mCi de 99mTc-nanocoloide de albúmina),
es una técnica específica y útil ante la sospecha de hematopoyesis extramedular.
Su correlación con la TC-RMN permite relacionar la actividad con la lesión conocida concluyéndose el origen hemtopoyético.
La biopsia sique siendo el gold estándar en el diagnótico diferencial.
Es un procedimiento invasivo y conlleva el riesgo de hemorragia catastrófica por lo que no se suele recomendar.
Sin embargo,
el mielolipoma extraadrenal presenta las mismas características de imagen y puede ser indistinguible de la HEM,
de modo que en los casos en los que no haya enfermedad hematológica de base hay que pensar en esta etiología.
Hay que tener en cuenta que los mielolipomas extraadrenales son tumores infrecuentes y que suelen localizafrse en el área presacra.
2) MIELOLIPOMA EXTRAADRENAL.
Neoplasia benigna no funcionante compuesta una mezcla de tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas ( precursores mieloides y eritroides) similares a las presentesen la medula ósea.
Se describen cuatro tipos de meilolipomas: mielolipoma adrenal,
mielolipoma extraadrenal,
mielolipoma adrenal hemorrágico y mielolipoma asociado a enfermedad adrenal.
Los mielolipomas extraadrenales se han descrito en el retroperitoneo,
estómago,
hígado,
pulmón,
mediastino y región presacra,
siendo esta última la localización extraadrenal más frecuente.
En TC la lesión suele presentar valores de atenuación en unidades hounsfield negativos por la presencia de grasa macroscópica (-20UH),
aunque en ocasiones presenta mayor densidad que la grasa mesentérica adyacente.
Incluso puede llegar a presentar densidades similares a las de las partes blandas adyacentes reflejando la mezcla de grasa y de elementos medulares.
Las áres de mayor densidad reflejan las áreas de hemorragia o calcificación.
En RMN se presentan como lesiones hiperintensas en T1,
mientras que la secuencia T1 con supresión grasa,
es la mejor secuencia para demostrar la presencia de tejido adiposo como áreas hipointensas,
aunque en los casos que existan elementos medulares o hemorrágicos pueden presentarse con áreas de hiperintensidad.
En las secuencia de fase opuesta mostrara hipointensidad de los vóxeles que contienen grasa y tejido blando (como ocurre en los adenomas) mientras que los elementos medulares muestras mayor intensidad de la señal.
Por su silimitud histo-patologica con la hematopoyesis extramedular,
y poder confundir ambas entidades,
en muchas ocasiones se requiere realizar la biopsia de la médula ósea para descartar la alteración mielofroliferativa que justifique la HEM,
y así poder confirmar la entidad de mielolipoma.
A continuación presentamos diferentes casos de pacientes oncológicos con alguna enfermedad hematológica asociada,
que como hallazgo casual,
presentan focos de HEM:
Caso 1:Paciente de 63 años diagnosticado de neoplasia de cérvix localmente avanzado.
Anemia ferropénica( HB: 9,3 HTCO: 29,1).
Las imágenes de TC muestran imágenes de morfología nodular,
de localización paraespinal, tres en el lado izqueirdo y una en el lado derecho.
Presentan algún polo de atenuación grasa en su interior,
siendo el resto sólido.
Asimismo presenta una esplenomegalia.Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7Fig. 3
En el estudio de RMN Fig. 8,
se observa una lesión isointensa en T1 Fig. 9 ,
que en secuencias de fase opuesta presenta áreas hipointensas lo que sugieren la presencia de grasa microscópica Fig. 10,.
En secuencias T2 eco de gradiente,
se evidencia un descenso de la intensidad de la señal lo que sugiere contenido férrico intralesional.Fig. 11 Fig. 12
Los hallazgos teniendo en cuenta la anemia de la paciente,
sugieren que se trate de una hematopoyesis extramedular.
Caso 2: Paciente con antecedente de neoplasia de pulmón derecho tratado mediante radioterapia.
Policitemia vera.
Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15 Fig. 16 Fig. 17 Fig. 18
En el TC se observan lesiones nodulares perirrenales bilaterales,
con valores densitométricos sólidos de pequeño tamaño.
Del mismo modo,
se observan otros nódulos de similares características en el retroperitoneo,
próximo a ambos hilios renales y ambos espacios paravertebrales torácicos.
Asimismo el paciente presenta hepatoesplenomegalia.
El conjunto de todos estos hallazgos puede estar en relación con hematopoyesis extramedular secundaria a su enfermedad hematopoyética crónica.
Caso 3: Paciente con antecedente de carcinoma urotelial y adenocarcinoma de colon en la actualidad.
Anemia ferropénica.
Fig. 19 Fig. 20 Fig. 21Fig. 22
En TC se observa la presencia de dos lesiones nodulares de localización paravertebral bilateral,
a la altura de cuerpo vertebral D10,
la mayor de ellas de 3,7 x3 cm localizada en el lado izquierdo y que presenta densidades grasas en su interior.
Dado dado el antecedente de anemia del paciente los hallazgos las lesiones son sugestivas de focos de hematopoyesis extramedular.
Dichas lesiones no presentan cambios significativos respecto al TAC previo.
Caso 4: Paciente con antecedentes de GIST gástrico.
Anemia refractaria.
En TC se aprecian dos lesiones sólidas de aproximadamente 2,2cm en región interpolar y polo inferior de riñón derecho presentando esta última mínima cantidad de grasa.Fig. 23 Fig. 24 Fig. 25
En RMN en tercio medio de riñon derecho se aprecia una lesión que presenta una leve hiperintensidad de señal en secuencias T1,
con pérdida de señal en secuencias fuera de fase,
y con un comportamiento levemente hipointenso en secuencias T2. Fig. 26 Fig. 27 Fig. 28
Este último caso no se trata de un paciente oncológico,
sin embargo presenta focos de HEM confirmados por anatomía patológica en el bazo y en la glándula suprarenal derecha.
Caso 5: Paciente de 63 años con trombopenia crónica a estudio y datos sugestivos de hepatopatía.
En estudio ecográfico masa suprarrenal derecha.
Se solicita TAC toracoabdominopélvico.
- Masa sólida hipercaptante en la glándula suprarrenal derecha de aproximadamente 59 x59 milímetros sugestiva de corresponder a metástasis.
Por el tamaño y la captación irregular es menos probable que esté en relación con adenoma no funcionante.Fig. 30 Fig. 31
En el tejido esplénico además existen múltiples lesiones nodulares de diferente tamaño sugestivas también de corresponder a metástasis.,
menos probable hemangiomas.
Fig. 29 .
Ante los hallazgos citados en el TC,
se realiza RMN para mejor caracterización de las lesiones:
- Masa suprarrenal derecha,
de señal mixta T1 y T2,
con focos de hiperseñal espontánea en el centro en T1.
compatibles con focos hemorrágicos-necróticos.Fig. 32 Fig. 33 Fig. 34 Fig. 35 Muestra captación progresiva periférica.
Su tamaño es de 59mm.
No cumple criterios de adenoma.Fig. 36 Fig. 37Fig. 35
Esplenomegalia (14mm).
Múltiples nódulos isointensos T1,
señal mixta T2,
tenuemente hiperintensos STIR y captantes en bazo.
Fig. 38 Fig. 39 Fig. 40 Fig. 41 Fig. 42 Fig. 43 Fig. 44 Fig. 45
Diagnóstico: Masa suprarrenal derecha.
No cumple criterios de adenoma.
Puede tratarse de una tumoración primaria o metastásica.
Esplenomegalia.
Nódulos sólidos múltiples esplénicos.
Puede tratarse de metástasis.
No obstante,
dada la afectación esplénica,
conviene considerar también el linfoma.
Se realiza biopsia con trucut del parénquima esplenico con resultado de: parénquima esplénico con marcada congestión,
áreas de fibrosis e infiltrado de células plasmáticas maduras.
presencia de focos de hematopoyesis extramedular.
Posteriormente se realiza adrenalectomía y esplenectomia. Con el resultado de hematopoyesis extramedular,
probablemente secuandario a sindrome mieloproliferativo.
* Este último caso especialmente raro ya que la presentación de HEM en glandulas suprarenales es muy infrecuente,
con menos de 10 casos descritos en la literatura. En alguno de ellos se describe como una lesión que presenta captación de contraste,
sin evidencia de grasa intralesional.
Además de eso,
este paciente también presenta focos de HEM en el bazo.
En la literatura se describen sólo cinco casos de focos de HEM esplénicas.
En estos casos en TC con contraste en fase arterial,
se presentan como lesiones hipodensas,
siendo en fases tardias isodensas respecto al parénquima esplénico.