La patología aórtica en los niños habitualmente es de origen congénito y puede presentarse como una anomalía aislada o asociada con cardiopatías congénitas complejas.
Las anomalías del arco aórtico con todas sus variantes,
vasos aberrantes,
coartación de la aorta,
seudocoartación e interrupción del arco aórtico son las anomalías aisladas más frecuentes.
En otros casos la patología aórtica está asociada con cardiopatías congénitas complejas: tetralogía de Fallot,
transposición de grandes vasos,
ventrículo único de doble salida,
síndrome de Williams… La patología aórtica adquirida es rara en la infancia,
pudiendo afectar a la aorta los traumatismos,
las infecciones o las enfermedades inflamatorias y del tejido conectivo.
La Ecocardiografía es diagnóstica para la patología de la válvula aórtica,
pero puede ser limitada para valorar la aorta ascendente,
el arco aórtico,
la anatomía de los vasos aberrantes,
los troncos supraaórticos,
la coartación-seudocoartación de la aorta y la aorta descendente.
La Angiografía por RM (RM-A) es una buena técnica en el diagnóstico de la patología aórtica,
pero en ocasiones no es accesible,
supone mayor tiempo de exploración,
necesita anestesia o está contraindicada (pacientes portadores de marcapasos o clips craneales).
La Arteriografía convencional presenta limitaciones por su naturaleza en 2D y dificultades en la evaluación simultánea del sistema vascular pulmonar y aórtico.
Además supone la administración de gran cantidad de contraste intravascular,
necesita anestesia general en la mayoría de casos e implica una importante dosis de radiación.
La TCMD-arteriografía es una modalidad relativamente nueva,
considerada en la actualidad la primera técnica de imagen en el diagnóstico y caracterización de la enfermedad aórtica en los adultos y que se está imponiendo en los niños.
Esta técnica estudia la aorta de una manera no invasiva,
rápida y con exquisito detalle.
En las cardiopatías congénitas complejas conocidas o sospechadas,
la TCMDA se puede emplear para obtener imágenes del arco aórtico y de los grandes vasos para la evaluación postoperatoria,
facilitando una valoración rápida y completa de las estructuras cardiovasculares o la detección de complicaciones postratamiento.
La combinación de imágenes axiales,
reformateos en 2D y MIP y reconstrucciones en 3D permite definir las relaciones anatómicas.
- VENTAJAS de la TCMDA:
- Valoración global,
incluyendo los pulmones,
vías aéreas y otras estructuras regionales,
tanto en anomalías adquiridas como en congénitas
- Análisis de las alteraciones cardiovasculares que pueden afectar al sistema respiratorio,
comprimiendo o desviando la tráquea (anillos vasculares,
lazos pulmonares),
produciendo atrapamiento aéreo,
hipoinsuflación,
perfusión en mosaico,
edema de pulmón,
etc.
- Puede sugerir o demostrar anomalías primarias del sistema respiratorio como hipoplasia pulmonar o traqueomalacia
- En ocasiones requiere sedación,
pero raramente anestesia
- Tiempo de examen reducido y habitualmente bien tolerado
- No es operador dependiente (al contrario que la ecocardiografía)
- No tiene las contraindicaciones de la RM (marcapasos,
aparatos de soporte interno y algunos dispositivos quirúrgicos)
- La capacidad multiplanar y tridimensional de la TCMDA permite información en cualquier plano,
a diferencia de la angiografía
- Menor coste que la RM o angiografía
- Técnica accesible
- DESVENTAJAS de la TCMDA:
- Radiación,
aunque existen sistemas de reducción de dosis y protectores de plomo y de bismuto.
En general,
menor dosis de radiación que la angiografía.
- Medio de contraste (también requerido para angiografía y RM).
El riesgo de reacciones adversas mayores al contraste yodado (espasmo de las vías aéreas y colapso cardiovascular) es extremadamente bajo en los niños.
- TÉCNICA Y PARÁMETROS de la TCMDA pediátrica
Es importante prestar atención a la técnica de la TCMDA,
ya que si no se realiza con una técnica óptima o suficiente,
la capacidad diagnóstica se limita.
La TCMDA pediátrica está menos protocolizada que en los adultos.
El examen debe ser dirigido para obtener la mayor rentabilidad diagnóstica,
minimizando así la dosis de radiación.
El movimiento del paciente debe ser controlado,
por lo que a veces es necesario la sedación en los niños pequeños (menores de 5 años).
Cuando es necesaria,
la sedación se realiza con hipnóticos (hidrato de cloral,
midazolam,
pentobarbital sódico).
En los niños mayores se suele lograr su colaboración,
únicamente explicándoles el procedimiento.
En caso necesario,
los monitores de soporte deberían ser colocados fuera del campo de estudio para minimizar artefactos.
La técnica dependerá de distintos factores:
- Ajuste del número de detectores
- Grosor de los detectores
- Tiempo de giro del tubo
- Corriente del tubo (mA)
- Pico de kilovoltaje (Kv)
En general,
para un TCMD de 64 detectores los parámetros a emplear serán:
- Scan field of view: pequeño
- Grosor del detector: 64 x 0,625
- Grosor de corte e intervalo de reconstrucción: 2,5 mm e intervalo de reconstrucción de 2,5 mm
- Corriente del tubo: 60mA (lo más bajo posible)
- Pico de kilovoltaje: 80kVp para un paciente de menos de 45 kg y mayor para más peso
- Gantry (tiempo de giro del tubo): 0,5 seg
- Pitch: 1375
El uso de protectores de bismuto reduce la dosis de radiación sobre las mamas manteniendo la calidad de la imagen.
Las técnicas de modulación de dosis y las reconstrucciones iterativas,
reducen la dosis y se deben de utilizar si se dispone de ellas.
Para el estudio rutinario de la aorta,
las imágenes se adquieren durante la fase de realce arterial; frecuentemente se estudia la aorta torácica,
y en ocasiones la aorta abdominal o ambas.
En una TCMDA de la aorta torácica,
se realiza el estudio desde la parte inferior del cuello,
por encima de la entrada torácica,
hasta el tercio superior del abdomen,
próximo a la unión tóraco-abdominal; para la aorta tóraco-abdominal el estudio finalizará en la pelvis.
No suelen realizarse estudios previos sin contraste,
con la excepción de los realizados en pacientes portadores de endoprótesis aórticas.
Los estudios de la aorta se realizan sin sincronismo cardiaco.
En niños y jóvenes los estudios de aorta sin sincronismo cardiaco tienen una sensibilidad para la visualización del origen de las arterias coronarias del 82% (orígenes anómalos asociados a cardiopatias complejas).
La TCMDA se adquiere en inspiración en aquellos pacientes que colaboran.
En los pacientes sedados,
el estudio se realiza durante una respiración suspendida.
Todos los datos axiales adquiridos se envían a una Estación de Trabajo para su posterior análisis y revisión.
Se utiliza una combinación de “Reformateos Multiplanares” (MPR),
“Proyección de Máxima Intensidad” (MIP) y “Volume Rendering” (VR) para evaluar la aorta y sus ramas.
Los reformateos multiplanares en 2D pueden ser generados en cualquier plano,
con una resolución comparable con la de las imágenes axiales.
Las imágenes coronales y sagitales proporcionan información sobre las estructuras cardiovasculares que pueden no ser aparentes en las imágenes axiales.
- MEDIOS DE CONTRASTE en la TCDMA pediátrica
Se emplean contrastes no iónicos de baja osmolaridad (menos efectos adversos,
menos naúseas,
mayor confortabilidad).
Concentración de yodo: 300mg/ml
Dosis: 1,5 - 2 ml/kg,
hasta un máximo de 3ml/ kg y hasta un máximo global de 125 ml
Flujo: 1,5 ml/seg (angiocatéter del 24); 2 - 2,5 ml/seg (angiocatéter del 22); 3 - 4 ml/seg (angiocatéter del 20).
Inyector automático,
preferible de doble vía y con posibilidad de mezcla de contraste y suero fisiológico.
En recién nacidos o en lactantes de poco peso,
se pueden utilizar mezclas automáticas de contraste con suero fisiológico al 50% (dilución 1:1),
para aumentar el volumen a inyectar; así,
por ejemplo,
en pacientes de 3 Kg de peso se pueden utilizar 6 cc de contraste y 6 cc de suero fisiológico,
lo que sumará un volumen a inyectar de 12cc y atenuará la posibilidad de artefactos por el contraste vascular.
Es recomendable que el niño llegue al Servicio de Radiología con la vía venosa preparada,
ya que así se reduce la agitación y lloros.
Se recomienda emplear un “Test de contraste” o “Técnica del bolus tracking” en el que las imágenes se adquieren durante la fase de realce arterial,
con la detección automática del pico de realce en la aorta torácica ascendente (umbral de 150 UH).
- INDICACIONES de la TCMDA pediátrica
El advenimiento de la TCMDA ha revolucionado la imagen vascular.
Así,
el papel de la TCMDA en el diagnóstico de la patología vascular se ha incrementado gracias a los tiempos de escaneo muy rápidos,
el aumento de las coberturas anatómicas,
las reconstrucciones de alta calidad y el uso de colimaciones finas.
En muchas ocasiones el estudio con TCMDA,
sirve como un método de estudio no invasivo previo al diagnóstico definitivo.
En general,
cuando exista sospecha de patología aórtica o cardiopatía compleja asociada a patología aórtica,
la ecocardiografía es el primer estudio a realizar; no obstante,
ésta puede verse limitada en la valoración de la aorta ascendente,
cayado,
troncos supraórticos,
aorta descendente o circulación colateral,
en cuyo caso el estudio debería completarse con RM-arteriografía o TCMDA.
En otras ocasiones,
la TCMDA o la RM estarán indicadas posteriormente a la ecocardiografía cuando exista la necesidad de valorar estructuras o anomalías extracardiacas pre o post-operatoriamente.
La TCMDA se deberá de realizar cuando exista:
- contraindicación para la RM (marcapasos,
clips quirúrgicos craneales metálicos,
monitorización externa)
- no disponibilidad de RM
- sospecha de anillos vasculares
- necesidad de valoración de endoprótesis aórticas
- interés en valorar la vía aérea y los pulmones
- sospecha de arterias colaterales aorto-pulmonares en pacientes con severa obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho
- sospecha de lesión aórtica traumática o iatrogénica
- sospecha de aneurismas o seudoaneurismas
- necesidad de valorar estructuras o anomalías extracardiacas pre o post-operatoriamente
ANOMALÍAS DE LA AORTA PEDIÁTRICA
El diagnóstico de las anomalías de la aorta va a depender en gran parte de la comprensión de la anatomía normal,
las relaciones anatómicas y las variantes.
La aorta torácica se puede dividir en 5 segmentos: (Fig. 1)
- Raíz aórtica (a.
plano valvular,
b.
senos de Valsalva,
c.
unión sino-tubular)
- Aorta ascendente (desde la raíz hasta el tronco braquiocefálico)
- Arco aórtico proximal (hasta el origen de la arteria subclavia izquierda)
- Arco aórtico distal o istmo (desde la arteria subclavia izquierda hasta el ligamento arterioso)
- Aorta descendente (desde el ligamento arterioso,
el cual se origina distal a la arteria subclavia izquierda)
Dividiremos la patología de la aorta pediátrica en:
- Patología de CAUSA CONGÉNITA
- Patología de CAUSA ADQUIRIDA
- Patología aórtica asociada a CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS COMPLEJAS
A.
PATOLOGÍA AÓRTICA CONGÉNITA
A.1.
ANOMALÍAS DEL ARCO AÓRTICO
Las anomalías del arco aórtico y de los vasos cervicales son relativamente comunes.
Las tres primeras tienen poca o ninguna relevancia clínica.
a) Arco aórtico a la izda con arteria subclavia derecha aberrante (Fig. 2)
Es la malformación más frecuente del arco aórtico (1/100 pacientes) y no suele producir síntomas ni alteraciones mediastínicas reconocibles en las radiografías de tórax.
La arteria aberrante se origina en la pared medial de la aorta,
distal a la salida de la arteria subclavia izquierda; se dirige hacia la derecha,
por detrás del esófago y después asciende hacia el desfiladero torácico superior.
En su punto de origen puede estar dilatada,
lo que se conoce como divertículo de Kommerell.
b) Origen común de la arteria carótida común izquierda y el tronco braquiocefálico (arco bovino) (Fig. 3)
c) Origen ectópico de la arteria vertebral izquierda del arco aórtico (Fig. 4)
d) Doble arco aórtico
El término “anillo vascular” se refiere al rodeo de la tráquea y el esófago por un desarrollo embriológico anormal del arco aórtico.
Aunque hay una docena de tipos diferentes de anillos vasculares,
el doble arco aórtico y el arco aórtico a la derecha con ligamento arterioso izquierdo supone el 90% de los casos.
El diagnóstico se puede hacer con TCMDA o con RM-angiografía,
permitiendo ambas modalidades visualizar el arco aórtico y las arterias cervicales.
La TCMDA resulta una mejor opción porque además de la aorta permite valorar los pulmones y la vía aérea,
pudiendo confirmar así su compresión.
El doble arco aórtico es relativamente infrecuente.
Se asocia pocas veces a cardiopatías congénitas; sin embargo,
como existe un anillo vascular completo,
son frecuentes los síntomas de disfagia o dificultad respiratoria.
Resulta de un fallo en la involución del arco aórtico izquierdo o del derecho.
La aorta ascendente se divide en las mitades derecha e izquierda.
El cayado derecho,
que suele ser más alto y de mayor tamaño que el izquierdo,
pasa hacia la derecha de la tráquea y el esófago,
cruza detrás de estas estructuras y se vuelve a unir al cayado izquierdo,
que ocupa una posición relativamente normal (Fig. 5).
Cada uno de los cayados da lugar a una arteria subclavia y a una arteria carótida.
El diagnóstico se realiza por TCMDA o RM,
siendo preferible la TCMDA por su capacidad de demostrar la relación de la aorta con la vía aérea y de determinar qué arco es el dominante,
lo cual es importante porque la toracotomía se realizaría en el lado del arco más pequeño (habitualmente el izquierdo).
e) Arco aórtico a la derecha con arteria subclavia izquierda aberrante
Se encuentra en aproximadamente 1 de cada 1.000 personas.
Suele ser asintomático y sólo en el 12% de los casos se asocia a anomalías cardíacas congénitas.
(Fig. 6)
f) Arco aórtico a la derecha con patrón de ramificación en espejo
Se asocia a enfermedad cardiaca congénita en un 90% de casos,
típicamente a tetralogía de Fallot o truncus arterioso persistente.
Se forma una imagen especular de un arco aórtico izquierdo normal,
de manera que la 1ª rama es el tronco braquiocefálico izquierdo,
la 2ª es la arteria carótida derecha y la 3ª es la arteria subclavia derecha.
(Fig. 7)
En la mayoría de los casos la aorta desciende a la derecha.
Si el ductus está a la izquierda,
conecta habitualmente la arteria innominada y la arteria pulmonar,
que no forman anillo vascular.
A.
2.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Se trata de una estructura vascular que normalmente conecta la aorta descendente proximal (inmediatamente distal al origen de la subclavia izquierda) con la arteria pulmonar izquierda proximal (a nivel de su unión con la arteria principal).
En los recién nacidos a término el ductus se cierra funcionalmente a las 18-24 horas de vida y anatómicamente al mes.
Si permanece permeable 3 meses después del nacimiento,
se considera un ductus arterioso persistente.
La clínica dependerá de la magnitud del shunt,
que dependerá del tamaño,
diámetro y configuración del ductus.
(Fig. 8, Fig. 9, Fig. 10).
La ecocardiografia es la técnica estándar para su diagnóstico.
La RM o la TCMDA se emplean para definir la anatomía en los casos complicados y orientar hacia el tratamiento (medidas del ductus y grado de hipertensión pulmonar).
A.
3.
HIPOPLASIA AÓRTICA
El estrechamiento gradual del arco aórtico distal y el istmo es un hallazgo normal en los tres primeros meses de vida; su persistencia más allá de esa edad es patológica.
El segmento proximal del arco se define como hipoplásico cuando su diámetro externo es menor del 60% del diámetro de la aorta ascendente.
El límite para el arco distal es del 50% y para el istmo del 40%.
(Fig. 11 y Fig. 12).
La hipoplasia del arco aórtico se asocia a otras formas de obstrucción o restricción al flujo aórtico,
fundamentalmente la coartación aórtica (Fig. 13).
La TCMDA proporciona información sobre la localización y tamaño del segmento hipoplásico,
así como del trayecto de vasos colaterales y otros hallazgos asociados (Fig. 14).
A.
4.
COARTACIÓN AÓRTICA
Se define como el estrechamiento de la aorta en la región del ligamento arterioso,
justo distal a la salida de la arteria subclavia izquierda.
Se presenta de forma aislada o asociada a un ductus persistente en un 82% casos.
La coartación es siempre periductal.
Se distinguen dos tipos:
- Preductal (forma infantil): el estrechamiento es justo por encima del origen de la arteria subclavia izquierda,
cerca del ligamento arterioso.
Está asociada a una disminución de calibre de un segmento largo del arco aórtico y a otras enfermedades cardiacas congénitas.
Los vasos colaterales están habitualmente ausentes.
Se diagnostica en los primeros 6 meses de vida con clínica de insuficiencia cardiaca.
- Postductal (forma del adulto): el estrechamiento es distal a la arteria subclavia izquierda.
En la TCMDA se objetiva un segmento corto de la aorta yuxtductal disminuido de calibre,
asociado a dilatación aórtica proximal y distal a la estenosis y a formación de circulación colateral (arterias intercostales,
torácicas internas,
etc.).
En la radiografía simple se pueden identificar muescas costales,
generalmente bilaterales salvo que haya una arteria subclavia aberrante distal a la coartación.
Los pacientes generalmente están asintomáticos y se diagnostican durante el estudio de una hipertensión arterial o por la coexistencia de una anomalía cardiaca (frecuentemente válvula aórtica bicúspide).
Se asocia a una válvula aórtica bicúspide en un 30-60% y a un defecto ventricular septal en un 11% de casos.
Puede asociarse también a hipoplasia del arco aórtico (Fig. 13).
Se encuentran aneurismas intracraneales hasta en un 10% de casos.
Los niños con coartación crítica se diagnostican a los 7-14 días de vida,
momento en el que el ductus se cierra y presentan signos de insuficiencia cardiaca congestiva y pobre perfusión sistémica.
Por su parte,
en niños asintomáticos o moderadamente sintomáticos el diagnóstico se realiza entre 1 y 36 años de edad (media a los 10 años),
debido a que la coartación no es significativa o existe una circulación colateral adecuada.
(Fig. 15)
La ecocardiografía es la prueba diagnóstica de coartación en la infancia.
La RM y TCMDA proporcionan detalles anatómicos de la coartación en niños mayores y adultos (que suelen tener una ventana acústica limitada),
permitiendo la valoración precisa de la raíz aórtica,
aorta ascendente,
arco aórtico,
coartación y aorta descendente,
así como la circulación colateral existente.
(Fig. 16)
El tratamiento de la coartación puede ser la reparación quirúrgica,
la colocación de una prótesis endovascular o la dilatación con balón.
La TCMDA es útil tras el tratamiento para detectar posibles complicaciones como estenosis residual,
re-estenosis,
formación de aneurismas,
disección y raramente rotura. (Fig. 17)
A.
5.
SEUDOCOARTACIÓN AÓRTICA
Consiste en una elongación y acodadura (kinking) del arco aórtico con estrechamiento secundario de la aorta a nivel del istmo.
No se desarrolla circulación colateral.
Es asintomática y suele aparecer como un hallazgo casual o una sospecha en la ecocardiografía.
A.
6.
ARCO AÓRTICO INTERRUMPIDO
Es una anomalía rara que se define como una discontinuidad completa,
luminal y anatómica,
entre la aorta ascendente y descendente.
Hay tres tipos:
- distal a la subclavia izquierda
- entre la carótida común izquierda y la subclavia izquierda
- entre el tronco braquiocefálico y la carótida izquierda
El ductus,
patente y dilatado,
es el que irriga la aorta por debajo de la interrupción.
Los pacientes se presentan en el periodo neonatal con cianosis,
distrés e insuficiencia cardiaca congestiva.
Puede ser una anomalía aislada,
si bien suele asociarse a otras alteraciones cardiacas (defecto del septo interventricular,
truncus arterioso,
transposición de grandes vasos,
etc.).
Se suele diagnosticar por ecocardiografía.
La TCMDA sirve para control postoperatorio del tratamiento y para estudiar otras anomalías.
(Fig. 18).
El tratamiento es quirúrgico.
A.
7.
SÍNDROME DISPLÁSICO MESOAÓRTICO O SÍNDROME AÓRTICO MEDIO
Es un síndrome muy raro de origen desconocido,
aunque muchos investigadores sugieren que se trata de una hipoplasia congénita no inflamatoria de la aorta tóraco-abdominal.
Se manifiesta habitualmente en la 2ª década de la vida,
con hipertensión arterial,
dolor abdominal,
debilidad o ausencia de pulsos femorales.
Comúnmente la estenosis está limitada a la unión de la aorta tóraco-abdominal,
pero puede extenderse a la aorta abdominal y afectar a ramas viscerales como la arteria mesentérica superior o las arterias renales.
La TCMDA valora la localización y extensión de la estenosis,
así como la presencia de circulación colateral (Fig. 19).
Además resulta muy útil en la planificación o seguimiento del tratamiento (Fig. 20).
El tratamiento consiste en la revascularización,
ya sea mediante colocación de endoprótesis o de injertos vasculares.
B.
PATOLOGÍA AÓRTICA ADQUIRIDA
B.
1.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Es una entidad rara,
más frecuente en asiáticos.
Se trata de una arteritis inflamatoria crónica de los grandes vasos.
La aorta es el vaso más frecuentemente involucrado con una afectación de la aorta abdominal en un 59-75% de los casos y de la torácica en el 40-56%.
Afecta con más frecuencia a las arterias sistémicas que a las pulmonares.
El diagnóstico se basa en la presencia de síntomas,
alteraciones analíticas y alteraciones vasculares en pruebas de imagen.
La vasculitis puede llevar a estenosis,
oclusión y formación de aneurismas.
En la RM y TCMDA se pueden observar diferentes hallazgos: engrosamiento y realce de la pared,
dilatación luminal,
estrechamiento u oclusión de los vasos afectados.
La RM y la TCMDA ayudan a valorar la progresión o estabilidad de las anomalías vasculares y sus complicaciones.
B.
2.
ANEURISMAS AÓRTICOS
Son muy raros en los niños y suelen estar relacionados con otras patologías o antecedentes de traumatismos.
a) Aneurismas asociados a enfermedades del tejido conectivo
- Síndrome de Marfan: Enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo,
que puede presentarse con alteraciones cardiovasculares como prolapso de la válvula mitral,
dilatación de la raíz aórtica o aneurismas de la aorta ascendente.
Más de un 80% de niños con Síndrome de Marfan presentan prolapso de la válvula mitral y dilatación de la raíz aórtica antes de los 18 años.
Las complicaciones más importantes son la disección y la rotura aórtica.
El diagnóstico se realiza con ecocardiografía y RM / TCMDA (también para el seguimiento de los aneurismas) (Fig. 21 y Fig. 22).
- Síndrome de Ehlers-Danlos: Grupo hereditario de desórdenes del tejido conectivo,
afectando a la piel,
ligamentos,
articulaciones,
vasculatura y órganos viscerales.
Las anomalías cardiovasculares más frecuentes son el prolapso de la válvula mitral y otras como la dilatación de la raíz aórtica,
aneurisma y disecciones o roturas aórticas.
El aneurisma difiere del Marfan en que,
en el Ehler Danlos,
se producen discretos aneurismas fusiformes en diferentes localizaciones de la aorta torácica y abdominal.
b) Aneurismas relacionados con aortitis no infecciosa
- Arteritis de Takayasu (previamente explicada)
c) Aneurismas infectados o aneurismas micóticos
La aortitis infecciosa aguda en niños a menudo es causada por septicemia bacteriana con origen en catéteres o dispositivos intravasculares infectados,
endocarditis valvular y,
ocasionalmente por extensión directa de una infección o absceso adyacente.
El estafilococo y estreptococo son los gérmenes responsables más frecuentes.
Existe una serie de condiciones predisponentes como la enfermedad cardiaca congénita o la inmunodepresión.
Los organismos virulentos pueden adherirse e invadir la pared aórtica,
lo cual puede llevar a una necrosis supurativa que debilita la pared y a la formación de un aneurisma o seudoaneurisma.
Por último,
se puede producir la rotura del aneurisma o seudoaneurisma,
que es la complicación más seria de la aortitis infecciosa.
Los hongos,
especialmente aspergillus o candida,
también producen aortitis en inmunocomprometidos.
En estos casos los aneurismas son más saculares que fusiformes,
suelen tener el cuello ancho y se distribuyen en toda la aorta o sus ramas.
Para el diagnóstico se puede emplear la TCMDA o la RM,
aunque se prefiere la TCMDA por la mayor rapidez y accesibilidad (Fig. 23).
d) Aneurismas post-traumáticos
Aparecen como secuelas de un traumatismo o como complicación de una cirugía cardiaca o manipulación.
Son aneurismas falsos,
contenidos por la adventicia (Fig. 20).
B.
3.
DISECCIÓN AÓRTICA
Es rara en los niños.
Suele ser secundaria a debilidad de la media asociada a coartación,
desórdenes hereditarios (Marfan,
Ehlers- Danlos) o a manipulación (Fig. 24).
Los hallazgos clásicos de la disección aórtica aguda son dos canales llenos de contraste (luz verdadera y falsa),
separados por el flap de la íntima.
La luz verdadera se reconoce por el realce similar a la luz aórtica no diseccionada,
de diámetro más pequeño y habitualmente localizada en la cara interna de la aorta.
La luz falsa suele situarse en la curvatura externa de la aorta y ser de mayor calibre que la verdadera; la ausencia de contraste en la luz falsa sugiere la trombosis de la misma.
B.
4.
COMPLICACIONES AÓRTICAS POST-QUIRÚRGICAS
La TCMD se utiliza con frecuencia para detectar complicaciones tras colocación de endoprótesis aórticas.
Las más frecuentes son las endofugas,
seguidas de la migración,
el colapso,
la trombosis de la prótesis y el “kinking”.
Otras complicaciones más raras son el pseudoaneurisma causado por infección de la prótesis,
la disección,
el embolismo,
etc.
(Fig. 17 y Fig. 24).
Comparada la TCMDA con la RM en el control de las endoprótesis aórticas,
las imágenes de la TCMDA son menos susceptibles a artefactos y pueden demostrar la permeabilidad de las endoprótesis y su relación con los grandes vasos.
C.
PATOLOGÍA AÓRTICA ASOCIADA A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS COMPLEJAS
Con raras excepciones,
la TCMDA tiene un papel limitado en el diagnóstico de la enfermedad cianótica no tratada.
La mayoría de las enfermedades cianóticas se presentan casi inmediatamente después del nacimiento y se diagnostican por ecocardiografía.
Las indicaciones de la TCMDA en estos casos son:
- Evaluación y tamaño de la confluencia de las arterias pulmonares
- Evaluación de anomalías asociadas de las arterias coronarias (origen anómalo)
- Evaluación postoperatoria de la permeabilidad de shunt paliativos y defectos cardiacos residuales (Fontan,
Glenn,
shunt entre la arteria pulmonar principal y la aorta ascendente,
etc.)
- Valoración de estructuras anatómicas pre y post cirugía (Fig. 25, Fig. 26, Fig. 27, Fig. 28).
- Valoración de complicaciones postquirúrgicas
- Método de estudio no invasivo previo al diagnóstico definitivo
Entre las anomalías de las arterias coronarias,
lo más frecuente es un origen de la arteria coronaria izquierda en el cono de la pulmonar y un origen anómalo del seno no coronario o del seno opuesto.
En la edad pediátrica,
el origen anómalo está asociado con cardiopatías tipo transposición de grandes vasos,
tetralogía de Fallot y ventrículo único,
pero pueden ser anomalías aisladas.
Existen cuatro anomalías posibles de las arterias coronarias:
- Arteria coronaria derecha saliendo del seno izquierdo
- Arteria coronaria izquierda saliendo del seno derecho
- Arteria circunfleja y descendente anterior saliendo del seno coronario derechos
- Arteria coronaria derecha o izquierda saliendo del seno no coronario
El curso intraarterial entre la aorta y la arteria pulmonar tiene mal pronóstico.
En niños y jóvenes,
una TCMDA sin sincronismo cardiaco tiene una sensibilidad para la visualización de las arterias coronarias del 82%(Fig. 29).
