Las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPID) constituyen un grupo muy heterogéneo de entidades caracterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales y a la vasculatura pulmonar.
Se ocasionan por una reacción inflamatoria en la pared alveolar que es desencadenada por diferentes antígenos,
y que originan una respuesta en la pared alveolar y posteiriormente en los los alveolos y el intersticio (1)
ANATOMIA PULMONAR
Para poder reconocer un patón intersticial difuso,
el paso inicial es estar familiarizado con la anatomía pulmonar.
Los bronquios y las arterias pulmonares discurren y se ramifican juntos,
adelgazándose progresivamente conforme se van dirigiendo a la periferia del parénquima pulmonar.
El haz broncovascular está rodeado por tejido conectivo,
desde su origen en el hilio hasta los bronquiolos respiratorios de la periferia del pulmón.
De este modo,
el intersticio periférico( intersticio subpleural) rodea la superficie del pulmón por debajo de la pleura visceral,
penetra en el pulmón y rodea al lobulillo pulmonar secundario ( intersticio paraseptal).
El lobulillo pulmonar secundario (LPS) es la unidad anatómica funcional más pequeña con tejido conectivo identificable con la TACAR.
Contine de 3 a 5 bronquiolos.
La arteriola y el bronquiolo terminal se encuentran en el centro del lobulillo y las venas y tejido linfático en la periferia.
En el interior de los lobulos también existen fibras de tejido conectivo ( intersticio intralobulillar).
Figura 1.
Fig. 1: Recuerdo anatomía pulmonar.
Una vez familiarizados con la anatomia pulmonar,
es necesario correlacionarla con los hallazgos que encontramos en las pruebas de imagen.
Figura 2.
Fig. 2: Relación anatomía - hallazgos radiológicos mediante TACAR.
De este modo,
el estroma de tejido conectivo establece una continuidad entre la vía aérea y las estructuras vasculares fornando un fibroesqueleto para los pulmones y la base donde se asienta la enfermedad infiltrativa.
PATRONES RADIOLÓGIOCOS BASICOS EN LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA:
El siguiente aspecto básico es reconocer los PATRONES RADIOLÓGICOS BASICOS en los que se agrupan las enfermedades intersticiales,
basándonos en el glosario de terminos de la Sociedad de Fleischner (4) :
-Patrón reticular o lineal: Indica infiltración fibrótica,
anomalía celular o liquido.
Podrá ser liso o irregular.
-Engrosamiento de septos interlobulillares: Las enfermedades que se caracterizan por este engrosamietno son: edema intersticial pulmonar (lineal),
diseminación linfangitica (lineal/ nodular), sarcoma de Kaposi, sarcoidosis.
(nodulares).
Tabla 1
Table 1: Diagnostico diferencial del engrosamiento septal interlobulillar.
References: Naidich D.P. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax, 2007
-Engrosamiento de septos intralobulillares: Aumento de la trama reticular que se exitende desde las estructuras peribroncovasclares del centro del lobillo hasta los septos.
Esto condiciona un aumento de densidad amorfo. Es característico del patrón de neumonía intersticial usual (NIU),
aunque también es visible en el edema pulmonar y en la linfangitis carinomatosa.
Tabla 2
Table 2: Diagnostico diferencial del engrosamiento intersticial intralobulillar.
References: Naidich D.P. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax, 2007
-Patrón nodular: Este patrón es característico tanto de la enfermedad del espacio aéreo como de la enfermedad intersticial.
Características como el tamaño,
localizaicon de los nódulos,
su densidad o nitidez de sus bordes,
puede hacernos sospechar su origen.
Los que afectan al espacio aéreo tendrán localizacion centrolobulillar,
suelen estar peor definidos y ser de mayor tamaño.
Figura 3
Fig. 3: Patrón nodular centrolobulillar.
En cambio,
los nodulos de ditribución perilinfática se presentarán en el intersticio peribroncovascular perihilar,
en los septos interlobulillares,
en regiones subpleurales y en el inersticio centrolobulillar.
Figura 4.
Fig. 4: Patrón nodular distribución perilinfática.
Serán visibles en enfermedades como sarcoidosis,
silicosis,
neumoconiosis de los trabajadores del carbón o carcinomatosis linfangitica. Tabla 3
Table 3: Diagnostico diferencial nódulos de distribución perilinfática.
References: Naidich D.P. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax, 2007
Los nódulos pueden presentar también distribucion aleatoria, en relaicon con las estructuras del lobulillo pulmonar secundario.
En el TCMDT veremos nodulos que no respectan la distribucion anatómica habitual.
Serán visibles en TBC miliar,
infeccion por varicela-zoster,
tambien en silicosis,
sarcoidosis o Histiocitosis de células de Langerhans.
Figura 5
Fig. 5: Patrón nodular, miliar, de distribución aleatoria. Paciente de 70 años BCG-itis secundaria a tratamiento de Ca de vejiga con Bacilo
Calmette-Guerin.
-Aumento de la atenuación pulmonar
-Patrón en “vidrio deslutrado”: Se trata de un tenue aumento de la densidad pulmonar que no borra las estructuras vasculares adyacentes.
Es un signo inespecífico y puede estar causado tanto por ocupación del intersticio,
parcial del alveolo o mixta.
Figura 6.
Fig. 6: Patrón en vidrio deslurtado.
Suele estar relacionado con patologia potencialmente reversible. TABLA 4.
Table 4: Diagnostico diferencial patrón en vidrio deslutrado.
References: Naidich D.P. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax, 2007
Cuando asocia engrosamietnio septal lineal se denomina patrón en empedrado (“crazy paving”).
Asociado a proteinosis alveolar, infección por Pneumocystis Jirovecci,
daño alveloar difuso… Figura 7.
Fig. 7: Patrón en empedrado.
- Consolidacion alveolar: Indica ocupación completa del espacio aéreo y asocia borramiento de los vasos adyacentes ( signo de la silueta) y en algunos casos broncograma aéreo.
Puede estar asociado a la NIA (neumonía intersticial aguda),
NO ( numonia organizada) o alevolitis alérgica extrínseca.
Figura 8
Fig. 8: Consolidacion alveolar.
-Patrón quístico: Lesiones radiolucidas,
redondeadas de paredes finas,
(1-3mm) bien definidas,
con aire en su interior que pueden presentarse como quistes,
areas de panalizacion o broqnuiectaias.
Visibles en la NIU,
NIL ( neumonía intersticial linfocítica),
HCL, Linfagioliomiomatosis...
Figura 9.
Fig. 9: Patrón quístico. Histiocitosis de Células de Langerhans, con presencia de patrón quístico bilateral, apical, en el que se identifican cavidades de paredes de grosor variable, de predominio centrolobulillar, con tendencia a la confluencia y marcada distorsión de la arquitectura.
TECNICAS DE IMAGEN:
Una vez conocidos los diferentes patrones caracteristicos en la EPID, el siguiente paso es reconocerlos,
tanto en la RX simple PA y LATERAL como en el estudio de TACAR/TCMD.
La Rx simple es la técnica de imagen inicial que nos permitirá sospechar que estamos ante una EPID.
Las preguntas a responder ante un patórn intersticial difuso serían las siguientes: Figura 10
1.¿Se trata de una afectacion difusa.
¿cuál es el patrón dominante?
2. ¿Como se distribuye? Predomina en campos pulmonares superiores o inferiores.
3.
Asocia distorsion de la arquitectura del parénquima ( buscar bronquiolectasias por tracción)
4.
Asocia pérdida de volumen
5.
Qué otros hallazgos encontramos?: Derrame plerural,
adenopatias,
HTP.
Fig. 10: Valoracion de la EPID en Rx simple.
No obstante,
ante un paciente con clinica de EPID aunque la Rx sea normal es necesario continuar el estudio mediante TACAR o TCMDT,
ya que permiten valorar detalles mínimos del parenqima pulmonar.
A su vez,
miedante los TCMDT podemos realizar reconstrucciones tanto en MPR,
MIP y MiniMIP lo que facilita la valoracion de la distribucion de la enferemedad.
(6).
Tambien al valorar un estudio de TCMDT/TACAR,
deberiamos de considerar varios puntos,
al igual que en la Rx simple. Figura 11
Fig. 11: Valoración de la EPID en el TCMDT-TACAR.
- ¿Cual es el patrón dominante?
- ¿Cómo se distribuye?
-Respecto al plano AXIAL: central/periférico.Homogéneo/ Parcheado.
-Respecto al plano LONGITUDINAL: distrbucion craneo-caudal. Figura 12
-Respecto al lobulillo secundario: paraseptal,
centrolobulillar,
peribronquial
-¿Asocia distorsión o pérdida de volumen?
-Otros hallazgos asociados: derrame pleural,
signos de HTP,
adenopatías...
Fig. 12: Clasificación de las enfermedades según su tendencia a una localización en particular.
Una vez respondidas estar preguntas,
podremos describir un PATRóN RADIOLOGICO que nos oriente al proceso patológico más probable,
ya que los diferentes patrones de distribución ayudarán a plantear los posibles diagnósticos diferenciales principales.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS:
Dentro del grupo de enfermedades que se presentan como un patrón de enfermedad pulmonar intersticial difusa encontramos diferentes grupos de enfermedades que se presentan a continuación:
Neumonias intersticiales idiopáticas:
-Neumonia intestsitical inespecifica (NII) Figura 13
Fig. 13: Neumonia intersticial no especifica (NII) Mujer de 58 años con disnea crónica. Opacidades en vidrio deslustrado asociadas a reticulación de predominio subpleural que afecta principalmente a campos pulmonares inferiores.
-Neumonia intersticial usual (NIU) Figura 14
Fig. 14: Varón de 65 años con disnea progresiva a mínimos esfuerzos, sin fiebre y con insuficiencia hipoxémica severa que ha empeorado de forma brusca en las ultimas semanas. En el estudio del día 25/10/2013, se identifica probable patrón de NIU con presencia de reticulación interlobulillar de predominio basal y subpleural, bronquiolectasias por tracción y perdida de volumen.
En el estudio del día 18/02/2014, coincidente con el empeoramiento clínico, asocia infiltrado en vidrio deslustrado parcheado, multifocal, que probablemente corresponda con daño alveolar difuso asociado secundario a la exacerbación de la enfermedad.
-Neummonia criptogénica organizada (NO) Figura 15
Fig. 15: Mujer de 60 años en tratamiento Ca de mama con disnea progresiva. Se identifica consolidaciones bilaterales, que afectan tanto a campos superiores como medios e inferiores, de distribución subpleural y peribroncovascular. Mínimo derrame pleural asociado. Hallazgos compatibles con Neumonia Organizada. En este caso, dado que la etiología del cuadro es conocido, no se trata de una neumonía criptogénica.
-Neumonia linficítica (NL) Figura 16
Fig. 16: Mujer 45 años, con fiebre, pérdida de peso y tos crónica de un mes de evolución.
Presenta consolidaciones posterobasales bilaterales de predominio subpleural. En campos superiores la afectación se manifiesta en vidrio deslustrado con opacidades centrolobulillares. Los resultados histológicos obtenidos mediante criobiopsia fueron de Neumonia intersticial linfoide (NIL).
En el estudio de TCMDT no se identifican quistes pulmonares, aunque se trata de una característica típica de esta patología.
-Neumonia intersticial aguda (NIA)
-Neumonia intersticial descamativa (NID). Figura 17
Fig. 17: Mujer 58 años. Fumadora. Tos no productiva y disnea. Probable Neumonía intersticial descamativa (DIP).
Infiltrados parcheados en vidrio deslustrado, periféricos de predominio basal, sin signos concluyentes de distorsión del parénquima pulmonar
Enfermedades realacionadas con el consumo de tabaco
-Neumonia intersticial descamativa (NID)
-Bronquiolitisis respiratoria relacionada con el consumo del tabaco.
Figura 18.
Fig. 18: Varón 58 años. Fumador. Bronquiolitis en relación con el tabaco. Infiltrado en vidrio deslustrado de predominio apical. Bullas subpleurales.
Colagenopatías
-Artritis reumatoide.
Figura 19.
Fig. 19: Neumopatía intersticial secundaria a artritis reumatoide reagudizada debido a una neumonía de evolución tórpida.
Engrosamiento interlobulillar e infiltrado en vidrio deslustrado de predominio basal, con derrame pleural asociado.
-Enf.
Sojgren Figura 20.
Fig. 20: Bronquiolitis folicular en el contesto de un Sdme de Sjogren en tto con esteroides.
Estudio de TCMDT adquirido en inspiración en planos axial y tras reconstrucción MIP coronal y en espiración secuencial.
Se identifca infiltrado nodular, centrolobulillar, en vidrio deslustrado de predomino basal bilateral. En estudio de espiración, áreas parcheadas de menor atenuación por atrapamiento aéreo
-Esclerodermia.
Figura 21 y 22
Fig. 21: Mujer joven con esclerodermia. Se identifica patrón reticular subpleural, que afecta predominantemente a la región posterobasal de ambos LLII. Presenta engrosamiento del intersticio intra e interlobulillar, junto con escasa panalización y bronquiectasias de tracción. Dilatación de tercio distal del esófago.
Fig. 22: Neumopatía intersticial secundaria a sdr. CREST (esclerosis sistémica cutánea limitada) Se aprecian bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción asociadas a engrosamiento del intersticio intralobulillar de predominio subplerual con pequeños focos de panalización.
-Lupus eritematoso sistémico.
Figura 23
Fig. 23: Mujer de 46 años con LES, brotes articulares yde neumonitis previa con buena respuesta a esteroides. Se observan opacidades en vidrio deslustrado parcheadas bilaterales, asociadas a engrosamiento del intersticio interolobulillar, de distribución peribroncovascular y subpleural. Escasas áreas de panalización y bronquiectasias de tracción de predominio en campos pulmonares medios y basales.
-Dermatomiositis
-Enfermedad mixta del tejido conectivo.
Enfermedades secundarias a inhalacion de partículas antíegenas
-Neumonitis por hipersensibilidad.
Figura 24 y ver figura 3.
Fig. 24: Areas de atrapamiento aéreo en campos pulmonares medio-basales con presencia de opacidades en vidrio deslustrado de distribución parcheada, y predominio peribroncovascular. Hallazgos en relación con neumonitis por hipersensibilidad aguda.
El patrón típico de nódulos centrolobulillares mal definidos en vidrio deslustrado se muestra en la figura 3.
-Silicosis Figura 25
Fig. 25: Se identifican múltiples nódulos en campos pulmonares superiores y medios de distribución aleatoria, algunos de ellos calcificados,en relación con antecedentes de exposición a sílice.
Masa apical derecha, cavitada, que condiciona pérdida de volumen de ese hemitórax, con tractos pleuro-parenquinatosos fibróticos asociados, en relación con fibrosis masiva progresiva como evolución de su enferemedad.
Enfermedades granulomatosas
-Sarcoidosis Figura 26
Fig. 26: Sarcoidosis. Se aprecian múltiples micronódulos pulmonares de distribución linfangítica, bilaterales, simétrica, parcheados, de predomini operibroncovacular en campos pulmonares superiores y medios. Se asocia a presencia de bandas densas irregulares con bronquiolectias de tracción.
En ventana de mediastino, se aprecian numerosos ganglios mediastínicos paratraqueales y preevacuarles e hiliares bilaterales
-Patrón miliar de afectacion TBC.
Ver figura 5
Enferemedades quisticas
-Histiocitosis de celulas de Langerhans.
Ver figura 9
-Linfagioleiomatosis