Los tumores óseos constituyen una patología frecuente en la práctica diaria y a menudo generan un dilema por parte del radiólogo para discernir entre benigno y maligno además de causar serias dudas a la hora de elegir pruebas complementarias para su correcto estudio.
Los objetivos terapéuticos ideales para el tratamiento óptimo de los pacientes con lesiones primarias o metastásicas se resumen en los siguientes puntos:
- No realizar un tratamiento excesivo de un tumor benigno.
- No realizar un tratamiento insuficiente de un tumor óseo maligno.
- No realizar un abordaje y una toma de biopsia incorrectos,
cuando la lesión sugiera una ciugía más radical.
El abordaje de un tumor óseo es multifactorial,
siendo imprescindible una adecuada historia clínica y un buen análisis anatomopatológico.
Un enfoque sistemático puede ayudar a diagnosticar con mayor precisión estas lesiones logrando un manejo adecuado y un tratamiento eficaz.
Antes de llegar al diagnóstico definitivo se deben estudiar y correlacionar la información clínica,
las pruebas radiológicas y el material anatomopatológico.
El esquema general para abordar el diagnóstico es similar al de muchos otros problemas ortopédicos.
La historia del paciente y el exámen físico juegan un papel clave en la determinación de si una lesión es sintomática y requiere tratamiento,
o es incidental,
lo que suele indicar un proceso benigno o latente que únicamente requiere observación.
El siguiente paso es realizar radiografías,
que,
en muchos casos pueden darnos el diagnóstico o,
como mínimo,
sugerir si una lesión es benigna o maligna.
Las radiografías pueden llegar a mostrar características típicas de una lesión que evista realizar pruebas adicionales o de seguimiento.
Hay que tener en cuenta que en algunos casos las radiografías no muestran la anormalidad y debe ser la sospecha clínica y la sintomatología la que lleve a requerir otras pruebas de imagen.
Una lesión ósea lítica puede no ser detectable en una RX convencional hasta que se ha perdido entre un 30% y un 50 % de mineralización.
Con el presente trabajo exponemos un método para analizar un tumor óseo incluyendo las cuestiones básicas que debemos preguntarnos,
las características radiológicas esenciales,
con qué órden de preferencia se utilizan las distintas modalidades y cuándo podemos detenernos en el estudio.
MÉTODO DIAGNÓSTICO DE UN TUMOR ÓSEO:
El protocolo de abordaje para la valoración de un tumor óseo debe incluír:
1.EDAD/SEXO DEL PACIENTE.
2.ÚNICA/MÚLTIPLE.
3.MORFOLOGÍA.
4.LOCALIZACIÓN DENTRO DEL HUESO.
5.LOCALIZACIÓN EN EL ESQUELETO.
La edad del paciente y la determinación del número de lesiones (única/múltiple) son los puntos de partida en la aproximación diagnóstica de los tumores óseos.
Fig. 1: Esquema general para el abordaje de un tumor óseo
EDAD
La edad del paciente es el factor aislado más importante de la historia clínica.
Muchos tumores se presentan casi exclusivamente en un grupo de edad especifico,
lo que ayuda a reducir nuestro diagnóstico diferencial.
Fig. 2: Tabla que muestra los tumores óseos benignos más frecuentes distribuídos por grupos de edad.
Fig. 3: Tabla que muestra los tumores malignos más frecuentes distribuídos por grupos de edad.
NÚMERO DE LESIONES.
La determinación del número de lesiones también es un dato a tener en cuenta que puede ayudar en el enfoque diagnóstico.
En las lesiones benignas suele existir una afectación múltiple como en la displasia fibrosa poliostótica,
la encondromatosis,
los osteocondromas múltiples o la fibromatosis.
Por el contrario las lesiones malignas primarias como el osteosarcoma o el sarcoma de Ewing rara vez se presentan como una enfermedad multifocal.
Las lesiones malignas múltiples suelen indicar enfermedad metastásica,
mieloma múltiple o linfoma.
LOCALIZACIÓN.
Algunos tumores tienen predilección especial por huesos concretos o por localizaciones específicas dentro de un hueso.
LOCALIZACIÓN DENTRO DEL HUESO
En el plano tranversal la localización pueden ser:
CENTRAL.
PERIFÉRICA O EXCÉNTRICA.
INTRACORTICAL.
PARAOSTAL (O PERIÓSTICA)
En el plano longitudinal pueden ser:
EPIFISARIA.
METAFISARIA.
DIAFISARIA.
Fig. 14: Esquema que muestra la distribución típica de las lesiones óseas según la localización en el hueso.
LÍMITES DE LA LESIÓN.
Los límites de la lesión son un factor fundamental para determinar la actividad biológica (crecimiento) de las lesiones óseas y,
de esta manera,
su naturaleza benigna o maligna.
Existen 3 tipos de mágenes de lesión:
Las lesiones de crecimiento lento se caracterizan por presentar unos márgenes escleróticos muy definidos y una zona de transición estrecha e indican habitualmente que el tumor es benigno.
Fig. 4: Lesión ósea lítica con borde escleroso y muy bien delimitado en situación periférica de la diáfisis distal del fémur compatible con defecto fibroso cortical. El borde fino y escleroso y la zona de transición estrecha indican que se trata de una lesión de crecimiento lento.
Los márgenes no definidos,
con zona de transicion ancha son típicos de lesiones malignas o agresivas.
Fig. 5: Lesión epifisaria con contornos mal definidos y zona de transición ancha que indican lesión agresiva corresondiente con un tumor de células gigantes.
Por tanto,
cuanto más definido sea el márgen o límite de una lesión,
menor es la actividad biológica y por tanto mayor es la posibilidad de tratarse de una lesión benigna.
PATRÓN DE DESTRUCCIÓN ÓSEA.
La destrucción del hueso representa no sólo un efecto directo de las células tumorales sino también un mecanismo complejo en el que los osteoclastos normales del hueso huésped responden a la presion generada por la masa en crecimiento y la hiperemial reactiva asociada con el tumor.
El hueso cortical se destruye con menor rapidez que el trabecular.
Sin embargo la pérdida de hueso cortical es vidible antes en las radiografías porque su densidad es muy homogénea en comparación con la del hueso trabecular.
En este último deben destruírse cantidades de hueso mucho mayores (en torno al 70% de contenido mineral) antes de apreciarse radiológicamente esta anormalidad.
Como en el caso de los límites de la lesión,
el patrón de destrucción ósea causada por un tumor indica su velocidad de crecimiento.
La destrucción ósea puede describirse como Geográfica,
Apolillada y Permeativa.
Ninguna de estas características es patognomónica para una neoplasia específica y a veces pueden coexistir en un mismo tumor pero,
generalmente,
ayudan a distinguir entre proceso benigno y maligno.
El patrón geográfico es uniforme y bien delimitado,
representando generalmente lesiones benignas de crecimiento lento (quistes óseo simple,
encondroma,
tumor de células gigantes...)
Por el contrario,
los patrones apolillado (lesiones líticas pequeñas y múliples) y permeativo (áreas mal delimitadas con estrías radiotransparentes) sugieren tumores infiltrantes de crecimiento rápido como el mieloma,
fibrosarcoma o sarcoma de Ewing.
Fig. 8: Las Figuras a y b) corresponden con lesiones óseas con patrón geográfico presentando un contorno uniforme y bien definido que corresponden con quístes óseos solitarios.
Fig. 12: Las imágenes muestran ejemplos de patrón permeativo con múltiples áreas líticas mal definidas entremezcladas con hueso trabecular normal que sugieren tumores infiltrantes de crecimiento rápido como la enfermedad metastásica o el osteosarcoma.
Fig. 6: Lesión ósea agresiva con patrón permeativo que presenta estrías esclerosas y áreas líticas mal delimitadas en región metáfiso-diafisaria del fémur distal compatible con osteosarcoma.
RESPUESTA PERIÓSTICA.
La reacción perióstica también es un indicador del ritmo de crecimiento de una lesión.
Los tumores óseos pueden generar reacción perióstica de dos tipos: contínuas o discontínuas.
Cualquier engrosamiento o irregularidad en la cortical del hueso puede representar actividad perióstica.
La reacción perióstica sólida representa una capa única sólida o fusión de varias capas unido a la superficie externa de la cortical.
Este tipo de respuesta indica un proceso de crecimiento lento,
habitualmente no doloroso y no agresivo.
La reacción perióstica discontínua es propia de tumores malignos o agresivos.
Puede presentarse como un patrón en sol radiante o en capas de cebolla.
Cuando el tumor rompe la cortical y destruye el hueso de nueva formación,
los restos de trabécula pueden permanecer en los extremos de la disrrupción cortical,
formando una imagen triangular conocida como Triángulo de Codman.
Fig. 10: RX y corte axial de TC donde su muestra una reacción perióstica sólida y contínua que indica un proceso de crecimiento lento y no agresivo típico de las fracturas óseas.
Fig. 9: Reacción perióstica discontínua en sol radiante. La imagen de la derecha muestra el triángulo de Codman que es patognomónico del osteosarcoma.
TIPOS DE MATRIZ.
La matriz representa el material intercelular que incluye el material osteoide,
el cartílago,
el tejido mixoide y el colágeno.
La valoración del tipo de matriz permite la diferenciación entre algunas lesiones de aspecto similar y,
en particular,
la matriz tumoral proporciona un medio útil para distinguir un proceso osteoblástico de otro condroblástico.
En ocasiones es difícil distinguir matriz ósea de condral.
La primera se presenta habitualmente más organizada y estructurada (trabecular) en las radiografías,
mientras que la última es más amorfa,
distinguiendose calcificaciones típicas puntiformes,
con forma irregular "en racimos" o curvilíneas (anulares on foma de coma o anillo).
Fig. 11: Lesión ósea con matriz condral calcificada en puntos y comas, compatible con lesión de naturaleza condral.
En los tumores benignos o en malignos bien diferenciados,
las calcificaciones pueden reflejar el proceso de osificación encondral.
El diagnóstico diferencial de este tipo de calcificaciones incluye el encondroma,
el condroblastoma y el condrosarcoma.
Fig. 13: Encondroma Vs Condrosarcoma de bajo grado. La Fig. de la izquierda muestra una lesión centromedular intertrocantérica con matriz condroide calcificada y ausencia de reacción perióstica compatible con encondroma típico. La Fig de la derecha muestra una lesión centromedular de estirpe condral. A diferencia de la anterior asocia engrosamiento perióstico, festoneado de la cortical y áreas líticas y mal definidas que obligan a descartar condrosarcoma de bajo grado.
MASA DE PARTES BLANDAS
La mayoría de tumores óseos benignos presentan masa asociada de partes blandas,
lo cual permite distinguirla de la gran mayoría de lesiones malignas y agresivas.
Una lesión con partes blandas debe inducir a preguntarnos cúal de las dos estructuras la originó.
Algunos datos pueden ayudar a resolver esta pregunta.
Una masa de partes blandas grande con una lesión ósea pequeña suele indicar una proceso tumoral secundario.
Otra pista para ayudar a determinar la naturaleza de la lesión es la respuesta perióstica.
Los tumores primarios de partes blandas adyacentes al hueso suelen destruir el perióstio sin provocar respuesta perióstica.
Los tumores malignos primarios,
en cambio,
provocan respuesta perióstica rápida y exagerada.
Fig. 7: Proyecciones AP y lateral de húmero que muestran fractura patológica a nivel de la diáfisis secundaria a lesión agresiva con patrón apolillado y aumento de partes blandas que indican alta tasa de crecimiento. La lesión corresponde con una infiltración por mieloma.
RM VERSUS TAC
El TAC y la RM son pruebas de imagen complementarias entre sí que proporcionan una información muy diferente sobre la lesión.
La RM se utiliza a menudo como la siguiente modalidad para pacientes que requieren imágenes adicionales.
Tiene algunas ventajas con respecto al TC.
Proporciona mucha fiabilidad en la distinción entre médula ósea normal o anormal,
en la valoración de extensión intra y extraósea de un tumor y en la caracterización de los diferentes tejidos además de ofrecer mejor identificación de los planos tisulares que rodean a la lesión.
En el caso de tumores en extremidades proporciona información acerca de la extensión y afectación articular así como sobre el desplazamiento de los paquetes vasculonerviosos principales.
Es,
por tanto, la modalidad de imagen preferida para la estadificación y la evaluación preoperatoria
En ciertos casos ,
el TAC es preferible a la RM para la evaluación del tumor superando a la RM en la valoración de la destrucción cortical y la reacción perióstica.
También es valioso para la detección y valoración de las calcificaciones de la matriz tumoral y la mineralización intralesional.
También es preferible para las lesiones corticales,
tales como el nido central de osteoma osteoide y para la evaluación de la erosión cortical sutil.
También puede ser preferible para las lesiones en huesos planos y para la definición de fracturas patológicas.
El TAC por tanto,
es el sustituto más razonable para aquellos pacientes que no pueden someterse a la RM,
proporcionando una información útil sobre la lesión.
CUÁNDO BIOPSIAR.
Una biopsia se debe realizar para obtener tejido si el diagnóstico es incierto o para confirmar un diagnóstico radiológico antes de inicio del tratamiento.
En lesiones óseas solitarias en pacientes de más de 50 años de edad,
se realiza una biopsia tras la conclusión de los estudios de imagen para documentar el diagnóstico de sarcoma óseo primario Vs carcinoma metastásico,
con el fin de dirigir el tratamiento hacia una u otra dirección.
En las radiografías que sugieren sarcoma óseo primario (por ejemplo,
el osteosarcoma,
el sarcoma de Ewing) en la población pediátrica siempre se realiza una biopsia antes de iniciar la quimioterapia.
Hay situaciones en las que condiciones benignas,
como la infección,
pueden tener un aspecto radiológico similar a un sarcoma óseo agresivo.
Por tanto,
antes de comenzar el tratamiento,
el diagnóstico debe ser confirmado histológicamente,
ya que el manejo terapéutico varía dependiendo del diagnóstico exacto.
En algunas situaciones no es necesario hacer biopsias.
Los pacientes con lesiones benignas latentes diagnosticadas por RX como el fibroma no osificante o el encondroma,
no deberían someterse a biopsia ya que los riesgos asociados con aguja o biopsia abierta junto con el riesgo de un mal diagnóstico o sobrediagnóstico,
no están garantizados en estas situaciones.
MANEJO DE TUMORES LATENTES BENIGNOS
Suelen ser tumores asintomáticos descubiertos incidentalmente.
Aunque pueden progresar lentamente durante largos períodos de tiempo,
con el tiempo llegan a un estado en el que se estabilizan y pueden incluso regresar espontáneamente.
Las lesiones en esta categoría incluyen el fibroma no osificante,
osteocondroma y encondroma.
Los pacientes con un diagnóstico de lesión benigna latente deben ser seguidas únicamente mediante observación.
En pacientes con esqueleto inmaduro se deben controlar hasta que se alcanza la madurez esquelética,
ya que la historia natural de muchas de estas lesiones es la regresión en la época de la madurez esquelética.
El intervalo de seguimiento recomendado para estos pacientes es de 3 meses después de la primera presentación,
a los 6 meses,
y después anualmente hasta la madurez esquelética El intervalo de vigilancia debería acortarse si se sospecha de cualquier progresión o cambio en las características de la lesión.
En la población adulta,
las lesiones benignas se deben seguir durante al menos 1 año para documentar la ausencia de progresión.
Al igual que los niños,
el intervalo está estipulado en 3 meses después del diagnóstico inicial,
a los 6 meses y por último al primer año.
Los pacientes pueden ser seguidos anualmente desde entonces ,
como se indica clínicamente siempre y cuando la lesión no experimente cambios.
Lesiones activas o agresivas benignas que fueron tratados con un curetaje intralesional y con terapia adyuvante deben seguirse al menos durante 5 años para evaluar la recidiva local.
El programa de vigilancia consiste en examen clínico y la evaluación radiográfica cada 3 meses durante el primer año después de la cirugía,
cada 4 meses durante el segundo año,
cada 6 meses el tercer año,
y anualmente a partir de entonces.
En tumores con potencial de metastatización en pulmón se puede realizar una RX de tórax anual.
Del mismo modo,
las lesiones malignas que se han resecado y reconstruidos son seguidas radiográficamente.
El ritmo de vigilancia es similar a la utilizada para los tumores benignos agresivos,
pero en este caso el seguimiento es durante,
al menos,
10 años.
MANEJO DE TUMORES MALIGNOS.
Es importante la estadificación local del tumor así como la valoración de extensión a distancia mediante RX,
RM,
TAC de tórax si la lesión es propensa a la diseminación pulmonar y Gammagrafía.
Se tratan con resección amplia y quimioterapia.
A excepción del sarcoma de Ewing,
la mayor parte de los sarcomas óseos no son radiosensibles.
Las metástasis óseas se tratan habitualmente con tratamiento sistémico y en caso de fractura patológica se puede estabilizar sin necesidad de resecar la lesión.
El seguimiento mínimo de una lesión ósea maligna es de 10 años.