Los tumores neuroendocrinos (TNE) constituyen un grupo poco frecuente y heterogéneo de neoplasias que se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural,
glándulas endocrinas,
islotes o sistema endocrino difuso.
La mayor concentración de estas células se localiza en el sistema gastroenteropancreático e incluye las células dispersas en la mucosa y submucosa del tubo digestivo.
Los TNE del tubo digestivo representan menos del 5% de todas las neoplasias del aparato gastrointestinal.
En el año 2000,
la Organización Mundial de la Salud desarrolló una clasificación revisada de los tumores neuroendocrinos (ref.
2):
Grado I |
Tumor endocrino bien diferenciado,
confinado a órgano/mucosa,
de comportamiento benigno,
funcional o no funcional |
Grado II |
Tumor endocrino bien diferenciado,
confinado a órgano/mucosa,
de comportamiento incierto,
funcional o no funcional |
Grado III |
Carcinoma endocrino bien diferenciado,
bajo grado de malignidad,
con invasión local,
con o sin metástasis,
funcional o no funcional |
Grado IV |
Carcinoma endocrino mal diferenciado,
alto grado de malignidad |
Clasificación revisada de los tumores neuroendocrinos.
OMS,
2000
El comportamiento biológico de los TNE difiere en función del grado histológico (ref.3):
- Grado I: Conducta biológica benigna
- Grado II: Potencial maligno incierto
- Grado III: Bajo grado de malignidad
- Grado IV: Alto grado de malignidad
Desde el punto de vista clínico, las neoplasias neuroendocrinas pueden presentarse como un cuadro:
- urgente, habitualmente por obstrucción intestinal o sangrado digestivo.
- insidioso,
caracterizado por secreción tumoral de hormonas vasoactivas: síndrome carcinoide maligno: es relativamente poco común.
Consiste en la aparición de rubor,
diarrea,
broncoconstricción,
lesiones cardiovalvulares,
artropatía y telangiectasias.
Debido a la eficacia del metabolismo hepático de aminas vasoactivas,
el síndrome carcinoide rara vez ocurre en la ausencia de metástasis hepáticas.
- inespecífico
Los datos clínicos junto con las técnicas de imagen constituyen la clave para su diagnóstico.
En los últimos años,
la TCM ha desempeñado un papel fundamental en el diagnóstico de este tipo de tumores,
obteniendo imágenes de alta resolución que permiten un posterior procesado en múltiples planos anatómicos. La mayoría de los TNE no presentan características de imagen específicas.
Sin embargo,
en ocasiones presentan hallazgos radiológicos peculiares, que valorados en conjunto con el contexto clínico,
puede llevar al radiólogo a la sospecha de tumor neuroendocrino del tracto intestinal.
HALLAZGOS EN TCM (ref.
1,
4 y 5):
Fig. 1: HALLAZGOS EN TCM DE LOS TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL TRACTO INTESTINAL
INTESTINO DELGADO
Las dos variedades histopatológicas más frecuentes de los cánceres del intestino delgado son adenocarcinoma (40%) y tumores neuroendocrinos o carcinoides (30%).
Los TNE aparecen principalmente en el apéndice y en el íleon distal,
originándose en las células neuroendocrinas de la submucosa.
- Carcinoides duodenales: suponen aproximadamente un 2% de todos los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal.
Un tipo de neuroendocrino,
los gastrinomas (2/3 de todos los duodenales),
frecuentemente se relacionan con el síndrome MEN tipo 1 (asociación de tumores ubicados en las paratiroides,
la hipófisis y el páncreas,
tumores corticales adrenales,
carcinoides,
angiofibromas faciales y lipomas) y es común la multiplicidad.
Es habitual la presencia de metástasis en ganglios linfáticos locorregionales y más tardíamente en hígado.
- TNE de la ampolla de Vater: son extremadamente raros.
Frecuentemente se descubren tras un cuadro de dolor abdominal y obstrucción intestinal.
- Íleon: representan aproximadamente el 30% de todos los tumores neuroendocrinos gastrointestinales.
En el momento del diagnóstico ,
son frecuentemente mayores de 2 cm y han invadido la capa muscular propia.
Son múltiples en en 40% y el 20% presenta metástasis hepáticas.
- Apéndice: se trata de uno de los TNE más comunes del tracto gastrointestinal (20%).
Se localizan fundamentalmente en la punta apendicular y casi siempre invaden la capa muscular mucosa y la grasa mesentérica adyacente.
La mayoría son menores de 1 cm y las metástasis son raras.
Los carcinoides apendiculares conllevan el mejor pronóstico de todos los TNE gastrointestinales,
probablemente porque tienden a causar síntomas tempranos por obstrucción de la luz apendicular seguida de apendicitis aguda.
Fig. 2: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en íleon terminal.
Fig. 3: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en íleon.
Fig. 4: Tumor carcinoide de intestino delgado con moderado grado de atipia (grado I).
Fig. 5: Tumor carcinoide de yeyuno bien diferenciado (grado II).
Fig. 6: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) de íleon.
Fig. 7: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en la segunda porción duodenal.
Fig. 8: Tumor carcinoide pobremente diferenciado (grado IV) en íleon distal.
Fig. 9: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado I) de intestino delgado.
Fig. 15: TUMOR NEUROENDOCRINO BIEN DIFERENCIADO (GRADO II) EN ÍLEON TERMINAL
INTESTINO GRUESO
Los tumores neuroendocrinos del colon son muy raros.
Ocurren con mayor frecuencia en el colon derecho y tienden a producir grandes lesiones (mayores de 5 cm).
En el análisis histológico suelen ser TNE mal diferenciados y casi todos presentan metástasis en el momento del diagnóstico,
conllevando por tanto un mal pronóstico.
La afectación tumoral neuroendocrina rectal es mucho más común que la colónica,
representando aproximadamente un 11% de todos los TNE gastrointestinales.
La mayoría de ellos,
son localizados en el momento del diagnóstico y por tanto presentan un mejor pronóstico que los colónicos.
Típicamente,
los TNE del recto son únicos y menores de 1 cm.
Fig. 10: Tumor carcinoide pobremente diferenciado (grado IV).
Fig. 11: Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña (grado III).
Fig. 12: Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (grado III).
Fig. 13: Tumor neuroendocrino pobremente diferenciado (grado IV).
Fig. 14: Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (grado I) de ciego.