El síndrome del seno silente es una patología poco frecuente y aún desconocida por muchos radiólogos y,
por lo tanto muchas veces infradiagnosticada.
El término fue acuñado por Soparkar en el año 1994,
y se caracteriza por el desarrollo de una atelectasia crónica y progresiva del seno maxilar,
que provoca presión negativa y,
con ello,
un problema estético en su fase inicial,
consistente en retracción (enoftalmos) y descenso del globo ocular,
asociado a retracción de la hemifacies ipsilateral.
El hallazgo clínico típico del síndrome del seno silente es asimetría facial sin dolor,
enoftalmos,
hipoglobo (posición descendidad del globo ocular),
retracción del párpado superior,
lagoftalmos y depresión malar.
Los hallazgos endoscópicos suelen incluir ensanchamiento del meato medio y retracción lateral del cornete medio.
La TC es la prueba “Gold Standard” ante la sospecha de síndrome de seno silente.
El hallazgo radiológico más llamativo suele consistir en pérdida de volumen del seno maxilar por retracción de sus paredes,
lo que condiciona aumento de volumen de la órbita y del meato medio.
Aunque alguna de las paredes puede no estar retraída,
el suelo de la órbita (techo del maxilar) siempre lo está,
y frecuentemente adelgazado.
Las demás paredes pueden estar adelgazadas,
normales e incluso engrosadas.
El infundíbulo maxilar siempre está ocluído y el seno habitualmente ocupado.
La apófisis uncinada se retrae hacia la cara inferomedial de la órbita.
También puede observarse aumento de volumen de las fosas pterigopalatina e infratemporal con ocupación grasa de forma compensatoria,
elevación de la fosa canina y relativo desplazamiento lateral del canal infraorbitario.
En la órbita se objetiva desplazamiento inferior del globo y de los músculos extraoculares,
con mayor frecuencia del músculo recto inferior.
Los tejidos blandos orbitarios aparecen normales.
A veces,
el aire atrapado bajo el párpado superior y en los recesos conjuntivales superiores puede simular neumoórbita,
por lo que hay que ser cuidadosos en su valoración.
La fisiopatología del proceso permanece poco clara. Primeramente,
se sugirió que la causa fuera un seno hipoplásico con sinusitis crónica obstructiva.
Sin embargo,
la naturaleza adquirida de esta patología está bien reconocida. Se ha demostrado presión negativa intrasinusal en los pacientes con síndrome del seno silente y,
aunque la obstrucción del ostium del seno maxilar está siempre presente,
no está claro si es la causa o la consecuencia de la retracción de la pared del seno. La teoría de la obstrucción de la membrana mucosa que tapiza el seno con reabsorción del aire intrasinusal hacia el interior de los capilares,
rellenándose la cavidad con un trasudado acelular que luego se sustituye por una mucosidad espesa,
un proceso similar al de la atelectasia del oído medio cuando se obstruye la trompa de Eustaquio,
parece la más convincente.
No obstante,
la rareza del seno silente frente a la muy la alta frecuencia de obstrucción del seno maxilar,
y la participación exclusivamente del seno maxilar,
son preguntas que quedan por responder.
Probablemente otros factores,
como el traumático o la predisposición anatómica,
también son responsables del proceso.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de enoftalmos e hipoglobo como traumatismos,
metástasis de carcinomas escirros,
variz orbitaria,
osteomielitis,
síndrome de Parry-Romberg,
esclerodermia lineal y lipodistrofia.
El enoftalmos tras el traumatismo suele ocurrir de forma inmediata,
pero puede no detectarse hasta semanas o meses después,
en cuyo caso se acompaña de alteraciones permanentes de la motilidad ocular y diplopía.
El antecedente traumático y los hallazgos de la exploración clínica son suficientes para diagnosticarlo.
Fig. 25,
Fig. 26,
Fig. 27.
El síndrome de Parry-Romberg es una entidad que se caracteriza por hemiatrofia facial progresiva,
epilepsia contralateral Jacksoniana,
neuralgia del trigémino,
alteraciones oculares y del cabello,
cambios en la pigmentación de la piel y esclerodermia localizada.
Fig. 28
La esclerodermia lineal se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples,
redondeadas o lineales,
más o menos bien limitadas,
asintomáticas y de evolución crónica,
que se localizan más frecuentemente en las extremidades y en la cara,
involucrando principalmente piel y tejido subcutáneo,
pero también a músculo y hueso.
La lipodistrofia también es llamada redistribución de la grasa.
Es una alteración en la forma en que el cuerpo produce,
usa y almacena la grasa.
Hay dos clases diferentes de lipodistrofia.
En la desaparición progresiva de la grasa,
conocida también como lipoatrofia,
se pierde grasa de determinadas partes del cuerpo,
particularmente de los brazos,
piernas,
cara y nalgas.
La segunda clase de lipodistrofia consiste en acumulación de grasa,
también conocida como hiperadiposidad.
Ambos tipos de lipodistrofia pueden condicionar asimetría facial.
Enoftalmos puede ocurrir por infiltración metastásica de la grasa orbitaria,
fundamentalmente de carcinoma escirro de mama.
Los estudios de imagen muestran una masa de partes blandas retrobulbar y enoftalmos secundario.
Fig. 29
De forma ocasional,
atrofia de la grasa orbitaria relacionada con envejecimiento,
radioterapia o secundaria a tratamiento médico puede resultar en enoftalmos.
Fig. 30
El síndrome del seno silente se distingue del resto de entidades por ausencia de antecedente traumático,
ausencia de síntomas y hallazgos radiológicos característicos.
No suele haber síntomas relacionados.
La motilidad ocular y la agudeza visual están conservadas y la diplopía que puede ocasionar es poco frecuente.
El tratamiento inicial de este síndrome debe ser conservador.
Si esto es insuficiente,
se debe intentar restaurar el drenaje normal del seno ampliando el ostium maxilar mediante cirugía funcional endoscópica.
Esto consigue,
por lo general,
detener el progreso de contracción del seno,
pero no su volumen.
En los pacientes con diplopía y/o con severa deformidad cosmética,
se puede reparar el suelo de la órbita con la colocación de un implante subperióstico,
al mismo tiempo,
o después de la cirugía endoscópica funcional de los senos.
Presentamos los hallazgos radiológicos encontrados en 7 pacientes de nuestro hospital con diagnóstico confirmado de síndrome del seno silente.
EDAD |
SEXO |
PAREDES DEL SENO MAXILAR |
PROCESO UNCINADO |
SUELO DE LA ORBITA |
MEATO MEDIO |
LATERALIDAD |
VOLUMEN DEL SENO MAXILAR |
FIGURAS |
74 |
M |
TODAS BILATERAL |
NO RET DER/ RET IZQ |
DESCENDIDO BILATERAL |
NORMAL BILATERAL |
BILATERAL |
DISMINUIDO |
Fig. 1,
Fig. 2 |
38 |
M |
TODAS DER |
RETRAIDO DER |
DESC.
DER |
ENSANCHADO DERECHO |
DER |
DISMINUIDO |
Fig. 3,
Fig. 4 |
49 |
M |
TODAS IZQ |
RETRAIDO IZQ |
DESC.
IZQ |
ENSANCHADO IZQUIERDO |
IZQ |
DISMINUIDO |
Fig. 5,
Fig. 6,
Fig. 7,
Fig. 8 |
69 |
F |
TODAS IZQ |
NO RETRAIDO IZQ |
DESC.
IZQ |
NORMAL |
IZQ |
DISMINUIDO |
Fig. 9,
Fig. 10,
Fig. 11,
Fig. 12 |
66 |
M |
TODAS DER |
RETRAIDO DER |
DESC.
DER |
ENSANCHADO DERECHO |
DER |
DISMINUIDO |
Fig. 13,
Fig. 14 Fig. 15 |
46 |
M |
TODAS DER |
RETRAIDO DER |
DESC.
DER |
ENSANCHADO DERECHO |
DER |
DISMINUIDO |
Fig. 16,
Fig. 17,
Fig. 18,
Fig. 19,
Fig. 20 |
44 |
M |
TODAS DER |
RETRAIDO DER |
DESC.
DER |
ENSANCHADO DERECHO |
DER |
DISMINUIDO |
Fig. 21, Fig. 22, Fig. 23, Fig. 24 |
PACIENTES