Paciente de 18 años que refería la aparición de una pequeña tumoración ligeramente dolorosa de cuatro meses de evolución tras un traumatismo en la cara posterior del muslo.
Fue valorada por su traumatólogo de zona que solicitó la realización de una RM en la que se observó una masa de partes blandas en el vientre muscular de la porción larga del bíceps femoral derecho,
con un tamaño de 16 x 18 x 14 mm rodeada de un área edematosa.
La masa presentaba realce periférico tras la administración de gadolinio y una zona central hipointensa sugestiva de necrosis.
Del paquete vasculonervioso profundo del muslo surgía una rama perforante que alcanzaba la lesión.
No se objetivaban signos de expansión extramuscular ni extrafascial ni tampoco invasión del paquete vasculonervioso profundo (Figs 1-7).
En el TC de estadiaje se observaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales,
siendo el mayor de ellos de unos 20 mm en la base izquierda y múltiples lesiones hipodensas en hígado,
la mayor de unos 11 mm en el segmento VIII (Fig 8-9).
Se realizó PET,
presentando captaciones patológicas en la porción larga del bíceps femoral (SUV 2,7),
múltiples nódulos pulmonares sin demostrarse captación de glucosa y lesiones captantes en hígado (SUV 2,8-2,9).
No se observaron metástasis óseas en gammagrafía.
Una biopsia quirúrgica no fue concluyente y dos percutáneas con guía ecográfica fueron positivas para sarcoma de bajo grado.
El informe de anatomía patológica indicó sarcoma de bajo grado compatible con Hemangioendotelioma epitelioide atípico (atípico porque presentaba necrosis tumoral y una atipia moderada-intensa).
Las lesiones hepáticas fueron biopsiadas,
confirmándose su origen metastásico.
Ante la presencia de un sarcoma de bajo grado pero con afectación multivisceral,
se decidió iniciar 1º línea de quimioterapia esquema ifosfamida-adriamicina,
un total de 6 ciclos con excelente tolerancia clínica pero progresión de las metástasis a nivel pulmonar y hepáticas según criterios RECIST. Se decide 2º línea con paclitaxel-bevacizumab quincenal con lenta respuesta parcial a nivel pulmonar,
hepático y muscular.
La paciente está actualmente en el ciclo 16º de tratamiento y se ha suspendido paclitaxel por polineuropatía periférica,
estando únicamente con bevacizumab de mantenimiento quincenal con reevaluaciones por TAC cada 3 meses y excelente estado general,
permaneciendo asintomática (Figs 10-12).
El Hemangioendotelioma epitelial es una rara neoplasia vascular endotelial que se describió por primera vez en 1982 por Weiss y Enzinger (1),
para describir un tumor vascular maligno con una apariencia epitelioide y un origen endotelial.
A partir de este estudio inicial se han descrito en otras localizaciones como en el hígado,
pulmón,
hueso y a menudo de afectación multicéntrica.
El Hemangioendotelioma epitelial se define como una neoplasia vascular maligna de grado intermedio.
Este comportamiento incluye infiltración tumoral,
recurrencia local (hasta en un 15%) y metástasis (hasta en un 30%).
Su curso clínico se encuentra entre el hemangioma epitelioide y el angiosarcoma.
Puede ocurrir a cualquier edad,
más frecuentemente durante la segunda y tercera décadas de la vida,
con una predilección por el varón de aproximadamente 2:1.
Generalmente,
los pacientes presentan dolor e inflamación local.
Se ha descrito,
aunque raramente,
La anemia hemolítica y coagulopatías por consumo.
Pueden producirse fracturas patológicas.
La afectación más común es en la calota craneal,
el esqueleto axial y los miembros inferiores.
La principal afectación en huesos largos es en tibia (23%),
fémur (18%) y en húmero (13%),
tanto proximal como distal.
En casi la mitad de los casos la presentación es multifocal,
tanto en un único hueso como en varios.
La afectación visceral (pulmón,
hígado o bazo) es menos frecuente.
No hay un patrón específico en la intensidad de señal en la RM.
Lo más frecuente,
que se comporte de señal baja a intermedia en T1 y de alta intensidad en T2 con un realce homogéneo tras la administración de contraste (gadolinio).
Pueden presentarse hemorragias que se manifiestan como áreas de alta intensidad en T1.
El manejo de los pacientes es complicado por el impredecible curso clínico,
variando desde la resolución espontánea sin tratamiento,
a la muerte por una rápida progresión de la enfermedad.
Dada la rareza y el curso clínico de esta neoplasia,
es difícil precisar la efectividad de los tratamientos actuales por lo que aún no ha sido descrito un tratamiento estándar.
Referencias Bibliográficas:
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