Las Malformaciones Bronco-Pulmonares,
también llamadas Anomalías Congénitas del Intestino Primitivo Anterior,
representan un amplio espectro de anomalías congénitas,
que tienen un origen común en un punto concreto del desarrollo embriológico del intestino anterior/pulmón.
Suelen detectarse en el periodo neonatal o infancia temprana,
aunque los casos asintomáticos pueden diagnosticarse en la edad adulta.
Actualmente la mayoría,
se diagnostican en las ecografías prenatales de rutina.
El conjunto de malformaciones Bronco-Pulmonares forma un espectro continuo,
en el que en un extremo nos encontramos casos con parénquima pulmonar patológico y vascularización normal (enfisema lobar congénito,
atresia bronquial,
quiste broncogénico,
agenesia pulmonar…),
en el otro extremo casos que presentan vascularización anormal y parénquima conservado (malformación arterio-venosa) y en medio están las que presentan grados variables de alteración del desarrollo pulmonar y vascular Fig. 1.
Gracias a esta visión,
es fácil entender, que la caracterización por imagen de muchas de estas lesiones no es sencilla,
ya que existe una importante superposición patológica y radiológica de las mismas.
Para entender su desarrollo,
haremos un breve recordatorio del desarrollo embriológico del pulmón.
Podemos dividirlo en 5 periodos:
1.- Periodo Embrionario (3-7 sem): El brote pulmonar se origina de células epiteliales del endodermo del intestino primitivo anterior,
como un divertículo ventral,
que penetra hacia el mesénquima circundante.
Con la formación del tabique traqueo-esofágico se separan el sistema respiratorio y el digestivo y alrededor del día 33 de gestación,
ocurre la división en las dos ramas bronquiales principales,
que se colocan a ambos lados del futuro esófago Fig. 2.
2.- Periodo Pseudoglandular (7-17 sem): El bronquio principal derecho se divide en 3 bronquios secundarios y el izquierdo en 2.
Así mismo los bronquios secundarios se dividen de forma dicotómica,
hasta formar 10 bronquios terciarios en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo,
uno para cada segmento pulmonar Fig. 3.
Mientras ocurren las divisiones de los bronquios,
desde el mesénquima se desarrollan las células de la pared bronquial que darán lugar al cartílago,
músculo liso y glándulas submucosas.
La vasculatura se ramifica siguiendo a las vías aéreas y en la medida que cada nuevo brote penetra el mesénquima,
un nuevo plexo capilar lo rodea como un halo para unirse luego con los vasos preexistentes Fig. 4.
3.
Periodo Canalicular (16-26 sem): Los bronquiolos terminales se dividen para formar los bronquios respiratorios y ductos alveolares en forma de sacos.
El epitelio cuboidal se diferencia y los ductos alveolares están revestidos de células alveolares (neumocitos).
Hacia la semana 24 ya se ha establecido la barrera alveolo-capilar y los capilares en esta etapa se forman por angiogénesis (brotes de vasos desde vasos preexistentes).
4.
Periodo Sacular y Alveolar (22-36 sem): En este periodo continúa la división de la vía aérea con la formación de ductos transitorios que generan sáculos terminales,
aumentando así la superficie para el intercambio gaseoso.
5.
Periodo alveolar (>36 sem): es el periodo de maduración pulmonar,
que se mantiene hasta los 2-3 años postnatales.
Los neumocitos tipo I y II aumentan en número para delinear las paredes alveolares y aumenta la producción de surfactante.
Se forman nuevos capilares por angiogénesis y se incrementa el tamaño de las arterias y venas proximales.
El diagnóstico y seguimiento de las Malformaciones Bronco-Pulmonares,
se realiza con diferentes pruebas de imagen (ecografía,
Rx simple,
RM,
TC).
El radiólogo debe seleccionar la más adecuada según la edad del paciente y la que mayor información aporte Fig. 5:
- Ecografía: La ecografía prenatal es una excelente prueba de screening inicial y con el modo Doppler nos permite conocer la vascularización de la lesión.
- Rx simple: Prueba inicial imprescindible para el diagnóstico de estas malformaciones.
Debe realizarse ante cualquier neonato con distrés respiratorio y en aquellos con sospecha de malformación Bronco-Pulmonar en la ecografía prenatal.
Aporta información sobre la localización de la lesión,
el tamaño y el efecto de masa que produce sobre las estructuras adyacentes.
Además es la prueba de elección en el seguimiento de estos pacientes.
- RM: Tanto en el periodo fetal como en el postnatal,
permite caracterizar la lesión y calcular el volumen de pulmón sano.
- TC: Es la técnica de elección,
porque es la que mayor información aporta sobre las lesión a estudio y otras lesiones asociadas.
Siempre que sea posible debe realizarse con contraste iv para conocer el aporte vascular,
no sólo para una mayor caracterización de la lesión,
sino para una correcta planificación quirúrgica.
El estudio debe incluir el abdomen superior ya que el aporte vascular puede proceder de la aorta abdominal.
A continuación y de forma detallada pasaremos a exponer las Malformaciones Bronco-pulmonares más frecuentes en la edad pediátrica.
a) QUISTE BRONCOGÉNICO
Se produce por una yemación anómala del intestino anterior primitivo entre las 4-7 semanas de gestación.
La mayoría (70%) se localizan en el mediastino,
subcarinal y paratraqueal derecha son los lugares habituales,
aunque también pueden ser intrapulmonares (predominio en lóbulos inferiores) y con menor frecuencia pericárdicos,
cervicales y abdominales.
La mayoría son asintomáticos y se diagnosticados de forma incidental.
Los síntomas más frecuentes son distrés respiratorio o infección recurrente (sobre todo los de localización intrapulmonar que tienen comunicación con la vía aérea).
En algunas ocasiones pueden dar complicaciones por infección,
hemorragia,
compresión traqueal/bronquial/esofágica e incluso neumotórax,
y aunque es poco habitual,
pueden malignizar (rabdomiosarcoma,
blastoma pulmonar y adenocarcinoma).
Según la técnica diagnóstica,
presentan las siguientes características:
- Ecografía Prenatal: Imagen anecoica con +/- refuerzo posterior en el tórax fetal Fig. 6.
- Rx simple: Masa de atenuación líquido y bordes bien delimitados.
Puede comprimir la vía aérea y asociar hiperinsuflacion del lóbulo adyacente. Si se produce infección del quiste,
podemos ver imágenes de “sombras” acinares alrededor del mismo o niveles hidroaéreos.
En alguna ocasión pueden verse calcificaciones periféricas Fig. 7.
- TC: Es la técnica de elección.
Se identifica como una lesión líquida (0-20 UH),
de morfología redondeada,
bien delimitada y con una pared fina que no realza tras la administración de contraste iv.
En algunas ocasiones puede tener un valor de atenuación mayor que el líquido (> 30 UH) debido a un alto contenido proteináceo o a contenido hemático Fig. 8 y Fig. 9.
- RM: El quiste broncogénico presenta una señal hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 y una señal variable (según su composición proteinácea y/o hemática) en secuencias T1 Fig. 10.
El diagnóstico diferencial del quiste broncogénico debe hacerse con las siguientes patologías:
- MAQ
- Neumatocele
- Absceso pulmonar
- Neumonía redonda Fig. 11
- Tumor primario metastásico
- Quiste hidatídico Fig. 12
- Quiste de duplicación entérico Fig. 13 Fig. 14
b) SECUESTRO BRONCOPULMONAR
Masa de tejido pulmonar displásico y no funcionante,
que ha perdido la comunicación con el árbol tráqueobronquial y presenta vascularización arterial sistémica.
Se clasifica en dos grupos: intralobar y extralobar Fig. 15 Fig. 16 .
- Es el tipo más frecuente
- Está recubierto por la pleura visceral que recubre al pulmón
- Vascularización arterial dela Aortadescendente
- Drenaje venoso a venas pulmonares
- Suele localizarse en segmentos basales del lóbulo inferior izquierdo (LII)
- Suele ser congénito,
aunque se han descrito casos de secuestros adquiridos tras infecciones pulmonares de repetición.
- Están rodeados de una pleura propia
- Presentan vascularización arterial dela Aortatorácica o abdominal
- Drenaje venoso a las venas ácigos,
hemiácigos o a la vena porta
- Pueden presentar comunicación con el tracto gastrointestinal
- Suelen tener una localización paraespinal en la parte baja del tórax,
supra o infradiafragmática
- Suelen asociarse a otras malformaciones (cardiopatía congénita,
hernia diafragmática,
MAQ…) Fig. 17.
El secuestro extralobar se diagnostica habitualmente en el periodo neonatal o primer año de vida.
Puede ser asintomático o manifestarse como distrés respiratorio,
taquipnea,
cianosis e hipoxia.
En ocasiones se diagnostica durante el estudio de otras anomalías congénitas (hernia diafragmática,
cardiopatías...).
El secuestro intralobar al contrario que el anterior,puede ser asintomático y diagnosticarse a edades más avanzadas (incluso de adulto).
Puede presentarse con un cuadro de disnea y cianosis al realizar esfuerzos físicos o ser la causa de neumonías de repetición en una misma localización (generalmente segmentos posterobasales izquierdos).
Los hallazgos radiológicos más característicos de esta malformación son:
- Eco prenatal: Masa torácica bien delimitada e hiperecogénica,
que puede contener estructuras quísticas.
Con la modalidad Doppler,
se demuestra un aporte vascular anómalo Fig. 18 .
- Rx simple tórax: Los secuestros Extralobares Fig. 19 habitualmente se manifiestan como masas sólidas,
bien definidas,
de localización retrocardiaca o en el ángulo cardiofrénico (aunque a veces pueden tener localización subdiafragmática) y los secuestros Intralobares suelen ser más heterogéneos y peor definidos.
La radiografía al nacimiento puede ser normal Fig. 20,
aunque si existe una sospecha fundada (eco prenatal),
debe hacerse seguimiento.
- TC (siempre con contraste iv): Es la técnica que mejor caracteriza la lesión y por lo tanto debe ser la técnica de elección.
El estudio angiográfico (angio-TC) determinará el origen del aporte arterial y su drenaje venoso,
esencial para su clasificación y la planificación quirúrgica.El secuestro Extralobar suele presentarse como una masa bien delimitada,
de atenuación partes blandas,
con o sin áreas quísticas en su interior y que realza tras la administración de contraste iv. El secuestro Intralobar suele tener bordes más irregulares y una atenuación más heterogénea Fig. 21 Fig. 22 .
Puede contener áreas quísticas o cavitadas con niveles hidroaéreos.
- RM:La RM también se puede usar para identificar el aporte vascular y caracterizar la lesión cuando no se puede realizar una TC.
Generalmente los secuestros se comportan hiperintensos en secuencias potenciadas en T1 y T2.
Los componentes quísticos o hemorrágicos pueden identificarse con facilidad en secuencias Spin-Eco Fig. 23.
a) MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA AÉREA PULMONAR
Esta es la denominación actual de la antigua Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ) que representa el 25% de todas las malformaciones pulmonares congénitas.
Se trata de una lesión hamartomatosa que se desarrolla entre la semana 7-10 de gestación,
con proliferación adenomatoidea y formación de quistes por parte de los bronquiolos terminales.
Puede desarrollarse en cualquier lóbulo pulmonar,
excepto en el lóbulo medio donde es muy rara.
La clasificación de Stocker Fig. 24 divide este tipo de malformación en tres grupos según el tamaño de los quistes que las constituyen:
- Tipo I: Son los más frecuentes (75%) y suelen detectarse en el periodo neonatal.
Contiene uno o más quistes de tamaño superior a los2 cm.
Los quistes presentan un epitelio columnar y abundantes fibras elásticas en su pared.
- Tipo II: 10-15% casos. Secaracterizan por presentar múltiples quistes de tamaño inferior a los2 cm.
Los quistes presentan epitelio columnar/cuboideo.
Este tipo de malformación congénita de la vía aérea pulmonar puede asociarse a otras anomalías congénitas y a algunas neoplasias (rabdomiosarcomma y BPP).
- Tipo III: Es la menos frecuente (10%).
Se trata de una masa homogénea y compacta formada por microquistes (<0’5 cm) que presentan epitelio cuboideo.
La clínica es muy variable,
desde casos asintomáticos que se diagnostican tardíamente por infecciones de repetición,
hasta muerte fetal o neonatal precoz por hipoplasia pulmonar o hidropesía no inmunitaria.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con el secuestro pulmonar,
quiste broncogénico y hernia diafragmática.
Antiguamente,
era diagnosticaba en el periodo neonatal precoz porque asociaba distrés respiratorio agudo.
Actualmente el diagnóstico suele hacerse con la ecografía prenatal,
en la que se identifica una masa ecogénica que puede contener o no zonas quísticas.
La lesión puede aumentar de tamaño durante la gestación y en los casos de peor pronóstico puede asociar polihidramnios o hidrops fetal.
Los hallazgos en la Rx simple,
son variables y dependen del tipo de malformación:
- Tipo I: Se identifica una lesión multiquística,
formada por quistes de gran tamaño con/sin quiste dominante. Fig. 25.
En las radiografías precoces,
la lesión puede presentar una atenuación similar al agua ya que el quiste puede retener líquido pulmonar fetal.
Si la malformación es de gran tamaño puede existir desplazamiento mediastínico,
atelectasia del pulmón adyacente y herniación del pulmón afectado a través de la línea media.
- Tipo II: Masa multiquística con quistes de tamaño menor a 2 cm llenos de aire o un área focal de consolidación Fig. 26.
- Tipo III: Masa sólida homogénea de densidad partes blandas
Ante un neonato con sospecha prenatal de malformación congénita de la vía aérea y con una Rx simple al nacimiento de características normales,
debemos completar el estudio con una TC,
porque pueden existir anomalías que en la placa pasen desapercibidas.
En la TC podemos distinguir una masa multiquística,
con tamaños variables de los quistes según el tipo de malformación,
Fig. 27 y con contenido aéreo,
líquido o niveles hidroaéreos.
En el caso de la malformación tipo III se identifica una masa “sólida” y homogénea (el diagnóstico de microquistes es anátomo-patológico).
Siempre debemos administrar contraste iv para identificar la vascularización de la lesión,
porque recordemos muchas de las malformaciones de las que estamos hablando pueden solaparse y ser híbridas y es importante a la hora de plantear el tratamiento quirúrgico.
Las malformaciones tipo II y III son diagnosticadas con frecuencia en la niñez y suelen asociarse a otras anomalías congénitas (sobre todo al secuestro pulmonar y a la atresia bronquial).
En la Figura 28 presentamos el caso de un recién nacido con una malformación congénita de la vía aérea tipo II y un quiste broncogénico Fig. 28 .
El tratamiento es quirúrgico por el riesgo de complicaciones y el riesgo de malignización hacia un rabdomiosarcoma,
un blastoma pleuropulmonar e incluso hacia un carcinoma bronquioloalveolar.
En las Figuras 29,
30 y 31 podemos ver las pruebas de imagen de un paciente de 2 años diagnosticado inicialmente de un rabdomiosarcoma.
Los cortes de resonancia Fig. 29 y TC Fig. 30 son previos al tratamiento con quimioterapia y los de TC de la figura 31 Fig. 31 son tras la QT y previo al tratamiento quirúrgico.
La anatomía patológica de la pieza resultó ser un blastoma pleuropulmonar sobre MAQ.
d) ATRESIA BRONQUIAL
Se trata de una obliteración focal de la luz de un bronquio segmentario o subsegmentario,
con desarrollo normal de la vía aérea distal.
Las secreciones mucosas se acumulan distales al área atrésica,
dando lugar a la formación de un broncocele.
La lesión puede ser solitaria o múltiple.
Los alveolos distales se ventilan a través de pequeñas comunicaciones anómalas,
con el pulmón normal adyacente,
por lo que se produce un atrapamiento aéreo que en la imagen se refleja como una región de hiperinsuflación alrededor del bronquio dilatado
Suelen afectarse los segmentos apicales y posteriores del LSI seguido por el LSD y el LM.
En el periodo neonatal la atresia bronquial se ve como una masa de densidad agua por el líquido pulmonar atrapado distal al área atrésica.
Más tarde,
cuando el líquido es reabsorbido,
la atresia bronquial se verá como un área de atrapamiento aéreo con segmento atrésico lleno de moco (Broncocele) Fig. 32.
Aunque no siempre se consigue ver el broncocele Fig. 33.
En la TC el hallazgo típico es una opacidad redondeada (Broncocele) que puede contener un nivel hidroaéreo y que se encuentra rodeada de un área hiperlucente Fig. 34.
Recordemos que pueden existir más malformaciones en el mismo paciente,
como es el caso del paciente de la Figura 34,
que también presentaba un secuestro extralobar Fig. 35 .
Otro caso de malformaciones múltiples es el del paciente de la Figura 36,
que presentaba una atresia bronquial en el LSI y varias malformaciones congénitas de la vía aérea en ambos lóbulos del pulmón izquierdo Fig. 36 .
La RM demuestra claramente el broncocele,
como una estructura tubular con una señal elevada en las secuencias potenciadas en T1 y T2,
sin embargo no identifica tan bien comola TC,
el área de atrapamiento aéreo.
e) HIPERINSUFLACION LOBAR CONGÉNITA
Hiperinsuflación progresiva de un lóbulo pulmonar como resultado de un mecanismo valvular a nivel bronquial,
que permite la entrada de aire pero no su salida y que se manifiesta en el periodo neonatal o primera infancia como distrés respiratorio.
La lobectomía está indicada especialmente en aquellos pacientes con dificultad respiratoria progresiva e importante efecto de masa sobre el pulmón sano y el mediastino.
El lóbulo que se afecta con mayor frecuencia es el LSI,
después el LM y el LSD.
Puede existir afectación parcial de un lóbulo o afectarse varios lóbulos pulmonares.
Radiológicamente se caracteriza por:
- Rx simple: Hiperlulencia pulmonar de mayor o menor tamaño,
que se acompaña de atelectasia del parénquima adyacente,
aplanamiento diafragmático,
aumento del espacio intercostal y desplazamiento del mediastino Fig. 37.
- TC: Puede manifestarse inicialmente como una opacidad debido a la retención de líquido pulmonar fetal,
sin embargo,
tras la reabsorción del mismo y reemplazamiento por aire,
se manifiesta como una hiperlucencia Fig. 38 que desplaza los vasos circundante y que ejerce mayor o menor efecto de masa sobre las estructuras adyacentes.
INFORME RADIOLÓGICO
Dado que la clasificación de las Malformaciones Bronco-Pulmonares es compleja,
que se encuentra en continua revisión y que tienen características radiológicas que se pueden solapar,
algunos autores abogan por una clasificación sencilla en la que se engloben a todas bajo una única denominación: MALFORMACIÓN CONGÉNITA TORÁCICA.
Es fundamental incluir en nuestra descripción radiológica los siguientes puntos:
- Malformación sólida/quística o mixta.
Si es quística: macro o microquística.
- Presencia o no de vascularización arterial sistémica.
- Localización lobar (única o múltiple).
- Descripción de la vía aérea y del parénquima pulmonar adyacente.
- Comunicación con el tracto gastrointestinal.
- Malformaciones asociadas: vasculares,
caja torácica,
diafragma,
abdomen…