El colangiocarcinoma es el segundo tumor hepático primario más frecuente después del hepatocarcinoma.
Es un adenocarcinoma que se origina en el epitelio de los ductos biliares; pueden ser bien, moderada o pobremente diferenciados,
y contienen abundante estroma fibroso.
Representa entre un 10-20% de los cánceres hepáticos,según series,
representando menos del 3% de los tumores gastrointestinales.
La prevalencia varía dependiendo del área geográfica en la que nos encontremos,
así en los países del Sudeste Asiático se han encontrado el mayor número de casos.
La edad típica de presentación es entre los 50 y 70 años,
los factores de riesgo tienen en común la inflamación crónica de la vía biliar,
siendo algunos de ellos:
- Hepatolitiasis
- Infecciones parasitarias de la vía biliar (tremátodos),
endémicas en Asia
- Colangitis esclerosante primaria (10% de pacientes,
1,5% al año)
- Alteraciones congénitas del árbol biliar (enfermedad de Caroli,
quistes de colédoco,
fibrosis hepática congénita)
- Exposición a tóxicos (Thorotrast,
alcohol)
- Infección viral (VHC,
VHB,
VIH,
VEB)
- Poliposis familiar
- Diabetes Mellitus
La mayoría de los pacientes presentan un grado avanzado de la enfermedad en el momento de su diagnóstico y su modo de presentación clínica más habitual es el síndrome constitucional y la ictericia.
La prueba inicial de elección ante un paciente con ictericia obstructiva es la ECOGRAFÍA,
sin embargo en la mayoría de los casos se aprecia dilatación de via biliar sin objetivar la causa.
El TC tiene alta fiabilidad para determinar el nivel de obstrucción,
además es útil para valorar la enfermedad metastásica en el mismo estudio. En nuestro centro,
el protocolo incluye un primer estudio sin contraste intravenoso y un estudio TC dinámico en fase arterial,
venosa y tardía.
La COLANGIOGRAFÍA,
tiene una mayor resolución espacial para mostrar la vía pancreatobiliar,
aunque invasiva.
La COLANGIO-RM,
posee alta fiabilidad diagnóstica para determinar tanto el nivel como la causa de obstrucción.
Anatómicamente clasificamos los diferentes tipos de colangiocarcinoma en intrahepático,
hiliar y extrahepático Fig. 1
INTRAHEPATICOS
Pueden ser clasificados según su patrón de crecimiento en tres tipos: 1) formador de masas,
2) periductal,
3) intraductal.
Fig. 2
1.
Formador de masa: Suelen presentarse como una masa homogénea de borde irregular bien definido.
Se asocia a dilatación segmentaria de los conductos intrahepáticos y puede presentar retracción capsular y englobar estructuras vasculares.Fig. 3
En el TC los vemos como lesiones hipodensas con realce irregular periférico precoz (áreas con crecimiento activo) que posteriormente en las fases más tardías se hace centrípeto y mantenido (el grado de captación en la fase tardía está en relación con la cantidad de estroma fibroso,
habitualmente localizado en el centro del tumor).Fig. 5
Ecográficamente son masas hipoecoicas cuando son inferiores a 3 cm y pueden ser hiperecogénicas si son mayores a 3cm.Fig. 6
En RM se comporta como una masa intrahepática variablemente hiperintensa en T2 e hipo/isointensa en T1 con ténue realce periférico y en fases tardías tras la administración de contraste paramagnético.Fig. 7
2.
Periductal infiltrativo: Presenta crecimiento a lo largo de un conducto biliar dilatado o estrechado,
sin formar masas.
Este crecimiento es menos frecuente en los intrahepáticos que en los hiliares.
En las diferentes técnicas de imagen se verá un engrosamiento periductal difuso,
con un estrechamiento irregular que suele provocar una dilatación biliar proximal y presenta un mayor realce de contraste en comparación al parénquima hepático.
Fig. 8
3.
Intraductal: se han descrito cinco patrones de crecimiento:
- Dilatación ductal difusa con masas polipoideas multifocales
- Dilatación ductal difusa sin masa visible
- Dilatación ductal localizada con una masa intraluminal
- Dilatación ductal con material de partes blandas en su interior que puede realzar Fig. 9
- Estenosis focal con dilatación distal sin masa visible
HILIAR
Aproximadamente representan del 50% de los colangiocarcinomas.
Suelen ser lesiones de pequeño tamaño,
cerca de la bifurcación del conducto hepático,
que provocan dilatación biliar intrahepática con vía extrahepática de calibre normal.
Fig. 10 Presenta captación tardía de contraste.
En función de su patrón de crecimiento diferenciamos varios subtipos: 1) infiltrante,
2) exofítico y 3) polipoideo.
1.
Infiltrante: es el más frecuente de los tres y como hemos descrito anteriormente,
se muestra como un engrosamiento de la pared ductal que oblitera la luz ,
provoca una dilatación biliar proximal.
Fig. 11
2.
Exofítico: se manifiesta como una masa de baja atenuación con realce periférico siendo difícil de diferenciar del colangiocarcinoma intrahepático.
3.
Polipoideo representa una masa de densidad partes blandas intraductal e hipodensa/ hipointensa en comparación al parénquima hepático.
Así mismo,
podemos clasificarlos en función de su localización y la afectación de los conductos hepáticos,
conocida como la clasificación de Bismuth- Corlette.Fig. 12
EXTRAHEPATICO
Son aquellos colangiocarcinomas que afectan al conducto biliar extrahepático.
Según su patrón de crecimiento pueden ser infiltrativos o polipoideos.
1.
Infiltrativos: engrosamiento mural hipercaptante que provoca una estenosis focal o cambio de calibre del conducto extrahepático con dilatación ductal proximal.Fig. 13 Fig. 14
2.
Polipoideos: masa de baja intensidad/densidad intraluminal que provoca dilatación ductal proximal.Fig. 15