INTRODUCCION
Mecanismos patogénicos
Hay varios mecanismos a través de los cuales pueden aparecer espacios aéreos anómalos en el pulmón:
- Rotura de la red de fibras elásticas pulmonares
- Oclusión vascular o necrosis isquémica
- Dilatación bronquial
- Remodelación de la arquitectura pulmonar
- Multifactorial o desconocida
Semiología
Las características radiológicas de una lesión cavitada deberá hacer referencia,
entre otros a: tamaño,
grosor de la pared,
contenido,
revestimiento interno,
número de lesiones,
localización,
alteración en el parénquima que la rodea Fig. 1
Glosario de términos
Periódicamente la Sociedadde Fleischner revisa los conceptos de radiología torácica,
tanto de radiología convencional como de TC.
La última revisión data del año 2008 publicada en Radiology (Volume 246: Number 3—March 2008)
Aire en media luna (“air crescent”).
Se trata de una colección de aire en media luna que separa la pared de una cavidad de una masa interna.
Es un hallazgo característico de la colonización por Aspergillus de cavidades existentes o retracción de pulmón infartado en la aspergilosis angioinvasiva Fig. 2 .
Sin embargo también lo podemos encontrar en la tuberculosis Fig. 3,
granulomatosis de Wegener,
hemorragia intracavitaria y carcinoma broncogénico.
Ampolla (“bleb”)
Una ampolla es un pequeño espacio que contiene gas dentro de la pleura visceral o en el pulmón subpleural inferior a 1 cm.
de diámetro.
Radiológicamente aparece con pared delgada en contigüidad con la pleural.
En general no es recomendado su uso por parte del radiólogo.
Bronquiectasias
La bronquiectasia es una dilatación bronquial localizada o difusa,
normalmente resultado de infección crónica,
obstrucción de la vía aérea proximal o anomalías congénitas bronquiales.
Por radiología se caracteriza por dilatación bronquial con respecto a la arteria pulmonar que lo acompaña (signo del anillo de sello),
visualizando bronquios a menos de 1 cm.
de la superficie pleural.
Pueden ser cilíndricas,
varicosas o quísticas en función de la apariencia Fig. 4.
A menudo se acompaña de engrosamiento de la pared bronquial,
impactos mucosos y anomalías de pequeña vía aérea.
Bulla
Espacio aéreo de más de1 cm(en general varios cm de diámetro),
bien delimitados,
de pared fina,
de grosor inferior a 1 mm.
Normalmente se acompaña de cambios enfisematosos en el pulmón vecino Fig. 5.
Una bulla aparece como una radiolucencia redondeada focal o zona de disminución de la atenuación de más de 1 cm.
de diámetro,
generalmente son múltiples y pueden estar asociados a otros signos de enfisema pulmonar.
Cavidad
Es un espacio lleno de gas que aparece con una radiolucencia o zona de baja densidad dentro de una zona de consolidación pulmonar,
masa o nódulo.
En el caso de la cavitación en consolidaciones la consolidación original puede resolverse dejando una pared delgada.
Una cavidad se produce generalmente por la expulsión o drenaje de la parte necrótica de la lesión a través del árbol bronquial.
A veces contiene nivel hidroaéreo.
Importante reseñar que cavidad no es sinónimo de absceso.
Quiste
Es un espacio redondeado circunscrito rodeado de pared epitelial o fibrosa de espesor variable.
En radiología un quiste aparece como una radiolucencia en el interior de un pulmón normal,
cuya pared tiene un espesor variable (normalmente delgada,
entorno a 2 mm) que puede ocurrir sin enfermedad enfisematosa asociada Fig. 6.
Normalmente los quistes contienen aire pero pueden contener ocasionalmente líquido o material sólido.
Este término generalmente se utiliza en pacientes afectos de linfangioleiomiomatosis,
enfermedad de Langerhans y estadios avanzados de fibrosis pulmonar.
Neumatocele
Es un espacio lleno de gas en el interior del pulmón de paredes finas,
más frecuente ocasionado por neumonías agudas,
traumatismos Fig. 7,
aspiración de hidrocarburos líquidos.
Son lesiones normalmente transitorias,
por la combinación de necrosis del parénquima y efecto valvular de obstrucción de vías respiratorias.
En radiología aparecen como lesiones redondeadas aéreas de paredes finas en el pulmón.
Pseudocavidad
Se trata de una zona oval o redonda de baja atenuación dentro de nódulos pulmonares,
masas o zonas de consolidación que representan áreas de parénquima normal preservadas,
o bien bronquios dilatados o bien enfisema focal en el lugar de la cavitación Fig. 8.
Suelen medir menos de 1 cm de diámetro.
Se han descritos en pacientes con adenocarcinoma,
carcinoma bronquioloalveolar y neumonía infecciosa.
Causas de destrucción pulmonar
Infecciosa
- Absceso pulmonar
- Tuberculosis y micobacterias atípicas
- Nocardiosis
- Hidatidosis
- Neumonía necrotizante
- Pneumocystis jirovecii
Tumoral
- Primarios: carcinoma escamoso,
adenocarcinoma
- Metástasis
Espacios quísticos
- Bronquiectasias
- Neumatocele
- Quiste pulmonar
- Bullas
- Fibrosis quística
Vascular
- No infecciosa: Wegener,
Churg-Strauss,
artritis reumatoide
- Infecciosa: embolismo séptico,
micosis,
aspergillosis
Congénitas
- Quiste broncogénico
- Malformación adenomatoidea quística
- Secuestro broncopulmonar
Miscelánea
- Histiocitosis X
- Sarcoidosis
- Linfangioleiomiomatosis
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- Síndrome de Klippel-Trenaunay
- Papilomatosis traqueolaríngea
INFECCIONES
Absceso pulmonar
La mayor parte de los pacientes afectos de abscesos pulmonares tienes uno o más factores predisponentes entre los cuales incluiríamos: alcoholismo diabetes,
mala higiene bucal,
parálisis laríngea,
estados de inconsciencia (coma y anestesia) historia previa de aspiración y patología pulmonar subyacente.
Normalmente se producen por infecciones polimicrobianas tanto gérmenes anaerobios como microaerófilos de la mucosa bucal.
Pueden aparecer en cualquier lugar del pulmón pero son más frecuentes en bases pulmonares.
La cavidad puede ser de paredes más o menos gruesas y suelo haber afectación del espacio aéreo alrededor de la misma Fig. 9.
Típicamente aparece como una cavidad con nivel hidroaéreo cuando se ha vaciado a un bronquio.
Tuberculosis y micobacterias atípicas
La cavitación es el hallazgo característico de la tuberculosis pulmonar post-primaria viéndose hasta en el 50% de los pacientes Fig. 10.
También suele verse en una reactivación tuberculosa,
en general tras un período de inmunodepresión.
La afectación del espacio aéreo se observa en los segmentos apical y posterior de lóbulos superiores y en segmentos apicales de lóbulos inferiores pudiendo desarrollarse una o varias cavidades Fig. 11.
Como hallazgos asociados destacaríamos opacidades en “tree-in-bud” (árbol en gemación) y nódulos centrilobulillares Fig. 12.
La existencia de adenopatías hiliares y mediastínicas es poco frecuente en la tuberculosis post-primaria.
Nocardiosis-Actinomicosis Fig. 13
Hidatidosis
Ocasionada por la tenia Echinococcus granulosus y Echinococcus multilocularis.
Suelen aparecer nódulos múltiples con paredes que oscilan entre 2 – 10 mm de espesor,
normalmente en lóbulos inferiores y rara vez calcifican.
El contenido es de densidad similar al agua sin realzarse tras la administración de contraste endovenoso.
En su crecimiento pueden erosionar y abrirse al bronquio adyacente.
Neumonía necrotizante
Las neumonías necrotizantes Fig. 14 pueden ocasionar lesiones cavitarias de paredes gruesas Fig. 15 y de forma más excepcional lesiones quísticas.
Los gérmenes más comúnmente implicados en estos procesos son: Streptococcus pneumoniae,
Haemophilys influenza si bien la cavitación es rara.
Otro germen potencialmente causante de neumonía necrotizante es la Kleibsiella pneumoniae el cual si tiene más predilección por formar lesiones cavitarias.
Entre los factores de riesgo se incluyen el alcoholismo,
el tabaquismo y la hospitalización.
Pneumocystis jirovecii
Los quistes producidos en la neumonía por Pneumocistys jirovecii
es más frecuente en pacientes con SIDA que en otros pacientes representando una forma crónica de la infección.
También se da con más frecuencia en pacientes que toman pentamidina en aerosol.
El aspecto radiológico típico de la neumonía por P.
jirovecii es el de afectación bilateral,
progresiva de predominio perihiliar formándose quistes en el 10% de los casos básicamente en lóbulos superiores de predominio subpleural con tamaño entre 1 – 5 cm.
Suelen ser lesiones múltiples de paredes delgadas.
Como consecuencia de la rotura del quiste puede aparecer neumotórax en cuyo caso la mortalidad está en torno al 20%.
Coccidiomicosis
Coccidiomicosis es un saprófito del suelo.
Puede presentarse como una lesión quística aislada si bien lo más habitual es en forma de neumonía necrotizante con cavitaciones sobre todo en formas crónicas.
Cuando las cavidades son de paredes finas y se asocia a fibrosis apical el cuadro radiológico es indistinguible de la tuberculosis.
TUMORES
Primarios
El tipo histológico de carcinoma broncogénico que con mayor frecuencia cavita es el carcinoma epidermoide Fig. 16.
Reseñar que la presencia de cavitación se asocia a peor pronóstico Fig. 17.
Otros primarios que pueden cavitar son el linfoma y el sarcoma de Kaposi,
especialmente en pacientes infectados con el VIH
Normalmente la pared de la cavitación es gruesa si bien en algunos casos como el carcinoma quístico puede ser fina Fig. 18.
Metástasis
Son raras las lesiones quísticas pulmonares metastásicas Fig. 19 si bien es más habitual la transformación de éstas tras la quimioterapia Fig. 20.
En este sentido hay que señalar que la transformación quística no implica una respuesta completa del tumor dado que puede encontrarse tumor viable en estas lesiones cuando son intervenidas.
ESPACIOS QUÍSTICOS
Bronquiectasias
La bronquiectasia es una dilatación bronquial localizada o difusa caracterizada por el signo del anillo (calibre mayor que la arteria a la cual acompaña),
pudiendo aparecer niveles hidroaéreos por la retención de modo y/o infección Fig. 21
Una serie de entidades se asocian a la aparición de bronquiectasias quísticas: fibrosis quística,
deficiencias de inmunoglobulinas,
aspergilosis broncopulmonar alérgica Fig. 22 Fig. 23 síndrome de Kartagener,
infecciones en la infancia Fig. 24 y anomalías congénitas de la pared bronquial.
Neumatocele
El neumatocele es espacio aéreo irregular de paredes delgadas de predominio por lóbulos superiores y región central.
En general existe un contexto traumático con laceración pulmonar Fig. 25 o bien una infección (Staphylococcus aureus y Pneumocystiis jirovecii).
En el caso de la infección suele producirse durante la evolución de un proceso inflamatorio por obstrucción endobronquial tipo valvular originando hiperinsuflación del pulmón distal a la obstrucción,
por este mecanismo valvular se rompen los tabiques alveolares haciéndose los neumatoceles lo suficientemente grandes pudiendo ocasionar distress respiratorio.
Son lesiones normalmente transitorias muy similares,
radiológicamente,
a los quistes Fig. 26.
En algunos casos pueden romperse originando neumotórax.
Sindrome de Birt-Hogg-Dobé
El síndrome de Birt-Hogg-Dobé es un trastorno hereditario raro caracterizado por la presencia de fibrofoliculomas faciales,
tumores malignos renales (a menudo bilaterales y multifocales) y lesiones quísticas pulmonares de paredes finas pudiendo cursar con neumotórax espontáneo.
Las lesiones quísticas pulmonares aparecen hasta en el 85% de los pacientes,
suelen ser bibasales y subpleurales.
Las manifestaciones cutáneas no necesariamente pueden presentarse.
Patología asociada al tabaco
La presencia de quistes aislados en la población fumadora es muy frecuente y probablemente está relacionado con una bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial.
Patología asociada a edad avanzada
Se han publicado quistes pulmonares de paredes finas en pacientes de edad avanzada sin tabaquismo previo.
Se ha implicado un mecanismo valvular de retención por engrosamiento bronquial y obstrucción,
a pesar de lo cual no está claro el mecanismo.
Enfisema
El enfisema se caracteriza por la dilatación permanente de los espacios aéreos distales a los bronquios terminales.
La causa no está establecida si bien parece que obedece a un desequilibrio entre las proteasas y antiproteasas ocasionado por el humo del cigarrillo,
contaminantes ambientales e infecciones bacterianas.
Enfisema centrilobulillar o centriacinar
Es la forma más común,
afectando a los bronquios respiratorios proximales y al centro del lobulillo pulmonar secundario.
Se asocia al tabaquismo e inhalación de polvos que condicionan una destrucción enzimática del intersticio pulmonar.
Por TC aparecen áreas de baja atenuación no periféricas mayores de 1 cm rodeadas de pulmón normal Fig. 27,
por su ubicación central dentro del lóbulillo pulmonar secundario podemos visualizar en el centro de la zona de baja atenuación una imagen densa que representa la arteria centrolobulillar y los bronquios.
Las áreas pueden confluir y llegar a la región subpleural siendo más frecuentes en lóbulos superiores y segmentos superiores de lóbulos inferiores.
Enfisema paraseptal
Se produce por destrucción de los espacios aéreos en la periferia del pulmón adyacente a la pleura visceral o septos interlobulillares.
Generalmente se asocia a fibrosis y puede coexistir con otros tipos de enfisema Fig. 28
Por TC las zonas de baja atenuación son en periferia viendo estas ampollas en todo el pulmón o agrupados en la región cisural.
Típicamente es un hallazgo incidental pero pueden causar neumotórax espontáneo.
Las bullas pueden ser grandes ocasionando atelectasia del pulmón adyacente cursando con disnea.
Enfisema panlobulillar
Se produce una destrucción uniforme del lobulillo pulmonar secundario desde el centro a la periferia.
Es una entidad poco frecuente asociada al déficit de la alfa-1-antitripsina (enfermedad autosómica recesiva) Fig. 29,
si bien también se ha descrito en el síndrome de Swyer-James Fig. 24 y el síndrome por abuso de mefilfenidato.
Las zonas de baja atenuación no son tan evidentes como en el enfisema centrilobulillar pues no hay tanto contraste con el parénquima pulmonar sano.
La distorsión difusa vascular es bastante común.
A diferencia del enfisema centrilobulillar,
el enfisema panlobular predomina en lóbulos inferiores.
Enfisema intersticial
En realidad no se trata de una forma de enfisema dada la ausencia de destrucción de paredes alveolares.
Existe un agrandamiento permanente del espacio aéreo más allá del bronquiolo terminal.
El aspecto radiológico por TC es muy similar al del enfisema y la enfermedad quística multifocal.
En un análisis más detallado de las imágenes podemos ver una distribución peculiar del aire a lo largo de los pequeños vasos pulmonares y bronquios confiriendo el aspecto de triada formada por bronquio-vaso pulmonar-colección aérea.
El mecanismos fisiopatológico es el efecto Macklin que consta de tres fases: ruptura alveolar,
disección del aire a lo largo de las vainas broncovasculares y extensión al mediastino.
Así cualquier causa que produzca aumento de la presión dentro de los alveolos puede condicionar la presencia de enfisema intersticial,
como por ejemplo: traumatismo torácico cerrado,
síndrome de distress respiratorio del recién nacido,
mainobras de Valsalva (síndrome de Boerhaave,
crisis epilépticas),
asma,
presión positiva en ventilación mecánica Fig. 30
Honeycombing
El panal de abeja (o honey combing”) se observa en la enfermedad pulmonar en fase terminal asociándose a diversa entidades como: fibrosis pulmonar idiopática,
fibrosis asociada a conectivopatías (LES,
artritis reumatoide,
esclerodermia,
polimiositis-dermatomiositis,
síndrome de Sjögren y enfermedad mixta del tejido conectivo),
asbestosis,
sarcoidosis y neumonía por hipersensiblidad.
Representa la destrucción del parénquima pulmonar con pérdida completa de la arquitectura normal.
Radiológicamente aparecen múltiples quiste de pequeño tamaño (3-10 mm),
de paredes finas (1-3 mm),
en zonas subpleurales,
otros hallazgos asociados son bronquiectasias por tracción,
opacidades lineales e irregulares y distorsión de la arquitectura pulmonar Fig. 31
Bullas
El enfisema bulloso se caracteriza por la presencia de colecciones que contienen gas sin paredes mayores a1 cm.
Apreciándose una imagen puntiforme de densidad partes blandas en el centro (“central dot sign”)
Riesgo alto de neumotórax.
De predominio por lóbulos superiores y región subpleural,
normalmente distribuido asimétricamente.
Neumonía linfotícica intersticial
La neumonía linfocítica intersticial es una enfermedad rara que se caracteriza por la infiltración de linfocitos en el intersticio comprimiendo los espacios alveolares,
de ahí que pueda considerarse un trastorno linfoproliferativo benigno.
Normalmente se asocia al SIDA,
LES,
enfermedad de Sjögren,
síndrome de Castleman,
enfermedades autoinmunes o en cualquier disregulación del sistema inmune.
La forma primaria o idiopática es muy rara.
Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre 40-70 años,
en niños suele asociarse a SIDA o hipogammaglobulinemia.
Clínicamente cursa con tos y disnea.
Hay mayor incidencia de linfoma en estos pacientes.
Radiológicamente el 66% de los pacientes presentan quistes de forma y tamaño variable (1-30 mm),
otros hallazgos asociados son: patrón en vidrio deslustrado,
engrosamiento de septos interlobulillares,
áreas de consolidación,
nódulos,
quistes centrolobulillarse y adenopatías.
Todas las lesiones del parénquima,
a excepción de los quistes son reversibles.
La enfermedad mejora con corticoides.
En ausencia de tratamiento puede aparecer fibrosis pulmonar,
infecciones o evolucionar a linfoma (5% de los casos).
La sobreinfección es la causa más habitual de muerte en estos pacientes.
Neumonía descamativa intersticial
La neumonía descamativa intersticial ocurre exlusivamente en paciente exfumadores,
con un cuadro de tos y disnea.
Se produce acúmulo de macrófagos pigmentados en espacios aéreos de forma homogénea.
Por TC encontraremos áreas difusas de patrón en vidrio deslustrado con presencia de quistes parenquimatosos.
Puede evolucionar a fibrosis pulmonar Fig. 32.
El proceso puede regresar con el abandono del hábito tabáquico y corticoides.
Otras
También se pueden encontrar quistes pulmonares en pacientes con: síndrome de Down,
síndrome inflamatorio de reconstitución inmune,
amiloidosis,
sarcoidosis,
síndrome de Ehlers-Danlos y aspiración de hidrocarburos.
VASCULAR
No infecciosa
Granulomatosis de Wegener
Radiológicamente cursa con nódulos/masas cavitadas de paredes gruesas e irregulares Fig. 33.
Otros hallazgos radiológicos son consolidaciones parcheadas en vidrio deslustrado y nódulos mútiples tamaño variable (0.5-10 cm) Fig. 34 Fig. 35
Otros
Hay otros procesos autoinmunes como la artritis reumatoide y el lupus eritematosis sistémico que pueden cursar con nódulos cavitados.
Infecciosa
Embolismo séptico
Son lesiones cavitadas mal definidas,
característicamente podemos encontrar lesiones en diferentes fases de evolución,
las paredes internas son irregulares Fig. 36.
Suelen ser de predominio periférico sobre todo en lóbulos inferiores.
A veces un vaso nutricio se observa,
es el llamado “feeding sign” Fig. 37 signo radiológico no patognomónico del embolismo pulmonar ya que se ve en otras patologías como por ejemplo en algunos carcinomas broncogénicos Fig. 38
Aspergilosis invasiva
Afecta a pacientes inmunodeprimidos,
sobre todo en el contexto de trastornos hematológicos con una neutropenia importante.
En radiología es característico el signo del halo consecuencia de hemorragia alveolar alrededor de los nódulos así como el “air-crescent sign” consecuencia de la cavitación de nódulo que normalmente ocurre 15 días después del signo del halo considerándose de buen pronóstico dado que reflejaría la recuperación del recuento de los neutrófilos Fig. 39
Síndrome de Rendu Osler
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) se diagnostica sobre la base de los criterios de Curaçao.
El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos y la anamnesis: múltiples telangiectasias mucocutáneas en sitios característicos (labios,
cavidad oral,
dedos,
la nariz),
epistaxis,
que se define como episodios espontáneos y recurrentes de sangrado por la nariz,
participación visceral como telangiectasias/MAVs gastrointestinales,
pulmonar,
hepático,
cerebral o espinal,
y antecedentes familiares (pariente de primer grado con HHT)
Tres criterios indican un diagnóstico definitivo de la enfermedad en los adultos,
y dos criterios indican un posible diagnóstico.
Los órganos viscerales más comúnmente afectados viscerales son el pulmón Fig. 40,
cerebro,
médula espinal e hígado.
En el páncreas las telangiectasias son lesiones redondeadas fácilmente identificables en la fase arterial si bien no necesariamente son detectables en fase portal..
CONGENITAS
Las manifestaciones clínicas de las anomalías congénitas normalmente ocurren en la infancia y adultos jóvenes.
Repasamos las tres entidades que habitualmente se manifiestan por formación de quistes.
Quiste broncogénico
El quiste broncogénico se produce por una gemación anormal del árbol traqueobronquial y aunque se ve con más frecuencia en el mediastino posterior hasta en 1/3 de los casos puede aparecer en el interior del parénquima,
sobre todo en lóbulos inferiores.
Aparece como un quiste de pared delgada de contenido similar al agua.
En general no comunican con el árbol traqueobronaquial salvo si se infectan en cuyo caso pueden crecer y variar su densidad.
Entre las complicaciones destacar el neumotórax,
neumonía recurrente y hemoptisis.
Malformación adenomatoidea quística
La malformación adenomatoidea quística (MAC) es una de las malformaciones pulmonares más comunes,
la mayor parte de ellas son intralobares y 2/3 se encuentran en segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo.
En general aparecen como masas homogéneas aunque también podemos ver quistes.
Suelen diagnosticarse de forma incidental o bien en pacientes con procesos neumónicos recurrentes.
Por TC se ve como una masa homogénea o bien con presencia de quistes bien definidos con niveles hidroaéreos o cavitación.
Secuestro broncogénico
El secuestro broncogénico obedece a una detención del desarrollo normal del árbol bronquial en el feto,
por lo que suele diagnosticarse en estadío prenatal.
Clínicamente cursa con dificultad respiratoria.
Hay tres tipos clínico-radiológicos en función del tamaño y número de los quistes.
En el TC se caracteriza por la presencia de varios quistes de tamaño variable (2-12 cm) de paredes finas,
los quistes pueden contener aire,
líquido o ambos.
Pueden ocurrir en cualquier sitio del pulmón,
hasta el 15% de los casos son bilaterales.
En el secuestro hay un aporte arterial sistémico anómalo y un drenaje venoso a la circulación pulmonar o sistémica.
MISCELANEA
Histiocitosis X
La histiocitosis X afecta principalmente a adultos jóvenes,
la mayor parte de ellos fumadores.
Cursa con tos no productiva,
disnea y dolor torácico.
La manifestación inicial de la enfermedad es el neumotórax en el 15% de los pacientes,
mientras que el 25% de ellos son asintomáticos en el momento del diagnóstico.
Aparecen infiltrados intersticiales en pequeña vía aérea que conduce a la aparición de nódulos que pueden cavitarse en cuyo caso pueden tener la pared fina o gruesa.
Los nódulos predominan en campos pulmonares superiores y medios con preservación de la zona costofréncica y son de número muy variable y de tamaño igualmente variable (1-8 cm) Fig. 41.
En estudios espiratorios el tamaño de los quistes se reduce lo cual traduce la comunicación con la vía respiratoria.
Pueden ocasionar hipertensión pulmonar por fibrosis de la íntima,
hipertrofia vascular o obliteración luminal.
La enfermedad se resuelve/estabiliza con corticoides y cese del hábito tabáquico.
En algunos casos puede progresar a fibrosis pulmonar con panal de abeja.
Se ha descrito asociación a enfermedad de Hodgkin y carcinoma broncogénico.
Linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad lenta y progresiva causada por la proliferación anormal de células atípicas musculares dentro del pulmón.
Puede aparecer de forma esporádica o asociada a la esclerosis tuberosa.
Casi aparece de forma exclusiva en mujeres de edad fértil,
no existe asociación con el tabaco.
Cursa con disnea progresiva siendo el neumotórax el síntoma más común en el debut de las formas esporádicas.
El 100% de los pacientes presentan quistes de pared fina y tamaño variable (2-40 mm),
distribuidos de forma difusa por todos los campos pulmonares.
Su tamaño disminuye durante la espiración dado que comunican con la vía aérea.
El neumotórax está presente en el 50% de los casos en el diagnóstico y durante la enfermedad aparecerá en el 90% de los casos.
Otros hallazgos radiológicos son el derrame pleural de tipo quiloso,
atrapamiento aéreo (raro),
engrosamiento interlobular e intralobulillar (por afectación de linfáticos),
áreas de mayor atenuación (hemorragia o edema),
hipertensión pulmonar (por proliferación celular en la vena pulmonar),
adenopatías.
El único tratamiento curativo es el trasplante pulmonar.
Síndrome de Klippel-Trenaunay
Papilomatosis traqueolaríngea