Las TC craneales fueron normales en 145 casos.
De estos,
se realizó resonancia magnética posterior a 11 pacientes,
cuyos resultados también fueron normales.
Se detectaron anomalías intracraneales en 9 estudios.
Entre los hallazgos intracraneales se apreciaron: pequeño quiste aracnoideo en la cisura de Silvio (n=1),
quiste coloide (n=1),
variante de Dandy-Walker (n=1),
nódulos subependimarios debidos a una esclerosis tuberosa (n=1),
hematoma subdural agudo (n=2),
neurocisticercosis (n=1),
empiema y cerebritis debido a un síndrome hipereosinofílico (n=1) y agenesia parcial del cuerpo calloso (n=1) y .
Se realizó RM posterior a 3 pacientes,
confirmando los hallazgos.
En 5 pacientes,
los hallazgos intracraneales detectados cambiaron inmediatamente la actitud diagnóstico-terapéutica.
Estos presentaron: quiste coloide,
hematoma subdural agudo,
neurocisticercosis,
y empiema y cerebritis debido a un síndrome hipereosinofílico
A continuación se hará una breve reseña de los hallazgos:
El quiste aracnoideo Fig. 1 tiene varias teorías sobre su origen: un divertículo de la aracnoides que se forma durante el desarrollo o meninges embrionarias que no se unen a medida que se desarrolla la cisura de Silvio.
Comprende el 1% de las masas intracraneales.
Alrededor del 50% se localiza en la fosa craneal media y el 10% es supraselar.
Frecuentemente son asintomáticos e incidentales,
aunque los de localización supraselar pueden producir hidrocefalia obstructiva.
Los quistes aracnoideos asintomáticos no suelen tratarse,
mientras que los sintomáticos se resecan.
Radiológicamente se aprecia una lesión extraaxial,
de atenuación similar al LCR,
redondeada u ovoidea,
de bordes bien definidos,
que desplaza estructuras.
No muestra realce tras la administración de civ.
Puede asociar remodelación del hueso adyacente.
En la RM la señal es similar al LCR en todas las secuencias y suprime en secuencia FLAIR.
El quiste coloide Fig. 2 se origina del endodermo embrionario.
La mayoría se localiza en la porción anterior del tercer ventrículo,
cerca del foramen de Monro.
Comprende el 1% de los tumores cerebrales primarios y aproximadamente el 20% de las masas intraventriculares.
En aproximadamente la mitad de los casos es asintomático y su diagnóstico es incidental.
En la otra mitad suele manifestarse con cefalea,
siendo menos frecuente las náuseas,
vómitos,
déficit de memoria y alteraciones de la personalidad,
entre otros síntomas.
Su importancia radica en que puede provocar una obstrucción aguda de los agujeros de Monro produciendo una hidrocefalia aguda,
y posible herniación y muerte.
El tratamiento habitual es quirúrgico.
Radiológicamente,
en la TC basal dos tercios son hiperdensos y el otro tercio iso- o hipodenso,
y no realza tras la administración de contraste intravenoso.
En la RM suele ser iso-hiperintenso en T1 e hipo- o hiperintenso en T2,
pudiendo mostrar captación periférica de civ.
La variante de Dandy Walker Fig. 3 forma parte de un espectro de malformaciones quísticas en la fosa posterior que incluye al ventriculocele del IIV,
Dandy-Walker clásico,
variante de Dandy-Walker y megacisterna magna.
Se piensa que se produce a consecuencia de una detención del desarrollo del romboemcéfalo.
Aproximadamente en dos tercios de los casos,
asocia alteraciones del SNC o extracraneales,
por ejemplo craneofaciales,
respiratorias,
cardíacas,
urinarias y polidactilia.
La gran mayoría se diagnostica antes del primer año de vida (abombamiento de fontanelas,
macrocráneo,
etc.),
y una minoría más tardíamente (crisis comiciales,
alteraciones del equilibrio,
retraso del desarrollo,
etc.).
Radiológicamente,
las principales características consisten en una fosa posterior grande,
quiste de LCR,
IV ventrículo anormal,
variando en función de la gravedad.
La esclerosis tuberosa (ET) Fig. 4 es una enfermedad hereditaria con tumores en múltiples órganos.
Se debe a la mutación de genes supresores de la ET.
El 50% de los casos muestra una herencia autosomóca dominante de la mutación en los loci TSC1 y TSC2,
siendo el resto esporádico.
Los pacientes con esclerosis tuberosa,
presentan tumores renales (angiomiolipomas,
quistes),
cardíacos (rabdomiomas),
pulmonares (linfangioleiomiomatosis),
y adenomas y leiomiomas en órganos sólidos.
También tienen lesiones cutáneas,
lesiones óseas quísticas,
oculares (drusas gigantes) y un moteado característico de los dientes.
Clínicamente,
la tríada clásica consiste en angiofibromas faciales,
retraso mental y crisis comiciales.
Radiológicamente,
en el SNC,
casi todos tienen nódulos subependimarios,
y en el 15% pueden presentar un astrocitoma de células gigantes subependimario.
La mayoría también presenta tuberosidades corticales o subcorticales,
lesiones en la sustancia blanca subcortical,
así como en la sustancia gris.
El hematoma subdural (HSD) agudo Fig. 5 ,
Fig. 6 consiste en una colección extraaxial hemorrágica que en niños generalmente es secundaria a un traumatismo,
malformaciones vasculares o coagulopatías.
Ante este hallazo resulta vital un control estrecho del paciente con especial atención a las posibles complicaciones,
como aumento de tamaño del hematoma,
herniación y muerte. El espesor del hematoma y el grado de desplazamiento de la línea media son factores de mal pronóstico.
Se considera mortal si comprende aproximadamente el 10% del volumen intracraneal.
Se clasifica en agudo,
subagudo y crónico en función del tiempo transcurrido.
El HSD agudo (hasta 2-3 días),
en el 60% de los casos,
tiene un alto valor de atenuación,
siendo mixo en el resto.
También puede ser iso- o hipodenso cuando existen alteraciones de la coagulación o anemia.
Cuando el sangrado es muy reciente (hiperagudo) muestra una baja densidad.
La neurocisticercosis Fig. 7 ,
Fig. 8 es una infección parasitaria producida por Taenia solium ampliamente extendida en el mundo.
El hombre es un huésped intermediario accidental.
El contagio se produce por vía fecal-oral o bien por ingesta de huevos al comer carne infestada cruda o poco cocida.
Entre el 60-90% presenta afectación del SNC.
En zonas endémicas es una de las causas más frecuentes de crisis comiciales.
La forma de presentación varía en función de la edad,
el estado inmunológico,
y el propio organismo.
Suele ser asintomático hasta que las larvas degeneran.
La evolución es variable,
por lo que hay que mantener un control estrecho del paciente.
Radiológicamente,
la principal característica es un quiste con un nódulo en su interior.
Los hallazgos de imagen varían en función dle estadío evolutivo.
Lo más habitual es observar lesiones quísticas,
entre el 20-50% solitarias y el resto múltiples y de pequeño tamaño,
con repuesta inflamatoria asociada.
Los estadíos consisten en:
Estadío vesicular: quiste entre 5 y 15 mm con o sin nódulo en su interior,
que corresponde al escólex.
No hay realce (a lo sumo tenue) ni edema asociados.
Estadío de vesícula coloidal: corresponde a la larva en degeneración.
Se aprecia líquido hiperdenso con una cápsula fibrosa gruesa con realce anular y edema adyacente.
Estadío granular nodular: corresponde al proceso de curación.
Se observa involución de los nódulos,
con menor realce y edema asociados.
Estadío nodular calcificado: curación.
Existe involución y calcificación de los nódulos.
En la agenesia parcial del cuerpo calloso Fig. 9 ,
Fig. 10 el cuerpo suele estar presente.
Frecuentemente esta anomalía se asocia a otras malformaciones del sistema nervioso central (SNC): trisomía 13,
malformaciones del prosencéfalo,
síndrome CRASH (agenesia del cuerpo calloso,
retardo mental,
pulgares en aducción,
hidrocefalia).
En nuestro caso esta anomalía se asocia a una esclerosis tuberosa diagnosticada posteriormente mediante RM.
El síndrome hipereosinofílico idiopático (SHI) Fig. 11,
Fig. 12,
Fig. 13 se define como un recuento de eosinófilos de más de 1,5 x 109/l, durante más de 6 meses,
sin otra causa que lo justifique y con disfunción orgánica atribuible a la infiltración histológica por eosinófilos maduros.
Esta entidad asocia disfunción cardíaca,
cutánea,
pulmonar,
neurológica,
y complicaciones trombóticas.
Se pueden observar dos patrones de SHI,
en función de la clínica y evolución: mieloproliferativo y de hipersensibilidad.
El patrón de trastornos mieloproliferativos presenta una evolución más solapada,
con esplenomegalia,
anemia,
trombocitopenia y elevación sérica de vitamina B12.
Existe un riesgo elevado de desarrollar fibrosis endomiocárdica y en menor grado una leucemia eosinófila.
El patrón de enfermedades por hipersensibilidad cursa con episodios agudos,
alteraciones cutáneas,
prurito,
angioedema,
hipergammaglobulinemia,
hiper-IgE e inmunocomplejos circulantes.
Estos pacientes desarrollan menos frecuentemente la enfermedad cardíaca y tienen buena respuesta a los corticoides.
El SHI es una entidad poco frecuente y de clasificación controvertida,
que obliga a una actitud terapéutica activa para la reducción del número de eosinófilos,
con glucocorticoides y,
en caso de fracaso,
con mielodepresores,
interferón y,
en última instancia transplante de médula ósea.