Los tumores carcinoides son tumores bien diferenciados que se originan en el sistema endocrino localizado fuera del páncreas y tiroides.
El 66,9% se localizan en el tracto gastrointestinal y el 24,5% en el árbol traqueobronquial.
Los tumores carcinoides gastrointestinales (TCI) se originan en células endocrinas de la mucosa y submucosa,
que varían según función hormonal.
Representan un grupo de neoplasias relacionadas,
más que una entidad patológica única.
Presentan una gran variabilidad en la clínica y en el comportamiento biológico (muy relacionado con la localización anatómica); desde tumores pequeños benignos de estómago y apéndice hasta carcinoides de alto grado e indiferenciados secretores de serotonina de intestino delgado.
Williams y Sandler propusieron una clasificación basada en las diferencias en los hallazgos patológicos y clínicos relacionados con el origen embrionario del tumor: Intestino anterior (20-25%): broncopulmonares,
estómago,
páncreas y duodeno proximal (secretores de 5 hidroxitriptofano e histamina- sd carcinoide atípico).
Intestino medio (40-50%): duodeno distal,
yeyuno,
ileon,
apéndice,
colon ascendente y colon transverso proximal (serotonina- sd carcinoide).
Intestino posterior (15%): colon transverso distal y recto (no mediadores).
Esta clasificación es útil,
ya que los carcinoides de cada localización presentan hallazgos clínicos,
patológicos y radiológicos únicos.
Son tumores poco frecuentes,
1,9/100.000 al año.
Según el análisis epidemiológico más reciente de Modlin et al,
la incidencia ha aumentado en los últimos años.
De los TCI; 41,8% se localizan en intestino delgado,
27,4% en recto,
24,1% en el apéndice y 8,7% en el estómago.
No se sabe si la disminución de la incidencia de los carcinoides apendiculares puede ser debido a menor número de apendicectomías,
desde que se realiza diagnóstico preoperatorio por imagen de apendicitis.
Edad media de presentación es de 61,4 años.
Los TCI,
sobre todo los de intestino delgado,
tienen relación con otros tumores.
29% de los pacientes con carcinoide de intestino delgado presentan una neoplasia sincrónica o metacrónica; sobre todo adenocarcinomas gastrointestinales o genitourinarios.
El SÍNDROME CARCINOIDE ocurre en menos del 10% de los pacientes.
Sobre todo en carcinoides ileales con metástasis hepáticas o retroperitoneales.
Es secundario a sustancias vasoactivas que pasan a la circulación sistémica,
eludiendo la degradación metabólica.
Se manifiesta como enrojecimiento cutáneo,
brocoespasmo,
dolor cólico abdominal,
diarrea,
fibrosis de válvulas cardíacas derechas (50%).
La ingesta de alcohol,
estrés emocional o el ejercicio pueden desencadenar o empeorar los síntomas.
Todos los TCI presentan hallazgos comunes que los caracterizan como tumores endocrinos bien diferenciados,
y hallazgos específicos en relación con localización anatómica y tipo de células endocrinas. Fig. 1
TUMOR CARCINOIDE ILEAL
La mayoría son tumores de células EC (enterocromaginas),
argentafin positivos,
productores de serotonina y sustancia P; que producen síndrome carcinoide si metástasis hepáticas o adenopatías retroperitoneales.
Como todos los carcinoides,
pueden variar en el comportamiento biológico y habilidad en metastatizar.
Pero en general,
tienen comportamiento maligno con metástasis hepáticas y adenopatías.
La edad media de presentación es de 65 años,
con la misma I en hombres y mujeres.
La mayoría son asintomáticos.
Los sintomáticos sueles ser secundarios a efectos locales del tumor primario o metástasis.
El tumor primario puede causar,
obstrucción,
isquemia ó sangrado.
Pueden tener un largo historial de dolores abdominales recurrentes,
fatiga,
distensión abdominal,
diarrea,
nauseas ó vómitos.
HALLAZGOS PATOLÓGICOS
El tumor primario suele ser pequeño (<3,5cm).
Las metástasis en ganglios,
mesenterio e hígado,
pueden variar y ser tan grandes hasta enmascarar el tumor primario.
El 30% son tumores múltiples (en pacientes más jóvenes,
invasión venosa más frecuente,
estadio más avanzado).
Pueden protuir en la luz como pólipo (invaginación).
Importante reacción desmoplásica/fibrosis,
secundario a patrón infiltrativo (la mayoría infiltran toda la pared intestinal hasta subserosa y mesenterio adyacente) y a liberación de serotonina y otras sutancias.
Se manifiesta con kinking,
retracción y angulación de asas y con áreas de estenosis-oclusión de arterias/venas del mesenterio (esclerosis vascular elástica).
DIAGNÓSTICO
*Es importante combinar técnicas seccionales y funcionales.
TC y RM dinámicos,
se utilizan para detección de tumor primario y metástasis.
Es importante realizar un estudio dinámico con alto flujo de contraste que incluya pelvis tanto en fase arterial como en fase portal.Enteroclisis y enterografía TC presentan mayor s y e que TC convencional.
Las técnicas funcionales como In-111 octreotido ó gammagrafía para receptores de somatostatina; presentan una s del 75% y e del 100% para detección de tumor primario y metástasis,
estadiaje y para valoración de receptores tumorales pretratamiento con octreótido o QM.
Tránsito/EGD,
pueden evidenciar defecto de relleno e tumores submucosos,
si ulcerado "signo de diana",
engrosamiento de la pared/válvulas,
si infiltración mesentérica,
angulación,
fijación y retracción de asas.
Eco endoscopia,
útil en pequeños tumores gástricos,
duodenales y rectales.
*Laboratorio: Orina 24 horas: ácido 5-hidroxiindolacétrico.
Un aumento de los niveles es 100% e y 73% s en el diagnóstico de tumor carcinoide productor de serotonina.
*Algoritmo diagnóstico recomendadoFig. 2
HALLAZGOS EN IMAGEN
-El tumor primario muchas veces no es visible en TC y RMN.
Mejores resultados con enteroclisis o enterografía TC.
-Nódulos redondeados solitarios/multifocales; ó improntas mucosas en ileon distal.Fig. 5
-Engrosamiento mural asimétrico/concéntrico; kinking de intestino delgado ("curva cerrada"),
secundario a patrón infiltrativo tumoral y fibrosis submucosa.Fig. 10
-Isquemia intestinal: secundario a esclerosis vascular ó invasión directa vascular.
-Afectación transmural; engrosamiento mural concéntrico con masa de partes blandas adyacente.
Fibrosis mesentérica; con retracción,
angulación y kinking del intestino con obstrucción intestinal secundaria.Fig. 7
-58-64% de los pacientes tienen metástasis ganglionares o hepáticas hipervasulares en el diagnóstico.
Localizaciones raras de metástasis según aumenta la supervivencia con los nuevos tratamientos; partes blandas,
mama,
corazón,
cráneo,
órbita.Fig. 4
-Masas-adenopatías mesentéricas,
bien definidas ó espiculadas.
70%Ca.Fig. 9
-Retracción mesentérica (desflecamiento de la grasa),
secundario a efecto local de serotonina y otras sustancias.
Fibrosis,
no infiltración tumoral.
Disposición radial de vasos mesentéricos.Fig. 11
-Infiltración difusa mesentérica/peritoneal; patrón miliar ó grandes masas.
CASO IFig. 3 Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6
CASO IIFig. 7
CASO IIIFig. 8
CASO IVFig. 9
CASO VFig. 10
CASO VIFig. 11 Fig. 12
CASO VII Fig. 13 Fig. 14
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Enfermedad metastásica: colon,
mesotelioma,
ovario.
-Adenocarcinoma intestinal primario; más frecuente en yeyuno.
-Linfoma;grandes masas englobando asas "singo del sandwich" con adenopatías retroperitoneales asociadas.
-Enfermedad de Crohn.
-Enteritis isquémicas localizadas.
-Mesenteritis fibrosante.
-Tumor desmoide.
TRATAMIENTO/PRONÓSTICO
El tratamiento suele ser quirúrgico/médico; aún con metástasis,
ya que tienen lento crecimiento.
Se puede complementar con embolización,
RF de metástasis...
Son tumores de lento crecimiento y aún en estadíos avanzados con metástasis pueden tener supervivencias de 70-80% a 5 años.
Mejor pronóstico los de apéndice y bronquiales.
ALGORITMO PARA SEGUIMIENTOFig. 15
BIBLIOGRAFÍAFig. 16