PARED TORACICA
ELASTOFIBROMA DORSAL
El elastofibroma dorsal es una masa benigna,
no encapsulada, consistente en una proliferación benigna de tejido fibroso y fibras elásticas con tejido graso. La localización más frecuente es la región subescapular (hasta el 99% de los casos), entre los músculos y la pared torácica posterior. Otras localizaciones menos frecuentes son la pared toracica,
deltoides,
y tuberosidades isquiáticas.
Histológicamente,
Se observa un estroma de tejido conectivo,
con un componente de fibras elásticas alteradas mezclado con áreas de grasa.
Típicamente estas fibras elásticas tienen el aspecto de bordes mordidos y están fragmentadas en discos o glóbulos,
simulando fibras elásticas inmaduras en los estudios ultraestructurales.
Fig. 1
La radiografía de tórax suele ser normal en la mayoría de los casos. En la ecografía normalmente aparece como una masa ecogénica con bandas hipoecoicas rectas o curvilíneas correspondientes a la grasa.
En TC suele ser una masa de partes blandas,
bien definida, con finas bandas de atenuación de la grasa en su interior,
que no suele realzar tras administración de contraste .
Fig. 2
La RM es la prueba de elección: por lo general revela una masa subescapular bien delimitada que muestra el patrón característico de alternancia entre tejido fibroso y tejido adiposo. La intensidad de señal es de forma característica similar a la del músculo esquelético,
tanto en T1 como en T2,
con áreas lineales en su interior de intensidad de señal igual a grasa.
Las imágenes STIR muestran una masa heterogenea y pobremente definida.
No suele haber realce tras la administración de gadolinio.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros tumores que contengan tejidos fibroso: neurofibroma,
fibroma cicatricial y el histiocitoma fibroso maligno.
DISPLASIA FIBROSA
La displasia fibrosa es una enfermedad en la que la medula ósea normal es reemplazada por tejido fibroso. Es responsable del 30% de los tumores benignos de la pared torácica.
Histológicamente,
se observa una colección irregular de trozos pequeños de tejido inmaduro trabecular rodeado por abundante proliferación fibroblástica de matriz de tejido fibroso y tejido trabecular inmaduro.
Fig. 3
En radiografia simple se presenta como una lesión diafisaria intramedular radiolúcida asociada a adelgazamiento y abombamiento de la cortical.
Pueden observarse calcificaciones amorfas e irregulares en TC. Fig. 4
Las caracteristicas en la RM de la displasia fibrosa son variables.
Típicamente muestra una señal intermedia o baja en T1,
y una señal intermedia o alta en T2.
Después de la administración de contraste intravenoso,
la mayoría de las lesiones realzan.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
El histiocitoma fibroso maligno (HFM) es un tipo agresivo de sarcoma que puede surgir tanto de los tejidos blandos como de los tejidos óseos.
El subtipo pleomórfico es la forma más común,
que se presenta como una masa de partes blandas heterogenea que presenta intenso realce tras contraste en más de dos tercios de todos los casos. Fig. 5
El segundo tipo mas frecuente es el mixoide, típicamente muestra un aspecto característico en TC de baja atenuación central (debido a la matriz mixoide en el centro de la lesión) y realce nodular periférico de los componentes celulares tumorales .
Fig. 6
La resonancia magnética es el método de imagen de elección ,
debido a su capacidad para proporcionar un contraste superior entre el tumor y el músculo,
y ofrece una excelente definición de la anatomía circundante. En T1 y T2 de RM,
puede aparecer ya ser homogéneo o heterogéneo. En T1, la mayoría de los tumores tienen una intensidad de señal igual a la del músculo,
mientras que en T2 generalmente exhiben una intensidad de señal igual o mayor que la de la grasa. Por lo general aumenta la intensidad después de la administración de contraste.
PLEURA
TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LA PLEURA
Es una neoplasia poco frecuente de origen mesenquimal que puede ser benigna o maligna. Histológicamente,
consiste en una proliferación de células en huso interrelacionadas con tejido conectivo.
Es frecuente la alternancia de zonas de hipocelularidad con otras de hipercelularidad.
La inmunohistoquimica suele ser positiva.
Fig. 7
En las radiografías de tórax,
son masas de densidad de partes blandas,
periféricas y bien definidas.En TC se comporta como una masa que puede ser hipodensa o hiperdensa con respecto al músculo. La atenuación depende del contenido de colágeno, (las lesiones hiperdensas tienen generalmente colágeno abundante). Las calcificaciones y el derrame pleural son hallazgos habituales. La presencia o ausencia de calcificaciones no es una característica muy útil para diferenciar entre benignidad o malignidad. Fig. 8
En la RM, suele ser isointenso en T1 y muestran una intensidad de señal variable en T2. La presencia de focos lineales de baja intensidad en ambas secuencias T1 yT2 son atribuiblse al contenido de colágeno,
y a su celularidad baja.
En el PET-TC los tumores benignos generalmente presentan actividad de la FDG de bajo grado y relativamente uniforme,
mientras que los malignos tienden a ser fuertemente hipermetabólicos y más heterogéneos.
El diagnóstico diferencial incluye mesotelioma,
linfoma y metástasis.
TUMOR DESMOIDE (fibromatosis)
Los tumores desmoides ,
también llamados fibromatosis agresiva,
son tumores poco frecuentes,
de origen mesenquimal.
Microscópicamente,
consisten en fascículos mal definidos de células fusiformes y de fibroblastos en un estroma de colágeno denso. La necrosis es rara. Las características microscópicas suelen ser similares a fibromas o fibrosarcomas. Fig. 9
En TC se observa una masa de partes blandas de atenuación variable. La atenuación heterogénea puede ser debida a la necrosis o degeneración. Fig. 10
En la RM,
con su excelente contraste de tejidos blandos, es el más adecuado para la evaluación óptima de los desmoides extraabdominales porque permite la representación exacta de su relación con las estructuras adyacentes. Estos tumores pueden tener señal heterogénea y realce heterogéneo debido a la distribución variable de células fusiformes,
colágeno, y matriz mixoide. En las imágenes potenciadas en T2,
la intensidad de la señal suele ser intermedia, entre los músculos del esqueleto y la grasa subcutánea,
a veces con la presencia de bandas hipointensas correspondientes a los haces de colágeno.
El diagnóstico diferencial incluye el linfoma,
sarcoma pleomórfico,
y fibrosarcoma
MESOTELIOMA DESMOPLASICO
El mesotelioma maligno es un tumor raro pero muy agresivo (por lo general mortal). Los mesoteliomas malignos se dividen en tres subtipos histológicos: epitelial (55%),
sarcomatoso y mixto o bifásico. El mesotelioma maligno desmoplásico es un subgrupo de los mesoteliomas malignos,
en los cuales el 50% o más del tumor es fibroso y tiene bajo contenido celular Fig. 11
La radiografía de tórax es de utilidad limitada y no específica,
en donde se demuestra una opacidad pleural con disminución del volumen del hemitórax afectado y desplazamiento del mediastino hacia el lado de la lesión. La destrucción costal puede ser evidente. La TC es la tecnica principal que se utiliza para el estudio del mesotelioma pleural.
Los hallazgos que sugieren mesotelioma son: derrame pleural unilateral,
engrosamiento nodular pleural y engrosamiento pleural de la fisura interlobular. Placas pleurales calcificadas se pueden encontrar hasta en el 20% de los casos y puede llegar a ser consumidas por el tumor primario. La variante sarcomatoide puede demostrar componentes de osteosarcoma o condrosarcoma que también pueden estar calcificados. El mesotelioma maligno es generalmente un tumor localmente agresivo con frecuente invasión de la pared torácica (obliteración de los planos de grasa extrapleural,
invasión de los músculos intercostales,
desplazamiento de las costillas o destrucción osea),
el mediastino (engrosamiento del pericardio o de derrame pericárdico,
compromiso del esófago o la tráquea) y diafragma. El mesotelioma maligno con frecuencia produce metástasis en el pulmón contralateral y nódulos linfáticos locales .
En pacientes con enfermedad potencialmente resecable,la RM puede aportar información adicional para la clasificación. En relación con el músculo, el mesotelioma es generalmente iso o ligeramente hiperintenso en T1 y moderadamente hiperintenso en T2. El mesotelioma capta tras la administración de gadolinio.
El PET-TC puede ser útil en dos situaciones clínicas: para diferenciar entre patología benigna, y para la evaluación de metástasis ganglionares. Además parece que hay una correlación entre el grado de captación de FDG y la agresividad biológica del tumor.
El diagnóstico diferencial incluye : derrame pleural tabicado, metástasis pleurales,
carcinoma broncogénico periférico, tumor fibroso solitario de la pleura,
y fibrosis pleural /fibrotórax.
TUMOR DESMOPLASICO DE CELULAS REDONDAS DE LA PLEURA
El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas de la pleura es una neoplasia poco frecuente y agresiva La mayoría de los casos ocurren en el abdomen. La pleura es la más ubicación extraabdominal mas frecuente.
Las características histológicas principales son el estroma fibroso desmoplásico, la presencia de pequeñas células relativamente indiferenciadas (" células redondas azules"), y el diagnostico diferencial se realiza principalmente mediante la inmunohistoquimica.
Fig. 13
Se presenta habitualmente como múltiples masas pleurales de tejidos blandos. Las áreas de baja atenuación central dentro de los tumores en TC sugieren hemorragia o necrosis. El grado de capatacion de los tumores con contraste intravenoso es variable. La calcificación se observa en el 20% de los casos.
Fig. 14
El diagnóstico diferencial radiológico incluye: metástasis pleurales,
mesotelioma maligno,
tumor desmoide o fibromatosis.
PLACAS PLEURALES Y ENGROSAMIENTO PLEURAL DIFUSO (enfermedad benigna relacionada al asbesto pleural)
Las placas pleurales son la manifestación más común de exposición al amianto,
que son áreas discretas de fibrosis que suelen surgir de la pleura parietal,
pero también puede surgir de la pleura visceral.
Histológicamente ,
las placas suelen ser acelulares, la mayoria de las ocasiones,
se logran observar fibras de asbestos,
pero los cuerpos de asbesto suelen estar ausentes.
Fig. 15
La distribución típica de las placas es la pared torácica posterolateral (entre las costillas séptima y décima),
la cúpula del diafragma (patognomónica) y la pleura mediastínica. Los vértices y ángulos costofrénicos suelen estar respetados. El tamaño y número de placas son variables. La calcificación está presente en el 15-20% de los casos.
Las placas pleurales viscerales se asocian con alteraciones en el parénquima pulmonar adyacente,
observandose como fibrosis o como opacidades del parénquima. Las placas viscerales tienen una predilección por las cisuras.
La TCes la técnica de elección para su evaluacion, por su facil identificacion de las placas mediante esta tecnica,
y para determinar si existe calcificación.
Fig. 16
El diagnóstico diferencial incluye fracturas costales,
metástasis y el mesotelioma.
EL engrosamiento pleural difuso es menos específico para la exposición al asbesto y otras causas de derrames pleurales pueden producir engrosamiento pleural. Es el resultado de la fibrosis y engrosamiento de la pleura visceral,
lo que conduce a la fusión con la pleura parietal,
que puede precedido por derrame pleural benigno.
Histológicamente el engrosamiento pleural es similar a las placas pleurales,
con la excepción de que la fusión de las capas pleurales es sugestivo de inflamación más intensa. El proceso subyacente se cree que es la inflamación y la fibrosis de los vasos linfáticos y puede ser una extensión directa de la fibrosis pulmonar.
Los criterios de TC para el diagnóstico del engrosamiento pleural son: una lámina continua de engrosamiento pleural de más de 5 cmde ancho, más de 8 cm en la extensión craneocaudal,
y más de 3 mm de espesor.
El diagnóstico diferencial de engrosamiento pleural difuso incluye : derrame pleural organizado, infección crónica, enfermedades del tejido conectivo, talcosis,
metástasis pleurales, y el mesotelioma.
PARENQUIMA PULMONAR
TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO
El tumor miofibroblástico inflamatorio pulmonar es una rara lesión que corresponde al 0,7% de los tumores de pulmón. Esta entidad también se conoce como pseudotumor inflamatorio o granuloma de células plasmáticas. Es una enfermedad relativamente escasa que por lo general ocurre en niños y adultos jóvenes. El pseudotumor inflamatorio es una enfermedad rara en los adultos.
Histológicamente, se caracteriza por la presencia de bandas fibrosas,
hialinizadas interrumpidas por laminas irregulares de celulas mononucleares. Estas células mononucleares suelen ser histiocitos o linfocitos policlonales.
Fig. 17
Se presenta típicamente en la radiografía de tórax como una masa solitaria, periférica,
generalmente>3 cm . Hay una preferencia por los lóbulos inferiores,
y están bien circunscritos en su mayoria. En raras ocasiones, pueden calcificarse, cavitarse, invadir el mediastino o el hilio,
o presentarse con derrame pleural. El cinco por ciento de los casos son múltiples, y el 10%son lesiones endobronquiales puras. Enla TC, estas masas puede ser más heterogéneas que homogéneas.
Fig. 18 Aunque estas lesiones han sido poco estudiadas con resonancia magnética,
en T1 es heterogéneo y su señal ligeramente mayor que la del músculo esquelético. En T2 la señal suele ser alta,
y tiene captación de contraste heterogéneo tras la administración de gadolinio.
HEMANGIOMA ESCLEROSANTE
Es una neoplasia benigna del pulmón, caracterizada por la presencia de la proliferación vascular con una marcada tendencia a la esclerosis.
Se le ha asignado un origen mesotelial,
del mesénquima alveolar indiferenciado y del epitelio alveolar,
pero los estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica han hecho que actualmente sean los neumocitos de tipo II las células más aceptadas en sus histogénesis.
En la inmunohistoquímica se caracteriza por la positividad de los marcadores TTF-1 (factor de transcripción tiroidea-1) y del antígeno epitelial de membrana tanto en las células redondas como en las de superficie.
Fig. 19
En la placa de torax se presenta típicamente como un nódulo periférico, solitario,
bien definido. Su ubicación suele ser subpleural,
preferentemente en los lóbulos inferiores.
Enla TC,
se presenta también como una masa subpleural bien circunscrita que capta tras la administración de contraste.
Enla RM, en T1,
las áreas de alta intensidad de señal corresponden a las regiones donde hay abundantes células claras,
mientras que las ponderadas en T2 se encuentran zonas de baja intensidad de señal que por lo general corresponden a las regiones fibróticas o hemorrágicas dentro del tumor. Las áreas de alta intensidad de señal en imágenes potenciadas en T2,
así como las áreas que demuestran captación de contraste, corresponden a las porciones de tumor hemangiomatoso.
Fig. 20
SILICOSIS
Es una enfermedad pulmonar producida por la inhalación repetida del polvo de sílice.
Histopatológicamente,
los nódulos silicóticos están compuestos de colágeno maduro en la parte central,
con una zona periférica de macrófagos cargados de partículas que se diferencian facilmente del parénquima pulmonar circundante
Los cristales birrefringentes de silicato (aproximadamente 1-3 micras) por lo general se pueden identificar a nivel celular con el uso de microscopio de luz polarizada.
Fig. 21
Las manifestaciones radiográficas de silicosis aguda consisten en consolidaciones bilaterales perihiliares y / o opacidades en vidrio deslustrado. Los hallazgos en TC incluyen nódulos centrolobulillares y opacidades multifocales irregulares de vidrio deslustrado.
Los hallazgos radiológicos simples yla TC de la silicosis crónica consisten en opacidades nodulares bien definidas de2 a10 mm,
predominantemente en los lóbulos superiores y segmentos posteriores del pulmón. Los nódulos se observan generalmente en las regiones centrolobulillar, paraseptal y subpleural y tienen una distribución perilinfática. La calcificación de los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos es común y se produce normalmente en la periferia (patrón de calcificación en “cascara de huevo”), y es altamente sugestivo de silicosis. Los hallazgos de imagen de la silicosis complicada ("fibrosis masiva progresiva") consisten en grandes opacidades simétricas bilaterales con márgenes irregulares principalmente en las zonas altas y medias de ambos pulmones. Fig. 22
GRANULOMA PULMONAR HIALINIZANTE
Es una entidad recientemente descrita caracterizada por lesiones fibrosantes del pulmón,
que tienen depósitos centrales de de colágeno en remolino laminar.
Histológicamente, consiste en paquetes de láminas de colágeno hialinizado dispuestas al azar y de forma concéntrica alrededor de los vasos sanguíneos. Estos suelen ir acompañadas de colecciones perivasculares de linfocitos,
células plasmáticas y / o macrofagos.
Fig. 23
Las radiografías de tórax suelen mostrar múltiples nódulos o masas pulmonares, con frecuencia bilaterales, mal definidos,
que son de tamaño variable. Las lesiones solitarias son raras.
Fig. 24
En TC suelen ser nódulos distribuidos al azar o masas con bordes bien definidos,
algunas calcificadas. Aunque no se ve comúnmente, la calcificación es generalmente focal, central, e irregular. El diagnóstico diferencial debe ser debe ser hecho con metástasis pulmonares que pueden calcificarse(metástasis de osteosarcoma y el condrosarcoma,
metástasis de adenocarcinomas productores de mucina y metástasis de tiroides y el coriocarcinoma).
CARCINOSARCOMA
El carcinosarcoma de pulmón es un tumor extremadamente raro compuesto por una mezcla de elementos de carcinoma y sarcoma que representa menos del 1% de todos los tumores malignos de pulmón. El componente carcinomatoso es el carcinoma de células escamosas con mayor frecuencia,
seguido por el adenocarcinoma y el carcinoma de células grandes. El componente sarcomatoso habitualmente comprende la mayor parte del tumor y muestra características de pobre diferenciación celular. Los focos de elementos sarcomatosos diferenciados como el condrosarcoma y osteosarcoma tambien se pueden ver. El componente sarcomatoso probablemente surge de un carcinoma ya existente a través de metaplasia mesenquimal o algún otro proceso en el desarrollo de tejido diferenciación. Fig. 25
Los hallazgos radiológicos son inespecíficos, pero por lo general consisten en una gran masa solitaria o a una opacidad extensa debido a la neumonitis obstructiva asociada y atelectasias. Fig. 26
MEDIASTINO
FIBROSIS MEDIASTINICA
Es una enfermedad infrecuente y benigna,
causada por la proliferación de colágeno y tejido fibroso en el mediastino. Ha sido asociada con otras entidades idiopáticas fibrosantes tales como la fibrosis retroperitoneal o tiroiditis de Riedel,
así como con enfermedades autoinmunes.
Histológicamente,
se caracteriza por la presencia de abundante tejido fibroso infiltrante que borra los planos de tejido adiposo. El tejido fibroso puede contener infiltrados de células mononucleares. Fig. 27
Por lo general se manifiesta en las radiografías de tórax,
como un ensanchamiento inespecífico del mediastino, con la distorsión y la obliteración de las interfaces del mediastino normalmente reconocibles. El mediastino medio se ve afectado con más frecuencia, en particular las regiones paratraqueales y subcarinales. El lado derecho del mediastino se afecta con mayor frecuencia . La calcificación se observa hasta en un 86% de los pacientes.
En TC se manifiesta como una masa infiltrante de atenuación de los tejidos blandos que borra los planos grasos mediastínicos y que contiene o que invade estructuras adyacentes. Se han identificado dos patrones en TC: un patrón focal y un patrón difuso. El patrón focal (80%) se manifiesta como una masa de partes blandas de atenuación que se suele calcificarse y normalmente se encuentra en las regiones paratraqueales, subcarinales o hiliares,
de predominio derecho. El patrón difuso es menos frecuente y se asocia a un compromiso mas generalizado de las estructuras mediastinales.
El TC con contraste es útil en casos de sospecha de síndrome de vena cava superior o en sospecha de obstrucción de las venas pulmonares. La TC también es útil para evaluar la localizacion y severidad de la estenosis de la via aérea.
Fig. 28