Chassaignac describió por primera vez en 1852 estas masas benignas de partes blandas,
exagerado su potencial biológico al describirlas como neoplasias de la vaina del tendón. Posteriormente Jaffe,
Lichtenstein y Elsutro contribuyeron a la comprensión de los tumores de células gigantes al considerar la membrana sinovial de la vaina del tendón y la articulación como una unidad anatómica,
de donde pueden generarse un grupo común de lesiones,
incluyendo el tumor de células gigantes de la vaina del tendón (TCGVT),
las formas localizadas y difusas de la sinovitis villonodular pigmentada articulares (SVPA),
así como la sinovitis villonodular pigmentada extra-articular (SVPEA) de la bursa. Las diferencias entre estos tumores fibrohistiocitarios benignos radican en el patrón de crecimiento y la presentación clínica,
ambos factores dependientes de la ubicación anatómica. Las lesiones articulares tienden a extenderse hacia el interior y crecer en la superficie articular a lo largo de la zona con menor resistencia.
En cambio,
los tumores de la vaina del tendón crecen hacia fuera y luego se moldean por las fuerzas de cizallamiento que ejerce el del tendón en la lesión.
La etiología de la SVPA y TCGVT es desconocida. Sin embargo se han propuesto varias posibilidad que incluyen la de un origen neoplásico,
inflamatorio,
metabólico (metabolismo lipídico anormal localizado) y traumático (respuesta reactiva a un trauma crónico con hemorragias de repetición). No obstante,
en la literatura suelen describirse como procesos tumorales localmente agresivos,
ya que son capaces de crecer de forma autónoma,
acostumbran a tener una alta tasa de recidiva local,
e incluso en contadas ocasiones pueden diseminarse a distancia.
Los TCGVT se pueden dividir en dos grupos diferentes,
la forma localizada (tenosinovitis nodular) y la forma difusa,
que probablemente corresponde a una forma de la SVPEA. La forma localizada de TCGVT es la más frecuente,
suele producirse en mujeres entre los 30 a 50 años de edad,
generalmente se desarrolla en la mano,
sobre todo en las vainas de los tendones flexores (volar) de los tres primeros dedos,
en donde representa la neoplasia más común de esa región. Otras localizaciones menos frecuentes incluyen la muñeca,
el pie o el tobillo. En cambio,
la forma difusa suele que es mas rara,
afecta adultos un poco más jóvenes (entre 20 y 40 años de edad),
y se encuentra con frecuencia en torno a una articulación grande con una distribución similar a la SVPA. También,
se ha descrito una asociación de los TCGVT con cambio articulares degenerativos,
sobretodo de las articulaciones interfalangicas distales.
Las formas localizadas se desarrollan gradualmente durante un período de tiempo más largo y puede mantener el mismo tamaño durante varios años. En su evolución la primera lesión es una estructura nodular que se proyecta en el espacio sinovial de la vaina del tendón. Seguidamente estos tumores crecen hacia fuera debido a la limitación de espacio en la cavidad sinovial y se convierten en masas exofíticas (Fig. 1). Cabe destacar que aunque estos tumores pueden fijarse a estructuras profundas,
no suelen afectar la piel,
excepto en los casos en que se localizan en la falange distal. Estas lesiones suelen ser bien delimitadas,
en los dedos son generalmente pequeñas,
llegando a medir como mucho hasta 4cm,
si bien en otros lugares pueden llegar a ser más grandes. La cirugía es curativa,
a pesar de la considerable tasa de recurrencia que ocurre en un 7 a 27% de los pacientes,
y es inusual que estos tumores sufran una degeneración maligna. Por otro lado,
las formas difusas son generalmente más grandes e irregulares,
llegando a alcanzar en algunos casos tamaños importantes,
comportándose de manera agresiva con tasas de recurrencia de hasta el 40 a 50%.
Microscópicamente los TCGVT consisten en una mezcla de células mononucleadas,
células gigantes multinucleadas,
células xantomatosas e histiocitos cargados de hemosiderina,
dependiendo su aspecto de la proporción de los distintos tipos de células y el grado de colagenización. Las células gigantes multinucleadas están formadas por la fusión de células mononucleares,
llegando a tener hasta 60 núcleos (Fig. 3). Aunque ocasionalmente se pueden detectar focos de mitosis,
estos son hallazgos aislados,
que no indican malignidad. Algunas de las formas difusas están rodeadas por una o más capas de células sinoviales,
contienen espacios pseudoglandulares o infiltrados inflamatorios crónicos.
Generalmente estas lesiones se estudian mediante radiografías simples y ecografías, aunque ocasionalmente se realizan otras técnicas como la resonancia magnética,
y en menor medida con la tomografía. Las radiografías pueden ser normales o mostrar una masa bien circunscrita de tejido blando en aproximadamente la mitad de los pacientes. Cuando los TCGVT implica las estructuras óseas subyacentes,
en aproximadamente un 20% de los pacientes se observan lesiones erosivas,
mientras que la reacción perióstica,
las calcificaciones o los cambios quísticos son extremadamente inusuales. Con la ecografía los TCGVT se muestra como una masa hipoecoica,
sólida,
con márgenes bien definidos,
que por lo general se encuentran cerca de los tendones. Además en el estudio ecográfico suele apreciarse señal con el registro power/color doppler,
ausencia de refuerzo acústico posterior, e incluso se llegan a distinguir las erosiones óseas que se producen por la presión del tumor sobre la cortical ósea. Además destaca como usualmente el tendón próximo al TCGVT preserva su morfología y ecogenicidad normal. La resonancia magnética típicamente muestra una masa bien definida que envuelve o se encuentra junto al tendón,
con una intensidad de señal similar o menor a la del músculo esquelético en el T1.
En el T2,
la intensidad de señal de los TCGVT es predominantemente baja,
con un grado variable de heterogeneidad. Tras la administración de contraste estas lesiones suelen presentar un realce de contraste intenso y homogéneo. El valor del TC es limitado salvo en aquellos casos con afectación ósea.
El diagnóstico diferencial clínico incluye el granuloma por cuerpo extraño,
granuloma necrobiótico,
xantoma tendinoso,
fibroma de la vaina del tendón,
ganglión,
nódulo reumatoide,
quiste epidermoide,
lipoma,
y la infección,
entre otras entidades menos comunes.
Muchas de estas entidades a menudo pueden ser excluidos con la toma cuidadosa historia y examen físico.
Revisamos 35 casos de TCGVT diagnosticados en nuestro centro desde octubre de 2009 a octubre de 2011. En la radiología simple se observa, en la mitad de los casos,
una densidad de partes blandas bien delimitada que puede asociar erosión o remodelación de la cortical del hueso adyacente (10-20% de los casos). En la ecografía se presenta habitualmente como un nódulo hipoecoico bien delimitado, en íntima relación con la vaina tendinosa y registro doppler intralesional (Fig. 4, Fig. 5 y Fig. 6). Solo se observó en un caso un TCGVT discretamente hiperecoico,
manteniendo el resto de características morfológicas típicas (Fig. 7). En ningún caso se realizaron tomografias para valorar la afectación ósea. En la RM el tumor suele tener una intensidad baja en las secuencias potenciadas en T1 y característicamente en T2 y T2*,
debido a la presencia de focos de hemosiderina (Fig. 8, Fig. 9 y Fig. 10). Por último,
se verificaron las exploraciones que incluían en los diagnósticos diferenciales el TCGVT y resultaron ser otras lesiones (Fig. 11,
Fig. 12,
Fig. 13,
Fig. 14,
Fig. 15, Fig. 16, Fig. 17, Fig. 18, Fig. 19 y Fig. 20).