- Epidemiología
Las lesiones de la columna cervical son poco frecuentes en los niños,
representando sólo el 1-2% de los traumas pediátricos.
Las colisiones de vehículos de motor son el mecanismo predominante en los niños menores de 8 años de edad mientras que los niños mayores de esa edad sufren con mayor frecuencia lesiones relacionadas con la práctica deportiva (1).
La región más afectada dentro de las lesiones medulares suele ser la columna cervical,
con una mortalidad en el lugar del accidente superior al 80%; se ha comprobado que las tasas de supervivencia van aumentando gracias a la inmovilización precoz en el lugar del accidente,
la intubación y el traslado inmediato a centros hospitalarios de tercer nivel.
La prevalencia aumentada de este tipo de lesiones es debida a particularidades fisiológicas en la columna cervical pediátrica.
Los niños menores de 8 años poseen un punto de apoyo de máxima movilidad relativamente más alto que la población de mayor edad; También tienen una cabeza más grande en relación a su cuerpo,
una musculatura cervical débil,
una gran laxitud ligamentosa,
facetas más horizontales y planas así como la presencia de sincondrosis no fusionadas (especialmente a nivel de C2) (2).
Además,
los niños más pequeños también tienen más probabilidades que los niños mayores y adultos de tener una lesión medular sin anormalidades radiológicas debido a la laxitud de los ligamentos de la columna cervical (3).
- Anatomía normal y variantes.
El desarrollo normal del atlas (C1) y el axis (C2) muestra un patrón único de osificación vertebral,
diferente del patrón presente en el resto de vértebras.
El Atlas (C1) se desarrolla a partir de tres centros de osificación primarios: un arco anterior y dos arcos neurales posteriores.
Los arcos neurales suelen ser osificadas en el nacimiento,
pero el arco anterior puede no osificar hasta el año de edad.
Los centros de osificación están separados por dos sincondrosis anteriores y una posterior.
La sincondrosis posterior normalmente se fusiona entre los 3 y 5 años de edad,
y las sincondrosis anteriores entre los 5 y 8 años de edad.
El Axis (C2) se desarrolla a partir de cinco centros de osificación primarios: dos centros odontoideos orientados verticalmente,
dos arcos neurales posteriores y un centrum. Los dos centros odontoideos normalmente se fusionan antes de nacer.
Los arcos neurales posteriores se fusionan a los 3 años.
Posteriormente,
entre los 3 y 6 años de edad se fusionan los arcos neurales a la odontoides y al centrum (a través de la sincondrosis subdental).
A los 3 años de edad aparece,
en el extremo craneal de la odontoides,
un centro de osificación secundario conocido como el os terminale,
que se fusiona con la odontoides a los 12 años.
Fig. 1: Anatomía normal de la columna cervical
Los cuerpo vertebrales de C3 a L5 son similares en sus patrones de desarrollo.
Estas vértebras tienen cada uno tres centros de osificación primarios: uno central y dos arcos neurales,
pero las formas de los centros de osificación varían entre las regiones cervical,
torácica y lumbar.
La fusión de los centros de osificación primaria se suele completar a los 6 años de edad.
Existen varios centros de osificación secundarios (que se desarrollan alrededor de 16 años de edad y se fusionan a los 25 años) situados en la punta de la apófisis espinosa,
las puntas de los procesos transversales,
y los márgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales.
En cuanto a los principales ligamentos que asientan en la región occipito-atlanto-axoidea cabe mencionar (5):
1.Ligamento transverso: se origina en la cara medial de cada una de las masas laterales del atlas.
Limitan junto con el arco anterior,
un compartimento para alojar a la apófisis odontoides del axis,
sujetando a ésta contra el arco anterior.
De este ligamento transverso surge otro fascículo inferior hacia la cara posterior del cuerpo del axis,
llamado ligamento occipitoaxial.
Ambos ligamentos constituyen el ligamento cruciforme.
2.Ligamentos alares: son unos ligamentos oblicuos que van desde los bordes laterales del proceso odontoideo hacia la cara medial de los cóndilos del occipital.
3.Membrana tectoria: o membrana atlantooccipital posterior,
se origina en el borde anterior del agujero magno,
se extiende a la cara posterior del axis y se continúa caudalmente como ligamento longitudinal vertebral común posterior hacia la cara posterior de los cuerpos vertebrales.
4.
Ligamento apical: también llamado ligamento occipitoodontoideo,
conecta el occipital a la apófisis odontoides.
5.Ligamento longitudinal anterior: discurre por la cara anterior de los cuerpos vertebrales de la columna.
3.
Tipos de luxación craneocervical.
- Luxación occipitoatloidea.
A.1.
Definición.
Es una lesión severa de la columna cervical superior con daño o ruptura de la membrana tectoria y ligamentos alares.
Esta lesión suele ser mortal en el lugar del accidente ,
si el paciente sobrevive ,
las secuelas neurológicas son de gran importancia.
A.2.
Epidemiología.
Es una lesión poco frecuente,
2,5 veces más frecuente en los niños pequeños que en adultos.
Los niños pequeños son más vulnerables a esta lesión debido a las particularidades anatómicas descritas anteriormente,
como pequeños cóndilos occipitales y articulaciones facetarias más horizontales y planas.
A.3.
Clasificación.
La luxación occipitoatloidea fue clasificada en 1986 por Traynelis (6) en tres tipos :
- Tipo I: consiste en el desplazamiento hacia anterior del occipucio respecto al atlas.
Es la forma más frecuente.
- Tipo II: distracción longitudinal con separación entre el occipucio y el atlas.
- Tipo III: desplazamiento posterior del occipucio con respecto al atlas.
A.4.
Diagnóstico radiológico:
La prueba de screening inicial clásica eran las radiografías simples de cráneo en varias proyecciones; actualmente no suelen emplearse,
ya que la evaluación de la unión cráneo-cervical puede ser difícil por la superposición de estructuras presentes en esta zona.
Por lo tanto,
en la evaluación de este tipo de lesiones la TC es crucial,
incluyendo siempre reconstrucciones multiplanares.
Debe haber congruencia entre la articulación occipitoatloidea en planos coronal y sagital. También se debe evaluar la existencia de fracturas,
así como la presencia de hemorragia subaracnoidea o hematoma epidural,
habituales en este tipo de lesiones.
Ante un paciente pediátrico que haya sufrido un politraumatismo,
si en las imágenes axiales de TC simple craneales observamos la presencia de hemorragia retroclival,
es muy importante extender el estudio a la región cervical y buscar en plano sagital la presencia de luxaciones traumáticas,
ya que dicho hallazgo es indicativo de daño ligamentoso occipitocervical (7).
Fig. 2: Imágenes de TC simple en ventana de parénquima muestran la presencia de hemorragia subaracnoidea retroclival (A) indicativa de daño ligamentoso occipitocervical en este contexto clínico. También se objetiva hemoventrículo en ambos ventrículos laterales, tercer (C) y cuarto ventrículo (B) así como hemorragia subdural en tienda del cerebelo y hemisferio cerebeloso izquierdo.
El diagnóstico radiológico con TC se basa en la alteración de una serie de líneas anatómicas (8):
-Cóndilos occipitales-superficie de los cóndilos del atlas: una distancia de más de 5 mm entre estas estructuras es altamente indicativo de lesión craneocervical.
Fig. 3: Imágenes de TC simple con reconstrucción multiplanar en plano sagital, muestran una distancia aumentada entre los cóndilos occipitales y la superficie de los cóndilos del atlas (A) así como una subluxación anterior del occipucio con respecto a las masas laterales del atlas (B).
-Línea clivus Wachenheim: línea trazada a lo largo de la cara posterior del clivus hacia la punta de la apófisis odontoides. Si se produce una dislocación anterior la línea pasa por la odontoides,
en cambio,
si la dislocación es posterior dicha línea no pasa por la odontoides en ningún momento.
Fig. 4: TC columna cervical simple en plano sagital (línea media), muestra una línea Clivus-Wachenheim que no pasa por la punta de la odontoides.
- Ratio Powers: se define como la relación de la distancia desde el basión al arco posterior del atlas dividido por la distancia desde el tubérculo anterior del atlas a opistion.
Debe ser menor de 1 en individuos sanos.
Fig. 5: Imagen de TC simple con reconstrucción multiplanar en línea media sagital muestra un Ratio Powers mayor a uno.
- Distancia entre basión y la punta de la odontoides: debe ser de 12 mm o menos.
Fig. 6: Imagen de TC simple con reconstrucción multiplanar en plano sagital muestra una distancia aumentada entre el basión y la punta de la odontoides (debe ser de 12 mm o menos).
La evaluación con resonancia magnética de la columna cervical está indicada ante sospecha de lesión medular.
(2).
Fig. 7: Estudio de RM mediante secuencia T2 en plano sagital en la que se observa un foco de intensidad aumentada a nivel del cuerpo vertebral de C2 debido a edema medular así como afectación de partes blandas pre y postvertebral.
También se puede realizar angio-TC de columna cervical o angiografía por RM,
útiles para evaluar lesiones vasculares como la disección,
pseudoaneurisma postraumático u oclusiones vasculares principalmente.
Fig. 8: Imágenes de angio-TC con reconstrucción multiplanar en plano coronal(A) y reconstrucción volume rendering (B) muestran una oclusión bilateral de las arterias vertebrales a nivel del segmento V3.
En los pacientes que sobreviven a la lesión ,
el tratamiento consiste en la fijación del occipucio a C1 o C2 (5).
B.
Afectación atlo-axoidea.
B.1.
Definición:
Se define por un movimiento excesivo en la unión entre atlas y axis como resultado de un daño óseo o ligamentoso.
B.2.
Clasificación.
Se dividen en dos tipos principales: horizontal (anterior,
posterior y rotatoria (Clasificación de Fielding y Hawkins) y vertical (muy rara).
(9).
- Luxación rotatoria atloaxoidea.
La luxación rotatoria puede estar causada por traumatismos banales en ejercicios gimnásticos,
en infecciones nasofarígeas (enfermedad de Grisel),
cirugía de cabeza y cuello,
síndrome de Down,
artritis reumatoide o en traumatismos graves,
pero muchas veces aparece espontáneamente sin poder relacionarse con ninguna causa de forma clara (10).
Según Fielding y Hawkins la luxación rotatoria se divide en (11):
◦ Tipo I: atlas gira sobre la odontoides sin desplazamiento anterior.
La más frecuente.
◦ Tipo II: dislocación rotacional con desplazamiento anterior del atlas menor de 5mm.
Se asocia a lesión del ligamento transverso.
◦ Tipo III: grado mayor que la anterior con desplazamiento mayor de 5mm.
Deficiencia completa del ligamento transverso y los ligamentos alares.
◦ Tipo IV: rotación y desplazamiento posterior del atlas.
En la luxación rotatoria atloaxoidea el paciente se presenta con la cabeza en rotación persistente dolorosa (tortícolis doloroso),
esto es,
con la cabeza en flexión lateral al lado opuesto que apunta el mentón.
Hay resistencia firme a la rotación de la cabeza en dirección contraria al lado opuesto del mentón,
en cambio,
hay escaso dolor al rotar la cabeza aún más hacia el lado del mentón.
También se suele asociar un espasmo palpable del músculo esternocleidomastoideo en el lado del mentón (12) .
La gran mayoría de los tipos I y II de este tipo de luxación se reducen y vuelven a la normalidad funcional en menos de una semana con medidas conservadoras (ortesis blandas,
analgésicos y relajantes musculares),
en cambio,
los casos con luxaciones tipo III o IV precisarán tratamiento quirúrgico mediante fijaciones instrumentadas posteriores (10).
2.
Luxación atloaxoidea anterior.
En los casos de luxación atloaxoidea anterior traumática se produce se produce una ruptura del ligamento transverso y/o los ligamentos alares.
La ruptura del ligamento transverso en niños sanos es rara,
normalmente se debe a un mecanismo post-traumático,
aunque se ha descrito un daño crónico de este ligamento en enfermedades reumáticas,
displasias óseas y síndrome de Klippel-Feil.(8).
Clínicamente,
en la mayoría de los casos,
sólo se produce dolor cervical y muchas veces el diagnóstico es tardío,
al constatar en radiografías,
semanas o incluso meses después del traumatismo,
un intervalo atlo-dental aumentado que confirma la luxación.
El diagnóstico radiológico mediante radiografías o TC simples se basa en una separación entre el arco anterior del atlas y la apófisis odontoides superior a 5 mm en los niños,
lo que es altamente sugestivo de esta entidad. Además podemos encontrar afectación de los tejidos blandos prevertebrales así como una ampliación facetaría entre C1 y C2.
Fig. 9 Fig. 10
En ambos casos (luxación occipitoatloidea y atloaxoidea) la evaluación con resonancia magnética está indicada ante sospecha de lesión medular.
Debe incluir secuencias potenciadas en T2 o STIR y secuencias eco de gradiente en planos sagital o coronal y axial,
que demuestran fácilmente el aumento de partes blandas prevertebrales,
la presencia o no de líquido en las articulaciones,
potenciales hematomas epidurales,
el estado de los discos intervertebrales,
las alteraciones ligamentosas,
y lo que es más importante,
la evaluación de la integridad medular,
donde podemos detectar las siguientes lesiones:
-Hemorragia intramedular: se visualiza como un área focal hipointensa o múltiples puntiformes en secuencias eco de gradiente.
Su aparición conlleva peor pronóstico.
Fig. 11
-Edema medular: detectable como un aumento de intensidad de la señal de la médula espinal en las imágenes potenciadas en T2 o STIR e hiposeñal T1.
Se extiende por encima y por debajo del foco de lesión. Puede ocurrir sin hemorragia medular.
Mejor pronóstico que hemorragia.
Fig. 11 Fig. 12
-Aumento focal de calibre de la médula centrado en el punto de lesión,
siempre asociado a edema medular.
-Sección medular: se visualiza en secuencias T1 y T2 como una discontinuidad que se extiende desde la parte anterior a la parte posterior de la médula espinal. Fig. 12