Los tumores de hombro son muy infrecuentes,
por lo que su caracterización y diagnóstico diferencial puede suponernos un reto en nuestra práctica diaria.
Sin embargo,
estos van a presentar características similares a las encontradas en los tumores musculoesqueléticos de otras localizaciones,
lo cual nos ayuda a su diagnóstico.
Vamos a enumerar las características más representativas de los tumores óseos primarios y de partes blandas más frecuentes,
dentro de su rareza,
que nos podemos encontrar en el hombro.
TUMORES ÓSEOS
Vamos a referir el rango de edad de aparición más frecuente de estos tumores,
pero no debemos olvidar que podemos encontrarlos en pacientes de otras edades.
1.
QUISTE ÓSEO SIMPLE.
Hasta los 20 años es más frecuente en hombres.
A partir de esa edad no hay diferencia en cuanto al sexo.
Lesión osteolítica de bordes bien definidos,
ovalada,
expansiva que abomba y adelgaza la cortical.
Sabremos que está activo cuando la lesión tiene su base en relación con la fisis (FIGURA 1).
Sin embargo,
cuando está separada de la fisis significa que es un quiste latente (FIGURA 2).
El quiste óseo simple puede asociar una fractura patológica.
En estos casos se puede observar un fragmento óseo flotando dentro de la cavidad medular,
el cual se coloca en la posición más declive.
Esto se conoce como el "signo del fragmento caído" (FIGURA 2 Y 3).
La Resonancia Magnética (RM) confirma el diagnóstico al mostrar una lesión intramedular homogénea e hiperintensa en secuencias potenciadas en T2.
2.
QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO.
Edad: 5-20 años.
Hombre (H) - Mujer (M)= 1:1.
Son grandes cavidades llenas de contenido hemático.
Pueden ser primarios o secundarios.
Se trata de una lesión lítica de carácter geográfico o permeativo que se expande o destruye la cortical y que puede acompañarse de masa de partes blandas (FIGURA 4).
Puede presentar dos fases.
En la primera va a tener un crecimiento rápido con características radiológicas de agresividad; mientras que en la segunda fase sufre una encapsulación progresiva y osificación.
El hallazgo característico son los niveles líquido-líquido intralesionales (FIGURA 5).
En ocasiones el diagnóstico diferencial entre quiste óseo simple y quiste óseo aneurismático puede ser difícil.
3.
GRANULOMA EOSINÓFILO.
Edad: 5-10 años.
H:M = 4:3.
Lesión osteolítica,
expansiva,
que provoca adelgazamiento o erosión de la cortical y reacción perióstica.
En ocasiones es necesario realizar el diagnóstico diferencial con las metástasis debido a que los bordes no son totalmente lisos y no hay un borde con anillo esclerótico.
4.
DISPLASIA FIBROSA.
Monostótica: 15-50 años.
H=M.
Poliostótica: 2-30 años.
H<M.
Lesión no neoplásica en la que la cavidad medular es reemplazada por material fibroso,
tejido óseo y células fusiformes (FIGURA 6). La transformación maligna es rara.
Es una lesión medular expansiva radiolúcida.
El grado de radiotransparencia depende de la cantidad de osteoide,
pudiendo ser o bien lesiones líticas o escleróticas.
Este último se conoce como apariencia en vidrio esmerilado.
Las lesiones líticas a menudo tienen bordes escleróticos.
Debido al hecho de que es una lesión expansiva,
causa abombamiento y reducción de la cortical.
Es muy importante tener en cuenta que la displasia fibrosa puede fingir una gran cantidad de lesiones óseas.
5.
OSTEOCONDROMA.
Edad: 10-35 años.
H:M = 2:1.
Es una proliferación ósea cubierta por cartílago hialino.
Pueden ser sésiles o pediculados.
Los sésiles tienen una base de implantación ancha (FIGURA 7); mientras que los pediculados presentan un tallo fino de unión al hueso (FIGURA 8).
Lo hallazgo más característico es la continuidad de la cortical y la cavidad medular entre la lesión y el hueso de origen.
El cartílago hialino puede calcificarse con morfología de arcos y anillos (FIGURA 8).
La RM es la técnica de elección para valorar el recubrimiento condral.
La transformación maligna ocurre en menos del 1% de los casos.
Debemos sospecharlo cuando el casquete condral tiene un grosor mayor a 1'5 cm,
si vemos irregularidad o destrucción del contorno óseo,
o crecimiento de la lesión.
En la FIGURA 9 vemos un osteocondroma de la escápula con mineralización en arcos y anillos en la porción más periférica y medial.
Rodeando dicha mineralización hay una masa de tejidos blandos.
Estamos,
por tanto,
ante un condrosarcoma secundario a un osteocondroma.
En la FIGURA 10 presentamos una imagen de anatomía patológica.
En la FIGURA 11 tenemos un ejemplo de exostosis hereditaria múltiple.
En estos casos existe mayor riesgo de transformación maligna.
6.
ENCONDROMA.
Edad: 15-40 años.
H=M.
Lesión lítica endomedular de aspecto polilobulado con calcificaciones condrales en su matriz.
FIGURAS 12 y 13.
La mineralización del tejido cartilaginoso muestra la típica forma de arcos y anillos.
No produce destrucción cortical,
reacción perióstica ni masa de partes blandas.
En ausencia de fractura,
un encondroma doloroso debe ser considerado maligno hasta que se demuestre lo contrario,
pues puede ser indistinguible de un condrosarcoma de bajo grado.
7.
CONDROBLASTOMA.
Edad: 5-25 años.
H>M.
Tumor de tejido cartilaginoso,
siendo normalmente lesiones osteolíticas redondeadas u ovaladas.
La mayoría miden 2-3 cm de diámetro.
En la radiografía de la FIGURA 14 vemos una lesión bien definida con márgenes escleróticos y una matriz condroide con las típicas calcificaciones en arcos y anillos.
Cuando veamos una lesión con estas características en la epífisis o en el trocánter del húmero,
tenemos que sospechar en primer lugar que se trate de un condroblastoma.
La FIGURA 15 corresponde a una Tomografía Computarizada de este mismo paciente.
En la RM de la FIGURA 16 observamos una lesión de borde esclerótico hipointenso en T1.
Presenta edema rodeando la lesión,
que también lo vamos a ver hipointenso en T1.
El cartílago hialino lo vemos con una intensidad de señal intermedia.
Dentro del cartílago hay áreas hipointensas en arcos y anillos que se corresponden con la mineralización condroide.
8.
CONDROSARCOMA.
Edad: 30-60 años.
H=M.
La mayoría de ellos son centrales,
es decir,
se originan en la cavidad medular.
Suelen tener un crecimiento lento y un bajo potencial metastásico.
En los huesos largos vemos una lesión osteolítica con bordes bien definidos.
Debido a su lento crecimiento,
van a producir expansión con adelgazamiento de la cortical.
Las calcificaciones "en palomita de maíz" son características de estas lesiones.
En los huesos planos,
generalmente la escápula,
predomina el componente tumoral extraóseo con las calcificaciones condrales típicas en su interior.
FIGURA 17. Imagen con las características típicas que lo definen,
es decir,
mineralización de la matriz condroide,
destrucción ósea,
reacción perióstica y pequeñas lesiones líticas correspondientes a un patrón permeativo,
el cual es propio de las lesiones malignas.
En la RM tras la inyección de contraste se observa una captación característica en anillos y arcos alrededor de los lóbulos tumorales y los tabiques que los separan.
9.
OSTEOMA OSTEOIDE.
Edad: 10-35 años.
H:M = 2:1.
Lesión lítica de 1-2cm llamada nidus rodeada por una zona de esclerosis de mayor tamaño que el tumor (FIGURA 18).
La mayoría de ellos son intracorticales,
localizados en la metáfisis o diáfisis de huesos largos.
El nidus con frecuencia presenta una calcificación central muy característica,
como podemos ver en la FIGURA 19.
10.
OSTEOBLASTOMA.
Edad: 10-35 años.
H:M = 2:1.
Lesión lítica de contornos bien definidos mayor de 2cm.
que puede causar adelgazamiento y expansión de la cortical,
pero rara vez afecta a partes blandas.
Son frecuentes las calcificaciones de la matriz tumoral.
Presenta las mismas características que el osteoma osteoide,
pero con un nidus mayor de 2cm.
En la FIGURA 20 podemos ver una radiografía de un osteoblastoma de la escápula.
11.
OSTEOSARCOMA.
Existen varios esquemas de clasificación.
Según el desarrollo pueden ser primarios o secundarios; por ubicación pueden ser superficial,
intramedular o extraesquelético; por matriz puede ser osteoblástico,
condroblástico o fibroblástico; por la diferenciación pueden ser de bajo,
moderado o alto grado; y por las características específicas.
El osteosarcoma central o intramedular supone el 75%.
Edad: 10-20 años.
H=M.
Suele ser mayor de 6cm.
Es una lesión agresiva,
destructiva y de límites mal definidos.
Presenta áreas líticas y áreas esclerosas,
rara vez tienen un patrón puro.
Provoca una interrupción de la cortical con afectación de las partes blandas adyacentes.
En la FIGURA 21 tenemos una radiografía de un osteosarcoma del extremo proximal del húmero.
La flecha azul corresponde a matriz osteoide mineralizada como nubes dentro de la cavidad medular.
La flecha roja señala la destrucción osteolítica,
y la flecha lila la reacción perióstica laminar.
En los extremos vemos los triángulos de Codman,
correspondientes al levantamiento del periostio.
La RM permite establecer con precisión los límites del tumor.
Además,
facilita la detección de focos tumorales intraóseos separados del tumor primario por hueso normal,
muy característico del osteosarcoma.
La FIGURA 22 corresponde a una RM de este mismo paciente,
donde vemos que el tumor está invadiendo los tejidos adyacentes.
En la FIGURA 23 presentamos una imagen de anatomía patológica.
Dentro de los osteosarcomas periféricos,
el más frecuente es el osteosarcoma paraostal. Edad: 25-40 años. H<M.
Es menos agresivo que el convencional.
Usualmente se presenta como una masa yuxtacortical polilobulada y densamente osificada.
Puede verse unida a la cortical o separada por una fina línea radiolucente,
muy característica del tumor.
12.
SARCOMA DE EWING.
Edad: 5-25 años. H>M.
Lesión parecida al osteosarcoma,
aunque la vemos típicamente en niños.
Su característica radiológica es la aparición de una masa de partes blandas,
a menudo de gran tamaño,
asociada a destrucción del hueso en el que se origina.
Vamos a poder ver osteolisis y producción de hueso endóstico dando lugar a una reducción de la luz medular,
lo cual es muy característico de esta lesión.
También veremos reacción perióstica,
usualmente espiculada o multilaminar (en capas de cebolla),
que podemos reconocer por los triángulos de Codman y espículas paralelas o divergente.
Y sobre todo el aumento de tejidos blandos.
En la FIGURA 24 podemos ver las características previamente descritas.
La FIGURA 25 corresponde a un corte axial de Tomografía Computarizada (TC) en el que vemos una gran masa de partes blandas asociada a destrucción del extremo proximal del húmero.
13.
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
Edad: 20-40 años. H:M = 1:2.
Suele ser una lesión solitaria y benigna.
Sin embargo,
en un 5-10% serán malignos.
Lesión osteolítica excéntrica,
generalmente en la epífisis de los huesos largos.
Presenta un patrón geográfico con márgenes bien delimitados.
Casi siempre provoca expansión ósea y adelgazamiento de la cortical,
pudiendo observarse en algunos casos interrupción de la misma con afectación de partes blandas.
En las imágenes de RM podemos ver un realce difuso.
En la FIGURA 26 se presenta una lesión osteolítica de borde esclerótico en el extremo lateral de la clavícula,
siendo la FIGURA 27 la RM correspondiente a este pacidente.
Son característicos los niveles líquido-líquido,
que podemos ver mejor en la RM.
14.
LINFOMA ÓSEO PRIMARIO.
Edad: 45-75 años. H:M = 3:2.
Es una lesión muy rara,
siendo normalmente del tipo No Hodgkin.
La mayoría de los linfomas óseos son secundarios.
Suele presentarse como una lesión lítica permeativa con apariencia similar a otros tumores de células pequeñas y redondas,
como por ejemplo el sarcoma de Ewing.
En la FIGURA 28 observamos una lesión osteolítica intramedular con patrón permeativo y reacción perióstica asociada con triángulo de Codman.
15.
METÁSTASIS.
Edad: >45 años.
Son el tumor óseo más común,
y mucho más frecuentes que las lesiones primarias.
El hueso es la tercera localización en frecuencia de las metástasis.
En niños el origen más frecuente es el neuroblastoma seguido del rabdomiosarcoma.
En adultos la mayoría son metástasis de carcinomas de pulmón,
próstata,
mama y riñón.
El aspecto radiológico es variable:
- Metástasis blásticas: como las causadas por el carcinoma de próstata.
Se presentan como nódulos escleróticos de mayor densidad que el hueso sano.
En la radiografía de la FIGURA 29 y en el TC de la FIGURA 30 vemos metástasis blásticas en la cabeza del húmero y escápula respectivamente,
secundarias a carcinoma de próstata.
- Metástasis osteolíticas: vamos a ver áreas radiolúcidas con densidad menor a la del hueso adyacente.
Rompen la cortical e invaden las partes blandas con facilidad,
lo cual no se suele observar en las metástasis osteoblásticas.
- Metástasis mixtas: es el patrón radiológico más común.
En la RM,
las metástasis óseas suelen aparecer como lesiones que sustituyen la señal normal de la médula ósea.
En la FIGURA 31 presentamos una imagen de anatomía patológica correspondiente a una metástasis.
TUMORES DE PARTES BLANDAS
Desde un punto de visto histológico los tumores de los tejidos blandos se clasifican según la semejanza que tengan con los tejidos de origen.
Si un tumor está pobremente diferenciado puede resultar muy útil la inmuno-histoquímica y los análisis genéticos.
Según la OMS,
por tejido blando entendemos el músculoesquelético,
la grasa,
el tejido fibroso,
el sistema nervioso periférico y las estructuras vasculares que lo riegan.
Los tumores benignos más frecuentes son,
por orden decreciente: Lipoma y variantes,
histiocitoma fibroso,
fascitis nodular,
hemangioma,
fibromatosis,
neurofibroma y schwanoma.
Estos representan tres cuartas partes de los tumores benignos.
Entre los malignos los más frecuentes son por orden decreciente: histiocitoma fibroso maligno,
dermatofibrosarcoma protuberans,
liposarcoma, leiomiosarcoma y schwanoma maligno.
Éstos representan el 80% de los tumores de partes blandas.
TUMORES BENIGNOS MÁS FRECUENTES EN EL HOMBRO:
1.
LIPOMA.
Es la tumoración más frecuente y está infradiagnosticado.
- Ecografía: masa elíptica,
paralela a la superficie de la piel.
Lo más frecuente es que sean hiperecogénicos,
seguido de hipoecogénicos.
Lo menos frecuente es que sean isoecogénicos.
No muestran aumento por la transmisión y se comprimen con la presión moderada del transductor.
- TC: muestran una baja atenuación de forma difusa (entre -65 y -120 UH),
sin realce tras la administración de contraste intravenoso.
Si presentan cápsula,
ésta tiene una atenuación similar a la del músculo.
- RM: tienen una intensidad de señal idéntica a la grasa en todas las secuencias.
No presentan realce postcontraste.
FIGURAS 32 Y 33.
2.
HISTIOCITOMA FIBROSO.
Edad: 15-60 años. H=M.
Clínicamente se manifiesta como una masa indolora, bien circunscrita.
Su tratamiento es la resección quirúrgica.
Como la mayoría son superficiales y se diagnostican clínicamente,
hay pocas series descritas.
Son inespecíficos en TC y RM,
presentando una atenuación e intensidad de señal similar al músculo.
3.
FASCITIS NODULAR.
Se da en adultos jóvenes.
Presenta un crecimiento rápido.
Hay tres tipos,
por orden decreciente:
- Subcutánea.
Es la más frecuente y aparece como un nódulo subcutáneo.
- Aponeurótica.
- Muscular.
Dado a su mayor tamaño y su localización profunda sugiere malignidad hasta que es diagnosticada correctamente.
Existe una escasa descripción radiológica de sus características:
- TC: masa bien o mal definida.
Puede ser isodensa o hipodensa respecto al músculo.
Casi nunca calcifica.
- RM: en T1 es iso o levemente hiperintenso.
En T2 se ve hiperintensa respecto a la grasa,
aunque a veces es isodensa.
Tras la administración de contraste intravenoso la mayoría presentan un realce difuso,
sin embargo un 25% de estas lesiones muestra un realce periférico.
Expresan el anticuerpo actina músculo liso específico (HHF35).
4.
HEMANGIOMA.
Pueden ser superficiales o profundos.
Afectan más a las mujeres que a los hombres.
Pueden clasificarse en capilares,
cavernosos,
arterio-venosos y venosos.
En RM su imagen característica son canales y espacios vasculares sinuosos así como un crecimiento graso excesivo con intensidad de señal alta.
Esto se observa en el 90-95% de los casos.
5.
FIBROMATOSIS.
Masa de tejido blando de lento crecimiento.
Tiene una apariencia muy variable en RM.
Un signo muy típico es la cola aponeurótica,
que es la extensión del tumor a través de la aponeurosis.
Muestra un realce moderado de contraste tanto en TC como en RM.
Generalmente tiene unos bordes bien definidos.
6.
NEUROFIBROMA y SCHWANOMA.
Suponen el 10% de los tumores de partes blandas benignos.
Se engloban dentro del grupo de tumores de la vaina nerviosa.
- Schwanoma o neurilemoma: dado que se localizan en la periferia del nervio,
pueden ser extirpados quirúrgicamente con preservación de la función nerviosa.
- Neurofibroma: lo más frecuente es que sean lesiones aisladas,
no asociadas a neurofibromatosis tipo I.
Los neurofibromas plexiformes son patognomónicos de la neufofibromatosis tipo I.
Dado que estos tumores infiltran el nervio,
la función nerviosa se pierde si se extirpan quirúrgicamente.
- RM: Sirve para diferenciar el schwanoma del neurofibroma.
- Signo diana: Casi patognomónico del neurofibroma.
Se observa una intensidad de señal baja en la parte central con un reborde periférico hiperintenso en imágenes potenciadas en T2.
- Signo fascicular: estructuras múltiples pequeñas con forma de anillo en imágenes potenciadas en T2,
que representan los haces fasciculares.
- Tienen los bordes bien definidos,
y suelen realzar tras la administración de contraste.
- Signo de desplazamiento de la grasa vecina.
Debido a que el nervio está rodeado de grasa,
la masa al crecer mantiene este borde de grasa.
En la FIGURA 34 tenemos una imagen de anatomía patológica de un neurofibroma,
y en la FIGURA 35 de un schwanoma.
TUMORES MALIGNOS MÁS FRECUENTES EN EL HOMBRO:
1.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.
Edad: 20-60 años. La frecuencia es similar en mujeres y hombres.
Se trata de un sarcoma pleomórfico.
Es el tumor de partes blandas más frecuente de la edad adulta,
suponiendo el 20-30% de todos los sarcomas.
- TC: Masa de partes blandas lobulada y grande,
con atenuación similar a la del músculo.
Tiene zonas hipoatenuantes en el interior que corresponden a necrosis.
Realza tras la administración de contraste,
fundamentalmente los bordes.
- RM: masa intramuscular con intensidad de señal intermedia en T1 e intermedia-alta en T2.
Presenta un patrón heterogéneo en todas las secuencias.
La RM permite detectar la posible destrucción del hueso cortical adyacente y la invasión del canal medular.
Tiene los bordes bien definidos debido a una pseudocápsula.
Con frecuencia tiene componente hemorrágico,
pudiendo simular un hematoma.
Son tumores con aspecto y celularidad heterogénea,
y son un diagnóstico de exclusión.
Tienen en común un marcado pleomorfismo nuclear y citológico.
2.
LIPOSARCOMA.
Segundo tumor de partes blandas más frecuente.
Normalmente se presenta como una masa indolora,
pero a veces puede ser dolorosa per se o con la palpación.
Su apariencia en las pruebas de imagen depende del grado de diferenciación.
Cuanta más grasa haya en él,
más se parecerá al lipoma.
A veces es muy difícil diferenciarlo.
Se observan tabiques fibrosos de diferente grosor en su interior que realzan tras la administración de contraste.
Tabiques gruesos orientan a malignidad.
Pueden tener una apariencia heterogénea debido a la presencia de nódulos,
hemorragia y/o necrosis.
En ocasiones se presenta como una masa inespecífica con atenuación similar al músculo.
El liposarcoma se da en personas de mayor edad y suele ser más grande que el lipoma.
3.
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS.
Constituye el 6% de todos los sarcomas de partes blandas.
- TC: lesión nodular o lobular con atenuación similar al músculo.
Tiene bordes bien definidos.
- RM: señal inespecífica.
En T1 es similar al músculo,
siendo hiperintensa en T2 y STIR.
Suele presentar zonas de hemorragia y necrosis en su interior.
Se pueden encontrar extensiones lineales a lo largo de la superficie cutánea en secuencias con TR largo.
Podemos observar nódulos satélites en el tejido subcutáneo adyacente.
4.
LEIOMIOSARCOMA.
Tercer tumor maligno de partes blandas más frecuente.
- TC: masa de partes blandas inespecífica.
Si son grandes pueden presentar áreas hipoatenuantes que corresponden a necrosis y/o hemorragia.
Si asociamos este hallazgo con metástasis hepáticas es altamente sugestivo de leiomiosarcoma.
- RM: inespecífica.
Presenta un realce muy marcado al administrar gadolinio.
5.
TUMORES MALIGNOS DE LA VAINA NERVIOSA.
Entre ellos está el Schwanoma maligno.
Suponen el 5-10% de todos los tumores de tejidos blandos.
Asociado a la neurofibromatosis tipo I en el 50-60% de los casos.
Tienen un aspecto fusiforme.
- RM: masa de tejidos blandos circunscrita o infiltrante,
frecuentemente hemorrágica se observa nervio que entra y que sale.
Por lo general tiene un gran tamaño,
midiendo más de 5 cm,
con márgenes mal definidos.
La lesión es isointensa al músculo en las imágenes potenciadas en T1,
heterogéneamente hiperintensa en imágenes ponderadas en T2 (secundario a áreas de hemorragia,
degeneración quística y calcificación) y muestra un marcado realce tras la administración de contraste.
Asocia infiltración de los tejidos blandos adyacentes.
No es frecuente el signo de la diana,
el signo fascicular ni la homogeneidad observados en las formas benignas.
En las FIGURAS 36 y 37 presentamos imágenes de un neurofibrosarcoma,
y en las FIGURAS 38 y 39 de un PNET (tumor neuroectodérmico primitivo).