En nuestro estudio los 4 casos mostraron en TC una ocupación unilateral de la fosa nasal por una masa de partes blandas con extensión al seno maxilar adyacente en 3 casos y a la fosa nasal contralateral en 1 caso.
Se asociaba remodelación y erosión ósea en todos ellos.
Los 4 casos presentaron un intenso realce tras la administración de contraste intravenoso, y una intensidad de señal intermedia en T1 y T2,
existiendo en uno de ellos imágenes hiperintensas lineales en T1.
Todos ellos acudieron por clínica de epistaxis y obstrucción nasal. 2 de ellos mostraron ocupación de la fosa nasal izquierda y los otros 2 de la fosa nasal derecha.
Anatomopatológicamente,
todos presentaron un predominio de células de hábito epiteloide.
Los 4 casos fueron positivos frente a las proteínas MART-1,
HMB-45 y 3 de ellos también frente a la proteína S-100.
En la literatura existe una mayor prevalencia en pacientes del sexo masculino entre 50 y 70 años,
al contrario de lo que ocurre en nuestro estudio,
donde el 75% son mujeres.
Esto puede ser debido al pequeño tamaño de la muestra.
La sintomatología más frecuente es la obstrucción nasal y la epistaxis,
tal y como hemos encontrado en nuestro estudio,
debutando con dolor en pocas ocasiones.
Menos del 2,5% de todos los MM ocurre en las fosas nasales.
El epitelio de las fosas nasales es un derivado ectodérmico,
lo cual explica el origen de los MM primarios en esta localización.
Los melanocitos migran de la cresta neural en el desarrollo embriológico.
La etiología de estos tumores es desconocida,
representando menos del 3,6% de las neoplasias de fosas nasales.
El origen más frecuente es el tabique nasal,
siendo entre 2 a 3 veces más común en las fosas nasales que en los senos paranasales.
Cuando afectan a los senos paranasales es infrecuente que se localicen en las celdas etmoidales y excepcional que se encuentren en los senos frontales o esfenoidales como localización primaria.
Los MM de fosas nasales tienden a remodelar el hueso,
aunque se han descrito casos con franca erosión ósea.
Debido a su rica vascularización realzan de forma intensa tras la administración de contraste.
Como hemos visto también en nuestro estudio,
su apariencia suele ser la de una masa de partes blandas homogénea,
con señal de intensidad intermedia en todas las secuencias.
La presencia en su interior de imágenes hiperintensas lineales en T1 está en relación con focos de hemorragia o de melanina paramagnética.
Anatomopatológicamente son conocidos como los grandes “simuladores”,
ya que producen varios patrones compuestos por distintos tipos de células.
Pueden ser epiteloides,
plasmocitoides,
sarcomatiodes o de células claras.
El diagnóstico puede ser confirmado por inmunohistoquímica por la expresión de las proteínas MART-1,
S-100 y HMB-45,
tal y como ocurrió en los 4 casos que presentamos,
aunque también se han descrito algunos ejemplos de MM nasosinusal negativos frente a la proteína S-100.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica,
con o sin radioterapia (RT) postoperatoria.
El 40% de los pacientes con MM de fosas nasales presenta adenopatías cervicales en el momento del diagnóstico y el 65% tiene recidiva local o metástasis en el primer año tras la cirugía,
con una supervivencia media de 2 a 3 años desde el diagnóstico.
La enfermedad metastásica normalmente sigue a la recidiva local.
Las localizaciones más frecuentes de la afectación metastásica a distancia son,
en orden de mayor a menor frecuencia,
pulmones,
ganglios linfáticos,
cerebro,
glándulas suprarrenales,
hígado y piel.
Los MM de fosas nasales tienen un mejor pronóstico que los que se originan en los senos paranasales.
El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma indiferenciado,
el linfoma,
el rabdomiosarcoma embrionario,
el neuroblastoma olfatorio y el plasmocitoma extramedular.
- Carcinoma indiferenciado: Se presenta como una masa de partes blandas con características de agresividad,
que erosiona e invade el hueso adyacente en lugar de remodelarlo.
- Linfoma: Presenta típicamente características de agresividad y patrón de crecimiento angioinvasivo que puede resultar en necrosis y remodelación o erosión ósea.
- Rabdomiosarcoma embrionario: Aparece en un amplio rango de edad y se suele presentar con obstrucción nasal.
Produce tanto remodelación como erosión ósea,
con realce de contraste moderado y homogéneo.
- Neuroblastoma olfatorio: Presenta dos picos de mayor incidencia en la2ª y 6ª décadas de la vida.
Lo encontramos como una lesión polipoidea solitaria,
de densidad de partes blandas que puede sangrar profusamente al biopsiarla.
También puede presentarse como una masa nasal bilateral.
- Plasmocitoma extramedular: Es más frecuente en hombres sobre los 40 años de edad.
Los síntomas más frecuentes de presentación son una masa de partes blandas,
obstrucción nasal,
epistaxis,
dolor local,
proptosis y secreción nasal.
En TC se muestran como una masa polipoidea de densidad de partes blandas,
con realce homogéneo,
que remodela el hueso circundante.