1- Anatomía funcional del trigémino:
El trigémino es el mayor de los nervios craneales y el de más amplia distribución en el cuello suprahioideo.
Funcionalmente es un nervio mixto,
principalmente sensitivo,
pero con un componente motor sobre los músculos de la masticación
El componente sensitivo del nervio trigémino (V par) (1) se forma a partir de tres divisiones: oftálmico (V1),
maxilar (V2) y mandibular (V3).
Los dos primeros son sensitivos y el último es mixto sensitivo y motor.
- V1 se forma a partir de la coalescencia de ramas nerviosas de la región orbitaria por detrás del vértice orbitario.
Desde alli entra en el seno cavernoso
- V2 se forma por coalescencia de nervios de la región maxilar superior en el canal infraorbitario y la fosa pterigopalatina.
El nervio atraviesa el agujero redondo mayor para entrar también en el seno cavernoso.
- V1 y V2 discurren por la pared del seno cavernoso hacia el cavum de Meckel,
donde se unen a V3.Las ramas sensitivas de V3 convergen en un tronco en el espacio parafaríngeo a nivel de la nasofaringe,
el cual atraviesa el agujero oval para entrar en el cavum de Meckel.
No atraviesa el seno cavernoso.
En el cavum de Meckel las tres divisiones se unen para formar el ganglio semilunar o de Gasser,
donde se encuentran las neuronas sensitivas de primer orden (a excepción de fibras propioceptivas de V3,
cuya primera neurona se encuentra en el propio núcleo mesencefálico.
Del ganglio de Gasser parten múltiples raicillas que atraviesan la cisterna prepontina para entrar en el tronco del encéfalo.
En el tronco del encéfalo las fibras se distribuyen hacia tres núcleos sensitivos (1,2): Fig. 1 Fig. 2
- El núcleo sensitivo principal está en la parte lateral del tegmentum de la protuberancia a la altura del origen aparente del nervio,
y recibe información discriminativas sobre tacto y presión en la región facial
- El núcleo mesencefálico es la prolongación superior del núcleo principal hasta la altura de los tubérculos cuadrigéminos inferiores.
Lleva información propioceptiva de los músculos de la masticación,
los dientes,
la ATM y el paladar duro.
Es el único con neuronas unipolares cuyo cuerpo no se encuentra en el ganglio de Gasser.
- El núcleo espinal se extiende desde la unión bulboprotuberancial hasta el nivel de C3 o C4 donde se une con la sustancia gris de las astas posteriores de la médula cervical.
Recibe información termoalgésica de la región facial
Las neuronas de segundo orden se proyectan desde estos núcleos hacia el núcleo posteromedial ventral del tálamo.
Desde el tálamo las neuronas de tercer orden se proyectarán hacia la corteza cerebral sensitiva.
El componente motor del V par se origina a partir de neuronas localizadas en el núcleo motor del V,
que se encuentra en la zona central de la protuberancia,
anteromedial al núcleo sensitivo principal por delante del IV ventrículo.
Tras salir del tronco del encéfalo,
discurre por la cisterna preontina medial a la raíz sensitiva del nervio,
entra en el cavum de Meckel,
sobrepasa el ganglio de Gasser y se une al componente sensitivo de V3 para constituir juntos el nervio mandibular.
Inerva los músculos del primer arco branquial (músculos de la masticación,
milohioideo,
vientre anterior del digástrico,
tensor del velo del paladar y tensor del tímpano.
(3)
2- División anatómica por segmentos
Con el fin de sistematizar mejor la patología que puede afectar al trigémino o sus ramas,
se puede dividir el trigémino en varios segmentos:
- Segmento intraaxial: correspondiente a los núcleos del nervio en el tronco del encéfalo
- Segmento cisternal o preganglionar: el nervio tiene su origen aparente a los lados de la protuberancia en forma de dos raíces,
una sensitiva mayor y otra motora menor localizada por encima.
Recorre la cisterna prepontina medial al ápex petroso y entra en la fosa cerebral media perforando la duramadre a nivel del poro trigeminal.
Fig. 3
- Segmento interdural-cavum de Meckel Fig. 4 : el cavum de Meckel es un espacio en forma de hendidura que se forma al no fusionarse completamente las dos hojas de la duramadre (perióstica y meníngea).
Está ocupado por líquido cefalorraquídeo y contiene el ganglio de Gasser.
El ganglio tiene forma semilunar con una parte anterior cóncava de la que parten las tres divisiones del V y una parte posteromedial cóncava o seno del ganglio,
donde se ven las raicillas que se dirigen hacia el tronco del encéfalo distribuidas en abanico ("zona triangular").(6) La rama motora del V atraviesa el cavum por debajo del ganglio,
se dirige en sentido inferior y sale del cráneo junto con la raíz sensitiva V3 a través del agujero oval.
Se dirige al espacio masticador nasofaríngeo.
- Segmento cavernoso Fig. 5 : V1 y V2 se dirigen en sentido anterior por la pared lateral del seno cavernoso junto con los nervios oculomotores (III,
IV y VI)
- Segmentos periféricos (3) Fig. 6 :
- La rama oftálmica entra en la órbita a través de la fisuara orbitaria superior.
Sus tres ramas principales son lacrimal (glándula lacrimal),
frontal (área de la frente) y nasociliar (globo ocular y región nasal; participa en el reflejo corneal).
Su rama terminal es el nervio supraorbitario.
- La rama maxilar sale por el agujero redondo mayor y entra en la fosa pterigopalatina.
Sus ramas principales son meníngea,
cigomática,
pterigopalatina y alveolar superior.
Entra en la órbita por la fisura orbitaria inferior y se convierte en nervio infraorbitario.
Hay conexiones entre ramas de V2 y ramas del nervio facial.(2) Recibe la información sensitiva de la zona central de la cara,
las mejillas y los dientes superiores.
- La rama mandibular entra en el espacio masticador a través del agujero oval.
Su raíz sensitiva da los nervios bucal,
auriculotemporal,
lingual y alveolar inferior.
El nervio alveolar inferior es la rama terminal,
discurre por el canal alveolar de la mandíbula y acaba saliendo por el agujero mentoniano como nervio mentoniano.
Lleva la información sensitiva del tercio inferior de la cara.
También hay conexiones entre los nervios lingual y auriculotemporal con ramas del facial.
La raíz motora se divide en los nervios masticador (inervación motora de músculos temporal,
masetero y pterigoideos) y milohioideo (para milohioideo y vientre anterior del digástrico)
3- Síntomas clínicos
Los síntomas relacionados con la afectación trigeminal dependerán del segmento y la división implicados (3,4).
- Como la principal función es sensitiva los pacientes pueden presentar dolor,
ardor o anestesia en la región facial correspondiente.
- Los síntomas motores tienen relación generalmente con debilidad de los músculos de la masticación y del suelo de la boca
- La afectación del tensor del velo del paladar altera el funcionamiento de la trompa de Eustaquio y puede causar otitis serosa media
- La afectación de V1 puede alterar el reflejo corneal (pérdida de la función aferente a través de la rama nasociliar de V1)
- Pérdida del reflejo de atenuación del sonido por alteración de la función eferente del arco reflejo (músculo tensor del tímpano inervado por V3)
- La neuralgia del trigémino es un síndrome doloroso específico caracterizado por episodios paroxísticos de dolor en el territorio de ramas del trigémino de segundos a minutos de duración,
en ausencia de déficits neurológicos,
con naturaleza estereotipada de los ataques de cada paciente y tras la exclusión de otras causas de dolor facial mediante la historia clínica,
la exploración física y pruebas diagnósticas especiales cuando sean necesarias.
Las pruebas electrofisiológicas como el electromiograma y los estudios de conducción nerviosa deben ser normales
- El dolor por desaferentación trigeminal o "anestesia dolorosa" hace referencia al dolor producido por la destrucción intencionada del circuito trigeminal (habitualmente por vía neuroquirúrgica) para el tratamiento de la neuralgia trigeminal
- Hay también algunos casos donde la patología trigeminal es un hallazgo incidental en estudios de imagen realizados por otra causa
4- Estudios en imagen
Los estudios en imagen de la patología trigeminal están influidos en gran medida por la información clínica disponible.
No es infrecuente la realización de estudios sin información clínica detallada o casos en los que el radiólogo es el primer especialista en ver al paciente.
En esta situación,
se hace imprescindible un estudio completo de todo el trayecto trigeminal y de sus principales ramas que cubra las etiologías más probables.
La RM es la exploración que mayor información puede aportar siendo el principal reto conseguir estudios de alta resolución,
a la vez que se cubre todo el recorrido del nervio y siempre manteniendo unos tiempos de exploración en rangos aceptables (4).
El segmento del tronco del encéfalo se puede valorar mediante protocolos estándar para el parénquima encefálico.
El segmento cisternal y el cavum de Meckel se valoran mejor mediante secuencias muy potenciadas en T2 preferiblemente en 3D (CISS,
FIESTA,
DRIVE,
trueFISP).
Son secuencias que logran una excelente resolución de contraste entre las raíces nerviosas y el LCR además de tener alta resolución espacial por tratarse de cortes finos y con posibilidad de reconstrucciones multiplanares.
Son secuencias que también permiten utilizar contraste intravenoso para delimitar mejor,
por ejemplo,
el ganglio de Gasser.
(6,7) Se utilizan también secuencias angiográficas (3D TOF) sin o con contraste en caso de compresiones vasculares y recientemente se ha utilizado el tensor de difusión para evaluar la integridad del trigémino en su porción cisternal (pérdida de la anisotropía fraccional en casos de patología).
Cavum de Meckel,
seno cavernoso,
base craneal y segmentos periféricos se valoran con secuencias en T1 de alta resolución sin y con contraste iv,
además de secuencias adicionales que puedan ser adecuadas en función de la patología sospechada.
La utilización de saturación grasa puede ayudar a identificar mejor las lesiones tras la administración del contraste.
Debe tenerse precaución a la hora de obtener secuencias precontraste con saturación grasa porque dicha saturación puede enmascarar el borramiento de planos grasos entre las estructuras de la base craneal.
La TC no permite obtener información tan detallada como la RM en muchos segmentos.
Para la valoración trigeminal se requieren estudios volumétricos sin y con contraste intravenoso con reconstrucciones tanto para tejidos blandas como para estructuras óseas.
Su principal indicación es la afectación ósea relacionada con la patología o en el contexto de situaciones de urgencia o de imposibilidad de realización de estudios de RM.
Probablemente la aproximación adecuada a la neuropatía trigeminal sea una combinación de ambas técnicas,
comenzando por el estudio de RM y,
si por dicho estudio se sospecha repercusión ósea,
continuar con estudio de TC sin contraste (o sin y con contraste).
5- Patología trigeminal distribuida por segmentos
Tronco del encéfalo
En el tronco del encéfalo resulta poco frecuente la afectación aislada de los núcleos trigeminales,
dada la compacta distribución de las estructuras nerviosas en esta zona. Fig. 7
Enfermedades desmielinizantes: esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple es la entidad patológica individual que con mayor frecuencia produce neuropatía trigeminal.
Aparece neuralgia trigeminal en el 1-2% de los pacientes y puede ser el primer síntoma o estar asociada a la afectación de otros pares craneales.
Las placas se ven como zonas característicamente hiperintensas en T2 y secuencia FLAIR que realzan con el contraste cuando se encuentran activas.
Fig. 8
Enfermedad cerebrovascular isquémica
Aproximadamente un 25% de los infartos agudos afectan al tronco del encéfalo.
Los infartos más frecuentes se localizan en la parte dorsolateral del bulbo raquídeo (oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior; PICA) y en la zona paramediana de la protuberancia (oclusión de ramas pontinas de la arteria basilar).
La presentación clínica más habitual el síndrome lateral bulbar de Wallenberg y raramente la clínica queda limitada a los núcleos trigeminales.
La secuencia de difusión resulta particularmente útil en el contexto de la isquemia aguda.
Fig. 9
Neoplasias del tronco del encéfalo
Los gliomas del tronco pueden afectar a los núcleos trigeminales,
pero la clínica suele incluir además síntomas por la alteración de otros tractos y núcleos.
Los gliomas son más frecuentemente expansivos y difusos y de bajo grado,
y realzan de forma variable con el contraste iv.
Suelen aparecer en la protuberancia desde donde se diseminan en cualquier dirección.
Las metástasis Fig. 10 y el linfoma también pueden producir disfunción trigeminal,
pero raramente son la primera manifestación de la enfermedad.
Las metástasis más frecuentes son las de los carcinomas broncogénico y de mama.
Lesiones vasculares con hemorragia
Hipertensión,
angiomas cavernosos,
malformaciones arteriovenosas (MAV) o traumatismos (hemorragias de Duret) pueden afectar a los núcleos del V.
Los angiomas cavernosos son lesiones hamartomatosas vasculares congénitas constituidas por sinusoides tapizados de endotelio sin cantidad significativa de tejido nervioso entremezclado.
Su aspecto en diana con hipointensidad periférica marcada en T2 y el artefacto por susceptibilidad magnética que producen en secuencias de eco de gradiente resultan característicos.
No realzan con el contraste salvo que estén acompañados de un angioma venoso. Fig. 11
Las MAV son menos frecuentes que los angiomas cavernosos y pueden tener localización exclusivamente pial o tener componente intraparenquimatoso,
impidiendo esto último su resección completa.
Las hemorragias de Duret son hemorragias tardías en el tronco tras un traumatismo y con frecuencia causan una rápida herniación transtentorial mortal.
Enfermedades inflamatorias e infecciosas diversas
Varias entidades pueden producir lesiones similares a las visibles en la esclerosis múltiple.
El término rombencefalitis hace referencia a la afectación del tronco del encéfalo por un proceso inflamatorio,
que puede aparecer secundariamente a infecciones virales (herpes simple) o fúngicas (infecciones rinocerebrales por especies de Mucor o Aspergillus.
Entre otras posibles etiologías de este tipo se encuentran encefalomielitis diseminada aguda,
leucoencefalopatía multifocal progresiva,
encefalitis por VIH,
enfermedad de Behcet,
enfermedad de Lyme,
neurosarcoidosis,
enfermedad de Whipple,
encefalomielitis de Bickerstaff,
vasculitis por lupus sistémico y romboencefalitis por Listeria.
También pueden aparecer lesiones focales intraparenquimatosas secundarias a patología inflamatoria como lesiones parasitarias,
abscesos o tuberculomas.
Fig. 12
Cualquier patología que afecte a los cordones medulares dorsales en bulbo raquídeo o columna cervical alta
Siringomielia o siringobulbia pueden afectar a los cordones dorsales y a los núcleos trigeminales.
También puede aparecer clínica trigeminal en compresiones por hernias o tras traumatismos.
Segmento cisternal-cavum de Meckel Fig. 13
Compresión vascular
La neuralgia trigeminal suele clasificarse en dos grupos:
- Primaria o idiopática: pacientes con exploración física sin hallazgos y funciones nerviosas por lo demás normales,
en los que se ha descartado causa orgánica
- Secundaria: pacientes con neuragia asociada a síntomas físicos relacionados con lesiones orgánicas a lo largo del trayecto del nervio
Hay cada vez más evidencias de que la causa más frecuente de la neuralgia trigeminal idiopática (80-90% de los casos) se debe a la compresión del tronco de entrada del nervio en la protuberancia por una estructura vascular anómala.
Los vasos más frecuentemente implicados son la arteria cerebelosa superior o una de sus ramas,
la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA),
la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) y la arteria basilar,
pero también puede haber compresión venosa o por estructuras anómalas (aneurismas,
MAV). En este segmento del trigémino se produce la transición entre mielina central (oligodendrocitos) y periférica (células de Schwann) y la capa de mielina es más fina y susceptible a la compresión extrínseca.
El segmento de transición,
conocido como zona de entrada de la raíz,
se encuentra a unos 5-7 mm de la protuberancia y tiene unos 2 mm de longitud.
La compresión repetida produce una desmielinización focal lo que genera impulsos nervios sensitivos anómalos ectópicos que se transmiten a fibras nerviosas adyacentes,
aumentando la actividad nerviosa.
Se cree que con el tiempo esta mayor actividad produce hiperactividad en los núcleos trigeminales y la clínica dolorosa.
Resulta frecuente,
no obstante,
encontrar estructuras vasculares adyacentes al V en personas asintomáticas,
por lo que el diagnóstico de compresión neurovascular debe realizarse con prudencia: contexto clínico adecuado,
si el punto de contacto es la zona de entrada de la raíz,
el vaso cruza perpendicularmente al nervio,
y el nervio se encuentra desplazado,
improntado o comprimido entre dos vasos.
Fig. 14
Recientemente se han señalado dos hallazgos adicionales en nervios trigéminos de pacientes con neuralgia trigeminal: atrofia (en casos de neuralgia severa) y pérdida de la anisotropía en los estudios de tensor de difusión
Compresión extrínseca de origen diverso
Las lesiones originadas en el ángulo pontocerebeloso o en la región cisternal también pueden comprimir el segmento cisternal del V y ocasionar una neuralgia.
Entre las lesiones más frecuentes se encuentran:
- Schwanomas vestibulares
- Meningiomas Fig. 15
- Quistes aracnoideos
- Quistes epidermoides Fig. 16
- Lipomas
- Tumores de la base craneal según su patrón de crecimiento
- Diseminación leptomeníngea tumoral (carcinomatosis,
linfoma) o inflamatoria (sarcoidosis,
meningitis)
- Extensión perineural de tumores
Lesiones intrínsecas del nervio
El schwanoma es la neoplasia trigeminal intrínseca más frecuente.
Sólo supone el 6% de los schwanomas intracraneales y afecta más frecuentemente afecta al segmento cisternal o al ganglio de Gasser.
Suelen aparecer como masas isointensas en T1,
discretamente hiperintensas en T2,
y más heterogéneas cuanto mayor sea su tamaño (calcificaciones,
zonas quísticas).
Su realce es heterogéneo y su forma suele ser alargada siguiendo la del nervio.
Pueden tener comportamiento maligno que se manifiesta como rápido crecimiento o destrucción ósea.
Fig. 17 Fig. 18
Otras lesiones intrínsecas menos frecuentes son lipoma,
linfoma o metástasis.
La afectación metastásica o linfomatosa raramente es un problema ya que es muy remota la posibilidad de que sea la manifestación clínica inicial
Apicitis petrosa
Las lesiones infecciosas-inflamatorias del vértice petroso pueden afectar también al trigémino.
El síndrome de Gradenigo (dolor facial de distribución trigeminal,
estrabismo convergente por afectación del VI par y otitis media supurativa) es la presentación clínica típica.
El trigémino se afecta por extensión de la infección desde las capas durales del cavum de Meckel o por neuritis secundaria del ganglio trigeminal.
La neuronitis trigeminal se puede deber a infección por virus herpes simple,
que puede aparecer aislada o como parte del síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zóster cefálico) (3).
Segmento cavernoso Fig. 19
La mayoría de lesiones que afectan al segmento cisternal pueden también afectar además al seno cavernoso y además hay lesiones "específicas" del seno cavernoso:
Lesiones vasculares
Los aneurismas gigantes pueden producir clínica de varios nervios craneales.
Hasta un tercio de los pacientes con aneurismas no rotos pueden presentar clínica trigeminal.
Las fístulas carótido-cavernosas tienen baja incidencia en traumatismos cerrados,
pero son la anomalía vascular intracraneal postraumática más frecuente.
El mecanismos de aceleración-deceleración puede ocasionar fístulas directas por laceración de la pared muscular de la carótida.
Pueden también aparecer fístulas indirectas espontáneas o debidas a traumatismos menores
Lesiones inflamatorias e infecciosas
Las sinusitis bacterianas o fúngicas agresivas pueden extenderse al seno cavernoso a través de vasos o de los nervios,
ocasionando tromboflebitis y trombosis.
Las lesiones inflamatorias del seno cavernoso son infrecuentes e incluyen enfermedades granulomatosas (enfermedad de Wegener,
sarcoidosis) Fig. 20 y entidades idiopáticas como el síndrome de Tolosa-Hunt.
El síndrome de Tolosa Hunt se caracteriza por una infiltración linfocitaria de la duramadre de etiología desconocida.
Clínicamente se presenta con la tríada de oftalmoparesia,
disfunción pupilar y parestesias en la frente.
Está relacionado histopatológicamente con el pseudotumor orbitario y presenta sus mismas características en imagen: masa o abultamiento del seno cavernoso iso-hipointenso en imágenes en T1 y T2 y realce intenso con el contraste.
Puede estenosar la carótida interna y suele resolverse con corticoides en unas 8 semanas
Tumores primarios del seno cavernoso
En función del abordaje quirúrgico se subdividen estos tumores en interdurales e intracavernosos (4):
- Los tumores interdurales incluyen los tumores de vaina nerviosa (schwanomas benignos y malignos),
melanocitomas y quistes epidermoides.
Estos tumores desplazan la carótida sin rodearla ni estenosarla.
- Los tumores intracavernosos incluyen meningiomas y hemangiopericitomas .
Pueden rodear la carótida y muestran extensión dural a lo largo del tentorio
Lesiones que afectan a la base craneal
Pueden presentar clínica trigeminal por invasión del seno cavernoso.
Se incluyen entidades como adenomas hipofisarios,
tumores osteocartilaginosos,
linfoma,
cordomas y metástasis.
Fig. 21
Segmento periférico Fig. 22
Diseminación perineural de neoplasias
La diseminación perineural de neoplasias malignas de cabeza y cuello es la causa más frecuente de afectación periférica del trigémino.
Puede aparecer en diferentes tumores siendo carcinoma epidermoide,
carcinomas adenoide quístico y mucoepidermoide,
linfoma y melanoma los más comunes.
La afectación a lo largo de V1 se produce en tumores de la glándula lacrimal y cutáneos de la región orbitaria-frontal.
La diseminación perineural por V2 aparece en tumores de la zona central de la cara y de los senos paranasales.
Fig. 23 Fig. 25
La afectación de V3 surge con tumores de nasofaringe,
espacio masticador,
mandíbula,
glándula parótida y conducto auditivo externo.
Fig. 26 Fig. 27
La diseminación perineural se puede producir en las dos direcciones del nervio,
lo que obliga a analizar todo el trayecto nervioso durante el estadiaje tumoral.
Uno de los hallazgos más importantes en la RM es el borramiento de los planos grasos adyacentes a agujeros de la base craneal en las imágenes en T1.
Las imágenes poscontraste con saturación grasa pueden demostrar el realce neural patológico sobre la grasa sustraída.
La TC puede reflejar las alteraciones óseas asociadas como ensanchamientos foraminales.
Tumores primarios de las ramas trigeminales periféricas
Suelen tener origen en la vaina nerviosa (schwanomas,
neurofibromas plexiformes) y son poco frecuentes (5% de todos los schwanomas trigeminales).
Los neurofibromas plexiformes aparecen en el contexto de la neurofibromatosis tipo I como proliferaciones de células de schwan y elementos fibroblásticos y frecuentemente alcanzan gran tamaño y producen deformidades óseas.
Los meningiomas también pueden externderse a lo largo de las ramas nerviosas y ser confundidos con schwanomas Fig. 28
Traumatismos con fracturas faciales y de la base craneal
Los trayectos de fractura pueden afectar a cualquier agujero de la base craneal o de la región facial y tener repercusión sobre la rama nerviosa correspondiente.
Lesiones inflamatorias e infecciosas
Las lesiones inflamatorias agresivas bacterianas y fúngicas de fosas nasales y senos paranasales pueden atravesar las paredes óseas y afectar a ramas nerviosas de V1 en la órbita o de V2 en las fosas nasales o la fosa pterigopalatina.
La granulomatosis de Wegener puede afectar al seno maxilar y la órbita y puede tener repercusión sobre ramas de V2.
Las infecciones dentarias,
mandibulares o del espacio masticador pueden repercutir sobre ramas de V3.
Fig. 29 La osteonecrosis mandibular se produce típicamente de meses a años después de radioterapia a altas dosis de tumores de la cavidad oral o la orofaringe.
Los hallazgos de TC o MR son similares a los de la osteonecrosis en otras localizaciones.
Un hallazgo particular es la presencia de un aumento de partes blandas prominente en forma de masa y realce de los músculos o tejidos blandos adyacentes que no está,
sin embargo,
relacionado con recidiva tumoral (4).
Compresión foraminal por alteraciones fibroóseas
Entidades como la enfermedad de Paget o la displasia fibrosa pueden estenosar agujeros de conjunción y causar síntomas neurológicos