La Malformación Adenomatoide Quística (MAQ) engloba un grupo heterogéneo de lesiones pulmonares quísticas y no quísticas secundarias a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de la vía aérea,
por lo que es preferible emplear en su lugar el término "Malformación Pulmonar Congénita de la Vía Aérea".
No es hereditaria,
su etiología es desconocida e histológicamente se caracteriza por la presencia de tejido pulmonar inmaduro.
Representa el 25% de todas las lesiones congénitas pulmonares diagnosticándose en algunos casos intraútero mediante ecografía.
Más del 70% de los casos son asintomáticos al nacimiento,
estando incluso descrita su regresión espontánea sin ningún tipo de intervención en un porcentaje significativo de casos (en más del 76% de los casos según alguna serie).
El 80-85% de los casos son diagnosticados en los dos primeros años de vida habitualmente al asociarse a neumonías recurrentes.
Infrecuentemente puede diagnosticarse en adultos como hallazgo incidental o entre otras posibilidades como desencadenante de neumonías de repetición.
Se desarrolla debido a la detención de la maduración pulmonar en la fase acinar,
con la consecuente proliferación adenomatoide de los bronquiolos y la formación de quistes en lugar de los alveolos normales.
Habitualmente es unilobar (ocasionalmente multilobar o incluso bilateral) y presenta una comunicación anómala con la vía aérea lo que permite el paso de aire a su interior.
Por este motivo,
el hallazgo más frecuente en los estudios de imagen es el de masas quísticas con niveles hidroaéreos en su interior que varían con el tiempo.
Aunque habitualmente reciben el aporte sanguineo de la arteria pulmonar y drenan a través de las venas pulmonares,
están descritas en la literatura comunicaciones vasculares anómalas.
Existen incluso lesiones híbridas en las que el aporte sanguíneo es sistémico y muestran características tanto de MAQ como de secuestro pulmonar.
De hecho,
más de un 26% de los casos se asocian a otro tipo de malformaciones congénitas incluyendo los secuestros pulmonares,
las hernias diafragmáticas,
la hipoplasia pulmonar y las malformaciones cardiovasculares.
Esta patología fué descrita por primera vez por Ch´in y Tang en 1949 pero fué Stocker quién en 1975 propuso una clasificación que fué modificada en el año 2002 y que es la más utilizada.
Incluye cinco tipos diferentes en función del tamaño de los quistes y de su histología.
Tipo 0: origen traqueal o bronquial (es una verdadera disgenesia o displasia acinar).
1-3% de incidencia.
Tipo 1: de origen bronquial o bronquiolar y es el tipo más frecuente (60-70%).
Se presenta como lesiones quísticas de más de 2 cm de diámetro delimitadas por epitelio bronquial y con una cantidad variable de tejido fibroso y músculo liso pero sin cartílago.
Tipo 2: origen bronquiolar.
Corresponde a lesiones quísticas de menos de 2 cm de diámetro delimitadas por epitelio bronquial (10-15%).
Tipo 3: origen bronquiolar – alveolar,
tipo adenomatoide.
Se trata de estructuras similares a los conductos alveolares delimitadas por epitelio cuboidal bajo,
no existiendo pulmón normal.
En ocasiones se observan pequeños quistes de menos de 0,5 cm.
5%.
Type 4: origen distal acinar.
Son lesiones quísticas sin revestimiento epitelial que se presentan como un gran quiste pulmonar indistinguible radiológicamente de un blastoma pleuropulmonar quístico.
15%
Hemos recogido 14 casos (9 mujeres y 5 hombres) de MAQ,
confirmados histológicamente,
y revisado retrospectivamente la historia clínica y los hallazgos radiológicos en las diferentes técnicas de imagen utilizadas en cada caso,
siendo la radiografía convencional la técnica de imagen empleada para una primera aproximación diagnóstica.
Todos los pacientes fueron diagnosticados de MAQ tipo 1 en edades comprendidas entre 23 y 67 años.
Tan sólo se vió un caso de MAQ tipo 2 en un paciente que tenía 14 años de edad en el momento del diagnóstico (Figs.
25 y 26).
Por tanto,
la frecuencia de MAQ tipo 1 encontrada en nuestra serie es superior a la descrita en la bibliografía si bien este aspecto probablemente sea debido a que únicamente hemos incluido en la busqueda pacientes adultos.
El resto de grupos de MAQ son mucho más frecuentemente diagnosticados en la edad pediátrica.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes en nuestra serie son hemoptisis (5 casos) y neumonía (4 casos).
En 2 pacientes la forma de presentación fué un neumotórax agudo secundario a la malformación (Figs.
13-16).
En conjunto,
el pulmón derecho se encuentra afectado más frecuentemente (5 casos en LID,
3 en LSD y 1 en LM).
El resto de casos afectaban al pulmón izquierdo (4 casos en LII y 1 en LSI).
Por tanto,
existe un claro predominio de afectación de los lóbulos inferiores al igual que se describe en la literatura en diferentes series.
El hallazgo radiológico más habitual es el de una masa quística o multiquística con nivel hidroaéreo en su interior (Figs.
1-8).
Tanto en la radiografia convencional como en la TC dichas masas suelen presentar margenes bien definidos y una pared de grosor uniforme y liso con efecto de masa sobre las estructuras vecinas.
La TC muestra,
en la mayor parte de las lesiones,
septos finos en su interior,
realce variable de la pared y,
en ocasiones,
se aprecia su comunicación con la vía aérea (Fig.
9).
En un paciente,
tras un periodo de seguimiento de poco más de 1 año,
se demostró cambios en los niveles hidroáreos con crecimiento global de la lesión por lo que fué resecada (Figs.
11 y 12).
En un paciente se realizó RM (con secuencias angiográficas para descartar secuestro asociado que fué descartado) y los hallazgos son similares,
con identificación de un nivel de líquido en el interior de la lesión,
hiperintenso en secuencias potenciadas en T2 y una pared fina sin realce significativo (Figs.
27 y 28).
El diagnóstico diferencial más importante en la edad adulta son las neoplasias pulmonares (Fig.
33).
Dos de los casos de nuestra serie fueron interpretados inicialmente como lesiones sospechosas de corresponder a carcinomas de pulmón,
realizándose por este motivo cirugías menos conservadoras (Figs.
18-24).
El carcinoma de pulmón primario,
las metástasis y el blastoma quístico pleuropulmonar son las neoplasias a considerar (Fig.
37).
La edad del paciente y sus antecedentes asi como la evolución de las lesiones pueden ayudarnos a distinguir estas patologías pero,
muchas veces,
sólo el estudio histológico es definitivo.
Las entidades benignas que deben incluirse en el diagnóstico diferencial son:
- Quistes broncogénicos: son malformaciones congénitas del árbol bronquial,
generalmente únicas y de localización mediastínica o intrapulmonar (es esta última forma la que se presenta de forma similar a la MAQ).
No suelen comunicar con la vía aérea (salvo tras infecciones o procedimientos intervencionistas) por lo que no suelen contener aire.
Su contenido es una mezcla de líquido,
material hemorrágico / proteináceo y calcio (por este motivo pueden ser confundidos con lesiones sólidas).
- Bronquiectasias (Fig.
29): son dilataciones de los bronquios pulmonares secundarias a múltiples patologías.
Principalmente en los estudios de TC se observan sus trayectos lineales que llegan hasta a 1 cm de la superficie pleural y con dimensiones superiores a 1,5 veces el calibre de las arterias que las acompañan.
Las bonquiectasias quísticas son muy similares a la MAQ y pueden presentar niveles hidroaéreos.
Ademas de en la morfología de las lesiones,
es importante fijarse en signos acompañantes como fibrosis pulmonar y en los antecedentes del paciente como enfermedades del colágeno,
radioterapia,
infecciones...
- Bullas subpleurales (Fig.
30) y enfisema bulloso (Fig.
31): principalmente cuando se sobreinfectan,
pueden similar una MAQ.
El contexto clínico,
la morfología y localización de la bulla asi como la asociación con otras bullas y el enfisema centrolobulilllar,
permiten realizar un diagnóstico de certeza sin necesidad de practicar otros procedimientos.
- Neumonía complicada con necrosis/abceso (Fig.
32): puede ocurrir hasta en el 7% de las neumonías bacterianas y no siempre se acompaña de cavitación.
Generalmente disponemos de antecedentes clínicos que sugieran patología infecciosa complicada.
Las pruebas de imagen muestran áreas de consolidación con zonas centrales de menor atenuación en relación con tejido necrótico.
Estos pacientes presentan muy mal estado clínico.
- Enfisema lobar congénito (Fig.
35): afecta preferentemente a los lóbulos superiores y se observan grandes áreas de pulmón hiperinsuflado,
con efecto de masa.
Es una patología diagnosticada principalmente en la infancia por sus manifestaciones clínicas por lo que en el paciente adulto no suele ser incluida en el diagnóstico diferencial.
- Atresia bronquial (Fig.
36): afecta más frecuentemente a los lóbulos superiores.
Se identifica un bronquio,
no comunicado con el resto del arbol bronquial,
dilatado y a veces con material mucoide en su interior (signo del dedo de guante) así como atrapamiento aéreo distal (el aire entra por los poros de Kohn). En la radiografía convencial,
debido a la hiperinsuflacción pumonar,
los hallazgos pueden simular los de la MAQ.
En la TC sin embargo la diferenciación entre ambas entidades suele ser sencillo.
- Linfangioma quístico: dilataciones quísticas de vasos linfáticos.
En imagen se observan masas quísticas mal definidas con contenido líquido,
de partes blandas y grasa.
El tratamiento de las MAQ es habitualmente quirúrgico,
con resección completa de la lesión.
De esta forma,
se consigue un diagnóstico de certeza mediante el análisis micro y macroscópico de la pieza,
y se previenen las complicaciones asociadas a este tipo de malformaciones,
incluida la transformación maligna,
que aunque rara ha sido descrita en este proceso.
El pronóstico de estos pacientes depende principalmente del tamaño de la lesión,
el grado de desarrollo del resto del pulmón y la coexistencia o no de otras malformaciones congénitas.