LESIONES OSTEOLÍTICAS DE LA CALOTA
INTRODUCCION
Las lesiones osteolíticas del calvario constituyen un hallazgo frecuente y,
en muchas ocasiones incidental,
en los estudios de imagen.
Disponemos de una larga lista de diagnósticos que se pueden establecer de acuerdo a sus características radiológicas,
tanto en radiología simple,
como en TC y RM.
Hemos realizado una revisión bibliográfica,
desde el año 1995 hasta hoy,
así como de 110 estudios de TC sin contraste intravenoso consecutivos de pacientes entre 15 y 98 años de edad,
de una semana de forma aleatoria y hemos encontrado que: el 100% presentan lagos vasculares y/o venas emisarias,
el 15.4% presentan hemangiomas,
otro 15.4% granulaciones de Pacchioni y 0.9% lesiones de mieloma múltiple y 0.9% lesiones correspondientes a metástasis.
Las lesiones líticas más frecuentemente halladas en la bóveda craneal se pueden clasificar en:
- Variantes de la normalidad: venas emisarias,
lagos vasculares,
granulaciones de Pacchioni y forámenes,
defectos y adelgazamientos parietales.
- Lesiones congénitas: Quistes dermoides/epidermoides,
displasia fibrosa,
cefalocele,
sinus pericranii.
- Lesiones secundarias a alteraciones metabólicas: Enfermedad de Paget.
- Tumores benignos: Hemangioma,
meningioma,
granuloma eosinófilo,
lipoma.
- Tumores malignos: Mieloma múltiple,
metástasis.
RECUERDO ANATOMICO Y TÉCNICAS DE IMAGEN
El cráneo está definido por dos componentes el neurocráneo,
que incluye la calota craneal y la base del cráneo,
y el viscerocráneo o macizo facial (Fig.
1).
La calota está formada por la tabla interna,
la tabla externa y,
entre medias de ambas,
el diploe,
donde se encuentra la médula ósea.
Externo a la tabla externa esta el periostio y el scalp,
constituido por la galea aponeurótica,
hipodermis y dermis.
De localización interna a la tabla interna se localizan las meninges y el parénquima encefálico.
Existen diferentes estructuras vasculares que se localizan en y/o atraviesan las estas diferentes capas.
La primera técnica de imagen para la valoración de una lesión ósea de cualquier etiología y localización es la radiografía simple.
Permite clasificar las lesiones en líticas o blásticas.
Dentro de las líticas podemos determinar el grado de agresividad de las mismas en la calota utilizando la clasificación de Lodwick,
que incluye los siguientes factores: el patrón de destrucción ósea,
el tamaño de la lesión,
la zona de transición,
la esclerosis de los márgenes y la afectación de partes blandas.
El tipo de destrucción ósea se valora:
A.
Determinar tipo de patrón de destrucción: Patrón geográfico,
moteado o apolillado y permeativo o infiltrativo.
La combinación de estos patrones da lugar a tres tipos o grados de agresividad.
El grado I corresponde a todas las lesiones con patrón geográfico.
El grado II son lesiones que combinan patrón geográfico y moteado o permeativo.
Por último el grado III lo representan las lesiones exclusivamente con patrón permeativo o moteado.
B.
Los grados II y III se consideran malignos.
Si es grado I,
se debe valorar el margen de la lesión y la presencia o no de borde escleroso:
- Si el margen no está bien definido se habla de tipo I-C.
- Si está bien definido se habla de tipo I-A si tiene un borde escleroso y se define el tipo I-B si no existe borde escleroso
C.
Esta clasificación estudia la probabilidad de malignidad asociada a cada grado: I-A 6%,
I-B 48%,
I-C 36%,
II 97% y III 100%.
La TC con su excelente capacidad para el estudio óseo es el método de elección.
Puede valorar la extensión de la lesión (afectación o no de todo el calvario),
la presencia de calcificaciones,
define los márgenes,
valora la densidad y puede incluso definir si existe o no afectación de partes blandas.
La RM morfologica es capaz de ver las lesiones intradiploicas en una fase más precoz quela TCpor los cambios de señal del diploe.
Además define con mayor precisión la extensión extraósea hacia el compartimento intracraneal (definiendo si hay invasión intra o extradural) o hacia el compartimento extracraneal.La RM de difusión incluso mas precozmente estas lesiones (hasta un 20% mas que las secuencias morfológicas).
VARIANTES DE LA NORMALIDAD
GRANULACIONES DE PACCHIONI
Definición:
Las granulaciones aracnoideas (GA) o cuerpos de Pacchioni,
son protrusiones perivasculares de las leptomeninges en las regiones donde la duramadre se abre para permitir el paso de las venas al seno dural.
Fueron descritas por Pacchioni en 1705 y su función no se comprende de manera completa.
Localización:
Más frecuente por debajo del seno sagital superior,
seguidas por el seno transverso,
seno cavernoso,
seno petroso superior,
y seno recto.
Por razones desconocidas,
pueden tener localizaciones infrecuentes donde no comunican con los senos venosos.
Diagnóstico por imagen (Fig.
2):
TC:
Lesiones osteolíticas bien definidas de borde esleroso de densidad igual a la del LCR.
Tras la administración de contraste intravenoso se muestran como defectos de relleno en los senos venosos.
RM:
Tiene un patrón se señal similar al LCR pero en casi el 80% de los casos esta señal cambia en alguna potenciación (se piensa que es debido a un desfase del spin por el flujo desordenado hallado en las GA más grandes).
Las GA no realzan con gadolinio aunque de forma común tienen estructuras vasculares,
seguramente venas,
identificadas como vacíos de señal lineales o realce lineal con contraste focal.
Diagnostico diferencial:
El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la trombosis parcial de senos.
Esta entidad se visualiza como defectos de relleno del seno en los estudios con contraste.
Sin embargo enla TCsin contraste los trombos son hiperdensas a diferencia de las GA que tiene densidad similar al LCR.
LESIONES CONGÉNITAS
QUISTES DERMOIDES Y EPIDERMOIDES
Definición y localización:
Ambos son quistes de inclusión dérmica ectodérmica que difieren en complejidad.
Se trata de masas uniloculares y quísticas lentamente expansivas.
Los epidermoides están solo constituidos por epitelio escamoso mientras que los dermoides también incluyen pelo,
glándulas sudoríparas y sebáceas y epitelio escamoso: ambos se originan de bolsas de ectodermo atrapadas cerca de los pliegues normales.
Los epidermoides se localizan,
de manera típica,
lateralmente,
pueden ser de origen extradural o intradiploico,
localizados principalmente en los huesos parietal y temporal.Son más frecuentes que quistes dermoides.
El dermoide es responsable del 20% de las lesiones de la calota y están localizados en las suturas.
Ocurren generalmente en recién nacidos y niños de hasta 3 años.
Su localización más común es la fontanela anterior.
A) Quistes Epidermoides (Fig.
3):
TC y RM:
Son lesiones osteoliticas bien definidas,
ovales,
con bordes escleróticos,
que característicamente remodelan tanto a la tabla interna como a la externa.En imagen se comportan tanto en la TC como en la RM como lesiones con valores de atenuación e intensidad similar a los del agua (hipointensas en T1 e hiperintensas en T2) aunque en función de su contenido pueden tener una apariencia variable.
Las paredes de estas lesiones son gruesas pueden estar calcificadas y realzar.
B) Quistes dermoides (Fif.
4):
TC y RM:
A diferencia de los epidermoides ,
Se localizan cercanos a suturas en proximidad a la línea media.
La señal de los dermoides puede ser heterogénea debido a que su composición que también es heterogénea.
En la TC tiene densidad grasa y pueden presentar calcificación debido a la saponificación de la grasa por lo que en la RM tienen un patrón heterogéneo.
Al igual que los quistes epidermoides pueden terner bordes esclerosas que también pueden calcificar y realzar.
SINUS PERICRANI
Definición:
Es una anomalía del desarrollo,
de lento crecimiento asociada a un pequeño defecto óseo adyacente.
La lesión esta formada por venas extracraneales anormales o hemangiomas venosos,
que comunican directamente con un seno venoso dural intracraneal a través de venas emisarias.
Localización: Los huesos más frecuentemente afectados son el frontal y el parietal seguidos de occipital y temporal con una tendencia hacia región de línea media
Diagnóstico por imagen (Fig.
5):
En TC y RM se visualizan como lesiones radiolucentes lineales que definen estructuras vasculares extracraneales dilatadas unidas al sistema venoso intracraneal,
principalmente al seno sagital superior,
a través de un ostium pequeño.
Realzan tras la administración de contraste.
En la ecografía se pueden observar el defecto óseo y la estructura vascular que de forma característica aumentan de tamaño tras la maniobra de valsalva,
llorar,
toser o comprimir la vena yugular.
Diagnóstico diferencial: cefalocele.
DISPLASIA FIBROSA
Definición y Localización:
Se trata de un trastorno benigno que frecuentemente afecta a niños y adolescentes.Es una patología que se caracteriza por la sustitución de la médula ósea normal por tejido fibro-óseo proliferativo con cantidades variables de estroma y hueso.
Afecta sobretodo a tabla externa.Puede afectar a un solo hueso (forma monostótica,
la forma más frecuente) o a múltiples (forma poliostótica).
La calota craneal y macizo facial están afectados en 10-25% de los casos de forma monostotica y en 50% de los casos de forma poliostotica.
Diganóstico por imágen (Fig.
6):
TC:
La imagen característica de las displasias fibrosas en la TC es la de una lesión bien definida,
con bordes escleróticos,
que abomba la tabla externa y la adelgaza y a veces erosiona la tabla interna.
Pueden verse tres patrones: en vidrio deslustrado (la forma más frecuente),esclerotico y la forma quistito .El aspecto mas caracteristico es expansion osea con patron en vidrio deslustrado.
RM:
En RM se trata de lesiones con baja intensidad de señal en secuencias T1 y con intensidad variable en T2 (dependiendo de la cantidad de tejido fibroso,
cambios quísticos,
celularidad y tejido cartilaginoso que contenga) aunque suele ser hipointensa debido al tejido fibrosos con alguna zona de mayor intensidad.
El comportamiento tras la inyección de contraste es también variable aunque suele realzar intensamente.
LESIONES SECUNDARIAS A ALTERACIONES METABÓLICAS
ENFERMEDAD DE PAGET
Definición:
La enfermedad de Paget ósea u osteítis deformante,
descrita por primera vez en 1877 por Sir James Paget,
es una patología caracterizada por un remodelamiento óseo excesivo y anormal que afecta a uno o más huesos.
La etiología precisa es desconocida.
Es relativamente frecuente,
afectando al 3- 4% de los individuos por encima de los 40 años y al 10% por encima de los 85 años.
Se divide en tres etapas: inicial,
lítica o activa en la cual predominan los osteoclastos, media,
intermedia o mixta en la que los oteoblastos intentan reparar sobre la fase de resorción y tardía,
blástica o inactiva en la que predominan los osteoblastos.
La inmensa mayoría de los pacientes son asintomáticos en todas las fases.
Localización:
Las localizaciones más comunes son pelvis,
columna,
región proximal de huesos largos y cráneo En el cráneo afecta preferentemente a los huesos frontal y occipital y de manera más marcada a la tabla interna.
Diagnóstico por imágen (Fig.
7):
Es fácil de ver en la radiografía simple aunque puede ser más difícil en pacientes con osteoporosis.
En radiografía simple y TC la osteólisis en el cráneo se ve como grandes áreas radiolucentes bien definidas sin esclerosis periférica,
lo que se conoce como osteoporosis circunscrita.
En la fase blástica,
las regiones de esclerosis pueden llegar a ser la manifestación predominante de la enfermedad,
que resulta en un marcado engrosamiento del diploe.
Inicialmente estas áreas pueden ser circulares y ocurrir en los lugares de la osteoporosis circunscrita lo que da lugar a áreas focales de apariencia algodonosa.
La mayoría de los casos se estudian en la fase mixta,
que se caracteriza por engrosamiento de la cortical y del hueso trabecular y un patrón óseo desorganizado.
La analítica refleja un aumento de la fosfatasa alcalina en la fases con actividad osteoblástica (mixta y blástica) y un aumento de la hidroxiprolina en suero y orina en la fase lítica,
secundario a un aumento en la resorción ósea.
Diagnóstico diferencial:
El principal diagnóstico se establece con la displasia fibrosa,
sobretodo la forma poliostótica.
La displasia afecta a personas en edad de crecimiento, es asimétrica,
asocia deformidad facial y es muy característica la afectación sinusal.
El Pager afecta a personas de edad avanzada,
de forma bilateral y más frecuentemente simétrica,
con localización preferente en calota.
TUMORES BENIGNOS
HEMANGIOMA ÓSEO
Definición:
Son anomalías vasculares benignas de lento crecimiento cuya localización más frecuente es la columna.
Histológicamente se clasifican en venosos,
cavernosos o capilares según su patrón vascular.
Morfológicamente se identifican dos tipos: Sesiles que se extienden dentro del diploe y el tipo globular que es expansivo y más raro.
Los hemangiomas constituyen el 0.2% de todas las neoplasias óseas y 10% de neoplasias primarias benignas de calota craneal.
Son más frecuentes en mujeres de edad media (3:1) y en 15% de los casos son múltiples.
Localización:
La localización en calota es infrecuente,
siendo los huesos mas frecuentemente afectos el frontal y el parietal.
Clínica:
Clínicamente representan un hallazgo incidental en la mayoría de los casos pero a veces su tendencia a crecer y a remodelar más la tabla externa que la interna hace que se manifiesten masas palpables.
En casos raros puede presentarse como hematoma epidural o HSA.
Diagnóstico por imagen (Fig.
8):
TC:
Se trata de lesiones líticas bien definidas,
con una matriz ósea trabecular típica de apariencia en panal o rayos de sol y bordes generalmente no escleróticos,
(aunque el 30% de los casos si que pueden hacerlo) que característicamente afectan de forma predominante a la tabla externa y respetando relativamente la tabla interna.
Tienen una apariencia en sol naciente de trabeculación que se irradia desde un centro común en la proyección tangencial.
Esto contrasta con la apariencia del meningioma del calvario en el que las estriaciones tienden a ser más paralelas.
Presenta un realce importante tras la administración de medio de contraste.
RM:
Son típicamente hiperintensos en secuencias ponderadas en T1 y heterogéneamente hiperintensos en secuencias T2.
La matriz del tumor tiene una apariencia puntiforme.
Realza de forma intensa y heterogénea después del contraste.
Se puede apreciar la erosión de la tabla interna y externa por la asociación de componente de partes blandas intra o extracraneal.
Angiografía:
La angiografía generalmente es negativa.
MENINGIOMA
Definición y localización:
Los meningiomas se originan de células aracnoideas de las vellosidades.
Los meningiomas según su localización se clasifican en intradurales y extradurales.
Los más frecuentes son los intradurales.
Los extradurales son lesiones raras que suponen solo el 2% de los meningiomas.
A su vez este último grupo puede tener tres localizaciones diferentes y por tanto se divide en tres tipos: por fuera del calvario o tipo I,
en el calvario o tipo II y los que tienen doble localización en calvario con extensión extracalvario o tipo III.
Además se puede hacer una clasificación más allá de los tipos II y III considerando C como la afectación de la convexidad y B la afectación de la base del cráneo.
Los meningiomas intraóseos son increíblemente raros suponen el 14% de los meningiomas extradurales primarios o ectópicos.En este tipo el componente tumoral se encuentra centrado en el diploe,
normalmente cerca de la sutura coronal.Las formas osteoblásticas o mixtas,
osteoblásticas-osteolíticas,
suponen la mayoría de los meningiomas intraóseos,
siendo las lesiones primariamente osteolíticas las menos comunes.
El origen propuesto para este tipo de lesiones es el atrapamiento de células aracnoideas en una fractura previa o la presencia de restos embriológicos de células aracnoideas en el calvario en desarrollo.
Por tanto se debe considerar este tipo de lesiones en el diagnóstico diferencial cuando se observa una lesión osteolítica cerca de una línea de sutura o cuando hay un antecedente referido de fractura.No obstante,
la expansión que produce en el hueso y el aspecto en vidrio deslustrado que puede adquirir por imagen,
hace que en ocasiones pueda no ser diferenciado con seguridad de la displasia fibrosa pudiendo ser necesaria la biopsia.
La afectación y abombamiento de la tabla interna y el crecimiento después de la adolescencia favorecen el diagnóstico de meningioma intradiploico frente a la displasia fibrosa.
Aunque estas lesiones pueden tener contacto dural no pueden excluirse de ser clasificados como extraóseos primarios ya que el centro de la lesión esta fuera de la dura.La localización más frecuente de meningiomas intraoseos son regiones frontoparietal y orbital.
Diagnóstico por imagen (Fig.
9):
TC:
Se comporta por imagen igual que el resto de meningiomas.
Se trata de una masa osteolitica intradiploica expansiva que afecta a la tabla interna y externa con destruccion cortical.
Suele asociar hiperostosis.
Tras el contraste muestra un realce intenso.
RM:
Masa intraosea hipointenso en T1 e hiperintensa en T2 que muestra un realce intenso con contraste.
La hiperostosis observada enla TCse observa como marcada hiposeñal adyacente a la lesión en ambas secuencias de pulso.
Puede asociar componente de partes blandas.
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS (HISTIOCITOISIS X)
Definición y localización:
Se trata de un proceso de etiología desconocida que afecta principalmente a niños y a adultos jóvenes (90% de los casos pacientes entre 5 y 15 años) y en cuyo espectro patológico se incluye el Granuloma eosinófilo o forma localizada que solo afecta los huesos (70% de los casos),
el Síndrome de Letterer–Siwe en el cual solamente se afecta sistema reticuloendotelial de forma generalizada y fulminante (10-15%) y la Enfermedad de Hans-Schuller-Chistian en el cual se observa afectacion esqueletal y extra esqueletal (sistema reticuloendotelial e hipofisis).
Se caracteriza por la formación de granulomas con porcentaje variable de histiocitos,
células plasmáticas,
linfocitos y eosinófilos.
El cráneo es el hueso más frecuentemente afecto en los casos de granuloma eosinófilo en donde las lesiones suelen ser más frecuentemente sintomáticas que en otras entidades que implican a esta estructura.
Las lesiones de granuloma eosinófilo tienden a localizarse principalmente en el hueso parietal y temporal,
normalmente fuera de la línea media.
Diagnóstico por imágen:
TC:
Se trata de lesiones osteolíticas,
redondeadas u ovales,
con bordes bien definidos,
centradas en el diploe y que muestran extensión hacia la tabla interna y externa dando un aspecto biselado de la lesión.
No suelen tener bordes escleróticos a excepción de lesiones tratadas o en proceso de curación.
También carecen,
de forma general,
de reacción perióstica acompañante y pueden presentar,
característicamente,
restos óseos en el interior de la lesión en crecimiento,
hecho conocido como secuestro en botón.
RM:
En RM se muestran lesiones con intensidad de señal similar al músculo esquelético.Son iso/hipo intensas en T1.
En T2 suelen ser hiperintensas,
observándose una disminución de la intensidad de señal en las lesiones en curación.
Tras la administración de medio de contraste presentan una captación homogénea e intensa.
La invasión dural no es infrecuente y se evidencia mejor tras la administración de medio de contraste.
Pueden tener componente de partes blandas.
LIPOMA
Son lesiones infrecuentes a pesar de que la médula ósea es rica en tejido graso.
Hay cuatro tipos principales: lipoma de partes blandas que presiona la tabla externa,
el lipoma perióstico que causa hiperostosis y erosión ósea,
el lipoma intraóseo que se origina de la médula,
con tendencia expansiva y el liposarcoma.
Estas lesiones son mas frecuentes en las metáfisis de huesos largos y ocasionalmente a la calota.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos pero algunos se quejan de dolor y tumefacción.
Debido a que pueden tener necrosis grasa también pueden presentar calcificación.
TUMORES MALIGNOS
MIELOMA MÚLTIPLE
Definición:
El mieloma múltiple consiste en una proliferación de células plasmáticas que infiltran diferentes órganos.
La sintomatología más frecuente es atribuible a la infiltración ósea.
Son las lesiones óseas primarias mas frecuentes en pacientes de edades avanzadas.
La triada clásica consiste en lesiones óseas líticas,
componente monoclonal en orina y/o suero y plasmocitosis medular.
Localización:
Habitualmente en huesos donde la médula ósea del adulto es activa,
como columna vertebral,
cráneo,
pelvis y costillas.
Diagnóstico por imágen (Fig.
10):
Pueden ser únicas y de gran tamaño,
plasmocitoma,
o más frecuentemente múltiples.
Se manifiestan como lesiones líticas redondeadas,
de bordes no escleróticos bien definidos,
que afectan a la tabla externa e interna.
La radiografía simple de cráneo,
muestra un patrón en “sal y pimienta” cuando son de pequeño tamaño y en “sacabocados” en las de mayor tamaño.
Enla TCse confirman estos hallazgos,
y asocian frecuentemente aumento de partes blandas.
En RM son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 y realzan de manera intensa con el contraste.
Diagnóstico diferencial:
El principal diagnóstico se establece con las metástasis.
Éstas suelen suceder en pacientes con antecedente tumorales y frecuentemente muestran patrones mixtos líticos y blásticos,
y mayor agresividad según los grados de Lodwick.
METÁSTASIS
Definición:
Son la causa más frecuente de neoplasias malignas de cráneo.
Su forma de diseminación principal es por vía hematógena.
El 60% proceden de carcinomas de mama y pulmón.
Menos frecuentemente riñón,
tiroides,
páncreas y próstata.
Localización:
Cualquier hueso craneal podría estar potencialmente afecto.
Diagnóstico radiológico (Fig.
11):
Las metástasis pueden tener componente lítico,
blástico o mixto,
con mayor frecuencia son líticas.
Se distinguen por presentar un patrón de destrucción ósea de alta agresividad,
permeativo o apolillado,
grados II y III,
y en ocasiones gran componente de partes blandas.
Diagnostico diferencial:
Mieloma múltiple,
como hemos referido previamente.