La extensión a distancia de las neoplasias de cabeza y cuello puede realizarse por vía hematógena,
linfática y perineural.
La diseminación perineural (DP) representa una forma de diseminación en la que la extensión del tumor se produce siguiendo la vaina del nervio (endoneuro,
perineuro y linfáticos perineurales),
que puede dirigirse hacia su origen craneal (retrógrada) o,
con menos frecuencia,
hacia la periferia (anterógrada).
La incidencia de diseminación perineural tumoral en las neoplasias de cabeza y cuello alcanza cifras importantes,
entre el 2,5 y el 5 %.
El mecanismo de diseminación en ciertos tumores parece estar facilitado por la expresión de determinadas moléculas de adhesión neural y receptores de Neurotrofina como el p57.
Se ha observado una mayor frecuencia de diseminación en aquellos originados en las glándulas salivares (Carcinoma Adenoide quístico),
carcinomas derivados de células escamosas cutáneos o subcutáneos,
carcinoma de células basales.
Sin embargo prácticamente cualquier neoplasia maligna sin importar su origen ni su histología puede provocar diseminación perineural en especial si compromete áreas clave como la fosa ptérigomaxilar,
espacio masticador,
parótidas,
forámenes de la base del cráneo (redondo mayor,
oval,
fisuras orbitarias),
seno cavernoso y cavum de Meckel (fosita trigeminal)
Constituye un hallazgo fundamental en el estadiaje de las neoplasias malignas de cabeza y cuello que conlleva una disminución significativa de la supervivencia a los 5 años con mayor riesgo de recidiva local,
afectación ganglionar y metástasis a distancia.
La mayor afectación neural se da en el NC V (Trigémino) y NC VII (Facial).
La RM resulta especialmente sensible para diagnosticar la presencia de la DP; Los signos sugestivos de diseminación perineural mediante esta técnica son: Alteración en la intensidad de señal de la región implicada,
aumento de calibre del nervio y realce postcontraste.
Fig 1 y 2.
La carga tumoral puede variar a lo largo del trayecto del nervio,
lo que produce un mayor o menor grado de engrosamiento y realce.
También pueden observarse zonas de afectación nerviosa parcheada,
alternando zonas sanas con zonas infiltradas.
Debe tenerse en cuenta que el tumor primario puede haber desaparecido si el paciente ha sido ya tratado,
sin que deba excluirse la posibilidad de infiltración perineural activa objetivable mediante técnicas de imagen.
La TC es menos sensible que la RM en la detección de estos cambios aunque evidencia alteraciones en la cortical de los forámenes nerviosos.
Fig 3.
Solo el 60% de los pacientes con DP presenta manifestaciones clínicas,
en forma de alteraciones sensitivas como dolor,
parestesias y signos motores por denervación.
Esto implica un bajo índice de sospecha clínica por lo que resulta muy útil valorar los hallazgos radiológicos.
Por esta razón el papel del Radiólogo resulta clave para el estadiaje de estos tumores y requiere poseer un gran conocimiento de las estructuras anatómicas implicadas.
Tabla 1. Diseminación Tumoral Perineural en los Cánceres de Cabeza y Cuello: Frecuencia por Tipo Histológico
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TIPO HISTOLÓGICO
Carcinoma Escamocelular
Carcinoma Adenoide Quístico
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COMENTARIO
Es el subtipo más frecuente por lo que representa el mayor número de casos de DP
La más alta asociación con la infiltración perineural (aproximadamente 60%); representa el 1% y el 3% de los tumores malignos de cabeza y cuello
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Carcinoma Mucoepidermoide
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Raro,
tumor con alta asociación DP
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Melanoma – Variedad Desmoplastica
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Raro,
tumor de crecimiento lento con alta tasa de extensión intracraneal.
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Linfoma
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Por lo general,
los casos avanzados de linfoma no Hodgkin
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Hallazgos en imagen:
AnatomÍa.-
Debido a que los nervios trigéminos (NC V) y facial (NC VII) son los más comúnmente afectados enla DP, para realizar una evaluación adecuada y valorar la existencia de la misma es importante conocer la anatomía relacionada con estos nervios y los detalles anatómicos de la base del cráneo (BDC).
Fig 4.
Aperturas mayores de BDC: Ubicación y contenido.-
La lámina cribosa del etmoides ubicada en la parte central de la fosa anterior contiene el nervio olfatorio (NC I).
El canal óptico en el ala menor de esfenoides contiene el nervio óptico (NC II).
La fisura orbitaria superior,
entre el ala mayor y menor del esfenoides,
comunica la fosa craneal media con la órbita y especialmente el seno cavernoso y la órbita.
A través de ella pasan los NC III,
IV, V1 y VI.
Los forámenes redondo mayor y oval ubicados en fosa craneal media contienen al NC V2 o maxilar y al NC V3 o mandibular respectivamente.
El Canal Vidiano o pterigoideo en el hueso esfenoidal en situación ínferomedial al foramen redondo mayor,
contiene el nervio vidiano,
que es la continuación del
Petroso Superficial Mayor,
rama parasimpática del facial (NC VII) después de su unión con el petroso profundo,
rama simpática del plexo carotídeo y la arteria vidiana.
Fig 5.
El canal carotídeo ubicado en el peñasco,
contiene la carótida interna y el simpático.
El foramen yugular ubicado entre el peñasco y el hueso occipital,
está formado por una: Parte nerviosa que contiene el nervio glosofaríngeo (NC IX) y una Parte Vascular que contiene al vago (NC X) y espinal (NC XI)
El Nervio Facial NC VII
El nervio facial frecuentemente sufre DP en lesiones malignas primarias de la glándula parótida o de metástasis intraparótideas de un primario cutáneo.
De su origen aparente en el surco bulbopontino el NC VII atraviesa la cisterna del ángulo pontocerebeloso,
posteriormente ocupa el cuadrante ánterosuperior del conducto auditivo interno y se introduce en el acueducto de Falopio.
Este incluye el segmento laberintico,
la primera rodilla no quirúrgica (ganglio geniculado) de donde surgen los nervios petroso superficiales mayor y menor,
se dirige en sentido posterior formando el segmento intratimpánico hasta la segunda rodilla,
para descender abruptamente hasta alcanzar el agujero estilomastoideo.
Inmediatamente por debajo se encuentra el valle del facial (ocupado de manera parcial por grasa) localizado entre el vientre posterior del musculo digástrico y la inserción mastoidea del esternocleidomastoideo.
Alcanza la glándula parótida,
dividiéndose en dos y finalmente en cinco ramas principales.
La DPdel NC VII puede ser consecuencia de una lesión intraparotidea o secundaria a la afectación del nervio petroso superficial mayor,
por una lesión que infiltre la fosa ptérigopalatina pudiendo llegar hasta la porción del ganglio geniculado y a su segmento intracanalicular.
El Nervio Trigémino NC V.-
El nervio trigémino (NC V) es el nervio craneal de mayor tamaño.
Desde la superficie ventral y lateral del puente atraviesa la cisterna prepontina y penetra en el cavum de Meckel,
donde se encuentra el ganglio de Gasser y se originan sus tres ramas: Oftálmica (V1),
maxilar (V2) y mandibular (V3).
Fig 6.
NC V1 (Oftálmico) recoge y conduce la sensibilidad de la piel de la región frontal,
párpado superior,
canal olfatorio,
senos frontales,
esfenoidales,
etmoidales y del globo ocular.
Fig 7.
NC V2 (Maxilar) recoge la sensibilidad de la piel de la mejilla,
párpado inferior,
ala de la nariz,
labio superior,
mucosa del paladar,
región sinonasal y encía del maxilar.
Desde el cavum de Meckel atraviesa el foramen redondo hacia la fosa ptérigopalatina,
continuando hacia el conducto infraorbitario.
En la fosa ptérigopalatina a través del ganglio ptérigopalatino,
incorpora fibras simpáticas y parasimpáticas procedentes del nervio vidiano,
que se distribuyen por los nervios palatinos y las ramas nasales.
NC V3 (Mandibular) es un nervio sensitivo motor,
que recoge la sensibilidad de la región temporal,
piel de la hemicara inferior,
mentón,
mucosa bucal,
encía,
labio inferior,
región anterior de la lengua,
dientes inferiores y mandíbula.
Inerva los músculos de la masticación,
tensor del velo del paladar,
del tímpano,
milohioideo y vientre anterior del digástrico.
Fig 8,
9,10 y 11.
Desde el cavum de Meckel atraviesa el foramen oval hacia la fosa infratemporal.
Fig 12,
13 y 14.
Conduce fibras vegetativas para las glándulas sublingual y submandibular (procedentes del facial) mediante el nervio lingual y para la parótida (procedentes del glosofaríngeo) mediante el nervio aurículotemporal,
que en su trayecto final se comunica con ramas temporales del nervio facial a su salida del orificio estilomastoideo.
La Fosa Ptérigopalatina.-
La fosa ptérigopalatina como límites tiene: La pared posterior del seno maxilar la apófisis pterigoides y la porción ascendente del palatino.
Contiene estructuras neurovasculares pero su aspecto se encuentra dominado por la presencia de abundante tejido adiposo confiriéndole un comportamiento predominantemente hipoatenuante en CT e hiperintenso en secuencia T1 de RM.
Su valoración mediante CT es poco clara en ventana de partes blandas,
sin embargo con ventana ósea se puede valorar la expansión y erosión de la cortical de los forámenes nerviosos.
Fig 15.
La fosa ptérigopalatina es atravesada por la segunda rama del trigémino,
por lo que también es conocida con el nombre de fosa ptérigomaxilar.
Comunica en diferentes sentidos con espacios vecinos: Medialmente se “abre” a la cavidad nasal a través del foramen esfenopalatino; lateralmente comunica con la fosa infratemporal a través de la fisura ptérigomaxilar; inferiormente los forámenes palatinos la conectan con la región pósterolateral del paladar duro y en sentido superior se “extiende “a la fisura orbitaria inferior.
En esta última área existe relación estrecha con el vértice orbitario,
la fosa craneal media y el seno cavernoso (estos últimos a través del foramen redondo mayor).
También a este nivel converge el conducto pterigoideo (vidiano) que comunica con el foramen rasgado anterior (lacerum) y conduce en sentido posterior al trayecto del nervio petroso superficial mayor y finalmente al tronco del nervio facial.
De esta manera la lesión maligna del paladar con DP puede llegar hasta la porción intrapetrosa del nervio facial.
Tabla 2. Diseminación tumoral perineural.
Área Comprometida
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Nervio
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Origen tumor
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Ápex orbitario
Fosa orbitaria superior
Seno cavernoso
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NC V1
(oftálmico)
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Orbita
Seno etmoidal
Seno frontal
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Fosa Ptérigopalatina
Foramen redondo
Seno cavernoso
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NC V2
(maxilar)
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Maxilar,
Paladar
Nasofaringe
Cara media
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Foramen oval
Seno cavernoso
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NC V3
(mandibular)
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Espacio masticador
Parafaríngeo,
Mandíbula
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NC VII intratemporal
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NC VII
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Parótida
Hueso temporal
Canal auditivo externo
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Canal Vidiano
Fosa Ptérigopalatina
Nervio petroso superior
Mayor y profundo
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Vidiano
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Nasofaringe
Glándulas lacrimales
Áreas inervadas por NCV2 y NCVII
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Técnicas de imagen.-
En la evaluación por RM recomendamos F.O.V.
de 16 o18 cmy obtener:
- SE T1,
SE T1 FS,
SE T2 en el plano axial para evaluar el mapa graso.
- SE T1 FS y SE T2 FS tras la administración de Gadolinio en los tres planos,
incluyendo la base del cráneo (región de fisuras,
agujeros dela BDC,
seno cavernoso,
cavum de Meckel y el trayecto cisternal de los nervios involucrados; sin dejar de analizar la fosa ptérigopalatina,
el espacio masticador y parafaríngeo preestiloideo,
según el caso estudiado.
- En la valoración del cavum de Meckel se sugiere además SE T2 y FLAIR.
En la TC se recomienda la utilización de ventana de partes blandas con cortes de 5mm como mínimo,
sin y con contraste iodado intravenoso con reconstrucciones en el plano coronal,
además de cortes con técnica ósea de alta resolución como mínimo de2 mm,
a nivel dela BDC.
Diagnóstico diferencial.-
El compromiso neurológico deberá diferenciarse de:
- La enfermedad metastásica del SNC (en cuyo caso suele haber signos y síntomas secundarios a alteración de las funciones mentales superiores,
compromiso de tractos de sustancia blanca o datos de hipertensión intracraneal entre otros )
- Diseminación leptomeníngea que condiciona neuropatía craneal múltiple.
- Afección metastásica del seno cavernoso.
- Compromiso tumoral directo al nervio sin DP.
La infiltración directa del nervio por el tumor no implica su diseminación perineural necesariamente.
Esto ocurre por ejemplo con lesiones que invaden el espacio retroestiloideo y que afectan nervios craneales inferiores (Vago e Hipogloso) a menudo con signos de denervación motora cordal o lingual.
De igual manera,
el compromiso foraminal por lesiones infiltrativas dela BDCpuede explicar los hallazgos neurológicos correspondientes,
como la atrofia lingual secundaria por afectación metastásica del agujero condileo anterior,
sin que se demuestre DP por el nervio Hipogloso (NC XII).
La DP suele ocurrir después del tratamiento oncológico,
en cuyo caso los cambios postquirúrgicos y postradioterapia dificultan su diagnóstico por imagen,
pues alteran la anatomía y la definición de los planos grasos.
En el diagnóstico diferencial se deberá tener en cuenta entidades inflamatorias que simulan en imagenla DP,
como la Granulomatosis de Wegener y Mucormicosis entre otras.