La edad media de los pacientes incluÃdos es de 51 años,
un 44% de hombres y un 56% mujeres.
La neoplasia primaria más frecuente es la de pulmón seguida del tumor primario cerebral.
En nuestro centro existe un gran volumen de tumores cerebrales debido a que es centro de referencia,
pudiendo sobreestimar la prevalencia.
En dos pacientes no habÃa clÃnica neurológica en el momento del diagnóstico,
predominando en el resto de casos cefalea,
nauseas,
crisis y diversos déficits neurológicos multifocales.
Únicamente se realizó punción lumbar en 3/9 casos sin repeticiones posteriores.
Sólo en un caso se obtuvo resultado positivo y las otras dos punciones no fueron valorables.
En 6/9 pacientes se consideró que la clÃnica y la RM eran suficientes para establecer el diagnóstico. Fig. 2
En el paciente número 8 no se identificó realce leptomenÃngeo en ninguna secuencia con contraste.
En la secuencia gradiente se objetivó meningosiderosis y posteriormente en la punción lumbar se visualizaron células malignas. Fig. 2 y Fig. 3
En los demás casos,
todas las secuencias identificaron el realce leptomenÃngeo.
Al analizar los resultados,
la secuencia SE-T1 sigue siendo la que en conjunto mejor visualiza el realce leptomenÃngeo y parenquimatoso (captación constante de la meninge y de los implantes sólidos si existen) seguida por la secuencia T2-FLAIR que si potencia la meninge lo hace de forma más intensa que la secuencia SE-T1 aunque de forma más variable,
puede no visualizar implantes.
La intensidad de captación leptomenÃngea fue de 21/27 en SE-T1,
21/27 en T2-FLAIR y 13/24 en MPRAGE (en un paciente no se hizo esta secuencia) y parenquimatosa de 19/24 en SE-T1,
18/24 en T2-FLAIR y 17/24 en MPRAGE (un caso no tenÃa afectación parenquimatosa). Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10 Fig. 11 Fig. 12 Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15
En algunos de los estudios,
la SE-T1 y la T2-FLAIR no sólo ven el realce menÃngeo sino que identifican un aumento de la señal del LCR,
en la mayorÃa de los casos con mayor intensidad en la secuencia T2-FLAIR. La MPRAGE no muestra el aumento de señal del LCR.
Se desconoce cual es el mecanismo exacto por el que se produce el realce menÃngeo.
Creemos que puede ser debido a aumento de señal de la pia-aracnoides o por relleno del espacio subaracnoideo del contraste extravasado,
llegando a ver a veces de forma muy evidente un aumento de la señal del LCR. Fig. 4 ,, Fig. 9 , Fig. 12
En las lesiones parenquimatosas cavitadas,
la secuencia SE-T1 muestra realce de la pared mientras que la T2-FLAIR,
en la mayorÃa de los casos,
es en la cavidad central.
Fig. 6 , Fig. 10 En ocasiones la T2-FLAIR también identifica realce de la porción sólida parenquimatosa. Fig. 7 ,
Fig. 9 ,
Fig. 12 , Fig. 13 , Fig. 15 Al revisar el orden de realización de cada secuencia,
en los casos en los que se potencia el componente sólido parenquimatoso,
la secuencia T2-FLAIR se hizo en primer lugar (habitualmente en los primarios cerebrales donde se sospechaba afectación menÃngea).
Esto puede hacernos sospechar que el tiempo que se espera al realizar la secuencia sea importante,
pudiendo objetivar un realce u otro en función del mismo.
La MPRAGE muestra en todos los casos realce del componente sólido,
siendo mucho más constante.
Discusión
La diseminación leptomenÃngea tumoral o carcinomatosis meningea (CM) es una complicación muy grave que ocurre en hasta el 15% de los pacientes neoplásicos.
Se define como la diseminación de un cáncer sistémico sólido o hematológico o un tumor primario del SNC por la piamadre,
espacio subaracnoideo,
lÃquido cefalorraquÃdeo (LCR) y aracnoides.
El pronóstico de la CM no tratada es muy pobre,
con una mediana de supervivencia en el rango de unos pocos meses después del diagnóstico.
El tratamiento con quimioterapia intratecal o radiación tiene el potencial de extender la supervivencia media de 6 a 10 meses.
Las neoplasias que con más frecuencia presentan DLT son el cáncer de mama,
pulmón,
melanoma y procesos linfoproliferativos como LNH de alto grado y leucemias agudas linfoblásticas (linfomatosis menÃngea o meningitis leucemica).
Neoplasias del SNC primarias asociados con la metástasis leptomenÃngeas incluyen el glioblastoma multiforme,
el meduloblastoma ,
los tumores de la glándula pineal y tumores del plexo coroideo.
La diseminación leptomenÃngea puede producirse por distintas vÃas: contigüidad,
hematógena y perineural.
En un alto porcentaje de casos coexiste con metástasis cerebrales intraparenquimatosas al momento del diagnóstico.
El diagnóstico de la CM se basa habitualmente en la combinación de los hallazgos clÃnicos,
el examen del LCR y en la RM con gadolinio.
Los sÃntomas clÃnicos son muy inespecÃficos dependiendo del momento evolutivo y la localización de las lesiones.
Generalmente los pacientes presentan cefalea,
nauseas o déficits neurológicos focales,
pudiendo ocasionar sÃntomas encefalopáticos por afectación difusa del encéfalo,
multineurÃticos o espinales,
siendo frecuente la afectación multifocal.
En cuanto al análisis del lÃquido cefalorraquideo sólo el 3% de los pacientes con carcinomatosis leptomenÃngea tienen un LCR normal.
La presencia de aumento de presión del LCR (50% de los casos),
pleocitosis,
hipoglucorraquia moderada o intensa (75%) y aumento de proteÃnas (75%) es inespecÃfica.
La demostración definitiva de carcinomatosis leptomenÃngea se basa en la verificación de cálulas neoplásicas en el LCR.
AsÃ,
la citologÃa positiva para malignidad obtenida mediante punción lumbar PL establece el diagnóstico de certeza (> 95% de especificidad) y es condición suficiente aunque no necesaria.
Su rentabilidad diagnóstica varÃa en función del número de punciones lumbares realizadas (50% en la primera,
90% en la segunda con escasa mejorÃa en punciones ulteriores).
La citometrÃa de flujo puede facilitar el diagnóstico de células neoplásicas en el LCR; su sensibilidad es del 70%,
pero su especificidad es del 95%.
En los casos en los que no es posible realizar PL o esta es negativa,
las técnicas de imagen junto con la sospecha clÃnica son suficientes para establecer el diagnóstico.
Además la PL es una técnica semi-invasiva no exenta de complicaciones.
Para el radiólogo el diagnóstico precoz de meningitis carcinomatosa sigue siendo todo un reto.
Un hallazgo clave es la demostración de realce leptomenÃngeo (pia y aracnoides) en las secuencias SE-T1 o FLAIR postgadolinio.
Este realce puede ser lineal difuso o nodular con o sin relace de los surcos o cisternas.
La hiperintensidad de la señal en el espacio subaracnoideo se ha descrito en las imágenes FLAIR en todas las meningitis (infecciosa,
inflamatoria o neoplásica).
Sin embargo,
hiperintensidad FLAIR también puede verse en la hemorragia subaracnoidea,
la melanosis leptomenÃngea,
ACV y en la enfermedad de Moyamoya.
Para complicar aún más las cosas,
la hiperintensidad de los surcos en FLAIR también se observa después de la administración de propofol y en pacientes ventilados mecánicamente con de alta tensión parcial de oxÃgeno.
El diagnóstico diferencial del realce leptomeningeo es muy amplio e incluye la meningitis carcinomatosa,
la meningitis infecciosa (piógena,
tuberculosis o micótica),
la meningitis linfomatosa,
la neurosarcoidosis y la neurosÃfilis entre otras.
El sÃndrome SMART tambien debe de ser incluido en pacientes con tumores cerebrales que han recibido radioterapia previa.
En pacientes con un tumor con tendencia a metástasis leptomenÃngea,
con enfermedad sistémica avanzada,
manifestaciones clÃnicas tÃpicas de carcinomatosis leptomenÃngea,
LCR anormal (pero con citologÃa negativa) y RM indicativa de carcinomatosis leptomenÃngea,
debe considerarse este diagnóstico y tratarse como tal.
En otras situaciones,
como cuando las manifestaciones clÃnicas y la RM sugieren meningitis crónica,
pero se desconoce la presencia de un tumor y el estudio del LCR no es diagnóstico,
se recomienda una biopsia menÃngea.
AsÃ,
la tendencia actual es hacia un incremento del peso de la RM en el manejo clÃnico de estos pacientes.
Las secuencias que se deben utilizar para la valoración de afectación menÃngea es tema de discusión.
Clásicamente se utilizan las secuencias potenciadas en T1 debido a que el gadolinio acorta en T1 y se ve hiperintenso.
En la secuencia potenciada en T2 el gadolinio acorta también el T2,
siendo esperable hipointensidad.
En la secuencia T2-FLAIR el realce se debe a que el FLAIR es en inicio una secuencia potenciada en T1 en la que se utilizan técnicas FAST-FLAIR o EPI-FLAIR para rellenar el espacio K,
pudiendo tener un TE efectivo que potencie la imagen en T2.
Hemos revisado la literatura y hemos encontrado escasas publicaciones que comparen las secuencias clásicas SE-T1 o 3D SPGR con la T2-FLAIR.
P.
Mathews et Al aseguran que las lesiones hiperintensas en la secuencia T2-FLAIR precontraste,
como los tumores parenquimatosos,
se verán mejor en SE-T1 con contraste que en T2-FLAIR y que esta última es mejor que las secuencias clásicas potenciadas en T1 para la valoración de patologÃa menÃngea y de la superficie cortical porque no muestra el realce de los vasos con flujo lento.
También observaron que el realce era más intenso en la secuencia realizada en último lugar por lo que consideraron que uno de los factores más determinantes en la valoración del grado de captación era el tiempo de espera.
T.
Hirota et Al refieren que la secuencia FLAIR parece más sensible al demostrar realce leptomenÃngeo menores concentraciones de contraste.
S.
Kramer et Al,
consideraron que la adquisición retardada postcontraste (indistintamente de que sea la T1 o FLAIR) es más sensible que la adquisición precoz para la valoración de las lesiones menÃngeas.
También aseguran que el FLAIR retardado postcontraste parece mejorar el diagnóstico de afectación menÃngea infecciosa o tumoral si se compara con el retardado en T1.
Creen que pueden existir tres factores que influyan en estos resultados.
Por un lado la supresión del LCR conlleva a una mejor definición de las lesiones menÃngeas.
Además están de acuerdo con Hirota el Al y P.
Mathews en relación a que es capaz de identificar menores concentraciones de contraste y que no muestra el flujo lento de los vasos.
Para explicar el realce menÃngeo creen que los vasos piales dañados permiten la extravasación local al LCR adyacente a la superfÃcie cortical.
Waneerat et AL,
compararon la secuencia potenciada en T1 con saturación grasa con la T2-FLAIR ambas postcontraste.
Estos autores consideran que las secuencias potenciadas en T1 son mejores que las imágenes potenciadas en T2 debido a que al suprimir la señal de la grasa se delinea con mucha más precisión la afectación menÃngea,
mejorando la escala de grises mientras que la T2 no es tan precisa.
Además tienen dificultades para distinguir el efecto T2 de la captación postcontraste debido a que en su protocolo no incluyen una secuencia T2-FLAIR precontraste.
Zhou Zheng-Rong et Al,
compararon la SE-T1 y la T2-FLAIR postcontraste para valorar el realce en tumores intracraneales.
En 7 casos el realce fue visualizado sólo en SE-T1 mientras que en 4 sólo en T2-FLAIR.
No encontraron diferencias estadÃsticamente significativas entre ambas secuencias para la detección de tumores parenquimatosos,
considerando mejor la secuencia T2 para identificar lesiones superficiales,
en el sulcus o en región periventricular.
Además,
esta secuencia fue capaz de objetivar,
en algunos casos mejor que la secuencia T1,
invasión de estructuras adyacentes.
Estos autores consideran que ambas secuencias son complementarias y que deberÃan incluirse en el estudio sistemático de tumores intracraneales debido a que puede aportar información con relevancia clÃnica.
En nuestra serie de casos,
realizamos la secuencia T2-FLAIR pre y postcontraste,
eliminando la limitación del estudio de Waneerat et AL que al carecer de la secuencia precontraste no distinguÃan con claridad el efecto T2 de la captación. En todos los casos que la secuencia SE-T1 identificó realce menÃngeo también se visualizó en la secuencia T2-FLAIR,
siendo habitualmente mucho más evidente en esta última por lo que puede ser una herramienta que nos ayude a confirmar una sospecha diagnóstica o a resolver una captación dudosa.
Creemos,
en definitiva,
que la secuencia FLAIR aporta mayor definición en estructuras superficiales y periventriculares debido a que anula la señal del LCR.
Además no muestra el realce de los vasos con flujo lento eliminando por tanto esa posible fuente de error.
También coincidimos con diversos autores en que el realce visualizado es probablemente debido tanto al realce leptomenÃngeo-pial como al del propio del espacio subaracnoideo por extravasación vascular.
En nuestra serie la secuencia FLAIR tuvo grandes limitaciones en la identificación de implantes sólidos durales y también de las lesiones parenquimatosas.
Por último,
el realce de las lesiones parenquimatosas fue muy variable,
identificando realce en casi todos los pacientes pero en unas ocasiones mayoritariamente del componente sólido y en otras del componente necrótico central,
aunque a este respecto el momento en que se adquiere la secuencia parece ser muy importante.
Hay que señalar que sólo en un paciente se identificó realce de una lesión no visualizada en la SE-T1,
tal y como se explica en el estudio de Zhou Zheng-Rong et Al. Asà pues,
pensamos que la secuencia FLAIR postgadolinio debe seguir siendo estudiada para conocer mejor sus utilidades diagnósticas.
Las limitaciones más importantes de este trabajo son el escaso tamaño de la muestra y la ausencia de lectura sistemática doble ciego de los hallazgos en imagen.