Las metástasis,
el mieloma múltiple y el linfoma constituyen la mayoría del grupo de tumores malignos de los huesos planos.
Otros tumores óseos primarios son más infrecuentes pero puede presentar hallazgos de imagen característicos que ayuden al radiólogo a la hora de plantear el diagnóstico diferencial.
La distribución de la médula hematopoyética juega un importante papel en la distribución de la enfermedad metastásica y de los tumores hematológicos (mieloma/plasmocitoma Fig. 1, Fig. 2, Fig. 3, Fig. 4,
linfoma Fig. 5, Fig. 6, Fig. 7, Fig. 8, Fig. 9) del cuerpo en general y en particular en los huesos planos.
Entre los huesos planos el sacro,
por su localización en la línea media difiere en el diagnóstico diferencial,
en el cual habría que incluir el cordoma y lesiones quísticas neurogénicas.
Por este motivo,
se excluye de la presente revisión.
Los tumores primarios más frecuentes en los huesos planos son los hematopoyéticos.
Menos del 10% de los tumores óseos primarios ocurren en huesos planos,
siendo los más frecuentes el condrosarcoma Fig. 10, Fig. 11,
Fig. 12,
Fig. 13,
Fig. 14,
Fig. 15 y el sarcoma de Ewing Fig. 16,
Fig. 17,
Fig. 18 y a gran distancia el osteosarcoma Fig. 19,
Fig. 20,
Fig. 21,
Fig. 22 y el tumor de células gigantes Fig. 23,
Fig. 24, Fig. 24.
Las lesiones óseas benignas más frecuentes en los huesos planos son la displasia fibrosa Fig. 25,
Fig. 26,
Fig. 27,
los tumores de estirpe condral,
fundamentalmente el osteocondroma Fig. 28,
el quiste óseo aneurismático Fig. 29,
Fig. 30 y el quiste simple unicameral Fig. 31,
Fig. 32.
Abordaje diagnóstico:
Debido a la complejidad anatómica del tórax y la pelvis,
la valoración de los huesos planos mediante radiografía convencional es difícil y la evaluación de la lesión es más completa mediante Tomografía Computarizada (TC) y/o la Resonancia Magnética (RM).
La TC es útil a la hora de delimitar la afectación ósea en cuanto al patrón de destrucción ósea,
afectación cortical y respuesta perióstica mientras que la RM es la mejor modalidad de imagen en la valoración de la médula ósea,
de las partes blandas,
de la afectación vascular y nerviosa.
Recientemente,
técnicas avanzadas de RM de cuerpo entero permiten la valoración integral del paciente,
fundamentalmente dirigida al despistaje de lesiones secundarias Fig. 33, Fig. 34.
El papel de la Medicina Nuclear es fundamental.
Por una parte,
la gammagrafía ósea con 99mTc se utiliza como indicador de actividad de la lesión y permite establecer si se trata de una lesión solitaria o múltiple.
Por otra parte,
en los centros que disponen de Tomografía por Emisión de Positrones combinada con TC (PET-TC),
ésta es la modalidad de elección en el protocolo de diagnóstico de pacientes con polineuropatía o síndrome paraneoplásico y para el seguimiento de lesiones óseas malignas Fig. 2 .
Table 1: Comparación de la utilidad de la TC, la RM y la PET-TC en la evaluación de distintas características de la lesión focal ósea solitaria en huesos planos.
Cuando la presentación radiológica de la lesión ósea solitaria focal de un hueso plano sugiere un diagnóstico maligno o de una lesión benigna pero agresiva localmente,
la confirmación histológica es necesaria para guiar el tratamiento.
Unos mínimos conocimientos sobre las implicaciones terapéuticas de la sospecha diagnóstica y de los requerimientos por parte del anatomopatólogo para llegar al diagnóstico son necesarios para la planificación de la biopsia tisular.
En la selección del lugar idóneo a biopsiar:
- Incluir la matriz de mineralización (recordar que el diagnóstico de osteosarcoma se basa en la presencia de matriz osteoide).
- En casos de sospecha de condrosarcoma de bajo grado es de elección la biopsia excisional,
ya que son tumores con baja atipia celular y el diagnóstico anatomopatológico se basa en la distorsión arquitectural.
- En casos de sospecha de linfoma óseo primario evitar remitir la muestra en un tubo con formol,
utilizar suero salino.
- En candidatos a cirugía,
planificar el abordaje de la biopsia por la vía de abordaje quirúrgico.
Evaluación de la lesión focal ósea solitaria en huesos planos:
Existen limitaciones importantes en la aplicación de la clásica lectura de la lesión ósea solitaria.
Se trata de un análisis sistemático pensado para los huesos tubulares que da mucha importancia a dos factores: la localización de la lesión y el margen.
El los huesos planos,
las características morfológicas de la lesión tienen más peso a la hora de estrecha el espectro el diagnóstico diferencial.
1.
Margen de la lesión
El margen lesional refleja la tasa de crecimiento tumoral que es lenta en los patrones Ia y Ib,
intermedia en el Ic y II y rápida en el III.
Es decir,
refleja la actividad biológica del tumor.
Una misma lesión ósea tiene un amplio espectro de patrones de destrucción ósea.
Table 2: Patrones de destrucción ósea.
El margen lesional es un dato semiológico debe emplearse para acotar el diagnóstico diferencial teniendo en cuenta que,
por la morfología de los huesos planos,
las lesiones histológicamente benignas pueden tener una forma de presentación radiológica más agresiva que en los huesos largos.
No obstante sigue siendo un dato muy útil cuando identificamos lesiones con un patrón geográfico IA o Ib,
es decir con un margen completo ya sea el borde escleroso o no,
pues corresponde al patrón radiológico de destrucción ósea menos agresivo y generalmente indica lento crecimiento Fig. 31,
Fig. 32.
El patrón permeativo es infrecuente en los huesos planos,
ya que los tumores muy agresivos producen amplias zonas de osteolisis sin márgenes visibles de la lesión (hueso evanescente) Fig. 23 .
2.
Matriz tumoral
Como en cualquier lesión focal ósea,
establecer la presencia y naturaleza de la matriz tumoral visible ayuda plantear diagnóstico diferencial.
Se distinguen dos grandes grupos de matriz tumoral: con mineralización ósea o sin ella.
Mineralización
Condroide: En arcos,
anillos,
panal de abejas Fig. 10,
Fig. 11,
Fig. 12.
Osteoide: matriz densa,
grumosa,
como una nube Fig. 19,
Fig. 20,
Fig. 21.
Sin mineralización:
Partes blandas en vidrio esmerilado (displasia fibrosa) Fig. 25,
Fig. 26,
Fig. 27.
3.
Trabeculación interna y externa
La localización y el aspecto de las trabéculas proporciona información respecto a la naturaleza de la neoplasia.
En ocasiones se trata de trabéculas residuales que han sido desplazadas por el tumor Fig. 1,
Fig. 2 mientras que en otros casos corresponden a neoformación ósea sugestiva de la respuesta a la presencia de un tumor cercano.
En el tumor de células gigantes se caracteriza por un patrón trabecular es fino.
En el quiste óseo aneurismático,
el patrón trabecular es también suele ser fino Fig. 29,
Fig. 30 y otorga a la lesión un aspecto en "pompas de jabón" (soap bubbles).
En el hemangioma,
el patrón es estriado,
en radiación como una rueda de carro.
También algunas entidades pseudotumorales como la enfermedad de Paget que cursa con un patrón trabecular grosero Fig. 35.
4.
Erosión,
penetración,
expansión cortical
La cortical ósea puede actuar como barrera efectiva frente al crecimiento lateral de determinados tumores de baja agresividad.
Se aprecian entonces cambios en la superficie endostal de la cortical,
produciendo un aspecto festoneado (scalloping) Fig. 1,
Fig. 2 o un aspecto expansivo cuando la erosión endóstica progresiva se asocia al crecimiento óseo perióstico,
que es característico en el quiste óseo aneurismático Fig. 29,
Fig. 30 pero puede aparecer en otras entidades Fig. 3.
Las lesiones óseas agresivas pueden destruir parcial o totalmente el espesor cortical en una o varias zonas Fig. 4,
Fig. 7,
Fig. 8,
Fig. 12,
Fig. 16,
Fig. 22.
La diseminación tumoral aprovechando minúsculos canales vasculares da lugar a disrupciones de la cortical puntiformes.
Se trata de un hallazgo característico que reduce el diagnóstico diferencial a:
- Tumores de células redondas,
azules y pequeñas:
- Sarcoma de Ewing
- Reticulosarcoma
- Linfoma
- …y neoplasias de células plasmáticas como el mieloma múltiple / plasmocitoma Fig. 1
5.
La respuesta perióstica
Cuando el tumor alcanza el borde externo de la cortical,
la membrana perióstica puede elevarse y dar lugar a una serie de patrones de neoformación ósea perióstica que se dividen en respuesta perióstica compacta e interrumpida (en capas de cebolla,
triángulo de Codman,
en sol naciente o en cepillo).
No obstante la respuesta perióstica es infrecuente en los huesos planos.
6.
Otras características
La presencia de masa de partes blandas se asocia con frecuencia a las neoplasias malignas primarias y menos habitualmente a las metástasis. Los hallazgos radiológicos para diferenciar una masa inflamatoria de otra tumoral no son fiables.
La presencia de niveles líquido - líquido,
inicialmente descritos en TC pero también visibles en RM para a acotar el diagnóstico diferencial en:
- Quiste óseo aneurismático primario Fig. 30
- Quiste óseo aneurismático secundario sobre tumor preexistente:
- Tumor de células gigantes Fig. 24
- Condroblastoma
- Osteoblastoma
- Osteosarcoma telangiectásico
Los tumores que “saltan la articulación” demuestran una extrema agresividad biológica.
La afectación articular y ósea por contigüidad se define mejor mediante RM. Puede ocurrir en: