Brought to you by
SERAM 2012 / S-0744
Certificado de Mérito
Astrocitoma pilocitico pediatrico. Aproximacion diagnostica con TC y RM.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0744
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Pediatría, Neurorradiología cerebro, TC, RM
Authors: J. J. Arango Arroyave, F. Menor, R. M. Viguer Benavent, M. J. Esteban Ricós, P. Palacios Moya, O. Assing Hernández; Valencia/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0744

Revisión del tema

El AP (grado I, OMS) es la neoplasia glial más frecuente en la edad pediátrica. Predomina en cerebelo, es frecuente en área de quiasma-hipotálamo y nervio óptico, y menos frecuente en médula y hemisferios cerebrales/ganglios basales y ventrículos. Su apariencia clásica en cerebelo es de tumor quístico con nódulo mural hipercaptante; la forma sólido-quística, la más frecuente, predomina en las otras localizaciones; la variante sólida, menos frecuente, predomina en el nervio óptico. La semiología en TC y RM es muy evocadora; con espectroscopia y perfusión que puede simular un tumor de alto grado. Ocasionalmente muestra infiltración aracnoidea inicial o evolutiva, siendo más frecuente en la topografía óptica y en quiasma-hipotálamo.

 

Para este trabajo se revisan los hallazgos de imagen de 44 pacientes pediátricos diagnosticados de AP entre los años 2000 a 2011 en  nuestro centro, excluyendo aquellos con NF-1 (Fig. 1).

 

ASTROCITOMA PILOCITICO DE CEREBELO

 

INCIDENCIA

 

Esta localización predomina sobre las demás y  permite una excelente orientación diagnóstica mediante los estudios de neuroimagen. Representa junto al Meduloblastoma (Grado IV, OMS) los tumores más frecuentes de cerebelo  en el grupo pediátrico, siendo éste su principal diagnóstico diferencial.  Ocasionalmente puede crecer dentro del IV ventrículo ampliando entonces el diagnóstico diferencial con el ependimoma  de bajo grado. 

En nuestra serie, más de la mitad de AP (24 casos) se localizaron en el cerebelo. Todos los casos se diagnosticaron  en pacientes menores de 10 años, salvo en dos pacientes de 12 años y uno de 13 años. El diagnóstico más precoz se realizó en un paciente de 8 meses.

 

SEMIOLOGIA  (Fig. 2)

 

Observamos una presentación radiológica similar a la comunicada en la literatura: el tumor quístico dominante con nodularidad mural se detectó en poco menos de la mitad de los pacientes (11 casos)(Fig. 3), el tumor sólido con variable quistificación/necrosis se observó en 9 pacientes (Fig. 4 Fig. 5), y la forma sólida en 4 pacientes (Fig. 6).

 

La presentación típica (Fig. 3) consiste en  quiste dominante con modularidad mural mostrando realce intenso de la parte sólida y escaso/nulo del componente quístico.

 

En tumores mixtos o sólidos predominantes el  hallazgo que permite una orientación específica de AP en TC es la hipoatenuación del componente sólido en relación a la corteza cerebelosa. En RM el componente sólido en imagen T2 muestra hiperintensidad, habitualmente marcada. En imagen FLAIR hay una intensidad de señal más variable. No restringen en imagen de difusión. Por regla general, el patrón de captación de contraste es intenso en la parte sólida del tumor y escaso o nulo en la parte quística.

 

La infiltración leptomeníngea local fijando las folias es un hallazgo patológico que eventualmente tiene traducción en la imagen (Fig. 4).

La espectroscopia por RM puede simular un tumor de alto grado, al igual que ocurre con los patrones de perfusión al tratarse de un tumor altamente vascular, pudiendo contribuir en ocasiones a errores diagnósticos.

 

El edema peritumoral extenso (Fig. 7) y la hemorragia tumoral (Fig. 8) son hallazgos poco frecuentes del AP de cerebelo.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRINCIPAL

 

Se establece con el Meduloblastoma y generalmente es fácil porque muestra una semiología distinta: predominio sólido con iso-hiperatenuación en TC, iso-moderada hiperintensidad en imagen T2 de RM, restricción a la difusión por su alta densidad celular y un patrón de realce más variable.

 

Si el AP se extiende al IV ventrículo, puede incluir además el diagnóstico diferencial con el ependimoma, un tumor con semiología más heterogénea y frecuente extensión foraminal a la cisterna de ángulo pontocerebeloso y/o al canal cervical.

 

 

ASTROCITOMA PILOCITICO DE QUIASMA-HIPOTÁLAMO

 

INCIDENCIA

 

Dada la dificultad en establecer su origen  se utiliza este término para indicar los tumores de la región. Recogemos en esta revisión 5 pacientes con edades comprendidas entre 3 meses y 13 años, que no estaban afectos de Neurofibromatosis tipo 1.

 

SEMIOLOGIA  (Fig. 9)

 

En esta localización, a diferencia del AP de cerebelo, suelen ser tumores de predominio sólido con escasa quistificación asociada. Por lo demás, los hallazgos de neuroimagen son superponibles y característicos para este tumor (Fig. 10): hipoatenuación en TC, hiperintensidad en imagen T2 de RM, ausencia de restricción en difusión, escaso/nulo edema asociado y un patrón de realce intenso. Pueden acompañarse de áreas quísticas en su periferia, sin realce parietal y con una intensidad de señal similar a la del LCR, que suelen representar zonas de atrapamiento de espacios de LCR, un hallazgo que probablemente se relaciona con su capacidad de infiltración leptomeníngea local.

 

Constituyen hallazgos muy poco frecuentes: quistificación dominante, calcificación abundante, hemorragia tumoral y edema extenso.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRINCIPAL.

 

Se establece, sobre todo en niños pequeños (<2 años), con el astrocitoma pilomixoide, considerado como una variante del AP y catalogado recientemente como una nueva entidad tumoral (Grado II, OMS). Aunque se ha comunicado en el pilomixoide una hiperintensidad más marcada en imagen T2 y un patrón de realce más intenso, junto a una mayor tendencia a la hemorragia y a la diseminación inicial, no es posible obtener un diagnóstico diferencial por imagen entre ambos tumores.

 

Cuando el AP muestra hallazgos inusuales como los descritos previamente, se amplía el diagnóstico diferencial con los otros tumores más frecuentes de la región: el craneofaringioma y el tumor de células germinales hipotalámico.

 

 

ASTROCITOMA PILOCITICO DE NERVIO ÓPTICO

 

INCIDENCIA

 

Representa 2/3 partes de todos los tumores del nervio óptico. La mayoría de los AP de vía óptica están en relación a NF1 observándose esta asociación hasta en  un 30-58%. En nuestra revisión sólo hemos incluido 3 casos de AP de nervio óptico no asociados a NF1, en pacientes con edades de 2 años, 5 años y 12 años.

 

SEMIOLOGIA (Fig. 11)

 

Se presentan como un engrosamiento fusiforme del nervio (normal en niños  <5mm), ocasionalmente de aspecto tortuoso, generado proptosis ocular según su tamaño y ensanchamiento del canal óptico según su extensión posterior. En TC tiende a ser isoatenuado y en RM (Fig. 12) se muestra isointenso en imagen T1, hiperintenso en imagen T2, con  un grado de realce variable, generalmente marcado.  Puede acompañarse de ectasia dural con hiperintensidad circundante en imagen T2.

 

La calcificación es un hallazgo excepcional. La presentación bilateral es extremadamente improbable fuera del contexto de neurofibromatosis tipo 1. El crecimiento excéntrico por infiltración aracnoidea puede verse en la forma esporádica, pero es más frecuente en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. 

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRINCIPAL

 

La ectasia dural aislada en TC puede simular engrosamiento tumoral del nervio

La neuritis óptica no suele deformar el nervio.

 

 

ASTROCITOMA PILOCITICO DE HEMISFERIOS/GANGLIOS BASALES

 

INCIDENCIA

 

Se presentan 5 casos (2 occipitales, 1 frontal, 1 temporal y 1 en ganglios basales), en pacientes con edades comprendidas entre los 7 y los 13 años, un rango superior al observado para la localización cerebelosa y supraselar.

 

SEMIOLOGIA (Fig. 13)

 

Su presentación es bastante más heterogénea e inespecífica que la establecida en las localizaciones anteriores, si bien los hallazgos de imagen tienden a mantener un cierto paralelismo (Fig. 14 Fig. 15 Fig. 16): tendencia a la hipoatenuación en TC, variable grado de hiperintensidad en imagen T2 de RM , ausencia de restricción en imagen de difusión, edema discreto, y patrón de captación de la parte sólida habitualmente marcado. En imagen FLAIR tienden a la isointensidad y en ocasiones están circunscritos por un anillo hiperintenso (Fig. 14), un hallazgo que comparte con el tumor disembrioplásico neuroepitelial.

 

Hallazgos poco frecuentes son la presencia de edema extenso asociado al tumor, la hemorragia, la calcificación prominente, y el realce escaso.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRINCIPAL

 

Los hallazgos de imagen se pueden solapar con otros tumores que en esta localización comparten una frecuencia similar con el pilocítico, como son el ganglioglioma (Grado I-II, OMS), el xantoastrocitoma pleomorfo (Grado II, OMS) y el tumor disembrioplásico neuroepitelial (Grado I, OMS). En la lectura radiológica no hay elemento diferenciales contundentes entre estos tipos tumorales. El anillo periférico en imagen FLAIR se ha descrito con mayor frecuencia para el tumor disembrioplásico neuroepitelial. El realce dural local, que puede acompañar al pilocítico, se ha descrito como hallazgo más frecuente y más intenso en el xantoastrocitoma pleomorfo.

 

Como se ha referido con anterioridad el perfil metabólico y el patrón de perfusión del AP puede similar un tumor de alto grado.

 

 

ASTROCITOMA PILOCITICO INTRAVENTRICULAR

 

INCIDENCIA

 

Representa la localización menos frecuente del AP y tiene su origen en estructuras extraventriculares adyacentes al ventrículo.

 

Sólo tenemos recogidos 2 casos, uno localizados en el cuerpo anterior del ventrículo lateral en un niño de 13 años (el cual presentaba componente hemático) y el otro localizado entre el cuerpo y el atrio ventricular en una niña de 12 años.

 

SEMIOLOGIA (Fig. 17)

 

Los hallazgos de imagen son inespecíficos (Fig. 18) y la aproximación diagnóstica a estos tumores en el grupo pediátrico se orienta más por su localización y edad de presentación.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRINCIPAL

 

El astrocitoma subependimario de células gigantes tiene una preferente localización en agujeros de Monro, con  calcificación prominente, realce intenso y habitualmente asociado a la esclerosis tuberosa.

 

El papiloma es más frecuente en atrio y suele exhibir un relace intenso y homogéneo.

 

 

ASTROCITOMA PILOCITICO DE MÉDULA

 

INCIDENCIA

 

Es el tumor medular más frecuente en el grupo pediátrico.

 

Presentamos 5 pacientes con edades comprendidas entre los 2 y los 11 años.

Su localización es variable, en nuestra serie recogemos 2 casos en  segmento dorsal, 2 en cono medular y 1 en segmento cervical que progresó a holomedular y diseminó tardíamente.

 

SEMIOLOGIA (Fig. 19)

 

No hay elementos de lectura radiológica de un tumor medular que permitan una orientación específica al  diagnóstico de AP frente a otros tumores medulares.

 

Se presenta como un tumor sólido-quístico que expande la medula dándole un aspecto fusiforme y habitualmente ensancha el canal raquídeo (Fig. 20). Suelen ser extensos con mayor o menor grado de edema medular cráneo-caudal al tumor, ocasionalmente con  siringomielia asociada. Muestran realce intenso del componente sólido y menor de la pared de los quistes tumorales. Pueden mostrar diseminación aracnoidea; en uno de los casos presentados se evidenció intracraneal a los 5 años del diagnóstico inicial (Fig. 21).

 

Hallazgos menos frecuentes del AP medular son una escasa/nula expansión medular, patrón de realce atenuado y hemorragia tumoral.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRINCIPAL

 

El ependimoma exhibe hallazgos similares, siendo más frecuente encontrar elementos hemorrágicos en situación craneal/caudal al tumor.

 

El ganglioglioma, menos frecuente, puede mostrar hallazgos superponibles al AP.

 

En el diagnóstico diferencial con los procesos inflamatorios y desmielinizantes de la médula el dato más importante es la escasa/nula expansión medular asociada, obviamente junto a la integración con los datos clínicos.

POSTER ACTIONS Add bookmark Contact presenter Send to a friend Download pdf
SHARE THIS POSTER
2 clicks for more privacy: On the first click the button will be activated and you can then share the poster with a second click.

This website uses cookies. Learn more