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SERAM 2012 / S-1388
Estudio radiológico de las malformaciones uterovaginales congénitas
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1388
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Histerosalpingografía, RM, Ultrasonidos, Genital / Aparato reproductor femenino, Procedimiento diagnóstico, Congénito, Defectos genéticos, Desórdenes endocrinos
Authors: J. A. Zapata Samaca1, N. Risueño Pedrosa1, J. Sanchez Parrilla1, I. F. Enciso Baztan2, M. Busto1, G. Aguilar Sánchez1; 1Barcelona/ES, 2Vitoria/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1388

Revisión del tema

 NOTA: PARA IR A CASOS INTERACTIVOS IR A PPT.

 

Fig. 1: Titulo de comunicación
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Las malformaciones uterovaginales congénitas se derivan de un defecto en la formación, fusión ó reabsorción del tabique de los conductos de Müller en los diferentes pasos del desarrollo embrionario.

 

Su herencia es poligénica y tiene alguna asociación causal de origen ambiental muy bien conocida, como lo ha sido la exposición fetal intraútero a radiaciones, infecciones o tóxicos como el dietilbestrol y la talidomida.

 

Son entidades clinicopatológicas distintivas de otros procesos causantes de problemas de fertilidad. La prevalencia aproximada en este grupo de pacientes se encuentra entre un 21-67 % según diferentes series.

 

Su forma de presentación más habitual consiste en la existencia de amenorrea primaria e infertilidad, en el grupo de pacientes en edad reproductiva. Tambien se pueden manifestar mediante  complicaciones obstétricas tales como nacimiento pretérmino, parto prolongado, retención placentaria, retraso del crecimiento intrauterino y abortos espontáneos de repetición, éste último en relación a alteraciones en la implantación uterina del producto de la concepción. En un 25% aproximadamente del total de casos ha sido asociado a alteraciones renales o urológicas.

 

Por lo tanto, es fundamental :

  • Obtener una orientación diagnóstica adecuada en la primera valoración mediante HSG caracterizando los hallazgos.
  • Conocer cada subtipo de anormalidad uterovaginal congénita según la clasificación morfológica.
  • Lograr diferenciarlas de otros procesos que se manifiestan de forma similar.
  • Detectar posibles complicaciones.
  • Aportar información relevante para la planificación terapéutica del paciente, según cada subtipo de malformación.
  • Correlacionar los hallazgos en conjunto con la RM pélvica.

 

Fig. 2: ! A tener en cuenta !
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Repaso embriológico:

 

En el desarrollo embriológico de los genitales internos femeninos los conductos müllerianos o paramesonéficos son los precursores en la formación del útero, trompas de Falopio y los 2/3 superiores de la vagina.

 

La persistencia de los conductos paramesonéfricos bilateralmente y en relación a la supresión del gen SRY, responsable de la formación de la hormona antimulleriana, permitirá que éstas estructuras embrionarias  presenten un crecimiento caudal y medial entre la 7 y 20 semanas de gestación. Dichos conductos  se unen lateralmente dejando un tabique en el punto de unión entre ellos, el cual a partir de la 9 semana debe presentar una reabsorción progresiva hasta dejar una cavidad o canal bien formado y sin remanentes.

 

  

Estudios de imagen:

 

Dentro de los estudios por imagen iniciales de las anomalías uterovaginales congénitas se encuentra la Histerosalpingografía ( HSG), la cual:

  • Se considera el Gold Standard para el estudio de permeabilidad tubárica
  • Aporta información importante de la morfología de la cavidad uterina para diferenciar el subtipo de anomalía uterovaginal en estudio.
  • Sin embargo, no delimita el contorno externo uterino presentando el inconveniente de la  radiación ionizante en pacientes jóvenes.

 

Fig. 3: ! No olvidar !
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Protocolo de estudio de la HSG :

 

  • Realización entre los días 7-12 del ciclo menstrual (fase proliferativa con endometrio fino).
  • Profilaxis antibiótica con Azitromicina monodosis (1000 mg), AINE y diacepam.

 

  • Paciente en posición de litotomía.
  • Preparación del periné con soluciones  yodadas y colocación de campos estériles.
  • Introducción de un espéculo vaginal
  • Un catéter (5 F / 8 F) es introducido en el canal cervical, insuflando posteriormente el balón de fijación.
  • Se administra contraste hidrosoluble bajo guía fluoroscópica.

 

 

Fig. 4: Histerosalpingografia
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Se obtienen minimo 4 imágenes del útero en:

  • Fase temprana de llenado.
  • Fase de llenado completo de la cavidad endometrial.
  • Fase de visualización y caracterización de las trompas de Falopio.
  • Fase de progresión del contraste intraperitoneal.
  • Imagen tardía en bipedestación.
  • Se obtendrán imágenes adicionales según lo requieran los hallazgos.

 

Los hallazgos normales de la HSG son:

  • La cavidad uterina es de morfología triangular con base craneal y vértice caudal, de contornos bien definidos y lisos.
  • La mayor parte corresponde a cuerpo .
  • El fundus es la parte más alta del utero y puede ser cóncavo, aplanado o ligeramente convexo.
  • Las trompas emergen de los extremos de la base de la cavidad triangular
  • El istmo se localiza inmediatamente superior al cérvix.
  • El cérvix se localiza más inferior.

 

Fig. 5: Histerosalpingografia Normal
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

El estudio de imagen complementario es la resonancia pélvica (RM), la cual constituye:

  • El Gold  standard de los estudios de imagen no invasivos para analizar las anomalías uterinas con una sensibilidad hasta del 100%.
  • Permite evaluar las estructuras pélvicas en diferentes planos.
  • Proporciona  información de las características internas y externas del útero.
  • Aporta la información necesaria para planificar el tratamiento ulterior de la paciente.
  • Presenta algunas limitaciones técnicas como la presencia de  artefactos de movimiento por el peristaltismo intestinal o por la presencia de elementos metálicos a nivel pélvico ( prótesis, suturas metálicas, entre otros) 

 

El protocolo de RM pélvica para la valoración de las malformaciones uterovaginales congénitas consiste en:

  • Administración de antiperistálticos antes de la exploración.
  • Secuencias Fast-Spin Echo potenciadas en T2 y adquiridas en los tres planos que proporcionan:
  1. Información anatómica detallada.
  2. Ayudan a identificar la posición y la orientación del útero.
  3. Permiten definir el contorno externo del fundus uterino.
  4. En el plano coronal se logra objetivar alteraciones de las vías urinarias asociadas.
  • Las secuencias  potenciadas en T1 son útiles para descartar lesiones hemorrágicas asociadas.
  • Se administra contraste endovenoso en los siguientes casos:
    • Sospecha de enfermedad inflamatoria pélvica.
    • Valoración de la vascularización de los miomas.
    • Sospecha de malignidad

 

 

Los hallazgos normales de la RM son:

  • En Secuencias T2 :
  1. Endometrio hiperintenso.
  2. Interfase de baja intensidad.
  3. Miometrio de intensidad intermedia.
  4. Cérvix con una zona central de mayor intensidad de señal producida por el moco y el epitelio.
  5. Diferenciación entre endocérvix y exocérvix.
  6. Estroma fibroso intermedio de baja intensidad.
  7. Miometrio periférico de intensidad intermedia.
  8. Vagina como estructura tubular de baja intensidad.

 

 

Fig. 6: RM utero normal
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Clasificacion de la AFS (american fertility society)

 

 

Fig. 7: Clasificación de la AFS anomalías uterinas
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

UTERO ARCUATO

 

Se forma una sola cavidad uterina con contorno externo del fundus plano o convexo apreciando una pequeña identación hacia la cavidad endometrial (que aproximadamente mide 15 mm) que representa un leve engrosamiento del miometrio a éste nivel.

  • Se debe considerar  una variante anatómica de la normalidad ya que no se asocia de forma significativa con el aumento de los abortos u otro tipo de complicaciones de otros subtipos de anomalías uterovaginales.
  • HSG: Fácil reconocimiento.
  • RM:  Permite la visualización del contorno externo del útero la observación de la identación de miometrio que es de señal igual a la del resto del utero.

 

Fig. 9: Utero Arcuato
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

Fig. 10: Utero Arcuato
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Fig. 11: Utero Arcuato
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Fig. 12: Utero Arcuato
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

UTERO SEPTADO

 

  • Fusión normal de los 2 conductos de Muller, pero con deficiencia de la reabsorción del tabique.
  • El tabique puede ser parcial o completo si el tabique se extiende al orificio cervical interno.
  • El tabique puede estar compuesto de miometrio o tejido fibroso, no siendo útil para diferenciar de otros subtipos de anomalías.
  • La superficie externa del fundus uterino usualmente es convexa, pero puede ser plana o ligeramente cóncava (menor de 1 cm).
  • Es el subtipo más frecuente (50%) y con mayor incidencia de complicaciones reproductivas.
  • RM:  Si el tabique es completo,  el segmento del fundus presenta una  señal similar al miometrio adyacente y segmento inferior un aspecto fibroso (hipointenso en T2).
    Fig. 13: Utero Septado
    References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

Fig. 14: Utero Septado
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

UTERO UNICORNE

 

  • Se produce por la detención completa o incompleta del desarrollo de un conducto de Müller.
  • Si es incompleto se observa un cuerno rudimentario sin o con endometrio funcionante. Cuando este cuerno está obstruido,  se manifiesta por la presencia de una masa pélvica.
  •  Es posible el embarazo a término si el otro conducto se formó correctamente.
  • RM:
    • Generalmente el útero adopta una morfología en banana, con un cuerno  de pequeño tamaño y asimétrico.
    • El miometrio es normal y el endometrio es delgado.
    • Permite detectar con facilidad el cuerno rudimentario.
    •  Ayuda a descartar cavidades con aumento de señal en T1, compatibles con hematometra.

Consideraciones terapéuticas:

  • Riesgo de ruptura en caso de embarazo ectópico y laparotomía urgente.
  • Cirugía del cuerno rudimentario.
  • Salpinguectomía laparoscópica en no cavitarias.
  • Cirugia por mayor riesgo de endometriosis en cavidad no comunicante.

 

Fig. 15: Utero Unicorne
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Fig. 16: Utero Unicorne
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

4 subtipos:

 

 Simple (agenesia completa de un cuerno)

  • HSG: Cuerno único lateralizado.
  • RM: Cuerno uterino único. Signo de “Banana shape” en planos  axiales.
  • Riesgo de embarazo ectópico tubárico.

 

Cuerno rudimentario no cavitado

  • HSG: No permite el Diagnóstico
  • RM: Cuerpo uterino fusionado a cuerno. Cuerno principal más medial.
  • Riesgo de embarazo ectópico tubárico.

 

Cuerno rudimentario cavitado y no comunicante

  • HSG: No permite el diagnóstico.
  • RM: Cuerpo uterino con cuerno con cavidad rudimentaria.
  • Riesgo de embarazo ectópico tubárico

Cuerno rudimentario cavitado y comunicante

  • HSG: se observan dos cavidades asimétricas.
  • RM: Cuerpo uterino con cuerno con cavidad comunicante.
  • Riesgo de embarazo ectópico en cavidad.
  • Conformación de útero bicorne tras el embarazo.

 

Fig. 8: Subtipos utero unicorne
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

UTERO BICORNE

  • Fallo parcial de la fusión de los conductos de Müller.
  • El miometrio central puede extenderse hasta el nivel del orificio cervical interno  (unicollis) o al orificio cervical externo (Cervix tabicado o bicollis).
  • Se observa algún grado de fusión entre los 2 cuernos  parcialmente desarrollados.
  •  En el útero didelfo existen dos cuellos y dos cuernos  completamente separados.
  • La superficie externa del fundus uterino  se encuentra deprimida (> 1 cm). Esto lo distingue del útero tabicado.

 

  • HSG
  • Dos cuernos divergentes.
  • Angulo bicornual > 110º.

 

  • RM
  • Cuernos divergentes.
  • Separación intercornual > de 4 cm.
  • Depresión externa > 1cm.
  • Se observa miometrio dividiendo a las dos cavidades uterinas (señal alta en secuencias T2) usualmente en el segmento superior
  • En el segmento inferior se puede observar un septo fibroso (hipointenso en T2).
  • En útero bicollis se mantiene cierto grado de comunicación entre ambos cuernos (el útero difelfo no tiene comunicación).

 La metroplastia no suele aportar beneficios y sólo está indicada en pacientes con útero bicorne y abortos de repetición.

 

Fig. 17: Utero Bicorne
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

Fig. 18: Utero Bicorne
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

Fig. 19: Utero Bicorne
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Diferenciación utero bicorne y septado:

 

 

SUBTIPO

    

SEPTADO

 

BICORNE

HSG: Angulo intercornual

Menor 90 grados

Mayor 110 grados

RM: Contorno externo fundus

Convexo

 

Depresión menor 1 cm

 

Concavo

 

Depresión mayor de 1 cm

RM: Septo

Presente dentro de la cavidad

Ausente

Dx Definitivo

Laparoscopia

Laparoscopia

Implicación terapéutica

Resección histeroscopica

Metroplastia transabdominal

Riesgo de abortos

Mayor por mala vascularización septal

Menor

 

 

UTERO DIDELFO

 

  • Fallo completo de la fusión de ambos conductos de Müller.
  • Existen siempre dos cuellos uterinos.
  • Puede observarse en tabique vaginal longitudinal o transversal. 
  • La conformación de las dos cavidades uterinas permiten que el embarazo a término sea posible.
  • HSG: Se deben canalizar ambos cuellos uterinos.
  • RM:
  • Puede visualizar tabique vaginal.
  • Se puede ver el amplio espacio entre los dos cuernos, con la depresión del contorno del fundus.
  • Identifica los dos cuellos separados y  la presencia de un tabique longitudinal en el segmento superior vaginal
  • Los dos úteros conservan una estructura preservada.
  • Se puede identificar la presencia de un hematometra debido a  la obstrucción de la vagina.
  • El tratamiento con intención reconstructiva mediante metroplastia no ha tenido buenos resultados. El septo se debe resecar si la hemivagina está obstruida.

 

¡ A Recordar el síndrome de Wunderlich!

  • Útero didelfo.
  • Hemivagina obstruida.
  • Agenesia renal ipsilateral
    Fig. 20: Utero Didelfo
    References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

OTRAS ANOMALIAS

 

 

Anomalia relacionada con dietilestilbestrol

  • Dietilestilbestrol (DES) es un análogo estrogénico usado en la prevención del aborto espontáneo de el año 1.945 hasta 1.971. El medicamento fue retirado debido a éste efecto teratogénico sobre el sistema genital interno femenino.
  • Se puede presentar en forma de hipoplasia uterina y una cavidad uterina en forma de T. 
  • Los hallazgos de imagen son patognomónicos de esta anomalía.
  • Tambien puede manifestarse con abortos espontáneos, mayor riesgo de partos pretérmino y embarazos ectópicos.
Fig. 21: Utero Dismórfico ( Morfologia en T)
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

 

Hipoplasia / agenesia

  • La forma más común es el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, que combina la agenesia del útero y el cuello uterino con la parte superior de la vagina.
  • La forma típica presenta los ovarios y riñones normales y la forma atípica asocia alteraciones ováricas y agenesia renal.
  • Los pacientes carecen de potencial reproductivo sin la intervención quirúrgica.
  • RM:
    • Permite diferenciar entre agenesia e hipoplasia.
    • El plano sagital ofrece una mejor visualización y caracterización de la anomalia.
    • En la agenesia no se observa el útero.
    • En la hipoplasia uterina se insinua un útero de pequeño tamaño, con miometrio con una señal muy baja en secuencias T2 y una pobre delimitación de la anatomía regional.

 

Fig. 23: Agenesia Uterina ( Sd. Rokitansky)
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES

 

Fig. 22: Utero Hipoplásico
References: Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar - Barcelona/ES
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