Objetivo docente
Describir el amplio y variado espectro de hallazgos en el síndrome de heterotaxia.
Mostrar la importancia del radiólogo en la correcta descripción de la anatomía única de cada paciente en el síndrome de heterotaxia,
identificando aquellos pacientes con riesgo vital o riesgo de complicaciones.
Presentar nuestra experiencia clínica en los últimos años,
incluida correlación con ecografía prenatal.
Revisión del tema
El síndrome de heterotaxia (situs ambiguous) es una rara entidad consistente en una malposición y dismorfismo visceral y vascular complejo.
Este síndrome ha presentado múltiples denominaciones: síndrome cardioesplénico,
síndrome de Ivemark,
isomerismos derecho o izquierdo,
síndrome heterotaxia,
situs ambiguous.
Frente a la anatomía habitual del situs solitus y la disposición en espejo del situs inversus,
cursa con una anatomía impredecible,
por lo que el papel del radiólogo será fundamental para describirla.
TERMINOLOGÍA:
Denominamos SITUS SOLITUS al normal posicionamiento de las vísceras respecto a la línea...
Conclusiones
Dado el amplio y variado espectro de hallazgos en el síndrome de heterotaxia el papel del radiólogo consiste en describir la anatomía única e individual de estos pacientes,
en conocer los diversos modos de presentación y la patología asociada para permitir un rápido diagnóstico de la entidad y de sus posibles complicaciones.
Bibliografía
Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome.
Radiographics 1999; 19: 837-852.
Abdominal Manifestations of Situs Anomalies in AdultsRadiographics 2002; 22:1439–1456.
DÄNERTH 7ªed.
- Radiology Review Manual.