La rombencefalitis consiste en la inflamación del tronco cerebral y cerebelo.
Las causas más frecuentes son la infecciosa y la mediada por inmunidad.
Hemos llevado a cabo una revisión de los hallazgos en Resonancia Magnética (RM) de la rombencefalitis por Listeria y de las patologías principales que se encuadran en su diagnóstico diferencial.
Los estudios se realizaron utilizando una máquina de RM de 3T,
evaluando la distribución y el comportamiento de las lesiones:
- en secuencias básicas potenciadas en T1 y T2,
- en secuencias potenciadas en difusión (DWI),
- en secuencias específicas de perfusión y espectroscopia,
- sin y tras la administración de contraste intravenoso (CIV).
Rombencefalitis infecciosa
Para alcanzar el diagnóstico correcto es necesaria la correlación de los hallazgos en RM con la edad,
la historia clínica y el análisis de LCR y resto de pruebas complementarias.
Listeria
Diagnóstico clínico difícil dada la inespecificidad de los pródromos y la escasa frecuencia de síntomas meníngeos.
Suele ser un diagnóstico de exclusión y por respuesta al tratamiento empírico.
Criterios diagnósticos:
- evidencias clínicas de una infección aguda del tronco cerebral,
- ausencia clínico-radiológica de lesión de la corteza cerebral,
- instauración en pacientes inmunodeprimidos o con factores de riesgo (alcoholismo,
diabetes ) con sospecha de meningitis bacteriana y predominio de polimorfonucleares con glucosa normal en LCR o estudios bacteriológicos negativos.
Hallazgos en RM:
Distribución extensa o parcheada difusa en tronco del encéfalo,
pedúnculos cerebelosos y cerebelo (fig.1).
Es posible el efecto de masa por el edema,
pero no posee componente exofítico (propio de tumores).
- T1: lesiones hipo-isointensas.
- T2,
DP y FLAIR: lesiones hiperintensas (fig.2).
- CIV: puede haber realce lineal debido a hipervascularización en la fase aguda (fig.3) y también secundario a afectación de pares craneales (fig.4).
Realce en anillo o heterogéneo en caso de extensa inflamación o formación de absceso (fig.
5).
- Difusión: la hiperintensidad en DWI e hipointensidad en el mapa de Coeficiente de Difusión Aparente (CDA) indican necrosis o abscesificación (fig.6).
- Perfusión y espectroscopia (fig.7 y 8): diferencia abscesos ( picos de lactato y aminoácidos y perfusión no excesivamente aumentada) de tumores ( picos de colina con disminución variable de N- acetil aspartato y perfusión elevada).
Tuberculosis
Afectación y realce leptomeníngeo y de cisternas basales tras la administración de CIV.
La forma más frecuente de afectación focal en tronco del encéfalo es el tuberculoma (fig.9):
- T2/DP/FLAIR: zona central hiperintensa y reborde hipointenso con edema periférico.
- CIV: realce periférico o nodular ,
en función de si existe necrosis central o no.
Apoyan el diagnóstico: datos de infección bacteriana en LCR.
La detección del bacilo confirma la sospecha.
Enfermedad de Lyme (borreliosis)
Lesiones concomitantes en médula espinal,
tálamo,
ganglios basales,
meninges,
lóbulos frontal y parietal y pares craneales.
- CIV: la presencia de realce meníngeo ayuda en su diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple (EM),
encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) y vasculitis.
Virus
- VHS-1: afectación concomitante y asimétrica de lóbulos temporal y frontal cerebrales (fig.10 y 11).
- Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): por virus JC en pacientes VIH positivos.
Afectación simétrica de la sustancia blanca subcortical del centro semioval de la región parietooccipital (sin preservar las fibras en U) y del cuerpo calloso,
ganglios basales y tálamo.
No presenta edema ni realce significativo tras la administración de contraste.
Diagnóstico diferencial de la rombencefalitis infecciosa
CUADROS POSTINFECCIOSOS
- Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM): más frecuente en niños.
Enfermedad inflamatoria-desmielinizante.
Tras infecciones virales o exantemáticas,
infecciones respiratorias o postvacunación.
Casi invariablemente presenta afectación asimétrica de la sustancia blanca subcortical y gris profunda,
unión entre sustancia blanca y gris,
ganglios basales,
diencéfalo y médula espinal (fig.
12,
13 y 14).
TUMORES INFRATENTORIALES
Sus características principales son la existencia de efecto de masa y de edema o tumefacción (fig.15 y 16).
Pueden extenderse a los pedúnculos cerebelosos.
- CIV: realce variable (los de bajo grado pueden no mostrar captación significativa del mismo) (fig.17).
- Espectroscopia y perfusión: pico de colina,
perfusión variable según el grado.
Más frecuente de localización supratentorial.
Lesión única o múltiple,
afecta a sustancia gris profunda o periventricular.
- T2: tamaño y comportamiento variable.
- CIV: elevada captación homogénea.
- Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA.
- Perfusión: elevada.
- Espectroscopia: pico de lípidos.
Nódulos bien delimitados en interfase sustancia gris-blanca.
- T2: comportamiento variable,
dependiendo de la existencia o no de sangrado o edema.
- CIV: realce nodular o en anillo.
PATOLOGÍA ISQUÉMICA
Tienen su origen en embolias de origen cardíaco,
afectación aterosclerótica en el sistema vertebrobasilar o disecciones vertebrales.
Características principales:
- disposición central en el tronco del encéfalo (fig.18).
- pequeñas y poco numerosas.
- respeto de la región periacueductal y periventricular.
- T2: lesiones hiperintensas distribuidas por el territorio arterial ocluido (fig.19).
- Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA en casos agudos-subagudos (fig.20).
En la patología aterosclerótica crónica por hipoperfusión se suele afectar la región central pontina coexistiendo con lesiones supratentoriales subcorticales y periventriculares.
VASCULITIS Y ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
Afectación parcheada supra e infratentorial con respeto de la sustancia blanca periventricular (esto último a diferencia de la EM) (fig.18).
Afecta al sistema nervioso central en un 15% de los casos.
De todas las vasculitis es la que más predilección presenta por el tronco del encéfalo.
Su diagnóstico requiere de la presencia de úlceras orales recurrentes y al menos otros dos criterios clínicos ( úlceras genitales,
lesiones oculares o cutáneas,…).
Lesión característica: unión mesodiencefálica con edema.
En el tronco del encéfalo :
- T2: múltiples lesiones hiperintensas en la región central de protuberancia y bulbo.
- CIV: realce variable.
Afecta al sistema nervioso hasta en el 5 % de los casos.
Casi invariable la presencia de afectación sistémica.
Diagnóstico de exclusión.
La afectación típica del tronco del encéfalo se manifiesta en forma de granuloma:
- T2/FLAIR: hiperintensos ,
no suelen producir edema.
Afectación concomitante de la base de cráneo,
hipófisis,
hipotálamo y región periventricular.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Curso crónico y progresivo.
Brotes,
remisiones y recurrencias a lo largo de su evolución.
Puede afectar al tronco del encéfalo (fig.21).
A diferencia de la patología vascular:
- respeta la sustancia blanca central pontina (fig.22);
- se localiza en la periferia del tronco ( superficies cisternales de la protuberancia y mesencéfalo,
suelo de IV ventrículo,
hemisferios cerebelosos y pedúnculos cerebelosos medios) (fig.23).
Afectación supratentorial y en médula espinal, pudiendo mostrar realce tras CIV homogéneo o en anillo incompleto (fig.24,
25 y 26).
MISCELÁNEA
- Mielinolisis central pontina
Tras reposición rápida de hiponatremia,
en la insuficiencia renal crónica,
hepatopatía,
diabetes mellitas,
dialización rápida,
síndrome de secrección inadecuada de ADH y en niños con leucemia mieloide aguda,
transplante hepático,
linfoma,
enfermedad de Wilson o craneofaringoma.
T2: lesiones hiperintensas
- región central protuberancial con conservación de la región más externa y ventral y dos estructuras isointensas centrales correspondientes a los haces piramidales(adquiriendo una forma de tridente (trident-shape) (fig.27).
- No existe efecto de masa.
-
Puede afectar a regiones corticales y subcorticales,
tálamo,
ganglios basales,
caudado,
cápsula interna,
externa y extrema,
amígdala,
ínsula y cerebelo.
- CIV: no existe realce.
- Difusión: puede mostrar valores de difusión restringidos debido a edema citotóxico.
Otros cuadros que pueden afectar al tronco del encéfalo, con afectación parcheada de pedúnculos cerebelosos,
tronco del encéfalo y cerebelo,
con un grado variable de atrofia de estas estructuras y afectación de sustancia blanca supratentorial y ganglios basales, deben ser sospechadas en el contexto clínico adecuado:
- cuadros postraumáticos (el daño axonal difuso tipo 3 puede mostrar lesiones en la vertiente dorsolateral del mesencéfalo);
- leucodistrofias y otras patologías degenerativas y tóxico-metabólicas;
- alteraciones postquimio y radioterapia (fig.28 y 29);
- síndromes paraneoplásicos idiopáticos (como la encefalitis de Bickerstaff) y autoinmunes (como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada).