Muchas patologías afectan la cápsula ótica y otros huesos,
produciendo disminución de la audición.
Presentamos una revisión de las más frecuentes.
(Fig.
1)
OTOESCLEROSIS
Es una enfermedad que afecta a la cápsula ótica.Se hereda con un patrón autosómico dominante,
con penetrancia incompleta.
Es causada por una formación focal de tejido óseo en las ventanas redonda y oval.
Muchos autores consideran que el término "otoespongiosis" describe mejor la enfermedad.
Se presenta entre la segunda y tercera décadas de vida, con mayor prevalencia en mujeres.
La afectación es bilateral en el 80% de los casos.
Se describen tres fases de afectación histológica:
- Aguda: depósito de tejido osteoide.
- Subaguda: remodelación esponjosa.
- Crónica: formación de hueso nuevo.
Existen dos tipos: fenestral (85%) y coclear [retrofenestral] (15%).
TIPO FENESTRAL:
En éste tipo de afectación,
las lesiones se localizan preferentemente alrededor de las ventanas redonda y oval,
promontorio y canal de Falopio.
En TC se objetivan pequeños focos hipodensos alrededor de las ventanas redonda y oval,
también se objetivan lesiones similares en todo el trayecto del nervio facial.
En RM se pueden observar focos de realce en torno a la ventana oval en secuencias postenciadas en T1.
(fig.
2,3,4)
TIPO COCLEAR:
En ésta forma de presentación las lesiones están situadas alrededor de la cóclea,
vestíbulo y canales semicirculares.
En TC se observan lesiones radiolucentes alrededor de la cóclea,
vestíbulo y/o canales semicirculares en forma de anillo de baja densidad,
llamado "signo del doble anillo".
En RM,
en secuencias potenciadas en T2 se puede observar algunas veces un aumento de la intensidad de señal en torno a la coclea, no suele haber realce intracoclear,
pero si pericoclear.
(fig.
5,6)
ENFERMEDAD DE PAGET
La enfermedad de Paget,
por lo general,
afecta a personas mayores de 60 años Es una enfermedad metabólica que afecta principalmente al cráneo,
pero también puede afectar otros huesos del esqueleto,
incluído el laberinto óseo.
Hallazgos en TC muestran un patrón típico en “algodón" en los huesos del cráneo.
En resonancia magnética se observa un "patrón de mosaico" de la cápsula ótica.
En secuencias potenciadas en T2 puede apreciarse un aumento de señal a nivel de la lesiones.
No se observa realce tras la administración de contraste intravenoso.
Las lesiones de la cápsula ótica suelen ser contínuas con otras lesiones de peñasco y craneo y muestran un patron de crecimiento de "furea a dentro" (fig 7,8)
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
Es una enfermedad genética autosómica dominante que altera los tejidos conectivos y se presenta en sujetos jóvenes o muy jóvenes.
La característica distintiva de la osteogénesis imperfecta es la fragilidad de los huesos con fracturas frecuentes y escleras azules.
En la TC,
las lesiones pueden ser indistinguibles a las presentes en la otosclerosis coclear,
por lo que la historia clínica y el examen físico son básicos para diferenciarlos.
(Fig.
9)
OTOSÍFILIS
Se trata de una manifestación tardía en el curso de la enfermedad (Lúes terciaria),
por lo que afecta a sujetos de edad más bien avanzada.
Es poco frecuente.
Se observa una desmineralización de ambas cápsulas óticas,
denominada "osteitis sifilítica." En TC presenta un aspecto similar a la otosclerosis coclear; sin embargo,
las imágenes de RM muestran un realce a nivel intracoclear y en el conducto auditivo interno,
sin realce en las lesiones óseas.
En secuencias pT2 puede existir un sutil aumento de intensidad de señal en la cápsula ótica.
(Fig 10,11).
Es un proceso con grosera tendencia a la bilateralidad.
DISPLASIA FIBROSA
La displasia fibrosa afecta a personas jóvenes,
la mayoría menores de 30 años.
La participación aislada de la cápsula ótica,
es poco frecuente.
En TC,
las imágenes muestran una densidad de vidrio esmerilado.
En RM se observa un sutil incremento de intensidad de señal,
homogéneo,
en secuencias PT1 y alta para lo esperado en huesos de éste tipo en pT2 y FLAIR,
con realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso.
La afectación es más extensa por fuera de la cápsula otica (fig.
12,13)